Upload
others
View
6
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Dr Sema Akman
Akdeniz Üniversitesi
Tıp Fakültesi
Çocuk Nefroloji ve RomatolojiÜnitesi
Pierre-Auguste Renoir1841-1919
İnsanın iki ayağı üzerine kalkmasıyla başladı sorun. Ağaç dallarına daha kolay uzanabiliyor, elleriyle hayvanları avlayabiliyor, avladıklarını başının üstünde taşıyabiliyor, daha uzakları görebiliyordu Homo Erectus Bey...Homo Erectus Hanım'a sarılabiliyordu artık. Renkli toprakları mağaranın duvarlarına sürüp avladığı hayvanların suretlerini oraya çıkarmayı da öğrenmişti. Bunu yaparken el bileklerinden gelen çıtır çıtır sesleri dinliyor, parmak ağrıları dayanılmaz olursa ne yapacağını düşünüyordu. Onu o zaman düşünürüm, dedi kendi kendine ve ağrıyan yerlerine "eklem" adını verdi.
Yorum
Yap
5 TEMEL
ARTRİT BULGUSU
Ağrı
Şişlik
Kızarıklık
Isı artışı
Hareket kısıtlılığı
JİA PATOGENEZİ• Otoimmun, genetik(HLA), hormonal,
çevresel, infeksiyöz nedenler tetiği çekiyor
• İmmün ve inflamatuar sistemin disregülasyonuyla
• Artmış immünkompleks
• Kompleman aktivasyonu
• Th1/Th2 dengesinin Th1 lehine bozulması eklemde inflamatuarbir süreç başlatıyor
• T lenfositleri makrofajları
• Makrofajlar sitokinleri uyarıyor
JIA Patogenezinde etkin sitokinlerIL-6, IL-2, TNF
• SNÖVYAL HĠPERTROFĠ ĠLE
BAġLAYIP ĠLERLEYĠCĠ
EKLEM DESTRÜKSĠYONUNA
GĠDĠYOR
BURSĠT ARTRĠT
• Eklemler
• Kaslar
• YumuĢak dokular
– Deri
– Deri altı dokusu,
– Bursalar (eklemlere
yakın küçük kesecikler)
– KiriĢler
– KiriĢ kılıfları
– Bağlar
• Kemikler
• Kalp
• Damarlar
• Sinir sistemi
• Akciğerler
• Lenf düğümleri
• Dalak
• Karaciğer
• Solunum sistemi
• Göz
• Böbrek
KRONİK ARTRİT HASTALIKLARINDA ETKİLENEBİLECEK
DOKU VE ORGANLAR
ŞÜPHELİ ARTRİTLİ HASTADA ÖYKÜ Ağrı-lokalizasyon, başlangıç nasıl, süre, şiddet(0-10 arası puan), nitelik,
zamanlama(sabah, akşam, gece), yayılımı(gezici mi) Eklem yerinde şişlik, ısı artışı , kızarıklık v.b. var mı Günlük aktivitelerini yapabiliyor mu (okul, giyinme, banyo, yeme-içme) Ateş Döküntü Yorgunluk -halsizlik Ağız kuruluğu Kilo kaybı Uyku zorluğu Depresyon-anksiyete Görme-işitme kaybı Baş ağrısı Karın ağrısı İshal Konsantrasyon güçlüğü
Özgeçmiş İlk kez mi, tekrar mı
Aşı-kızamık, hepatit B
Allerji
Hastanede yatma-cerrahi
En son göz muayenesi
Stres faktörü
Seyahat öyküsü-kene ısırığı, diare
SoygeçmişAilede SLE Artrit Ankilozan spondilit Sırt ağrısı Reaktif artrit İnflamatuar barsak hastalığı Psöryazis İrit Fibromyalji Tüberküloz
FİZİK MUAYENE Cilt-tırnak-saç Gözler-kornea, iris, retina Kulaklar- işitme Tüm mukoz membranlar Dişler Lenf bezleri Damarlar-üfürüm, atım Kalp-üfürüm Akciğerler Karın-akut batın, hassasiyet, asit, hepatosplenomegali Nörolojik-kas tonusu ve kuvveti, kranial sinirler, mental durum,
refleksler, duyu muayenesi Eklem muayenesi
EKLEM MUAYENESİ Her eklem ayrı ayrı şişlik, ısı artışı v.b için ayrıntılı
muayene edilmeli
Temporomandibuler eklem-3 parmak testi, ağrısız hasar oluşabilir
Asimetrik çene büyümesi
Dirsek muayenesi
Schober testi
AĞIZ AÇIKLIĞI
ÜÇ PARMAK TESTİ
SCHOBER TESTİA
C
B
A
B
C
A-C= 15 CM
ÖNE EĞĠLDĠĞĠNDE> 21 CM OLMALI
LABORATUVAR Akut faz reaktanları (sedimentasyon, CRP)
ANA
RF
HLA B 27 ANA ve RF ortalama %4 SAĞLIKLI ÇOCUKTA POZİTİF
Görüntüleme: X-ray, Ultrason, MR, sintigrafi
Tam kan, ANA tarama tanımlama
Kültür, ASO, EBV, Parvovirus, Rubella, mikoplazma,
DİREK GRAFİ
Ultrasonografi
MR
Sintigrafi
Jüvenil İdyopatik Artrit Etyolojisi
aydınlatılamamış bir grup kronik artrit hastalığını bir başlık altında toplayan bir tanıdır
İki temel şartı vardır
Hastalık 6 haftadan uzun sürmeli
Hasta 16 yaşından küçük olmalı
JIA Alt Grupları Oligoartikuler JİA: 4 veya daha az eklem tutulmuş
• Dirençli
• Yayılan
Poliartikuler romatoid faktör negatif JİA
Poliartikuler romatoid faktör pozitif JİA
Sistemik JİA
Entezit ilişkili artrit
Psöryatik artrit
Sınıflandırılamamış artrit
5 veya daha fazla
eklem tutulmuĢ
JİA Prevalans ve Alt Grupları• 100.000 ‘de 60-90
• Ülkemizde ise 100.000 ‘de 64
• Oligoartikuler – En sık görülen form, 100.000’de 60, Kız/Erkek: 4/1(1-3 yaş kız)
• Dirençli
• Yayılmış
• Poliartikuler romatoid faktör negatif- 100.000’de 40, K/E: 3/1, 1-3 yaş kız
• Poliartikuler romatoid faktör pozitif- 100.000’de 10, Adolesankızlarda
• Sistemik- 100.000’de 10, her iki cinste aynı, ortalama 4 yaşda
• Entezit ilişkili artrit-100.000’de 50, erkeklerde daha sık, 6 yaş üstü
• Psöryatik artrit-100.000’de 15, kızlarda daha sık
• Sınıflandırılamamış artrit –Yukarıdaki gruplara giremeyen kalan % 10
OLİGOARTİKULER JİA Kronik artrit sürecinde ilk 6 ayda 4 veya daha az
eklem tutulumu ile gider
İlk 6 aydan sonra
4’den fazla ekleme hastalık yayılırsa “oligoartrit’inyayılmış form” u denir
4 ve daha az eklem tutulumu devam ederse “oligoartritin dirençli formu” denir
OLİGOARTİKULER JİA JİA’ nın en sık görülen formu
Tipik olarak 1-3 yaş kızlarda ortaya çıkar
K/E: 4/1
100.000’de 60
% 70’inde ANA (+) dir
Çoğunlukla tek diz tutulumu ile başlar
Ayak bileği, ellerin küçük eklemleri, temporamandibuler eklem tutulumu ile de başlayabilir
Omuzlar asla tutulmaz
EN SIK EKLEM DIŞI BULGU İRİDOSİKLİTTİR
OLİGOARTİKULER JİA’DA KLİNİK Çoğu çocukta
sabah sertliği
Eklemde ağrı
Eklemde şişlik
Hastaların % 25’inde ağrı ve/veya eklem şişliği yoktur
En sık eklem dışı tutulum anterior üveit (iridosiklit)
OLİGOARTİKULER JİA VE
İRİDOSİKLİTİridosklit (anterior üveit)
-Çoğu kez asemptomatiktir
-Hastaların %20’sinde vardır
-ANA pozitiflerde daha sık, 3 ayda bir
göze bakılmalı
-Belirgin yakınma olmaksızın katarakt,
sineşi, bant keratopati ve glokama
gidebilir
KATARAKT SĠNEġĠ BANT KERATOPATĠ
OLİGOARTİKULER JİA’DA LABORATUVAR ANA % 70 POZİTİF
CRP YÜKSEK
SEDİMENTASYON ARTMIŞ
TAM KAN SAYIMI NORMAL
RF NEGATİF
OLİGOARTİKULER JİA’DA AYIRICI TANI Septik artrit
Reaktif artrit
Arteriovenöz malformasyonlar
Travmaya bağlı kanama
Hemorajik diateze bağlı kanama(hemofili)
Lösemi
Akut eklem romatizması
OLİGOARTİKULER JİA’DA TEDAVİ İntraartikuler enjeksiyon-Triamsinolon
Nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar Naprosin
İbubrufen
Talmotin
Metotreksat
Sulfalasin
Siklosporin, takrolimus
Anti-TNF ajanlar ( Etanersept, infliksimab)
Fizyoterapi
OLİGOARTİKULER ARTRİTTE PROGNOZ % 65 tedaviye iyi yanıt vardır
% 20-30 kötüye gider- yayılmış tipte
Görme kaybı olabilir
Süregen ağrı ve şişme, kas atrofisine yol açar
Kalıcı eklem hasarı görülebilir
RF NEGATİF POLİARTİKULER JİA İlk 6 ay içinde 5 veya daha fazla eklemde tutulum
RF testi negatif
100.000’de 40 çocukta görülür
En sık 1-3 yaş kızlarda
Kız/Erkek: 3/1
Artrit sinsi, simetrik, küçük
eklemleri tutar
İridosiklit % 5’inde görülür
Lenfoma, lösemi ile sık karışır
Tedavi: Sulfasalazin, Mtx, anti-TNF
%50’den fazlasında sekel görülür
RF NEGATİF POLİARTİKULER JİA
İlk 6 ay içinde 5 veya daha fazla eklemde tutulum 3 ay ara ile bakılan en az iki RF testi pozitifANA ve RF ortalama %4’SAĞLIKLI ÇOCUKTA
POZİTİF
100.000’de 10 çocukta Tipik olarak adolesan kızdaHLA DR4’le ilişkili (erişkin romatoid artrit
gibi)
RF pozitif POLİARTİKULER JİA
Sinsi, simetrik, küçük eklem Eller, dirsekler başta olmak üzere 30’dan fazla
eklem tutulur Felty sendromu (Splenomegali, lökopeni) İridosklit görülmez Akt faz reaktanları artmış (sedimentasyon, CRP) ANA az sayıda hastada pozitif Anti-CCP (siklik sitrülline peptid antikor)
pozitifliği destrüktif artriti gösterir
Tedavi: NSAID, Mtx, leflunomid, eklem içi
enjeksiyon, anti-TNF
Sekel olasılığı çok yüksektir, on yıllarca
takip tedavi gerekir
RF pozitif POLİARTİKULER JİA
SİSTEMİK JİA İki haftadan daha uzun süren 39 C den yüksek günde 1-2
kez pik yapan ateş+ AŞAĞIDAKİ…..bulgularından herhangi biri
Tipik raş
Lenfadenopati
Serozit
Hepatosplenomegali
SİSTEMİK JİA Ateş olduğunda huzursuz
sonra iyi, başağrısı, artralji , artrit, myalji, karın ağrısı-akut abdomen gibi, göğüs ağrısı,
Hemofagositiklenfohistiositoz(Makrofajaktivasyon sendromu)-anemi, sarılık, purpura
RF negatiftir 100.000’de 10(Japonya ve
Hindistanda daha sık) Kız/erkek eşit sıklıkta 1.5-4 yaş arası daha sık
görülür
Çok yüksek CRP, sedimentasyon
Nötrofili, trombositoz, anemi
Ciddi vakalarda (MAS’da)-KCFT bozukluğu, anormal koagulasyon testleri
Özel otoantikorlar yoktur
SİSTEMİK JİA’DA LABORATUVAR
SİSTEMİK JİA AYIRICI TANI-TEDAVİ Birçok hastalıkta sistemik JİA ile benzer bulgular var
İnfeksiyonlar
Lösemi
Nöroblastom
CINCA(Chronic Infantile Neurologic Cutaneous and Articularsendrom/NOMID( Neonatal Onset MultisystemInflammatory Disease)-Fiks raş, dalgalı ateş, nörolojik komplikasyonlar
Kawasaki, diğer vaskulitler
SLE
NSAID, ivIg, steroid, metotreksat, siklosporin.
Anti-IL6, anti-IL1 ümit verici faz II/III, fizyoterapi
ENTEZİT İLİŞKİLİ ARTRİT(era)-spondiloartropatiler Artrit (asimetrik, alt ekstremite-büyük eklem)ve/veya
entezit+AŞAĞIDAKİ….bulgulardan en az ikisi
Sakroiliak eklem hassasiyeti veya inflamatuar lumbosakral ağrı
HLA-B27 pozitif
Birinci derece akrabada HLA-B27 ile ilişkili hastalık tanısı
Anterior iridosklit
6 yaş ve üstü erkek çocukta artrit başlaması
Erkek çocuklarda daha sık ve daha ağır klinik, adolesan
100.000’de 50
Klasik semptom kalça ağrısı ve aktiviteyle düzelen sabah sertiliği
NSAID, İntraartikuler steroid enjeksiyonu, sulfasalazin, metotreksat, puls metilprednizolon, anti-TNF, fizyoterapi
ENTEZİT İLİŞKİLİ ARTRİT(era)-spondiloartropatiler
ENTEZİT KONTROL NOKTALARI
PSÖRYATİK ARTRİT Artrit ve psöryazis
Veya artrit ve AŞAĞIDAKİ…..bulgulardan en az ikisi Daktilit
Tırnak anormaliteleri
Birinci derece akrabada psöryazis
100.000’de 15
7-10 yaş arası başlar
Kızlarda hafifçe daha sık
Artritin 2.yılından sonra psöryatikdöküntü başlar
Artrit-asimetrik, hem büyük hem küçük eklemi tutar
Asemptomatik iridosklit (%15)
Hastaların yarısında ANA pozitif
RF negatif
NSAID, intraartikuler steroid, metotreksat, anti-TNF, fizyoterapi
PSÖRYATİK ARTRİT
EVET-HAYIR JİA’da akut faz reaktanları pozitifdir Evet Oligoartritte 4 ve daha az eklem tutulur Evet Sistemik JİA’da yüksek ateş devamlı tiptedir Hayır JİA tedavisinde aspirin ilk seçenektir Hayır Psöryatik artritte hastada psöryazis tanısı şarttır Hayır ERA’da HLA B27 pozitifliği beklenir Evet Dersi bitirelim mi?