Respirator

RehabiliteringsCenter for Muskelsvind

VEJRTRÆKNINGALS OG

http://www.rcfm.dk/raad-og-vejledning/als-og-respiration/

2

Faglig redaktion: Hovedansvarlig Ole Gredal, overlæge, dr., med. i samarbejde med de øvrige ALS-konsulenter i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind og ALS-lægerne på Respirationscenter Øst, Bispebjerg, Glostrup, Hillerød, Holbæk, Næstved og Roskilde.

Journalistisk bearbejdning: Journalist Eva Jørgensen

Grafi sk tilrettelæggelseJoan Harboe

En stor tak til de personer med ALS, der har læst det første udkast til til denne pjece.

På RCfM’s webside kan du fi nde henvisninger til mere infor-mation om ALS: http://www.rcfm.dk/om-muskelsvind/

Redaktionen afsluttet juli 2011

3

1. Forord ........................................................................ 4

2. Indledning ................................................................. 5

3. Akut kontra planlagt respiratorforløb ...................... 6

4. Trakeostomi og respiratorbehandling ...................... 8

5. Bevilling af hjælperordning ...................................... 9

6. Hvilke sociale konsekvenser har et JA til respirator? .................................................................. 10

7. Livskvalitet og respiratorbehandling ....................... 11

8. Hvilke konsekvenser har et NEJ til respirator? ........ 13

9. Kan jeg stoppe behandlingen? ................................ 13

4

1. Forord

Det at vælge respirator til eller fra er en stor beslutning, og det kan være svært at overskue alle konsekvenser for både dig og din familie. Meningen med denne pjece er at introducere fordele og ulemper ved respiratorbehandling. Desuden kan du på http://www.rcfm.dk/raad-og-vejledning/als-og-respiration/ læse nogle korte beskrivel-ser af andres ALS-forløb med respirator – og hvorfor nogle af dem har valgt at stoppe behandlingen.

Pjecen og historierne afspejler de erfaringer fagfolk, der til daglig arbejder med ALS, har gjort sig gennem de sidste 10 – 12 år, og kan naturligvis ikke stå alene. Vi anbefaler, at du og dine pårørende diskuterer såvel internt i familien som med ALS-teamet, respirationscentret og konsulenterne i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. Vi anbefaler også, at I taler med andre personer med ALS og deres pårørende, så beslutningen om tilvalg eller fravalg bliver truffet på det bredest mulige grundlag.

Pjecen er en selvstændig efterfølger til ’ALS og vejrtræk-ning – hjælpemidler og behandlingsmuligheder’, der blandt andet fortæller om CPAP, hostemaskine, maskerespirator og lindrende behandling. Som i den første pjece er ind-holdet her en bearbejdning af de pjecer om respirations-hjælpemidler, der er blevet udarbejdet af Respirationscen-ter Vest, Århus Sygehus. Viderebearbejdningen er foretaget af overlæge Ole Gredal samt de øvrige medarbejdere i RCfM i et samarbejde med lægerne fra Respirationscenter Øst og ALS-lægerne på Sjælland - det vil sige Bispebjerg Hospital samt sygehusene i Glostrup, Hillerød, Holbæk, Næstved og Roskilde.

Den journalistiske redigering er foretaget af journalist Eva Jørgensen og den grafi ske bearbejdning af Joan Harboe.

5

2. Indledning

At vælge respiratorbehandling er at vælge mere tid at leve i. Det kan være et godt valg, hvis du stadig føler, at livet er værd at leve - at du kan fungere i livet, deltage i livet og tage ansvar for dit liv. Et liv med respirator og 24 timers hjælpeordning kræver dog uhyre stor omstillingsevne. Det gælder både for dig og for din familie, hvis samspil er meget vigtigt. Det samme er evnen og lysten til at drøfte og løse forskellige problem-stillinger.

Respiratorbehandling kan ikke stoppe ALS’ens fremad-skriden. Risikoen for at alle motoriske funktioner forsvin-der, er der stadig – med store individuelle forskelle. Hos nogle udvikler sygdommen sig langsomt, mens andre forløb kan være så hurtige, at det både praktisk og følel-sesmæssigt er svært at følge med.Evnen til at kommunikere bliver påvirket, og de fl este per-soner med ALS i respirator kommunikerer med øjenbevæ-gelser, enten via staveplade eller øjenstyret talecomputer.

Nogle har svære sekretproblemer, som forværres ved at skulle have en tube i halsen, og endelig udvikler nogle ændringer i deres adfærd og/eller personlighed. Det kan ske i form af en speciel form for demens, kaldet fronto-temporal demens, der bl.a. medfører manglende syg-domsindsigt og svigtende dømmekraft og beslutnings-evne.

Vores erfaring i ALS-teams, respirationscentre og RCfM er at disse forhold kan have betydning for, om et respirator-forløb vil være et godt valg for dig og din familie. Derfor anbefaler vi, at I taler både fordele og ulemper grundigt igennem – og naturligvis også trækker på de fagpersoner, der har fulgt dig i dit sygdomsforløb.

6

3. Akut kontra planlagt respiratorforløb

Vi anser det for meget vigtigt, at du sammen med din familie tager stilling til hvad der skal ske, når din evne til at trække vejret forværres. Det gælder også, selv om du endnu ikke har brug for hjælp til vejrtrækningen.

Akut opstart af respirator kan komme på tale, hvis din vejrtrækning forværres pludseligt. Årsagen kan for ek-sempel være lungebetændelse med meget sekret. Er du svækket og udtrættet, kommer du i intensiveret behand-ling på dit lokale sygehus, og vender behandlingen ikke din tilstand til det bedre, kan du kun overleve ved hjælp af respirator. Tages den først i brug, vil det stort set altid være begyndelsen på et hjemmerespiratorforløb. Erfarin-gen viser, at respiratoren er næsten umulig at undvære igen efter en overstået lungebetændelse.

I den akutte situation kan det være svært pludselig at skulle sige ja eller nej til respiratorbehandling - derfor vores ønske om, at du og I tager stilling så tidligt som mu-ligt. Hvis der ikke er taget stilling, anbefaler vi at overveje lindrende behandling frem for en akut opstart med alle de uovervejede sociale konsekvenser, den så får for jer alle.

Hvis du på forhånd har besluttet, at du ikke vil modtage respiratorbehandling, vil det selvfølgelig være forkert at starte respiratoren i en akut situation.Har du besluttet, at du godt vil, bliver du overfl yttet til res-pirationscentret, når der er en ledig plads – ventetiden er 1-3 måneder. Her begynder så forløbet med at oplære hjælpere til at betjene og overvåge en respirator.

7

Det planlagte respiratorforløb, hvor du på forhånd klart har tilkendegivet, at du ønsker respiratorbehandling, begynder med en henvisning til respirationscentret. Her planlægger I det mest hensigtsmæssige forløb for dig og vurderer hvornår du skal starte behandlingen. De fl este fi nder det betryggende at få skrevet ind i journalen, hvor-dan der skal handles i en given situation. Retningslinjerne skal ikke forstås som en ubrydelig kon-trakt – du kan til enhver tid tage tingene op til overvejelse og ændre beslutning.

8

4. Trakeostomi og respiratorbehandling

Efterhånden som ALS’en udvikler sig, vil din egen vejr-trækning på et tidspunkt ikke længere give dig luft nok. Heller ikke selv om den understøttes af maskerespirator.

En mulighed er da at anlægge en trakeostomi (udtales tra-ke-O-sto-mi). Ordet kommer af græsk, hvor ”tracheia” betyder luftrør, og ”stomi” betyder åbning eller mund, dvs en åbning til luftrøret på halsen.Gennem et hul på forsiden af halsen får du luft direkte ind i luftrøret. Det sker ved hjælp af en speciel tube, som res-piratorslangen kan kobles på. Respiratoren nøjes så ikke med at understøtte din egen vejrtrækning, men overtager den, så du ikke skal bruge kræfter på at trække vejret.

Hvis du stadig kan bruge din stemme, kræver det nogen træning at lære at tale med både trakeostomi og respi-rator. Var musklerne til strube og svælg lammet før du startede med respirator, vil det være uændret med en trakeostomi.

Respirator forhindrer ikke lungebetændelser – tværtimod medfører en tube i luftrøret mere slim - men tuben betyder så også, at slimen lettere kan suges væk.

Respiratorbehandling lindrer symptomerne på åndenød i et stykke tid. Dog er det igen vigtigt at pointere, at en respira-tor ikke standser sygdomsudviklingen. Personer med ALS kan på et sent tidspunkt i sygdomsforløbet føle åndenød, selv om respiratoren giver dem luft nok.

9

5. Bevilling af hjælperordning

Behandling med respirator i hjemmet kræver ifølge loven, at andre end dig selv passer og overvåger respiratoren døgnet rundt. Hjemmerespirator kategoriseres som ’sygehusbehandling i eget hjem’, og det er din region, der bevilger overvåg-ningshjælpen efter sundhedslovgivningens paragraffer.Hjælpen til personlig pleje, praktisk bistand og ledsagelse bevilges efter sociallovgivningen og betales af din kom-mune - og det er dine personlige behov, som afgør, hvilke hjælpeordninger, der tages i anvendelse.

Hvis alt skal foregå i hjemmet, er hjemmehjælpsreglerne de mest brugte - evt. suppleret med 15 timers ledsagelse om måneden. Hvis der er brug for hjælp til fl ere aktivi-teter uden for hjemmet, kan løsningen være Borgerstyret Personlig Assistance (BPA), som handicaphjælpere kaldes offi cielt i dag. Og hvis hjælpen efter de to forskellige sæt lovregler kan varetages af samme person, er det muligt for regionen og kommunen at deles om udgifterne.

En velfungerende hjælperordning kræver typisk, at seks til otte hjælpere arbejder i et vagtskema, hvor vagterne er mellem otte og tolv timer lange. Det kræver ikke nogen uddannelse at passe en respirator. Den nødvendige oplæring af hjælperne sker på respirationscentret, mens du er indlagt, og varer normalt fi re til otte uger.

Ved planlagt respiratorbehandling vil respirationscentret indkalde din region og din kommune og RCfM til et fælles møde for at lægge en samlet handlingsplan for dit forløb.

10

6. Hvilke sociale konsekvenser har et JA til respirator?

At blive behandlet med hjemmerespirator kan være en stor omvæltning i din hverdag. Der er absolut fordele, da du ikke længere i samme grad behøver at være nervøs for at dø af vejrtrækningsbesvær og udmattelse. Samtidig kan hjælpeordningen afl aste og frigøre din ægtefælle for ansvar. Omvendt kan både du og din familie også føle det be-lastende, at jeres hjem bliver en arbejdsplads, hvor der konstant skal være en hjælper til stede – og hvor nye skal oplæres. Erfaringsvis kan der være stor udskiftning blandt hjælperne, der ofte har svært ved at rumme de mange komplekse problemstillinger i hjemmet, samt tackle det store plejebehov sygdommens udvikling medfører.

Ud over hjælperne bliver der behov for en ordning med hjemmesygeplejen. Ved aftalte besøg følger hjemmesy-geplejersken op på de sygeplejefaglige problemer, der måtte opstå. Desuden fungerer hun som generel, sund-hedsfaglig støtte i hjemmet og for hjælperne. Hvis der for eksempel er behov for to personers hjælp til personlig pleje eller til at blive fl yttet, kan hjemmeplejen komme med råd og vejledning.

Hjemmerespirator kræver også som oftest fysiske ænd-ringer i hjemmet. Der skal være plads til selve apparaturet og de nødvendige hjælpemidler, og hjælperne skal have et værelse, hvis I ind i mellem ønsker lidt privatliv.

Overordnet set kræver et ja til respirator således, at I kan forlige jer med tanken om, at jeres hjem nu ikke blot er jeres hjem, men også en døgnbemandet arbejdsplads, hvor de ansattes behov for et godt fysisk og psykisk arbejdsmiljø skal tilgodeses.

11

7. Livskvalitet og respiratorbehandling

Man ved fra danske undersøgelser, at respiratorbehand-ling i gennemsnit forlænger livet to til tre år og hos enkelte helt op til 10 år.

Men giver det mening at forlænge livet med respirator-behandling, hvis dette liv ikke har en ordentlig kvalitet? Som behandlere kan vi ikke bedømme livskvalitet. Det er en individuel vurdering – der blandt meget andet hænger sammen med begrebet værdighed. Vi hører ofte personer med ALS sige, at de ikke vil leve, hvis det bliver uværdigt for dem.

De pårørendes livskvalitet spiller også ind, og der siger udenlandske undersøgelser om respiratorforløb i forbin-delse med ALS blandt andet at…

- lidt under halvdelen af de pårørende fi nder at forløbet er en stor belastning.

- omkring en tredjedel af de pårørende angiver deres livskvalitet som værende dårligere end deres syge ægtefælles.

- næsten halvdelen af de pårørende selv får hel-bredsmæssige problemer.

Ikke desto mindre vil mere end tre ud af fi re pårørende igen opfordre deres ægtefælle til respiratorbehandling, hvis de skulle vælge på ny.

12

Endelig skal nævnes undersøgelser foretaget de seneste fi re-fem år, hvor man har set på ALS’ens fremadskriden i forbindelse med respirator. Undersøgelserne viser, at omkring halvdelen af respirator-brugerne ved at få livet forlænget udvikler ændret adfærd, får forstyrrelser i deres personlighed og til dels mister overordnede styrende funktioner som overblik og evne til at træffe rationelle beslutninger.I omkring en sjettedel af tilfældene udvikler tilstanden sig fuldt ud til en speciel demensform, frontotemporal demens. Personer med frontotemporal demens er ikke i stand til at tage selvstændige beslutninger, så det vil her være nødvendigt at familie og behandler tager over og beslutter, hvad der skal ske.

Skematisk sat op kan fordele og ulemper ved respirator-behandling i hovedtræk beskrives som følger:

Fordele

Det gode aktive liv kan fortsætte

Ingen frygt for ikke at kunne trække vejret

24 timers hjælpe-ordning kan afl aste ægtefælle

Man kan selv vælge hvornår behandlingen skal afsluttes

Ulemper

Sygdommen forværres stadig – kommunika-tion bliver sværere

Øget risiko for ud-vikling af frontotempo-ral demens

Overvågning 24 timer i døgnet

Hjemmet bliver en arbejdsplads med hyppigt skiftende hjælpere

13

8. Hvilke konsekvenser har et NEJ til respirator?

Det er vigtigt at understrege, at du ikke bliver ’glemt’ i systemet, hvis du vælger respiratorbehandling fra. Du vil stadig blive behandlet på samme måde som andre, men i stedet for respiratoren vil du få en lindrende medicinsk behandling. Den består af beroligende, smerte- og angst-dæmpende medicin, som effektivt afbøder fornemmelse af åndenød og andet ubehag. Når vejrtrækningen svigter, ophobes der kuldioxid i kroppen. Dette stof virker som et sovemiddel og vil yderligere virke beroligende og søvn-fremkaldende.

9. Kan jeg stoppe behandlingen?

Du kan til enhver tid stoppe din behandling. For eksempel hvis den bliver ubærlig, fordi livet føles uden mening.

Det lovmæssige grundlag er ’Lov om patienters retsstil-ling’ fra 1998, som i paragraf seks siger:

”Ingen behandling må indledes eller forsættes uden patientens informerede samtykke”.

”Patienten kan på ethvert tidspunkt tilbagekalde sit samtykke”.

Du er også til enhver tid velkommen til at tage spørgsmå-let om fortsat respiratorbehandling op ved kontrolbesø-gene hos ALS-teamet, på respirationscentret eller ved besøg af ALS-konsulenten fra RCfM.

14

Respirationscenter Vest i Århus har størst erfaring med at afslutte respiratorbehandling hos personer med ALS. Gennem en 13 års periode frem til starten af 2011 har 83 personer med ALS fået respirator, hvor af 41 forsat er i live – i gennemsnit har de 83 været i respirator i 27 måneder. Af de 42 der er døde, ønskede en del selv at stoppe behandlingen, andre kunne ikke overleve trods respiratorbehandling og et mindre antal på 5-6 personer endte som ’locked in’ – se beskrivelse i næste afsnit.

Som tidligere nævnt bliver ALS ved med at udvikle sig, selv om du har en respirator. Det betyder, at alle dine muskler fortsat svækkes. De sidste muskler, der stadig fungerer, er som regel øjenmusklerne, som kan bruges til kommunikation. Ultimativt kan deres funktion også forsvinde, og man er herefter ude af stand til at kom-munikere med sine omgivelser, selv om man er vågen og måske klar i hovedet. Denne tilstand kaldes ’locked in’ (låst inde).

ALS-teamet, personalet på respirationscentret og Reha-biliteringsCenter for Muskelsvind er af den overbevisning, at dét at være ’locked in’ i en respirator er en uværdig og uacceptabel situation for både personen med ALS og de pårørende. Vores overbevisning bunder i, at personen med ALS ikke har mulighed for at stoppe behandlingen, hvis han eller hun måtte ønske det. Det anser vi for et brud på dé etiske regler, der som nævnt ligger til grund for behandling af patienter herhjemme. Det er derfor tvingende nødvendigt at vi, inden risikoen for ’locked in’ opstår, får en klar og utvetydig besked fra dig om, hvornår du ønsker respiratorbehandlingen afsluttet.

15

Typisk skal ønsket om at stoppe formuleres gentagne gange, så lægerne ikke er i tvivl om, at det er et ufravi-geligt krav. Proceduren skyldes, at patienter indimellem vil have slukket for respiratoren, fordi de har stærke smerter eller får en psykisk krise – som kan behandles og overkommes, hvorefter livslysten vender tilbage. Hvis du beslutter dig for at stoppe behandlingen, er det naturligvis også meget vigtigt, at familien får tid til at vænne sig til tanken.

Lægen, der beslutter og ordinerer hvordan ophøret skal foregå, skal have indgående kendskab til og erfaringer med respiratorbehandling – og det skal understreges, at hverken pårørende eller andre må træde i hans sted. Heller ikke selv om du beder dem om det. Det siger straffelovens paragraf 239:

– ”Den, som dræber en anden efter dennes bestemte begæring, straffes med fængsel indtil 3 år”.

Selve afslutningen kan foregå enten i hjemmet eller på hospitalet. I begge tilfælde vil der være en læge og syge-plejerske fra respirationscentret eller ALS-teamet til stede. En afslutning af behandlingen foregår på den måde, at du først får sovemedicin og smertestillende medicin i en mængde, der giver dyb søvn. Herefter bliver der slukket for respiratoren, hvilket medfører at din vejrtrækning kort efter stopper med døden til følge.

Efter afslutningen er pårørende velkomne til at bede res-pirationscentret om en samtale med det personale, der har været involveret i forløbet. Erfaringsvis ved vi, at der ofte er behov for at tale hele forløbet igennem stille og roligt.

RehabiliteringsCenter for Muskelsvindwww.rcfm.dk