BAB I

PENDAHULUAN

ANEMIA didefinisikan sebagai     penurunan volume/jumlah sel darah merah

(eritrosit) dalam darah atau penurunan kadar Hemoglobin sampai dibawah

rentang nilai yang berlaku untuk orang sehat (Hb<10 g/dL), sehingga terjadi

penurunan kemampuan darah untuk menyalurkan oksigen ke jaringan. Dengan

demikian anemia bukanlah suatu diagnosis melainkan pencerminan dari dasar

perubahan patofisiologis yang diuraikan dalam anamnesa, pemeriksaan fisik

yang teliti serta pemeriksaan laboratorium yang menunjang. Manifestasi klinik

yang timbul tergantung pada :

1.kecepatan timbulnya anemia

2.umur individu

3.mekanisme kompensasi tubuh

seperti : peningkatan curah jantung dan pernapasan, meningkatkan pelepasan

oksigen oleh hemoglobin, mengembangkan volume plasma, redistribusi aliran

darah ke organ-organ vital.

1.tingkat aktivitasnya

2.keadaan penyakit yang mendasari

3.parahnya anemia tersebut

Anemia dapat diklasifikasikan menjadi empat bagian :

1.Anemia defisiensi

Anemia yang terjadi akibat kekurangan faktor-faktor pematangan eritrosit, seperti

defisiensi besi, asam folat, vitamin B12, protein, piridoksin dan sebagainya.

1.Anemia aplastik

Anemia yang terjadi akibat terhentinya proses pembuatan sel darah   oleh

sumsum tulang.

1.Anemia hemoragik

Anemia yang terjadi akibat proses perdarahan masif atau perdarahan yang

menahun.

IV.   Anemia hemolitik

Anemia yang terjadi akibat penghancuran sel darah merah yang berlebihan. Bisa

bersifat intrasel seperti pada penyakit talasemia, sickle cell anemia/

hemoglobinopatia, sferosis kongenital, defisiensi G6PD atau bersifat ektrasel

seperti intoksikasi, malaria, inkompabilitas golongan darah, reaksi hemolitik pada

transfusi darah.

Tanda dan gejala yang sering timbul   adalah   sakit kepala, pusing, lemah,

gelisah, diaforesis (keringat dingin), takikardi, sesak napas, kolaps sirkulasi yang

progresif   cepat atau syok, dan pucat (dilihat dari warna kuku, telapak tangan,

membran mukosa mulut dan konjungtiva). Selain itu juga terdapat gejala lain

tergantung dari penyebab anemia seperti jaundice, urin berwarna hitam, mudah

berdarah dan pembesaran lien.

Untuk menegakkan diagnosa dapat dilakukan pemeriksaan laboratorium seperti

pemeriksaan sel darah merah secara lengkap, pemeriksaan kadar besi,

elektroforesis hemoglobin dan biopsi sumsum tulang.

Untuk penanganan anemia diadasarkan dari penyakit yang menyebabkannya

seperti jika karena defisiensi besi diberikan suplemen besi, defisiensi asam folat

dan vitamin B12 dapat diberikan suplemen asam folat dan vitamion B12, dapat juga

dilakukan transfusi darah, splenektomi,   dan transplantasi sumsum tulang.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

I.             Anemia Defisiensi

Adalah anemia yang terjadi akibat kekurangan satu atau beberapa bahan yang

diperlukan untuk pematangan eritrosit, seperti defisiensi besi, asam folat, vitamin

B12, protein, piridoksin dan sebagainya. Anemia defisiensi dapat diklasifikasikan

menurut morfologi dan etiologi menjadi 3 golongan :

1.a. Mikrositik Hipokrom

Mikrositik berarti sel darah merah berukuran kecil, dibawah ukuran normal

(MCV<80 fL). Hipokrom berarti mengandung hemoglobin dalam jumlah yang

kurang dari normal (MCHC kurang). Hal ini umumnya menggambarkan defisiensi

besi, keadaan sideroblastik dan kehilangan darah kronik atau gangguan sintesis

globin seperti pada penderita talasemia. Dari semua itu defisiensi besi

merupakan penyebab utama anemia didunia.

Anemia Defisiensi Besi

merupakan penyakit yang sering pada bayi dan anak yang sedang dalam proses

pertumbuhan dan pada wanita hamil yang keperluan besinya lebih besar dari

orang normal. Jumlah besi dalam badan orang dewasa adalah 4-5 gr sedang

pada bayi 400 mg, yang terdiri dari : masa eritrosit 60 %, feritin dan hemosiderin

30 %, mioglobin 5-10 %, hemenzim 1 %, besi plasma 0,1 %. Kebutuhan besi

pada bayi dan anak lebih besar dari pengelurannya karena pemakaiannya untuk

proses pertumbuhan, dengan kebutuhan rata-rata 5 mg/hari tetapi bila terdapat

infeksi meningkat sampai 10 mg/hari.

Besi diabsorsi dalam usus halus (duodenum dan yeyenum) proksimal. Besi yang

terkandung dalam makanan ketika dalam lambung dibebaskan menjadi ion fero

dengan bantuan asam lambung (HCL). Kemudian masuk ke usus halus dirubah

menjadi ion fero dengan pengaruh alkali, kemudian ion fero diabsorpsi, sebagian

disimpan sebagai senyawa feritin dan sebagian lagi masuk keperedaran darah

berikatan dengan protein (transferin) yang akan digunakan kembali untuk sintesa

hemoglobin. Sebagian dari transferin yang tidak terpakai disimpan sebagai labile

iron pool. Penyerapan ion fero dipermudah dengan adanya vitamin atau fruktosa,

tetapi akan terhambat dengan fosfat, oksalat, susu, antasid. Berikut bagan

metabolisme besi :

Adapun sumber besi dapat diperoleh dari

• makanan seperti : hati, daging telur, buah, sayuran yang mengandung klorofil,

terkadang untuk menghindari anemia defisiensi besi kedalam susu buatan

atau tepung untuk makanan bayi ditambahkan kandungan besi namun

terkadang dapat menimbulkan terjadinya hemokromatosis.

• Cadangan besi dalam tubuh

Bayi normal/sehat cadangan besi cukup untuk 6 bulan

Bayi prematur cadangan besi cukup untuk 3 bulan

Ekskresi besi dari tubuh sangat sedikit bisa melalui urin, tinja, keringat, sel kulit

yang terkelupas dan karena perdarahan (mens) sangat sedikit. Sedangkan besi

yang dilepaskan pada pemecahan hemoglobin dari eritrosit yang sudah mati

akan masuk kembali ke dalam iron pool dan digunakan lagi untuk sintesa

hemoglobin. Pengeluaran besi dari tubuh yang normal :    Bayi                           

0,3 – 0,4  mg.hari

Anak 4-12 tahun          0,4 – 1 mg/hari

Laki-laki dewasa          1 – 1,5 mg/hari

Wanita dewasa 1 – 2,5 mg/hari

Wanita hamil                 2,7 mg/hari

Etiologi

menurut patogenesisnya :

• Masukan kurang           : MEP, defisiensi diet, pertumbuhan cepat.

• Absorpsi kurang           : MEP, diare kronis

• Sintesis kurang  : transferin kurang

• Kebutuhan meningkat   : infeksi dan pertumbuhan cepat

• Pengeluaran bertambah: kehilangan darah karena infeksi parasit dan  polip

berdasarkan umur penderita penyebab dari defisiensi besi dapat dibedakan:

• bayi < 1tahun : persediaan besi kurang karena BBLR, lahir kembar, ASI eklusif

tanpa suplemen besi, susu formula rendah besi, pertumbuhan cepat,

anemi selama kehamilan

• anak 1-2 tahun : masukan besi kurang, kebutuhan yang meningkat karena

infeksi berulang (enteritis,BP), absorpsi kurang

• anak 2-5 tahun : masukan besi kurang, kebutuhan meningkat, kehilangan

darah karena divertikulum meckeli.

• Anak 5-remaja : perdarahan karena infeksi parasit dan polip, diet tidak

adekuat.

• Remaja-dewasa: mentruasi berlebihan

Gejala klinis-         Lemas, pucat dan cepat lelah

-         Sering berdebar-debar

-         Sakit kepala dan iritabel

-         Pucat pada mukosa bibir dan faring, telapak tangan dan dasar kuku

-         Konjungtiva okuler berwarna kebiruan atau putih mutiara (pearly white)

-         Papil  lidah atrofi : lidah tampak pucat, licin, mengkilat, merah, meradang

dan sakit.

-         Jantung dapat takikardi

-         Jika karena infeksi parasit cacing akan tampak pot belly

-         Penderita defisiensi besi berat mempunyai rambut rapuh, halus serta kuku

tipis, rata, mudah patah dan berbentuk seperti sendok.

Laboratorium• Kadar Hb <10 g/dL, Ht menurun

• MCV <80, MCHC <32 %

• Mikrositik hipokrom, poikilositosis, sel target

• SSTL sistem eritropoetik hiperaktif

• SI menurun, IBC meningkat

Terapi• Pengobatan kausal

• Makanan adekuat

• Sulfas ferosus 3X10 mg /KgBB/hari. Diharapkan kenaikan Hb 1 g.dL setiap 1-2

minggu

• Transfusi darah bila kadar Hb <5 g/dL dan keadaan umum tidak baik

• Antelmintik jika ada infeksi parasit

• Antibiotik jika ada infeksi

1.b. Makrositik Normokrom (Megalobalstik)

Makrositik berarti ukuran sel darah merah lebih besar dari normal tetapi

normokrom karena konsentrasi hemoglobin normal (MCV >100 fL, MCHC

normal). Hal ini diakibatkan oleh gangguan atau terhentinya sintesis asam

nukleat DNA seperti yang ditemukan pada defisiensi B12 dan atau asam folat.

1.1. Anemia Defisiensi Asam Folat

Asam folat adalah bahan esensial untuk sintesis DNA dan RNA. Jumlah asam

folat dalam tubuh berkisar 6-10 mg, dengan kebutuhan perhari 50mg. Asam folat

dapat diperoleh dari hati, ginjal, sayur hijau, ragi. Asam folat sendiri diserap

dalam duodenum dan yeyenum bagian atas, terikat pada protein plasma secara

lemah dan disimpan didalam hati. Tanpa adanya asupan folat, persediaan folat

biasanya akan habis kira-kira dalam waktu 4 bulan. Berikut metabolisme asam

folat :

etiologi

• kekurangan masukan asam folat

• gangguan absorpsi

• kekurangan faktor intrinsik seperti pada anemia pernisiosa dan

postgastrektomi

• infeksi parasit

• penyakit usus dan keganasan

• obat yang bersifat antagonistik terhadap asam folat seperti metotrexat

gejala klinis

• pucat

• lekas letih dan lemas

• berdebar-debar

• pusing dan sukar tidur

• tampak seperti malnutrisi

• glositis berat (radang lidah disertai rasa sakit)

• diare dan kehilangan nafsu makan

laboratorium

• Hb menurun, MCV >96 fL

• Retikulosit biasanya berkurang

• Hipersegmentasi neutrofil

• Aktivitas asam folat dalam serum rendah (normal antara 2,1-2,8 mg/ml)

• SSTL eritropoetik megaobalstk, granulopoetik, trombopoetik

Terapi

• Asam folat 3X5 mg/hari untuk anak

• Asam folat 3X2,5 mg/hari untuk bayi

• Atasi faktor etiologi

1.2. Anemia Defisiensi Vitamin B12

Dihasilkan dari kobalamin dalam makanan terutama makanan yang mengandung

sumber hewani seperti daging dan telur. Vitamin B12 merupakan bahan esensial

untuk produksi sel darah merah dan fungsi sistem saraf secara normal. Anemia

jenis ini biasanya disebabkan karena kurangnya masukan, panderita alkoholik

kronik, pembedahan lambung dan ileum terminale, malabsorpsi dan lain-lain.

Adapun gejala dari penyakit ini berupa penurunan nafsu makan, diare, sesak

napas, lemah, dan cepat lelah. Untuk pengobatannya dapat diberikan

suplementasi vitamin B12.

1.c. Anemia Dimorfik

Suatu campuran anemia mikrositik hipokrom dan anemia megaloblastik.

Biasanya disebabkan oleh defisiensi dari asam folat dan besi. Dari hasil

pemeriksaan laboratorium didapatkan :

• hipokrom makrositik

• mikrositik normokrom

• MCV, MCH, MCHC mungkin normal

• SI menurun sedikit

• IBC agak menurun

• SSTL terlihat gejala campuran dari kedua jenis anemia

Untuk terapi dapat diberikan : preparat besi dan asam folat

II.    Anemia Aplastik / Pansitopenia

Keadaan yang disebabkan berkurangnya sel-sel darah dalam darah tepi sebagai

akibat terhentinya pembentukan sel hemapoetik dalam SSTL, sehingga

penderita mengalami pansitopenia yaitu kekurangan sel darah merah, sel darah

putih dan trombosit.Secara  morfologis sel-sel darah merah terlihat normositik

dan normokrom, hitung retikulosit rendah atau hilang, biopsi sumsum tulang

menunjukkan keadaan yang disebut pungsi kering dengan hipoplasia yang nyata

dan terjadi penggantian dengan jaringan lemak. Anemia aplastik dapat

dibedakan menjadi 2 yaitu :

1.Kongenital

Timbul perdarahan bawah kulit diikuti dengan anemia progresif dengan clinical

onset 1,5-22 tahun, rerata 6-8 tahun. Salah satu contoh adalah sindrom fanconi

yang bersifat constitusional aplastic anemia resesif autosom, pada 2/3 penderita

disertai anomali kongenital lain seperti mikrosefali, mikroftalmi, anomali jari,

kelainan ginjal, perawakan pendek, hiperpigmentasi kulit.

1.Didapat

disebabkan oleh :

• radiasi sinar rontgen dan sinar radioaktif

• zat kimia seperti benzena, insektisida, As, Au, Pb

• obat seperti kloramfenikol, busulfan, metotrexate, sulfonamide, fenilbutazon.

• Individual seperti alergi

• Infeksi seperti IBC milier, hepatitis

• Lain-lain seperti keganasan, penyakit ginjal, penyakit endokrin

• Yang paling sering bersifat idiopatik

• Pucat, lemah, anorexia, palpitasi

• Sesak napas karena gagal jantung

• Aplasi sistem hematopoetik seperti ikterus, limpa/hepar membesar, KGB

membesar

• Anemia karena eritropoetik menurun       retikulositopenia,Hb,Ht, eritrosit

menurun

• Perdarahan oleh karena trombopoetik menurun                        

trombositopenia

• Rentan terhadap infeksi oleh karena granulopoetik menurun                  

netropenia

• Bersifat berat dan serius

Gejala klinis

Laboratorium• Anemia hipokrom normositik dan makrositik

• Retikulosit menurun

• Leukopenia

• Trombositopenia

• Kromosom patah

• SSTL hipoplasia / aplasia yang diganti oleh jaringan lemak atau jaringan

penyokong

Terapi• Prednison /kortikosteroid 2-5 mg/KgBB/hari secara oral

• Androgen/testosteron 1-2 mg /KgBB/ hari secara parenteral

• Transfusi darah bila perlu

• Pengobatan terhadap infeksi sekunder

• Makanan lunak

• Istirahat

• Transplantasi sumsum tulang pada pasien muda, antithymocyte globulin (ATG)

untuk pasien tua.

III. Anemia Hemolitik

Pada anemia hemolitik umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit

100-120 hari). Gejala umum penyakit ini disebabkan adanya penghancuran

eritrosit sehingga dapat menimbulkan gejala anemi, bilirubin meningkat bila

fungsi hepar buruk dan keaktifan sumsum tulang untuk mengadakan kompensasi

terhadap penghancuran tersebut (hipereaktif eritropoetik) sehingga dalam darah

tepi dijumpai banyak eritrosit berinti, retikulosit meningkat, polikromasi, bahkan

eritropoesis ektrameduler. Adapun gejala klinis penyakit ini berupa : menggigil,

pucat, cepat lelah, sesak napas, jaundice, urin berwarna gelap, dan pembesaran

limpa. Penyakit ini dapat dibagi dalam 2 golongan besar yaitu :

1.a. Gangguan Intrakorpuskular (kongenital)

Kelainan ini umumnya disebabkan oleh karena ada gangguan dalam

metabolisme eritrosit sendiri. Dapat dibagi menjadi 3 golongan yaitu :

1.1. Gangguan pada struktur  dinding eritrosit

• Sferositosis

Umur eritrosit pendek, bentuknya kecil, bundar dan resistensi terhadap NaCl

hipotonis menjadi rendah. Limpa membesar dan sering disertai ikhterus, jumlah

retikulosit meningkat. Penyebab hemolisis pada penyakit ini disebabkan oleh

kelainan membran eritrosit. Pada anak gejala anemia lebih menyolok dibanding

dengan ikhterus. Suatu infeksi yang ringan dapat menimbulkan krisis aplastik.

Utnuk pengobatan dapat dilakukan transfusi darah dalam keadaan kritis,

pengangkatan limpa pada keadaan yang ringan dan anak yang agak besar (2-3

tahun), roboransia.

• Ovalositosis (eliptositosis)

50-90% Eritrosit berbentuk oval (lonjong), diturunkan secara dominan, hemolisis

tidak seberat sferositosis, dengan splenektomi dapat mengurangi proses

hemolisis.

• A beta lipoproteinemia

Diduga kelainan bentuk ini disebabkan oleh kelainan komposisi lemak pada

dinding sel.

• Gangguan pembentukan nukleotida

Kelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah

• Defisisnsi vitamin E

1.2. Gangguan enzim yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam

eritrosit

• Defisiensi G6PD

akibat kekurangan enzim ini maka glutation (GSSG) tidak dapat direduksi.

Glutation dalam keadaan tereduksi (GSH) diduga penting untuk melindungi

eritrosit dari setiap oksidasi, terutama obat-obatan. Diturunkan secara dominan

melalui kromosom X. Penyakit ini lebih nyata pada laki-laki. Proses hemolitik

dapat timbul akibat atau pada : obat-obatan (asetosal, sulfa, obat anti malaria),

memakan kacang babi, alergi serbuk bunga, bayi baru lahir. Gejala klinis yang

timbul berupa cepat lelah, pucat, sesak napas, jaundice dan pembesaran hepar.

Untuk terapi  bersifat kausal.

• Defisiensi glutation reduktase

Disertai trombositopenia dan leukopenia dan disertai kelainan neurologis.

• Defisiensi glutation

Diturunkan secara resesif dan jarang ditemukan.

• Defisiensi piruvat kinase

Pada bentuk homozigot  berat sekali sedang pada bentuk heterozigot tidak

terlalu berat. Khas dari penyakit ini adanya peninggian kadar 2,3 difosfogliserat

(2,3 DPG). Gejala klinis bervariasi, untuk terapi dapat dilakukan tranfusi darah.

• Defisiensi triose phosphatase isomerase (TPI)

Menyerupai sferositosis tetapi tidak ada peningkatan fragilitas osmotik dan

hapusan darah tepi tidak ditemnukan sferosit. Pada bentuk homozigot  bnersiaft

lebih berat.

• Defisiensi difosfogliserat mutase

• Defisiensi heksokinase

• Defisiensi gliseraldehide 3 fosfat dehidrogenase

Ketiga jenis terakhir diturunkan secara resesif dan diagnosis ditgakkan dengan

pemeriksaan biokimia.

1.3. Hemoglobinopatia

Hemoglobin orang dewasa normal teridi dari HbA (98%), HbA2 tidak lebih dari 2

% dan HbF tidak lebih dari 3 %. Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian

terbesar dari hemoglobinnya (95%), kemudian pada perkembangan konsentrasi

HbF akan menurun sehingga pada umur 1 tahun telah mencapai keadaan yang

normal. Terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan Hemoglobin ini yaitu

:

• gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misal

HbE, HbS dan lain-lain.

• Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin misal talasemia

TALASEMIA

Penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua

kepada anak-anaknya secara resesif. Di Indonesia talasemia merupakan

penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik dengan penyebab

intrakorpuskular. Secara molekular dibedakan atas :

• Talasemia µ (gangguan pembentukan rantai µ)

• Talasemia b (gangguan pembentukan tantai b)

• Talasemia b-d (gangguan pembentuka rantai b dand yang letak gennya diduga

berdekatan )

• Talasemia d (gangguan pembentukan rantai d)

Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :

• Talasemia mayor (bentuk homozigot)

Memberikan gejala klinis yang jelas

• Talasemia minor

Biasanya tidak memberikan gejala klinis

Gejala klinis dan laboratorium

• Kelaian darah

Berupa anemia berat tipe mikrositik karena sintesis HbA menurun,

penghancuran eritrosit meningkat dan defisiensi asam folat.

• Kelainan organ

karena proses penyakit dan hemosiderosis karena transfusi. Berupa  

hepatomegali – splenomegali, pada anak yang besar disertai gizi yang jelek dan

muka fasies mongoloid. tulang medula lebar, kortek tipis sehingga mudah fraktur

dan trabekula kasar, tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan brush

appereance. Gangguan pertumbuhan berupa pendek, menarche, gangguan

pertumbuhan sex sekunder, perikarditis dan kardiomegali dapat menyebabkan

dekomp kordis.

• Darah tepi

Mikrositik hipokrom, jumlah retikulosit meningkat, pada hapusan darah tepi

didapatkan anisositosis, hipokromi, poikilositositosis, sel target. Kadar besi dalam

serum (SI) meninggi dan daya ikat serum besi (IBC) menjadi rendah.

Hemoglobin mengandung kadar HbF yang tinggi lebih dari 30%. Di indonesia

kira-kira 45% penderita talasmeia juga mempunyai HbE, penderita talasemia

HbE maupun HbS secara klinis lebih ringan dari talasemia mayor. Umumnya

datang ke dokter pada umur 4-6 tahun sedang talasemia mayor gejala sudah

tampak pada umur 3 bulan. Penderita talasemia HbE dapat hidup hingga

dewasa.

Komplikasi

Anemi berat dan lama dapat menyebabkan gagal jantung, transfusi darah

berulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat

tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai organ (hepar, limpa, kulit,

jantung).hemokromatosis, limpa yang besar mudah ruptur kadang disertai tanda

hipersplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia.

Pengobatan

• Saat diagnosis (baru)

-         Atasi anemi dengan transfusi PRC bila hb <6g/dL dan dipertahankan >12

g/dL

-         Atasi komplikasi karena penyakit : gagal jantung karena anemi beri

oksigen, transfusi, diuretik, digitalisasi hanya bila Hb >8 g/dL. Jika ada infeksi

beri antibiotik.

-         Lengkapi antropometri

-         Lengkapi penunjang : kadar besi dan feritin, foto tulang, analisa Hb,

rontgen thorak dan EKG, pemeriksaan DNA

-         Imunisasi hepatitis B

• Tindak lanjut (pasien lama)

-         kontrol Hb 2- 4 minggu, darah lengkap setiap 4 minggu

-         pemberian kelasi besi (deferoxamin /DFO)

jika kadar feritin ³2000 mg/L diberikan 5 hari dalam 1 minggu, jika kadar feritin

<2000 mg/L diberikan tiap kali transfusi

-         pemantauan fungsi organ : setiap 3 bulan

-         splenektomi

-         pemeriksaan IQ

-         atasi komplikasi

untuk dekomp kordis jika Hb>8 g/dL dan ada kardiomiopati beri dosteral IM,

transfusi. Jika Hb < 8 g/dL oleh karena anemi dapat dilakukan transfusi, dosteral

biasa.

-         Obat-obatan seperti vitamin C dan asam folat 2-5 mg/hari.

-         Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkan, transfusi

darah diberikan bila kadar Hb telah rendah (kurang dari 6 g/dL) atau bila anak

mengeluh tidak mau makan dan lemah

-         Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan iron chelating

agent yaitu desferal secata intramuskular atau intavena.

-         Splenektomi dilakukan pada anak 2 tahun sebelum didapatkan tanda

hipersplenisme atau hemosiderosis. Dapat pula diberikan vitamin.

1.b. Gangguan Ektrakorpuskular

Golongan dengan penyebab hemolisis ektraseluler, biasanya penyebabnya

merupakan faktor yang didapat (acquired) dan dapat disebakan oleh :

1.obat-obatan, racun ular, jamur, bahan kimia (bensin, saponin, air), toksin

(hemolisisn) streptokokkus, virus, malaria.

2.hipesplenisme

3.anemia akibat penghancuran eritrosit karena reaksi antigen-antibodi. Seperti

inkompabilitas golongan darah, alergen atau hapten yang berasal dari luar

tubuh, bisa juga karena reaksi autoimun.

Pengobatan

Pemberian transfusi darah dapat menolong penderita, dapat pula diberikan

prednison atau hidrokortison dengan dosis tinggi pada anemia hemolitik imun ini.

IV.  Anemia Post Hemoragik

Terjadi akibat perdarahan masif atau perdarahan menahun seperti kehilangan

darah karena kecelakaan, operasi, perdarahan usus, ulkus peptikum, hemoroid.

1.a. Kehilangan darah mendadak

1. 1. Pengaruh yang timbul segera

• kehilangan darah yang cepat akan menimbulkan reflek kardiovaskular

sehingga terjadi kontraksi arteriola, penurunan aliran darah keorgan yang

kurang vital (anggota gerak, ginjal dan sebagainya) dan peningkaata

aliran darah keorgan vital (otak dan jantung).

• Kehilangan darah 12-15% : pucat, takikardi, TD normal/menurun

• Kehilangan darah 15-20% : TD menurun, syok reversibel

• Kehilangan darah >20% : syok reversibel

• Terapi : transfusi darah dan plasma

1.2. Pengaruh lambat

• pergeseran cairan ektraseluler ke intraseluler sehingga terjadi hemodilusi

• gejala : leukositosis (15.000-20.000/mm3), Hb, Ht, eritrosit menurun,

eritropoetik meningkat, oligouria / anuria, gagal jantung.

• Terapi dapat diberikan PRC

1.b. Kehilangan darah menahun

Berupa gejala defisiensi besi bila tidak diimbangi dengan masukan suplemn besi.

BAB III

PENUTUP

KESIMPULAN

• ANEMIA didefinisikan sebagai   penurunan volume/jumlah sel darah merah

(eritrosit) dalam darah atau penurunan kadar Hemoglobin sampai dibawah

rent Untuk penangan anemia diadasarkan dari penyakit yang

menyebabkannya ang nilai yang berlaku untuk orang sehat (Hb<10 g/dL).

• Dengan demikian anemia bukanlah suatu diagnosis melainkan pencerminan

dari dasar perubahan patofisiologis yang diuraikan dalam anamnesa,

pemeriksaan fisik yang teliti serta pemeriksaan laboratorium yang

menunjang.

• Tanda dan gejala yang sering timbul  adalah  sakit kepala, pusing, lemah,

gelisah, diaforesis (keringat dingin), takikardi, sesak napas, kolaps

sirkulasi yang progresif  cepat atau syok, dan pucat (dilihat dari warna

kuku, telapak tangan, membran mukosa mulut dan konjungtiva).

• Anemia dapat diklasifikasikan menjadi empat bagian :

• Anemia defisiensi dibedakan menjadi :

1.Anemia defisiensi

2.Anemia aplastik

3.Anemia hemoragik

4.Anemia hemolitik

1.mikrositik hipokrom : defisiensi besi

2.makrositik normokrom : defisiensi asam folat dsn vitamin B12

3.anemia dimorfik

• Anemia hemolitik dibedakan menjadi :

1.gangguan intakorpuskuler : kelainan struktur dinding eritrosit, defisiensi enzim,

hemoglobinopatia

2.gangguan ektrakorpuskuler

• Anemia post hemoragik bisa karena :

1.kehilangan darah mendadak

2.kehilangan darah menahun

DAFTAR PUSTAKA

1.Mansoer Arif. Kapita Selekta Kedokteran edisi 3. Media Aesculapius. Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2000

2.Sylvia A.Price. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit buku 2.

EGC. Jakarta. 1995

3.Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Volume 1 . Percetakan Info

Medika. Jakarta. 2002

4.Richard E.Behrman. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume 2 edisi 15. EGC.

Jakarta. 2000

5.Rita Nanda, MD. Departement of Hematology/Oncology. University of Chicago

Medical Centre. Chicago. Review provided by VeriMed Healthcare

Network.

6.Stephen Grund, MD, PhD. Chief of Hematology/Oncology and Director of The

George Bray Cancer Center at New Britain General Hospital. New Britain.

Review provided by VeriMed Healthcare Network.

7.Marcia S.Brose, MD, PhD. Assistant Profesor Hematology/Oncology. The

University of Pennsylvania Cancer Center. Philadelphia. Review provided

by VeriMed Healthcare Network.

8.Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994;84:3613-36.

9.S, Estwick D, Peddi R. G6PD deficiency: its role in the high prevalence of

hypertension and diabetes mellitus. Ethn Dis 2001;11:749-54..

10. Mehta A, Mason PJ, Vulliamy TJ. Glucose-6-phosphate dehydrogenase

deficiency. Baillieres Best Pract Res Clin Haematol 2000;13:21-38..1994, 1995 University of Texas – Houston Medical School, DPALM MEDIC

LAPORAN KASUS

Tanggal Masuk : 29 Feb 2012Tanggal keluar :Anamnesa dengan orangtua pasien (alloanamnesa)

A. IDENTITAS

-IDENTITAS PASIENNama lengkap : An. P.HUmur : 9 bulanJenis kelamin : Laki-lakiAlamat : jln.Murni I no 28.Agama : IslamSuku : JawaPendidikan : Belum sekolah

-IDENTITAS ORANG TUA

AYAHNama lengkap : Tn HardiantoUmur : 35 tahunSuku : jawaAlamat : jln.Murni I no 28.Agama : islamPendidikan : S1Pekerjaan : pegawai swasta

IBUNama lengkap : Ny. ErvinaUmur : 33 tahunSuku : jawaAlamat : ln.Murni I no 28.Agama : islamPendidikan : SMAPekerjaan : ibu rumah tangga

Hubungan dengan orang tua : anak kandung

B. ANAMNESIS

1. Keluhan Utama : DemamKeluhan tambahan : Batuk,pilek,lemas,nafsu makan berkurang,mencret.

2. Riwayat penyakit sekarang : ± 3 hari sebelum masuk rumah sakit, pasien mengalami demam, demam yang dirasakan diseluruh tubuh. Demam naik turun, demam tidak sampai menggigil,demam naik pada saat malam hari.Pasien juga tidak nafsu makan dan hanya mau minum ASI,Pasien menjadi lemas, untuk mengurangi keluhan pasien diberi obat oleh ibu pasien berupa panadol drop yang dibeli di apotek oleh ibu pasien, namun keluhan tidak berkurang. ± 2 hari sebelum masuk rumah sakit pasien diberi obat sanmol drop yang dibeli di apotek oleh ibu pasien. Keluhan pasien sempat berkurang namun hanya beberapa jam saja. Kemudian pasien kembali panas dan tidak nafsu makan. Pasien bertambah lemas, menurut ibu pasien bibir dan mata pasien menjadi pucat. Pasien mengalami batuk tidak berdahak. ± 1 hari sebelum masuk rumah sakit pasien dibawa ke puskesmas dan dilakukan pemeriksaan laboratorium. Dari hasil laboratorium pasien dinyatakan anemia (hb 7,9 g/dl) lalu pasien diberi obat berupa puyer oleh puskesmas tersebut kemudian pasien dirujuk ke RS.UKI. Pilek + warna bening,encer,mencret 1 kali hari ini,sesak -,Pasien belum pernah mengalami hal seperti ini. Dalam keluarga pasien tidak ada yang mengalami penyakit seperti pasien.

3. Riwayat penyakit dahulu Disangkal

4. Riwayat penyakit dalam keluarga Disangkal

5. Riwayat perawatan antenal

6. Riwayat persalinan Pasien lahir di tolong oleh bidan, di rumah bersalin, cukup bulan, secara spontan pervaginam, dengan berat badan 3500 gr, panjang 50 cm, dengan APGAR score tidak diketahui. Kelainan bawaan tidak ada.

7. Riwayat imunisasi

I II III UlanganBCG 2 bulanDPT 2 bulan 4 bulan 6 bulanPolio 0 bulan 2 bulan 4 bulan 6 bulanHepatitis B 0 bulan 2 bulan 4 bulanCampak 9 bulanLain-lain

Kesan : Imunisasi lengkap sesuai usia, tepat waktu

8. Riwayat makananUmur (bulan) ASI / PASI Biskuit /

BuahBubur Susu Nasi Tim

0-2 PASI - - - 2-4 PASI - √ - 4-6 PASI √ √ - 6-8 - - - 8-10 10-12

Kesan : Kwantitas cukup.~--kwalitas cukup

9.Riwayat Perkembangan : - Pertumbuhan gigi pertama : 6 bulan - Duduk : 9 bulan - Jalan : - - Bicara : 9 bulan - Membaca & Menulis : -

Gangguan perkembangan : tidak ada Kesan : Tumbuh kembang sesuai dengan umur

C. PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada tanggal 29 februari 2012

Keadaan umum : Tampak sakit sedang (tampak lemas,gerakan aktif,menangis kecil)

Kesadaran : Compos mentis (menangis kuat,kontak mata baik)Frekuensi nadi : 120 kali/menit (isi cukup, kuat angkat, regular)Frekuensi nafas :28 kali/menit (regular, adekuat)Suhu : 38,1°C (axilla)

DATA ANTROPOMETRI

Berat badan : 7.2 kgTinggi badan : 73 cm

PEMERIKSAAN SISTEMATIK

Kepala : Bulat, normocephali, UUB velum menutupMata : Konjungtiva anemis +/+, sklera tidak ikterik,Hidung : Lapang, sekret +/+, konka hiperemis -/-Telinga : Lapang, sekret -/-, membran timpani utuh, serumen -/-Mulut : Mukosa bibir lembap,lidak tidak kotor, faring hiperemis, tonsil T1-T1 tenangLeher : Kelenjar getah bening tidak teraba membesar

Thoraks Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris Palpasi : stem fremitus kanan = kiri

Perkusi : Sonor kanan = kiri Auskultasi : Bunyi nafas dasar vesikuler, ronki -/-,

Wheezing -/-, bunyi jantung I, II murni, Gallop - , murmur-

- Abdomen Inspeksi : Perut datarPalpasi : supelPerkusi : timpani

Auskultasi : Bising usus 3x / menit Kulit : Turgor cukup Ekstremitas : Akral hangat, capillary refill < 2 “

Rangsang meningeal ~kaku kuduk – ~Brudzinski I -

~Brudzinski II –~kernig (tidak dilakukan karena apatis)~lasec (tidak dilakukan karena apatis)

Reflek Fisiologis ~ biceps +++/+++~ triceps +++/+++~ patela +++/+++~ achiles +++/+++

Reflek Patologis ~ Babinski +/+~ Chadok +/+~ Openheim +/+~ Gordon +/+~ Shaffere +/+

D.PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan darah 29/02/12 :Golongan darah : ARhesus : positifLED : 35 mm/jamHb : 8,3 g/dlEritosit : 4,25 juta/µlLeukosit : 18,2 /µlRetikulosit : 1,1 %Trombosit : 510.000/µlHt : 25 %MCV : 58,9MCH : 19,6MCHC : 33,3Basofil : 0Eosinophil: 0Batang : 3Segmen : 22Limfosit : 71Monosit : 4

Morfologi apus darah tepiEritrosit : Mikrositik hipokrom,Anisopopikolpsitosis, sel pensil (+),sel ovalositLeukosit : Kesan jumlah meningkat, morfologi normalTrombosit : Kesan jumlah meningkat,morfologi normalKesan : Anemi mikrositik hipokrom dengan leukositosis,neutrofilia dan limfositosis relative disertai trombositosisKemungkinan anemi defisiensi besi.

E. DIAGNOSIS KERJA

Anemia defisiensi besi

F. DIAGNOSIS BANDING

G. PENATALAKSANAAN

1. Pengobatan :-Rawat inap.-IVFD tridex plain 30 tts/mnt (mikro)-diet TMO (NGT)-Medikamentosa : -Cefotaksim 2x350 mg (IV) -Sanmol 3 x 0,8 cc (PO)

- Puyer batuk – Ambroxol 3 mg salbutamol 0,3 mg CTM 0,5 mg

2. Rencana pemeriksaan :-Darah lengkap-Pemeriksaan indeks eritrosit,retikulosit

H. PROGNOSIS

Ad Vitam : dubia ad bonamAd Fungsionum : dubia ad bonamAd Sanationum : dubia ad bonam

FOLLOW UP Bagian Anak

29 feb 1 maretDemam + -Kejang - -BAB Biasa -BAK Biasa +Keadaan umum Tampak sakit

sedang>

Kesadaran Compos mentis Compos mentis

Tekanan darahFrekuensi nadi 120x/mnt

(reguler, lemah)120x/mnt (reguler, isicukup, kuat angkat)

FrekuensiNafas

28x/mnt(adekuat)

40x/mnt(adekuat)

Suhu 38,1°C 37,3Kepala :-Ukuran-UUBMata :-Pupil-Refleks cahaya

-isokoor-+/+

>>

Thorax DBN >Abdomen-Ins-A-Pal-Per

DBN >

KulitExtremitas-Akral-Sianosis-Capilary Refill

-hangat- --< 2 “

>>>

Rangsang meningeal

- >

Refleks fisiologis +++/+++

Refleks patologis

+/+

Hasil lab darah :LED : Hb : Eritosit : Leukosit : Retikulosit : Trombosit : Ht : MCV : MCH : MCHC : Basofil : Eosinophil: Batang : Segmen : Limfosit : Monosit :

35 mm/jam8,3 g/dl4,25 juta/µl18,2 /µl1,1 %510.000/µl25 %58,919,633,300322714

Diagnosa Anemia defisiensi besi

>

Penatalaksanaan IVFD tridex plain 30 tts/mnt (mikro)

>

Diet lunak >Cefotaksim 2x350mg IV

>

Sanmol 3 x 0,8 cc

>

puyer batuk 3 x 1 (Ambroxol 3 mg+sSalbutamol 0,3 mg + CTM 0,5 mg)

>

Rencana pemeriksaan

-Darah lengkap >