Angeborene Herzfehler 2

TOF

Charakteristisch für TOF :hypoxämische Anfälle mit • ausgeprägter zentraler Zyanose• Hypoxämie• Azidose.

Ursache: Kontraktion des muskulärenInfundibulums durch verstärkte Stimulation der myokardialen Beta-Rezeptoren nach Freisetzung endogener Katecholamine

TOF - Zyanose

TOF - Trommelschlegelfinger

TOF: Chirurgische TherapieHistorie

1945 Subclavia-PA-Shunt Blalock-Taussig

1948 Sprengung Pst Brock, Sellors

1954 Cross circulation Lillehei, Varco

1955 HLM Kirklin

1959 RVOT - patch Warden, Lilleheitransanular patch Kirklin

1965 RV-PA-conduit Rastelli, Kirklin

1966 RV-PA-conduit mit Klappe Ross

Chirurgische Therapie der TOF

Indikation zur Palliation: Hypoplasie der Pulmonalarterie

Operative Technik:Palliation:

ShuntInfundibulumresektionRVOT-PatchPKK

Korrektur:VSD-VerschlussInfundibulumresektionRVOT-PatchRV-PA-Allograft

TOF - Infundibuläre Pulmonalstenose: Korrektur

TGA: „Arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

TGA: „arterieller Switch“

PDA

•Cave: Endokarditis!

•Indikation zum Verschluss unabhängig von der Hämodynamik

•medikamentös mit Prostaglandinsynthesehemmer Indomethacin

•interventionellauch minimal-invasiv möglich

PDA: Ligatur und Durchtrennung

Truncus arteriosus communis: TAC

Während der Embryonalzeit teilt sich der Truncus arteriosus in die Pulmonalarterieund die Aorta.

Ein Entwicklungsdefekt in dieser Phase hat ein Ausbleiben dieser Septierung zur Folge, so dass nur ein grosses Gefäss aus der Basis des Herzens entspringt.

TAC

TAC

Aortenisthmusstenose

Anatomie: präduktale / infantile Formpostduktale / adulte Form

Klinik: Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Extremität

Op-Indikation: syst. RR-Gradient 30 mmHgart. HT der oberen Körperhälfte

Korrektur:CoA

CoA

Subvalvuläre Myotomie: LVOTO

Supravalvuläre Aortenstenose: Doty-Repair

DORV

DORV

Korrektur der pulmonalen Gefässschlinge

Leitsymptom: Stridor

TAPVC

Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung besteht keine direkte Verbindung zwischen Pulmonalvenen und linkem Vorhof, so dass alle Pulmonalvenen direkt oder über ein Sammelgefäss in den rechten Vorhof drainieren: suprakardialer Typ 40-50%

kardialer Typ 30% infrakardialer Typ 13%gemischter Typ 7%

TAPVC

Transposition der grossen Arterien:TGA

Während beim Truncus arteriosus die Septierung des embryonal gemeinsamen Gefässschlauches ausgeblieben ist, fehlt bei der TGA die Rotation der Gefässe:

ventrikulo-arterielle Diskordanz(Aorta aus RV, Pulmonalarterie aus LV,

Kreisläufe sind parallelgeschaltet !).

Morphologie:TGA mit intaktem Ventrikelseptum (50%)TGA mit VSD (25%)TGA mit Pulmonalstenose

und mit / ohne VSD (25%)

TGA

Anatomische Korrektur-„arterial switch“: Letalität bis 10%-intraventrikuläre Korrektur nach Rastelli: Letalität bis 30%

Die anatomische Korrektur ist nur während der ersten 4 Lebenswochen möglich, da der linke Ventrikel unmittelbar nach Umsetzen der grossen Gefässe in der Lage sein muss, den Druck im Körperkreislauf aufrechtzuerhalten.

Palliation:-PAB + „rapid 2-stage arterial switch“-Vorhofumkehr (atrial switch) nach Mustard oder Senning(keine anatomische, aber funktionelle Korrektur)