Abordagem neurocirúrgica em

pacientes com defeitos de

fechamento do tubo neural

Abordagem neurocirúrgica em

pacientes com defeitos de

fechamento do tubo neural

CURSO INTERNACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM

DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL.

AACD 16/06/2011

CURSO INTERNACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM

DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL.

AACD 16/06/2011

R.L.R.L.

EQUIPE NEUROCIRURGIA AACD SÃO PAULO

EQUIPE NEUROCIRURGIA AACD SÃO PAULO

KOSHIRO NISHIKUNI

理迦瑠堂 玲夢　

JUAN ANTONIO CASTRO FLORES

KOSHIRO NISHIKUNI

理迦瑠堂 玲夢　

JUAN ANTONIO CASTRO FLORES

MIELOMENINGOCELEMIELOMENINGOCELE

FORMA DE ESPINHA BÍFIDA NA QUAL UM SEGMENTO FOCAL DA MEDULA APARECE COMO

UMA PLACA ACHATADA DE TECIDO NEURAL QUE É

EXPOSTA NA REGIÃO DORSAL MÉDIA

FORMA DE ESPINHA BÍFIDA NA QUAL UM SEGMENTO FOCAL DA MEDULA APARECE COMO

UMA PLACA ACHATADA DE TECIDO NEURAL QUE É

EXPOSTA NA REGIÃO DORSAL MÉDIA

INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO

ANOMALIA CONGÊNITA + COMPLEXA (GASKILL 2004)

QUALIDADE DE VIDA• CONHECIMENTO FISIOPATOLOGIA• MORBIDADE / MORTALIDADE

PAPEL DO MÉDICO• ATUALIZAÇÃO

– PROGNÓSTICO– COMPLICAÇÕES

ANOMALIA CONGÊNITA + COMPLEXA (GASKILL 2004)

QUALIDADE DE VIDA• CONHECIMENTO FISIOPATOLOGIA• MORBIDADE / MORTALIDADE

PAPEL DO MÉDICO• ATUALIZAÇÃO

– PROGNÓSTICO– COMPLICAÇÕES

HISTÓRICOHISTÓRICO HIPÓCRATES E GALENO CABEÇA ARISTÓTELES - INFANTICÍDIO VESALIUS 1543 - 1 LCR VENTRÍCULOS TROWBRIDGE 1828 - LIGADURA INÍCIO SÉCULO PROGRESSOS REAIS DANDY 1918 - PLEXOTOMIAS HOLTER / NULSEN / SPITZ – 1952 BRUNER 1997 – REPARO INTRAÚTERO

HIPÓCRATES E GALENO CABEÇA ARISTÓTELES - INFANTICÍDIO VESALIUS 1543 - 1 LCR VENTRÍCULOS TROWBRIDGE 1828 - LIGADURA INÍCIO SÉCULO PROGRESSOS REAIS DANDY 1918 - PLEXOTOMIAS HOLTER / NULSEN / SPITZ – 1952 BRUNER 1997 – REPARO INTRAÚTERO

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

INCIDÊNCIA

• 0,1-0,2% -- POPULAÇÃO GERAL

• 2-3% -- 1 FILHO COM MMC

• 6-10% -- 2 FILHOS COM MMC

• CARÁTER GENÉTICO MULTIFAT.

– GÊMEOS MONOZIGÓTICOS 3,7 – 18%

INCIDÊNCIA

• 0,1-0,2% -- POPULAÇÃO GERAL

• 2-3% -- 1 FILHO COM MMC

• 6-10% -- 2 FILHOS COM MMC

• CARÁTER GENÉTICO MULTIFAT.

– GÊMEOS MONOZIGÓTICOS 3,7 – 18%

FATORES DE RISCO• DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO• EXPOSIÇÃO DROGAS

– ÁCIDO VALPRÓICO– CARBAMAZEPINA

• EXPOSIÇÃO CALOR 1o TRIM.– SAUNA– FEBRE– JACUZIS

FATORES DE RISCO• DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO• EXPOSIÇÃO DROGAS

– ÁCIDO VALPRÓICO– CARBAMAZEPINA

• EXPOSIÇÃO CALOR 1o TRIM.– SAUNA– FEBRE– JACUZIS

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

NEURULAÇÃO 1ária- D21 - D25

• CÉREBRO / MEDULA C / T / L.A.

NEURULAÇÃO 2ária

• CONE MEDULAR + FILUM TERMINAL

DISJUNÇÃO

NEURULAÇÃO 1ária- D21 - D25

• CÉREBRO / MEDULA C / T / L.A.

NEURULAÇÃO 2ária

• CONE MEDULAR + FILUM TERMINAL

DISJUNÇÃO

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

PATOGÊNESEPATOGÊNESE

ANORM. EMBRIOG. ??

TEORIAS

• FALHA FECHAMENTO

• REABERTURA

• ONDAS DE FECHAMENTO

ANORM. EMBRIOG. ??

TEORIAS

• FALHA FECHAMENTO

• REABERTURA

• ONDAS DE FECHAMENTO

PATOGÊNESEPATOGÊNESE

TRATAMENTOTRATAMENTO MAIS PRECOCE POSSÍVEL

• MORBIDADE E MORTALIDADE PACIENTES INSTÁVEIS

• ATÉ 72h s/ COMPLICAÇÕES ANOMALIAS COEXISTENTES

• >ria s/ RISCO DE VIDA• MALFORMAÇÕES FATAIS

– MANTER PACIENTE CONFORTÁVEL– SUPORTE FAMILIAR

MAIS PRECOCE POSSÍVEL• MORBIDADE E MORTALIDADE

PACIENTES INSTÁVEIS• ATÉ 72h s/ COMPLICAÇÕES

ANOMALIAS COEXISTENTES• >ria s/ RISCO DE VIDA• MALFORMAÇÕES FATAIS

– MANTER PACIENTE CONFORTÁVEL– SUPORTE FAMILIAR

AVALIAR TAMANHO DEFEITO ACESSAR INTEGRIDADE

• ROTA - ATB. ANTES CORREÇÃO• Ñ ROTA - Ñ ATB

PROTEÇÃO PLACÓDIO• MATERIAL ESTÉRIL E ÚMIDO

Ñ DEITAR SOBRE A LESÃO

AVALIAR TAMANHO DEFEITO ACESSAR INTEGRIDADE

• ROTA - ATB. ANTES CORREÇÃO• Ñ ROTA - Ñ ATB

PROTEÇÃO PLACÓDIO• MATERIAL ESTÉRIL E ÚMIDO

Ñ DEITAR SOBRE A LESÃO

TRATAMENTOTRATAMENTO

CUIDADOS COM O PLACÓDIO• Ñ ESCOVAR• Ñ USAR MONOPOLAR• Ñ TENSIONAR

PLACÓDIO TECIDO FUNCIONAL• EXPERIM. COM PESS - CONDUÇÃO• 1/3 PACIENTES FORÇA

CUIDADOS COM O PLACÓDIO• Ñ ESCOVAR• Ñ USAR MONOPOLAR• Ñ TENSIONAR

PLACÓDIO TECIDO FUNCIONAL• EXPERIM. COM PESS - CONDUÇÃO• 1/3 PACIENTES FORÇA

TRATAMENTOTRATAMENTO

ISOLAMENTO DO PLACÓDIO

FECHAMENTO PLACÓDIO

• CUIDADO P/ Ñ INCLUIR TEC. NL.

DISSECÇÃO DURA-MÁTER

FECHAMENTO DURAL

ISOLAMENTO DO PLACÓDIO

FECHAMENTO PLACÓDIO

• CUIDADO P/ Ñ INCLUIR TEC. NL.

DISSECÇÃO DURA-MÁTER

FECHAMENTO DURAL

TRATAMENTO - CIRURGIATRATAMENTO - CIRURGIA

INSPEÇÃO CRANIAL E CAUDAL• ADERÊNCIAS e BANDAS FIBROSAS• ESPORÃO ÓSSEO• FILUM TERMINAL

MOBILIZ. E FECHAMENTO PELE COMPLIC. PERI-OPERATÓRIAS

• HIPOTERMIA - USO INCUBADORAS• HIPOGLICEMIA - MONIT. SÉRICA

INSPEÇÃO CRANIAL E CAUDAL• ADERÊNCIAS e BANDAS FIBROSAS• ESPORÃO ÓSSEO• FILUM TERMINAL

MOBILIZ. E FECHAMENTO PELE COMPLIC. PERI-OPERATÓRIAS

• HIPOTERMIA - USO INCUBADORAS• HIPOGLICEMIA - MONIT. SÉRICA

TRATAMENTO - CIRURGIATRATAMENTO - CIRURGIA

REPARO INTRAUTERINOREPARO INTRAUTERINO

IDÉIA - PREVENIR L.M. PROGRESSIVA

INCIDÊNCIA HERNIAÇÃO AMÍGDALAS• IMPEDE VAZAMENTO LCR

• REVERSÃO F. HIDRODINÂMICAS HERNIAÇÃO

SHUNT DEPENDÊNCIA

• ENCÉFALO E CRÂNIO FETAIS ELÁSTICOS

TRONCO E CEREBELO RET. CONFIG NL.

IDÉIA - PREVENIR L.M. PROGRESSIVA

INCIDÊNCIA HERNIAÇÃO AMÍGDALAS• IMPEDE VAZAMENTO LCR

• REVERSÃO F. HIDRODINÂMICAS HERNIAÇÃO

SHUNT DEPENDÊNCIA

• ENCÉFALO E CRÂNIO FETAIS ELÁSTICOS

TRONCO E CEREBELO RET. CONFIG NL.

REPARO INTRAUTERINOREPARO INTRAUTERINO BENEFÍCIOS x RISCOS PREMATURIDADE BENEFÍCIOS x RISCOS PREMATURIDADE

REPARO INTRAUTERINOREPARO INTRAUTERINO

PÓS-OPERATÓRIOPÓS-OPERATÓRIO

CURTO PRAZO• MONITORAR PC HIDROCEFALIA

• CHIARI II– APNÉIA / CIANOSE / REFLUXO GÁSTRICO

– H.N. MELHORA C/ TEMPO

– CIRURGIA ÚLTIMO RECURSO

CURTO PRAZO• MONITORAR PC HIDROCEFALIA

• CHIARI II– APNÉIA / CIANOSE / REFLUXO GÁSTRICO

– H.N. MELHORA C/ TEMPO

– CIRURGIA ÚLTIMO RECURSO

HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA

AGUDA• SINAIS HIC

– CEFALÉIA / VÔMITOS / ALT. CONSCIÊNCIA

CRÔNICA– ALTERAÇÕES COGNITIVAS

– ALTERAÇÕES COMPORTAMENTAIS

– EPILEPSIA DIFÍCIL CONTROLE

AGUDA• SINAIS HIC

– CEFALÉIA / VÔMITOS / ALT. CONSCIÊNCIA

CRÔNICA– ALTERAÇÕES COGNITIVAS

– ALTERAÇÕES COMPORTAMENTAIS

– EPILEPSIA DIFÍCIL CONTROLE

SISTEMA DVPSISTEMA DVP

COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES

HIPODRENAGEM

HIPERDRENAGEM

INFECÇÃO

HIPODRENAGEM

HIPERDRENAGEM

INFECÇÃO

HIPODRENAGEMHIPODRENAGEM

Representam 2/3 de todas as causas mecânicas de complicações com válvulas.

Representam 2/3 de todas as causas mecânicas de complicações com válvulas.

Causas Ocorrência

Bloqueio proximal 30% das complicações

Bloqueio distal 15% das complicações

Bloqueio na válvula 12% das complicações

Fraturas de conexões 11% das complicações

HIPERDRENAGEMHIPERDRENAGEM

O sistema valvular permite

que o LCR drene mais

rapidamente do que é

produzido (7% das

complicações).

Potencialmente mais

perigosa para o paciente.

O sistema valvular permite

que o LCR drene mais

rapidamente do que é

produzido (7% das

complicações).

Potencialmente mais

perigosa para o paciente.

INFECÇÃOINFECÇÃO

Bactérias cutâneas colonizam os implantes

levando à infecção mesmo meses após a

cirurgia. Tais infecções são difíceis de se

evitar. A literatura menciona percentuais de

até 5%, mas as medidas de prevenção estão

diminuindo estes percentuais.

Bactérias cutâneas colonizam os implantes

levando à infecção mesmo meses após a

cirurgia. Tais infecções são difíceis de se

evitar. A literatura menciona percentuais de

até 5%, mas as medidas de prevenção estão

diminuindo estes percentuais.

RM Sagital FIESTA. Assoalho do 3º ventriculo abaulado comtuber cinereum invaginando para a cisterna interpeduncularRM Sagital FIESTA. Assoalho do 3º ventriculo abaulado comtuber cinereum invaginando para a cisterna interpeduncular

TERCEIRO VENTRICULOSTOMIA ENDOSCÓPICATERCEIRO VENTRICULOSTOMIA ENDOSCÓPICA

Ventrículo lateral EsquerdoVentrículo lateral Esquerdo

T.V.E.T.V.E.

Obstrução do foramen de Monro

Obstrução do foramen de Monro

Recesso infundibularRecesso infundibular

Artéria cerebral posterior dir. e esq.Artéria cerebral posterior dir. e esq.

Corpos mamilaresCorpos mamilares

Assoalho do 3º ventriculoAssoalho do 3º ventriculo

Abertura do assoalho do 3º ventrículoAbertura do assoalho do 3º ventrículo

Artéria basilarArtéria basilar

Topo da a. basilarTopo da a. basilarPontePonteMembrana de LiliequistMembrana de Liliequist

Cisterna interpeduncular e prépontinaCisterna interpeduncular e prépontina

Desobstrução do foramen de Monro Desobstrução do foramen de Monro Abertura de tuber cinereumAbertura de tuber cinereum

Visão final a partir do ventrículo lateralVisão final a partir do ventrículo lateral

LONGO PRAZO• MEDULA PRESA

– PIORA NEUROLÓGICA TARDIA• ESCOLIOSE / DEF. ORTOPÉDICAS• ESPASTICIDADE / DOR• FORÇA MUSCULAR / ALT. URODINÂMICA

• CHIARI II– CIRURGIA + EFETIVA x NEONATOS

• SIRINGOMIELIA

LONGO PRAZO• MEDULA PRESA

– PIORA NEUROLÓGICA TARDIA• ESCOLIOSE / DEF. ORTOPÉDICAS• ESPASTICIDADE / DOR• FORÇA MUSCULAR / ALT. URODINÂMICA

• CHIARI II– CIRURGIA + EFETIVA x NEONATOS

• SIRINGOMIELIA

PÓS-OPERATÓRIOPÓS-OPERATÓRIO

LIPO E MIELOMENINGOCELES

ANORMALIDADES INTRADURAIS

FILUM CURTO, ESPESSO

BANDAS FIBROSAS

FIXAÇÃO ELEMENTOS NEURAIS x

SACO DURAL POR LIPOMA

LIPO E MIELOMENINGOCELES

ANORMALIDADES INTRADURAIS

FILUM CURTO, ESPESSO

BANDAS FIBROSAS

FIXAÇÃO ELEMENTOS NEURAIS x

SACO DURAL POR LIPOMA

MALFORMAÇÕESMALFORMAÇÕES

MALFORMAÇÕES: MECANISMOSMALFORMAÇÕES: MECANISMOS

DIASTEMATOMIELIA

A MEDULA É DIVIDIDA EM 2 POR UM SEPTO ÓSSEO, FIBROSO OU CARTILAGÍNEO

LOCAIS DE ADESÃO

ENTRE SEPTO E MEDULA

ENVOLTÓRIO DURAL SEPTO x MEDULA

ASSOC. FILUM TERMINAL ESPESSO E CURTO

DIASTEMATOMIELIA

A MEDULA É DIVIDIDA EM 2 POR UM SEPTO ÓSSEO, FIBROSO OU CARTILAGÍNEO

LOCAIS DE ADESÃO

ENTRE SEPTO E MEDULA

ENVOLTÓRIO DURAL SEPTO x MEDULA

ASSOC. FILUM TERMINAL ESPESSO E CURTO

QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO

LESÕES PRIMÁRIAS

X

TRAT. FATORES SECUNDÁRIOS

IMPORTANTE ≠ar PRÉ OPERATÓRIO EXPLICAR PACIENTE E FAMÍLIA

LESÕES PRIMÁRIAS

X

TRAT. FATORES SECUNDÁRIOS

IMPORTANTE ≠ar PRÉ OPERATÓRIO EXPLICAR PACIENTE E FAMÍLIA

INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICAINVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA EXAME DE ELEIÇÃO → R.M.

CONE BAIXO E ADERIDO FILUM ESPESSADO MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS

ANCORAMENTO À CICATRIZ DIASTEMATOMIELIA LIPOMAS TUMORES DE INCLUSÃO SIRINGOMIELIA

EXAME DE ELEIÇÃO → R.M. CONE BAIXO E ADERIDO FILUM ESPESSADO MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS

ANCORAMENTO À CICATRIZ DIASTEMATOMIELIA LIPOMAS TUMORES DE INCLUSÃO SIRINGOMIELIA

INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICAINVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA

INCONTINÊNCIA SINTOMA COMUM

PODE SER O + PRECOCE

AVALIAÇÃO URODINÂMICA

CISTOMETRIA – ALT. P. ESVAZ. / ENCH.

ELETROMIOGRAFIA

INCONTINÊNCIA SINTOMA COMUM

PODE SER O + PRECOCE

AVALIAÇÃO URODINÂMICA

CISTOMETRIA – ALT. P. ESVAZ. / ENCH.

ELETROMIOGRAFIA

INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICAINVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA ANCORAMENTO PÓS MIELO

M.P. DIAG. EXCLUSÃO DISFUNÇÃO DVP MALFORMAÇÃO DE CHIARI SIRINGOMIELIA CISTOS DERMÓIDES DIASTEMATOMIELIA CISTOS INTRACRANIANOS

ANCORAMENTO PÓS MIELO M.P. DIAG. EXCLUSÃO DISFUNÇÃO DVP MALFORMAÇÃO DE CHIARI SIRINGOMIELIA CISTOS DERMÓIDES DIASTEMATOMIELIA CISTOS INTRACRANIANOS

TRATAMENTO FILUM ESPESSADO

LAMINECTOMIA 1 NÍVEL

SECÇÃO FILUM

DIASTEMATOMIELIA RESSECÇÃO ESPORÃO

DRILL

ARTÉRIA CENTRAL DO ESPORÃO

DIASTEMATO = FILUM ESPESSADO

ABERTURA DURAL + SECÇÃO FILUM

FILUM ESPESSADO LAMINECTOMIA 1 NÍVEL

SECÇÃO FILUM

DIASTEMATOMIELIA RESSECÇÃO ESPORÃO

DRILL

ARTÉRIA CENTRAL DO ESPORÃO

DIASTEMATO = FILUM ESPESSADO

ABERTURA DURAL + SECÇÃO FILUM

COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES

FÍSTULA LIQUÓRICA MENINGITE INCONTINÊNCIA / RETENÇÃO REANCORAMENTO SIRINGOMIELIA PERDA FÇÃO MOTORA / SENSITIVA

FÍSTULA LIQUÓRICA MENINGITE INCONTINÊNCIA / RETENÇÃO REANCORAMENTO SIRINGOMIELIA PERDA FÇÃO MOTORA / SENSITIVA

CASUÍSTICACASUÍSTICA 124 PACIENTES – 74 F / 50 M

IDADE NÍVEL PRÉPÓS 0-5 → 12 TOR 48 56 6-10 → 10 L.A. 24 20 11-15 → 7 L.B. 16 16 >15 → 2 S. 24 24

ASSIM. 12 8

124 PACIENTES – 74 F / 50 M

IDADE NÍVEL PRÉPÓS 0-5 → 12 TOR 48 56 6-10 → 10 L.A. 24 20 11-15 → 7 L.B. 16 16 >15 → 2 S. 24 24

ASSIM. 12 8

CASUÍSTICACASUÍSTICA INDICAÇÃO

ESPASTICIDADE

116 DEFORMIDADES PROGRESSIVAS 72 DOR À PERCUSSÃO 40 ESCOLIOSE PROGRESSIVA 36 ALTERAÇÕES URODINÂMICAS 16 ↓ FORÇA MUSCULAR 16 DOR EM MMII 8

INDICAÇÃO ESPASTICIDADE

116 DEFORMIDADES PROGRESSIVAS 72 DOR À PERCUSSÃO 40 ESCOLIOSE PROGRESSIVA 36 ALTERAÇÕES URODINÂMICAS 16 ↓ FORÇA MUSCULAR 16 DOR EM MMII 8

CASUÍSTICACASUÍSTICA LESÕES ASSOCIADAS

HIDROCEFALIA 81 ESCOLIOSE 36 LIPOMA 32 SIRINGOMIELIA 24 DIASTEMATOMIELIA 16 ALERGIA LÁTEX 26

REVISÃO DVP PRÉVIA – 29 CASOS

LESÕES ASSOCIADAS HIDROCEFALIA 81 ESCOLIOSE 36 LIPOMA 32 SIRINGOMIELIA 24 DIASTEMATOMIELIA 16 ALERGIA LÁTEX 26

REVISÃO DVP PRÉVIA – 29 CASOS

CASUÍSTICACASUÍSTICA COMPLICAÇÕES

FÍSTULA LIQUÓRICA 8 INFECÇÃO 6 REANCORAMENTO 4 LIBERAÇÃO PARCIAL 8 PSEUDOMENING. INCISIONAL 2 PERDA DE FORÇA 6

COMPLICAÇÕES FÍSTULA LIQUÓRICA 8 INFECÇÃO 6 REANCORAMENTO 4 LIBERAÇÃO PARCIAL 8 PSEUDOMENING. INCISIONAL 2 PERDA DE FORÇA 6

CASUÍSTICACASUÍSTICA

MELHORA PÓS OPERATÓRIA ESPASTICIDADE

116 DOR À PERCUSSÃO 40 FORÇA MUSCULAR 20 ESCOLIOSE 12 ESTÉTICA 8 DEFORMIDADE 8

MELHORA PÓS OPERATÓRIA ESPASTICIDADE

116 DOR À PERCUSSÃO 40 FORÇA MUSCULAR 20 ESCOLIOSE 12 ESTÉTICA 8 DEFORMIDADE 8

CONCLUSÃOCONCLUSÃO

MIELOMENINGOCELE

• ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR

• CORREÇÃO PRECOCE

• EVITAR COMPLICAÇÕES

• INÍCIO DA REABILITAÇÃO

http://saudeconsciencia.blogspot.com

MIELOMENINGOCELE

• ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR

• CORREÇÃO PRECOCE

• EVITAR COMPLICAÇÕES

• INÍCIO DA REABILITAÇÃO

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