Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) · Anemia Hemolítica Autoinmune La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps)

Curso de Hematología Clínica

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI)

Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido

(EHRN)

Dr. José Carlos Jaime Pérez

Anemia Hemolítica Autoinmune

La AHAI se caracteriza por una sobrevida

disminuída de los eritrocitos en presencia

de auto-anticuerpos (Aacps).

Los Aacps están dirigidos contra

antígenos (Ags) en la membrana del

eritrocito.

80% tienen Aacps “calientes” de clase IgG

20% Aacps “fríos”, IgM: aglutininas frías


(AHAI)Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40°C, 2 tipos:

Incompletos y Autohemolisinas

Incompletos:no aglutinantes.Coombs +

IgG (IgG1,3,2), IgA

Especificidad:-Rh-A-K-k-Jk-N-S-U

En la mayoría no se identifica el Ag.


Incidencia de AHAI: 1/80,000

Coombs + en sujetos nls: 1/10,000

La hemólisis es debida a fagocitosis

El macrófago posee receptores para la Fc de la IgG y para la fracción C3 del complemento.

Lisis se debe al daño por radicales O2 y al daño por citotoxicidad


por Medicamentos

1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción.

IgG anti-penicilina. Admón. IM + IV

2) Tipo Aldomet. Rh.15% Coombs+. 5%

3) Tipo Quinidina o Espectador inocente

complejos Ag-Ac + C. IgG o M. <

frecuente

4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D

hapteno. Acps anti-estreptomicina. IgG +

C


Cuadro ClínicoDebilidad y MareoAngina Disnea FiebreBaja de pesoQuejas G.I.AnorexiaOrina oscura

AHAI Cuadro Clínico

SignosEsplenomegaliaHepatomegaliaLinfadenopatíaIctericia

PalidezEdemaInsuficiencia Cardiaca

Tx de la AHAI

Transfusión

Pruebas de compatibilidad

Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/día

Esplenectomía. Riesgos

Rituximab

Danazol:hasta 800 mg/día/6meses

Inmunosupresores: ciclofosfamida.


Auto-anticuerpos FríosSíndrome de Aglutininas Frías: IgM, fija C.

Infecciones: Mycoplasma pneumoniae,

Mononucleosis I.

IgM anti-I.

Laboratorio: aglutininas frías a 4°C, título de

1,000 a 1000,000.

Prueba de Coombs:positiva por Complemento

Autoaglutinacón.

Rouleaux vs auto-aglutinación

Síndrome de Aglutininas

FríasCuadro clínico: se presenta en ancianos

acompañado de acrocianosis y livedo

reticularis.

Síndrome de

hiperviscocidad/polineuropatía

Tratamiento con inmunosupresores.

Transfusión a 37°C

Esplenectomía y esteroides no indicados.


Auto-anticuerpos Fríos

Hemoglobinuria Paroxistica al Frío

Anticuerpo de Donath-Landsteiner

Hemolisina bifásica

IgG se fija a 15°C

Se fija Complemento a 37°C, que causa

hemólisis intravenosa; puede ser masiva y

fulminante


Auto-anticuerpos Fríos

Coombs positivo en frío.

Anticuerpo Anti-P.

Prueba de Donath-Landsteiner.

Hemólisis intravenosa aguda

Tx.: evitar el frío.

No dar esteroides (PDN).

No dar inmunosupresores

Anemia Hemolítica Autoinmune.

Laboratorio

Coombs Directo positivo

AHAI Coombs-negativa: 2 a 4%

Coombs: 300 a 500 moléculas de IgG

Coombs:IgG-anti: IgG+C3d

(Anti-IgA-IgM)

IgG: 30 a 40%, IgG+C:40 a 50%.

Exclusivamente Complemento : 10%

Anemia Hemolítica Autoinmune.

LaboratorioReticulocitosis

Reticulocitopenia

F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y

policromatofilia

Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dL

DHL elevada

Haptoglobina baja con hemólisis i.v.

Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido

(EHRN)

ENFERMEDAD HEMOLITICA

DEL RECIEN NACIDOLOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609

HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS,

OPISTOTONOS, KERNICTERUS

KERNICTERUS e HYDROPS: 1932

DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis

extramedular, hepatosplenomegalia,

eritroblastos en sangre periférica:

ERITROBLASTOSIS FETAL

ENFERMEDAD HEMOLITICA

DEL RECIEN NACIDOLevine y Stetson en 1939: Rx postransfu-

sional en mujer transfundida con sangre

de su esposo después de un óbito.

Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno

responsable. Rh.

Este experimento estableció la estructura

de la inmunohematología moderna.

Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)

EHRN

Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce IgG anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto.

Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis

SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee.

50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos (DD/Dd)

2 genes estructurales:Cc/Ee y D

EHRN: PATOGENESIS

Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-

Rh; Prueba de elución ácida: 1/200,000

RBCs.

HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65%

Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea,

remoción manual de la placenta,

amniocentésis, aborto.

EHRN: Respuesta Inmune

Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses.

Secundaria: IgG, intervalo, título, constante de

afinidad (CA); a >CA> hemólisis

Dosis: 1 mL:15%, 250 mL: 70%

RI Secundaria: 30 microlitros

Prevalencia: 16% en el primer embarazo

30% de mujeres D- son No-respondedoras

EHRN: Patogénesis

Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana,

Ag D: 6a semana, hígado y bazo:8a sem.

Médula ósea: 6 meses.

Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular

Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y

Complemento en Bazo; citotoxicidad

IgG3> hemólisis que IgG1, pero < título

Severidad: media 50%, mod: 25%,

sev:25%

EHRN: Severidad

Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx

Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento.

Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem

Factores: Título de IgG anti-D, constante de afinidad (avidéz por el antígeno D).

Bilirrubina indirecta es neurotóxica

EHRN: espectrofotometría de

líquido amnióticoLiley en 1961. Severidad de EHRN

Linearidad de absorción de BI a 450nM

O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg.

O.D. 450: título de anti-D >16-32

Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud

PCR de eritroblastos fetales en circulación

materna

EHRN: tratamiento

Supresión de aloinmunización: Rhogam

16% de mujeres Rh - con bebe Rh+

Inmunización al Ag D es prevenida por un Ab pasivo anti-D

Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem, cada 12 sem.

300 g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP

EHRN: tratamiento.

ExsanguineotransfusiónWallerstein, 1945.

RBCs cubiertos con Anti-D son reemplazados

Corrige la anemia, previene la

hipérbilirrubinemia, remueve la bilirrubina.

1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alícuotas de 10-

20 mL. Reemplaza el 90% de RBCs

Hb de cordón <11.0g/dL o bilirrubina:5.5mg/dL

(4mg/dL si es prematuro)

Fototerapia

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