Aplastična anemija

Doc. dr Dragana Janić

Aplastična anemija

• Definicija: Pancitopenija u periferiji izazvana hipoprodukcijom u kostnoj srži (celularnost <25%, matične ćelije <1% od normale)

• Epidemiologija: - Učestalost 2/1.000.000 godišnje- Uzrast 15-25 i >60 god.- Oba pola jednako obolevaju• Klasifikacija: teška- ANC <500mm3 (vrlo teška <200mm3)- Tr <20.000mm3- Ret. (korigovani) <1%• Podela: Urođena i stečena

Urođena aplastična anemija

• Fanconi• Shwachman-Diamond sindrom

(insuficijencija egzokrinog pankreasa)• Diskeratosis kongenita• Retikularna disgeneza• Familijarna aplastična anemija• Amegakariocitna trombocitopenija

Cave: P R E L E U K E M I J A

Fankonijeva anemija – AR AA+ anomalije (bubrega i druge)

Stečena aplastična anemija

• Zračenje• Lekovi/hemikalije: benzen, hloramhenikol, anti-

inflamatorni lekovi, antikonvulzivni lekovi, zlato

• Infekcije: Hepatitis, EBV, HIV, Mycobacterium• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija• Trudnoća• Imuna: Lupus, eozinofilni fasciitis,

transfuzijom izazvana bolest kalema protiv domaćina

• Idiopatska

Stečena aplastična anemija: Patogeneza i prognoza

Posredovana imunim mehanizmima

Dokaz: Uspeh imunosupresivne terapije

Bez Th 20% preživljava 2 godine

Spontane remisije retke

Aplastična anemija: Klinička slika

Znaci i simptomi citopenije• Eritrociti• Leukociti• Trombociti

Hepatosplenomegalija i limfadenopatija se

ne viđaju!

Aplastična anemija: Laboratorija

• Pancitopenija• Eritrociti: makrociti, normalan RDW• Povišen fetalni hemoglobin• Trombociti: normalna veličina• Leukociti: normalna morfologija, eventualno

toksične granulacije• Kostna srž: hipocelularna, povećana količina

masti, limfocita, strome, diseritropoeza, hemofagocitoza, nema blasta, citogenetski nalaz normalan

Aplastična anemija: Lečenje

• Transplantacija matičnih ćelija hematopoeze za decu sa GHK identičnim davaocem

• Imunosupresivna terapija: ATG, ciklosporin, G-CSF, kortikosteriodi, eventualno androgeni, ciklofosfamid

• Suportivna terapija