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lorenafernandesciaccia
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Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil.
Definición.Tumor benigno, no encapsulado.
Compuesto por tejidos vascular y fibroso.
Inserción pericoanal submucoso.
Afecta principalmente a individuos jóvenes y del sexo masculino.
Sangra muy fácilmente y es de crecimiento agresivo.
Fibroma sangrante de la pubertad masculina, fibroide basal, Angiofibroma telangectasico, Tumor del glomus nasofaringeo.
Clasificación.
Según topografía y extensión:
Cavitario: posibles expansiones al esfenoides, fosa nasal y seno maxilar. Es el más frecuente.
Parietal de Sebiliau: el pedículo asienta en la pared lateral del cavum sobre la apófisis pterigoidea.
Nasal: extensión predominantemente anterior hacia fosas nasales y senos etmoido-maxilares.
Según la edad:
Precoces: de 8-9 años. Tardías: aparecen a los 16-18 años.
Epidemiología.Corresponde a 1 de 5.000 a 10.000 consultas ORL.
Representa 0,5% de los TU de Cabeza y Cuello.
Casi exclusivo del sexo masculino (femenino 5%).
Edad media entre 10 y 20 años.
Lo padecen mas los hombres de piel clara
Mas frecuente en: Egipto, Arabia, Asia, América del Sur, Menos frecuente en; EE.UU y Europa.
Clínica.
Epistaxis(73%) primer síntoma:
Epistaxis espontánea, débil, fácil de cohibir pero recidivante.
Epistaxis muy abundante, menos frecuente, difícil de yugular.
Dependiendo del grado de hemorragia: pálido, asténico, apático, disminuye rendimiento escolar.
Obstrucción Nasal(71%):
Se instaura de forma progresiva.
No presenta episodios de mejoría.
Asociada a coriza unilateral al inicio.
Luego progresa a obstrucción bilateral.
Otros Síntomas:
Sordera (5%): cierrre del orificio tubárico. Acufenos.
Rinolalia cerrada. Anosmia. Sinusitis(4%); rinorrea
mucopurulenta. Alteraciones oculares: conjuntivitis,
protrusión ocular. Cefalea. Dolor en frente y cara. Deformaciones faciales. Meningitis(1%)
Clínica.
Diagnóstico.Historia Clínica.
Hallazgos Físicos. Rinoscopia Anterior: fosas nasales llenas de secreciones.
Mucosa irritada, congestiva e infectada. Cornetes tumefactos. Tumoración roja, fija y dura al tacto. En casos avanzados las fosas pueden estar ocupadas por el TU rehazando los cornetes inferiores y tabique nasal. Puede asociarse a poliposis nasal.
Orofaringe: en casos avanzados puede aparecer deformidad velopalatina. Se ve una asimetria del velo del paladar rechazado por el TU aunque nunca es infiltrado.
Otoscopia: pueden existir signos de obstrucción tubárica o incluso de otitis media.
Diagnóstico.
Estudios Complementarios:
TAC: determinan extensión e invasión tumoral. En axial se observa el agrandamiento de la hendidura pterigomaxilar, el rechazo hacia delante de la pared posterior del seno maxilar y la desviación de la cola del tabique nasal hacia el lado contralateral del TU. El TU es hipodenso.
RM: proporciona información del plano sagital y permite conocer con exactitus los límites del TU con respecto a otros tejidos normales o patológicos. Util en TU extendidos a endocraneo u orbita.
Diagnóstico.
Diagnóstico.
Diagnóstico.
Angiografía: es muy importante para conocer de forma precisa la vascularización del TU. Como método diagnóstico y terapéutico mediante embolización ha demostrado su importancia en el manejo de la enfermedad, sin embargo no deja de tener riesgo de complicaciones.
Diagnóstico.
Biopsia: la aportación que en el momento actual dan las técnicas de imagen (TAC-RM) hace que hoy sólo se plantea en caso de dudas diagnósticas.
Tratamiento.
Cirugía (de elección). Cirugía Endoscópica (Estadios I y II). Cirugía abierta (Estadios III y IV): Vía Anterior: bucal, nasal,
transpalatina, suprahioidea o sublabial. Vía Lateral: transcigomática, craneotomía frontotemporal.
Coadyuvantes:
Radioterapia: actúa sobre el tejido vascular radiosensible. Coadyuvante preoperatorio en casos de TU con extensión intracraneal. Dosis: 30 Gray en 15 sesiones durante 3 semanas.
Hormonoterapia: hormonas masculinas. Acetato de Tetosterona (25mg) y Propionato de Tetosterona (49mg) ambos 1 o 2 veces por semana de 6 a 8 semanas.
Quimioterapia: no es tto admitido solo en lesiones recurrentes donde no este indicada ni cirugía ni radioterapia.
Embolización selectiva: disminuye la hemorragia y el TU.
Tratamiento.