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Alberto M. Marra, MD -Research Fellow, Pulmonary Hypertension Center Thoraxclinic at Heidelberg University -Italian Young Internists Group (GIS), Italian Society of Internal Medicine (SIMI) -Young Internists Subcommittee, European Federation of Internal Medicine (EFIM)

Alberto M. Marra, MD...CTD 30%. 114 ILD pz. Coorte retrospettiva di 114 pazienti con ILD seguito presso la. Johns Hopkins Interstitial Lung Disease Clinic. Nel 15% dei pazienti la

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Alberto M. Marra, MD

-Research Fellow, Pulmonary Hypertension Center Thoraxclinic at Heidelberg University -Italian Young Internists Group (GIS),

Italian Society of Internal Medicine (SIMI) -Young Internists Subcommittee,

European Federation of Internal Medicine (EFIM)

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Lung-CTD: una relazione pericolosa

No-CTD 70%

CTD 30%

114 ILD pz

Coorte retrospettiva di 114 pazienti con ILD seguito presso la Johns Hopkins Interstitial Lung Disease Clinic Nel 15% dei pazienti la diagnosi di ILD ha costituito la prima manifestazione di una CTD misconosciuta

Mittoo S et al. , Resp Med 2009

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Presenza CTD silente

62%

38% UCTD*

Idiopathic

71%

29% NSIP

Others (UIP,OP,etc.)

Kinder BW et al., Am J Resp Crit Care Med 2007

*UCTD: Undifferenciated CTD almeno un sintomo di CTD e presenza di evidenza biologica di infiammazione sistemica (positività almeno 1 autoanticorpo e/o positività indici infiammazione aspecifica i.e. VES, PCR)

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CTD “occulta” 38 ILD patients underwent an minor salivary gland biopsy (MSGB) to confirm a diagnosis of Sjögren Syndrome

34%

Fischer A et al. Chest 2009

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Siamo medici o caporali?

Cottin V, Eur Resp J 2014

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Ruolo protettivo delle CTD?

Park JH et al., Am J Resp Crit Care Med 2007

269 with I-ILD and 93 with CTD-ILD

V. Navaratnam et al., Resp Med 2011

2209 cases of I-ILD and 324 with CTD-ILD

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84%

12%

2% 1% 1% Interstitial Lung Disease (ILD)

Pulmonary Arterial Hypertension (PAH)

Drugs related complications

Opportunistic Infections

Airway Disease

Capobianco J et al., Radiographs 2012

Fischer A et al. Lancet 2012

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Forme associate a CTD Forme idiopatiche

Pattern Frequente NSIP (UIP nell’Artrite Reumatoide)

UIP

Sesso Femminile Maschile

Età < 50 anni > 50 anni

Coinvolgimento Multicompartimentale (parenchima, vie aeree, pleura, vascolatura)

Segmentario

Linfoadenopatie mediastiniche

Frequenti Rare

Autoanticorpi Positivi: ANA ad alto titolo (> 1:320), ENA, autoanticorpi specifici, anti-Scl70, anti-Ro, anti-La, anti-dsDNA, anti-Smith, anti-RNP, anti-tRNA sintetasi)

Negativi

Manifestazioni sistemiche Pericarditi, Raynaud, Esofagee, Sclerodattilia, Miopatie, Teleangectasie, Ulcere, Sindrome sicca

Rare

Ada

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INTERSTITIAL LUNG DISEASE QUADRI TIPICI

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Systemic Sclerosis

Interstitial Lung Disease (forma diffusa)

Pulmonary Arterial Hypertension (forma limitata)

2125 consecutive patients evaluated at the University of Pittsburgh between 1 January 1972 and 31 December 1996. Survival were determined in a 5-years term

Stehen VD et al., Ann Rheum Dis 2007

Pulmonary Hypertension due to Lung Disease

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Test funzionalità respiratoria • Tipico pattern restrittivo: FEV1 e FVC ridotti, FEV1/FVC normale

o lievemente aumentato

• Riduzione DLCO

Il declino della DLCO si associa ad

un drammatico peggioramento

della prognosi

Bouros D et al., Am J Respir Crit Care Med 2002

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Pattern HRCT

Tipico quadro NSIP caratterizzato da: • interessamento polmonare

spazialmente e temporalmente omogeneo

• Ground-glass opacity e anomalie reticolari

• Lievi bronchiectasie da trazione • malattia bilaterale con prevalenza

lobo inferiore e distribuzione periferica

• subpleural sparing

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BAL nella Sclerosi Sistemica

Rossi G et al. , Am J Clin Pathol 2008

…in patients with SSc, the globules were significantly related to BAL neutrophilia or eosinophilia and extensive ILD in high-resolution computed tomography (P < .0001).

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Algoritmo diagnostico/follow-up

Cappelli S et al., Eur Respir Rev 2015

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Algoritmo terapeutico

Cappelli S et al., Eur Respir Rev 2015

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LES in fabula

Coinvolgimento

Acuto

-50-60% pleuriti -Comunity Acquired Pneumonia -Atypical Pneumonia -Pulmonary Oedema -Acute lupus pneumonitis (2-10%)

Cronico

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Acute lupus pneumonitis

Pattern HRCT di Diffusa emorragia alveolare con quadro clinico contraddistinto da -emottisi -febbre -anemia con riduzione Hct -elevata mortalità (70-90) -BAL utile

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Interessamento polmonare cronico in corso di LES

• “Shrinking lung” syndrome: raro disordine caratterizzato da dolore toracico, dispnea, elevazione del diaframma e anormalità test funzionalità in assenza di patologia parenchimale o pleurica

• Interstiziopatia polmonare (sia quadri NSIP che UIP)

• Aumento prevalenza BPCO e di Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome

• Aumento incidenza neoplasie polmonari e pleuriche

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Sindrome di Sjögren

27%

73%

Norwegian systemic CTD and vasculitis registry (NOSVAR)

Lung Involvment

Normal Lung

Palm O. et al, Rheumatology (Oxford) 2013

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Pattern HRCT nella Sjögren Lymphoid Interstitial Pneumonia (LIP)

Cisti perivascolari Cisti perivascolari

Anomalie reticolari

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Polimiosite/Dermatomiosite • Interessamento polmonare nel 40% dei casi

• Ab-ingestis, Debolezza muscolatura respiratoria

Quadri misti di overlap tra NSIP ed Organizing Pneumonia

Consolidamento unilaterale o bilaterale prevalentemente nei lobi inferiori. Spesso presente l’ “atoll sign” (area di maggiore consolidamento a forma di anello). Distribuzione periferica o peribronchiale con risparmio delle aree subpleuriche

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COMBINED PULMONARY FIBROSIS AND EMPHYSEMA SYNDROME (CPFE)

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Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome (CPFE)

Entità clinica caratterizzata da • Enfisema centrolobulare o parasettale • Opacità infiltrative diffuse suggestive di

fibrosi predominante nei lobi inferiori

In presenza di quadro clinico caratterizzato da: • Dispnea severa • Alterazioni scambio gassoso a riposo e sotto

sforzo • Valori spirometrici sub-normali • Forte associazione con fumo di sigaretta

Cottin V et al., Arthritis & Rheumatism, 2011

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CPFE nelle malattie del connettivo

Cottin V et al., Arthritis & Rheumatism, 2011

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CPFE nelle malattie del connettivo

Cottin V et al., Arthritis & Rheumatism, 2011 Maggiore prevalenza NSIP (p:0.002) Maggiore presenza neutrofili nel BAL (p:0.046)

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IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE

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Meccanismi molecolari

Schermurly R. et al., CHEST 2012

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Gruppo 1 vs Gruppo 3

Seeger et al., J Am Coll Cardiol 2013

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Prevalenza PAH nelle CTD

0

5

10

15

20

25

Prevalenza (%) PAH

S-Sc

LES

AR

Mix-CTD

Sjögren

Mathai SC et al. Heart Fail Clin 2012

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Sopravvivenza

McLaughlin VV et al. , Chest 2004

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Challenges terapeutici

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Terapia immunosoppressiva

Sanchez O et al. 2006, Chest

Analisi retrospettiva 28 pazienti con PAH e CTD. -ottima risposta in pz con LES e Sjögren -assenza risposta in pz con Sclerosi Sistemica

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Take Home messages

• Il coinvolgimento respiratorio nelle malattie del tessuto connettivo è frequente, presenta diversi quadri e ha diverso impatto sull’outcome

• Le interstiziopatie polmonari possono essere la prima spia di una sottostante malattia reumatologica

• Nell’ambito delle CTD, è importante distingure le forme di ipertensione polmonare primitive e quelle secondarie a malattie del parenchima respiratorio

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Ringraziamenti

Task Force malattie respiratorie SIMI

Gruppo di lavoro malattie reumatologiche e del connettivo

-Dott. F. Luppi

-Dott.ssa S. Roversi

-Dott.ssa G. Montanari

-Dott. William Capeci

-Dott. Andrea Salzano

Società Italiana di Medicina Interna -Prof. G. R. Corazza -Prof. F. Perticone -Prof. L.M. Fabbri

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