Upload
karolien-mertens
View
301
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Multipel myeloom / ziekte van Kahler
Afdeling Hematologie
Universitair Medisch Centrum Groningen
www.hematologiegroningen.nl
De kwaadaardige bloedziekten zijn afgeleid van de normale ontwikkeling
Stamcel
monocytbasofiel eosinofiel neutrofiel
T-celB-celrode
bloedceltrombocyt
Plasmacel
Multipel myeloom
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Wat zijn plasmacellen?
• Uitgerijpte B-lymfocyten (= bepaald type witte bloedcellen)
• Gelokaliseerd in het beenmerg, maar ook in de luchtwegen, darmen, etc.
• Ze maken antistoffen, nodig voor onze afweer
• Elke plasmacel maakt zijn eigen (unieke) antistof
Plasmacel
Normaal beenmergaspiraat
Normale plasmacellen
Antistoffen (immuunglobulinen)
Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen
(Kappa of lambda)
(IgG, IgA, IgD, IgM of IgE)
B-cellen worden plasmacellen; plasmacellen produceren antistoffen;
één plasmacel maakt één soort antistof
B cellen plasmacel
EiwitspectrumHet eiwitspectrum
Het gebied waarin alle antistoffen
zitten
Normale polyclonale populatie van plasmacellen
Abnormale monoclonale populatie van plasmacellen Bandje
Gebied van de normale antistoffen
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Eiwitspectrum met monoclonaal proteïne bij patiënt met multipel
myeloomNormale antistoffen
M-proteïne
Overige antistoffen ontbreken
Dept Hematology
Monoclonaal proteïne
• Definitie: antistofproduct van 1-cloon plasmacellen, dat een specifieke mobiliteit bij electroforese heeft, met daardoor herkenbaar een specifieke band in het eiwitspectrum
• Andere namen: M-proteïne, paraproteïne, monoclonaal eiwit
M-proteïne / paraproteïne
• De aanwezigheid van een M-proteïne geeft alleen aan dat er een clonale toename is van plasmacellen.
• Bij >10-15% van de mensen ouder dan 70 jaar is een kleine hoeveelheid M-proteïne aanwezig, zonder dat dit klinische betekenis heeft. Dit beeld heet MGUS. (MGUS = monoclonal gammapathy of unknown significance)
M-proteïne = maligne
Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen
Bij multipel myeloom
ontstaat er een fout in de normale
ontwikkeling, waardoor er
kwaadaardige, woekerende plasmacellen
ontstaan
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Multipel myeloom (ziekte van Kahler)
• Woekering van plasmacellen in het beenmerg• In beenmerg verdringing normale bloedcel-
aanmaak• Beschadiging van de botten vanuit het beenmerg
– Botpijn, botontkalking, botbreuken– Hoog kalkgehalte met evt. nierbeschadiging
• De plasmacellen produceren meestal een uniek eiwit (M-proteïne/paraproteïne)
• Normale afweerstoffen sterk verminderd waardoor infecties
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Multipel myeloom:woekering van maligne plasmacellen.
De normale beenmergcellen zijn verdrongen
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Multipel myeloom, ziekte van KahlerSymptomen
• Moeheid (bloedarmoede) • Infecties (te lage witte bloedcellen, te weinig
afweerstoffen) • Bloedingsneiging (te lage bloedplaatjes)• Botpijnen, botbreuken (bothaarden)• Dorst, verwardheid (te hoog kalkgehalte)• Sufheid, visusdaling (stroperig bloed door hoog
eiwitgehalte)• Nierfunctiestoornissen etc.
Botfoto’s multipel myeloom
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Therapie multipel myeloomAlgemeen
• Veel vocht i.v.m. nierfunctie
• Veel bewegen i.v.m. broze botten door osteoporose en Kahlerhaarden
• Anti-osteoporosebehandeling (bisfosfanaten)
• Pijnbestrijding
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Therapie multipel myeloomSpecifiek
• Chemotherapie
• Corticosteroïden (dexamethason/prednison)
• Bloedvatremmers (thalidomide/lenalidomide)
• Eiwitafbraakremmers (Bortezomib/Velcade)
• Radiotherapie
Werkingsmechanisme thalidomide en lenalidomide bij multipel myeloom (Kahler)
Myeloomcellen kunnen groeifactoren produceren die de vorming van nieuwe bloedvaten stimuleren. Nieuwe bloedvaten bieden voeding en zuurstof aan de tumor, waardoor deze kan groeien. Thalidomide en lenalidomide remmen de bloedvatvorming en zijn daarom effectief bij multipel myeloom.
Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Therapie multipel myeloomChemotherapie >65 jaar
• Poliklinische kuren bestaande uit combinaties van dexamethason, melfalan en/of thalidomide
• Waar nodig radiotherapie op pijnlijke botgebieden, of bij dreigende botbreuken
Afd Hematologie; www.hematologiegroningen.nl
Therapie multipel myeloomChemotherapie <65 jaar
• Drie poliklinische VAD- of AD-kuren, vaak ook met thalidomide erbij
• Stamcelmobilisatie• Hoge dosis melfalan en autologe
stamceltransplantatie• Nabehandeling met b.v. thalidomide• Daardoor langer ziektevrij, maar helaas
meerderheid t.z.t. weer recidief