60
A A NADANGƏLMƏ SİANOTİK NADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI ÜRƏK QÜSURLARI Prof. Dr. Ermanno Mazza Prof. Dr. Ermanno Mazza

A NADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI

Embed Size (px)

DESCRIPTION

A NADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI. Prof. Dr. Ermanno Mazza. Ürək qüsurlarının görülmə tezliyi. Mədəciklərarası çəpərin defekti (VSD)%20 Qulaqcıklararası çəpərin defekti (ASD)%10 Patent Duktus Arteriosus (PDA)%10 Aort anın Koarktas iyası %10 - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

AANADANGƏLMƏ NADANGƏLMƏ SİANOTİK SİANOTİK

ÜRƏK QÜSURLARIÜRƏK QÜSURLARI

Prof. Dr. Ermanno MazzaProf. Dr. Ermanno Mazza

Page 2: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI
Page 3: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI
Page 4: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI
Page 5: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Ürək qüsurlarının görülmə Ürək qüsurlarının görülmə tezliyitezliyi

Mədəciklərarası çəpərin defekti (VSD) %20 Qulaqcıklararası çəpərin defekti (ASD) %10 Patent Duktus Arteriosus (PDA) %10 Aortanın Koarktasiyası %10 Aortanın anadangəlmə stenozu %10 Fallo Tetradası %10 Pulmonar Stenoz %10 Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (TGA) %5-8 Pulmonar Atreziya ± VSD %5 Atrio-Ventrikular Defekt %4 Trikuspid Atreziya %3 Trunkus Arteriosus %3 Total Pulmonar Venoz Dönüş Anomaliyası %2 Hipoplastik Sol Mədəcik %2 Interrupted Ark %1 Ebşteyn Anomaliyası %0,5 Aortapulmonar Pəncərə Nadir Mitral Stenoz Nadir

Page 6: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

EpidemioloEpidemiologiyagiya

AÜQAÜQ, 1000 canlı doğulanl, 1000 canlı doğulanlarınarın 4-8 4-8--inde görülür. Ölü doğuinde görülür. Ölü doğulanlanlarda 3-4larda 3-4%% , , abortabortlardalarda 10-25 10-25%,%, erkən erkən doğulanlarda doğulanlarda is isəə %2 %2 halda görülürhalda görülür..

AÜQ AÜQ doğdoğuşdan sonrakı birinci uşdan sonrakı birinci həftədə həftədə 40-5040-50% və ilk ayda % və ilk ayda 50-60 50-60% % halda diaqnoz qoyulur.halda diaqnoz qoyulur.

Page 7: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

EtiEtiologiyaologiya

Hamiləliyin ilk 3 ayında keçirilən virus Hamiləliyin ilk 3 ayında keçirilən virus infeksiyaları,radiasiya,hipoksiya,dərminfeksiyaları,radiasiya,hipoksiya,dərmanlar,anlar,

spirtli içkilər və vitamin çatışmazlığıdır spirtli içkilər və vitamin çatışmazlığıdır

Page 8: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI
Page 9: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

DiaqnozDiaqnoz Sianoz, Sianoz, təngnəfəsliktəngnəfəslik, inl, inləəmməə, , əmmə əmmə

pozulmasıpozulması, , ümumi vəziyyətdə ümumi vəziyyətdə pozulma kimi hallar ola bilər.pozulma kimi hallar ola bilər.

İrsən keçən xəstəliklərin olmasıda İrsən keçən xəstəliklərin olmasıda diaqnozun qoyulmasında köməkçi ola diaqnozun qoyulmasında köməkçi ola bilər bilər

Page 10: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Sianotik ürək qüsurlarıSianotik ürək qüsurları FalloFallo Tetradası Tetradası (FT)(FT) PulmonPulmonaar Atrezir Atreziyaya BBööyük Arteryük Arteriyalarıniyaların Transpozis Transpozisiiyyası ası (BAT)(BAT) Trunkus ArteriyozusTrunkus Arteriyozus Triküspit AtreziTriküspit Atreziyaya Hipoplastik Sol Hipoplastik Sol MədəcikMədəcik S Siindromu(HSndromu(HSMMS)S) İki İki Çı Çıxxışlı Sağ ışlı Sağ Mədəcik Mədəcik Total Anormal PulmonTotal Anormal Pulmonaar Venr Venooz z

Dönüş(TAPVD)Dönüş(TAPVD) TTəək k MədəcikMədəcik EbEbşşteteyyn Anomalin Anomaliyasıyası

Page 11: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

PulmonPulmonaar r qqan aan axxımına görımına görəə sianotik sianotik AÜQAÜQ’larının ayrılması’larının ayrılması

PulmonPulmonaar r qqan aan axxımı ımı artartanan : :

TGATGA Hipoplastik sol Hipoplastik sol

mədəcikmədəcik Trunkus arteriosusTrunkus arteriosus TTəək k mədəcikmədəcik Total anormal venTotal anormal venooz z

dönüşdönüş TGA’lı trikTGA’lı trikuuspid spid

atreziatreziyaya

PulmonPulmonaar r qqan aan axxımı ımı azalazalanan::

Fallo tetraFallo tetradasıdası TrikTrikuuspid atrezispid atreziyaya PulmonPulmonaar atrezir atreziyaya PS’li TGAPS’li TGA PS’li tPS’li təək k mədəcikmədəcik PS’li trunkus PS’li trunkus

arteriosusarteriosus

Page 12: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

PulmonPulmonaar r qqan aan axxımı azalımı azalanan sianotik sianotik AÜQAÜQ’larında görülen ’larında görülen

ssiimptomlarmptomlar

TezTez yorulma yorulma Hipoksik Hipoksik tutmalartutmalar Efor dispnEfor dispneesisi İnkişafdan qalmaİnkişafdan qalma

Page 13: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

PulmonPulmonaar r qqan aan axxımı artımı artanan sianotik sianotik AÜQAÜQ’larında görülen ’larında görülen

ssiimptomlarmptomlar

TezTez yorulma yorulma Efor dispnesiEfor dispnesi İnkişafdan qalmaİnkişafdan qalma Ürək Ürək çatışmazlığıçatışmazlığı PulmonPulmonaar hipertr hipertenziyaenziya Tez-tez ağciyər infeksiyalarıTez-tez ağciyər infeksiyaları Sianoz bu grupSianoz bu grupdda a azdırazdır..

Page 14: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Bu grupBu grup içind içindəə ən çox görülən və ən çox görülən və proqnozu ən yaxşı olan Anadangəlmə proqnozu ən yaxşı olan Anadangəlmə Ürək qüsurudurÜrək qüsurudur

Dört komponenti vardır Dört komponenti vardır

Fallo Tetradası

Page 15: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

1.1.PulmonPulmonaar darr daralmaalma: : Çox zaman Çox zaman infundibulinfundibulyayar (subvalvüler) tipr (subvalvüler) tipdədə oluolur,r,

2)2) VSD: perimembran VSD: perimembranooz vz və ə subaortik subaortik

daha çox görülürdaha çox görülür. .

3)3) Aortanın dekstr Aortanın dekstraapozispozisiiyyasıası

(ata(ata minər minər t təərzdrzdə ə aorta)aorta)..

44)) Sağ Sağ mədəcik mədəcik hipertrofi hipertrofiyası.yası.

Page 16: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI
Page 17: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

PatofiziologiyaPatofiziologiya

SSağ ağ mədəciyin çıxışı dar olduğu üçün ağciyərlərə mədəciyin çıxışı dar olduğu üçün ağciyərlərə daha az qan gedirdaha az qan gedir..

SağSağ mədəcikdəki təzyiq pulmonar darlıq səbəbiylə mədəcikdəki təzyiq pulmonar darlıq səbəbiylə sol mədəcikdəki təzyiqə bərabər və ya yüksək olursol mədəcikdəki təzyiqə bərabər və ya yüksək olur..

Venalardan gələn qanın bir hissəsi darlıq səbəbiylə Venalardan gələn qanın bir hissəsi darlıq səbəbiylə VSD-dən sol tərəfə keçirVSD-dən sol tərəfə keçir..

Pulmonar darlıq nə qədər ağırsa sağdan sola keçən Pulmonar darlıq nə qədər ağırsa sağdan sola keçən qanın miqdarıda o qədər çox və xəstənin klinikası qanın miqdarıda o qədər çox və xəstənin klinikası ağır olurağır olur..

Page 18: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

KlinikKlinikaa

SianozSianoz Saat şüşəsinə oxşayan dırnaqlarSaat şüşəsinə oxşayan dırnaqlar ÇömelmeÇömelme Fiziki hərəkətlərdə təngnəfəslikFiziki hərəkətlərdə təngnəfəslik HipoksiHipoksiya tutmalarıya tutmaları Küy Küy (PS’a bağlı) v(PS’a bağlı) vəə tril tril

Page 19: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

İnstrumental müayinələrİnstrumental müayinələr

RReentgen:ntgen: A Ağciyərin qanlanmasığciyərin qanlanması

azalmıştır. azalmıştır. Ürək sanki taxta Ürək sanki taxta

ayaqqabıya oxşayırayaqqabıya oxşayır

((Coeur en Sabot)Coeur en Sabot)

Page 20: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

MüalicəMüalicə Hipoksik Hipoksik tutmalar olarsatutmalar olarsa::

1.1.Xəstəyə diz-dirsək vəziyyəti verilir.Xəstəyə diz-dirsək vəziyyəti verilir.

2. 2. HipoksiHipoksiyaya üçünüçün oksi oksiggen ven vəə asidoz asidoz üçünüçün bikarbonat verilir. bikarbonat verilir.

3.Beta-blokator3.Beta-blokator

Page 21: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

ModifiyModifiyəə Blalock-Taussig Blalock-Taussig Şant:Şant: Ağciyərlərin qanlanmasını artıran Ağciyərlərin qanlanmasını artıran paliativ birpaliativ bir əməliyyatdır.əməliyyatdır.

Cərrahi müalicəCərrahi müalicə

Page 22: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Tam düzTam düzəəltmltməə əəmməəliyatı: liyatı: VSD VSD bağlanırbağlanır v vəə P Pulmonar ulmonar darlıq plastika edilirdarlıq plastika edilir. . Ölüm 5% halda Ölüm 5% halda görülürgörülür

Cərrahi müalicəCərrahi müalicə

Page 23: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011

2006-2010 cu illərdə xəstəxanamızda ToF səbəbiylə total korreksiya olunmuş 174 xəstə olmuşdur.

109 kişi, 65 qadın Xəstələr 2-35 yaş arasında

- - XəstələrdənXəstələrdən 1 14545-i ilk -i ilk dəfə əməliyyat edildiyi halda dəfə əməliyyat edildiyi halda 29-da daha əvvəl BT şant 29-da daha əvvəl BT şant (şantlardan 22-si (şantlardan 22-si açıaçıqq, , 77-i -i qqapalı olarak izlenmişdir) apalı olarak izlenmişdir) əməliyyatı əməliyyatı keçirmişdir.keçirmişdir.

Page 24: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Əməliyyatdan əvvəl Mc Goon indeksi

Mc Goon indeksi 1.6-1.8 1.8-2 2-n-n uzerinde Cəmi

Xəstə sayı 9 21 144 174

Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011

Page 25: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Əməliyyat öncəsi hazırlıq -Xəstələr Exo, kateterizasiya,EKQ, rentgen və laborator -Xəstələr Exo, kateterizasiya,EKQ, rentgen və laborator

müayinələrdən keçmişdir.müayinələrdən keçmişdir. - Hematokriti 60-ın üstündə, koagulopatik, - Hematokriti 60-ın üstündə, koagulopatik, yaşlı xəstələrdə əməliyyatdan bir neçə gün əvvəl yaşlı xəstələrdə əməliyyatdan bir neçə gün əvvəl

başlanarak pilləli şəkildə 1000-1500 ml kan eksfüzyonu başlanarak pilləli şəkildə 1000-1500 ml kan eksfüzyonu edildi və kolloid sıvılar verildi.edildi və kolloid sıvılar verildi.

- Eksfüzyon olunmuş qanın əməliyyat zamanı və ya - Eksfüzyon olunmuş qanın əməliyyat zamanı və ya sonrasında xəstəyə ototransfüzyonu edilmişdir.sonrasında xəstəyə ototransfüzyonu edilmişdir.

- - WBC və ya CRP-si normalın üzerinde olan xəstələrə 3-4 WBC və ya CRP-si normalın üzerinde olan xəstələrə 3-4 gün İ.V. antiobiyotik müalicə verilmiştir.gün İ.V. antiobiyotik müalicə verilmiştir.

Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011

Page 26: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

1 xəstə 32 yaşında TOF, qalxan aorta anevrizması, III-IV AÇ səbəbiylə TOF total korreksiyası, aorta qapaq təmiri, qalxan aort replasmanı əməliyyatı olundu

1 xəstədə intramiokardial LAD-nin infundibulyar miomektomiya zamanı kəsilməsi baş verdi, kəsilmiş damar uc-uca anastomoz edildi.

Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011

Page 27: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

YANAŞI PATALOGİYALAR

PFO-97

PDA-21

ASD-29

PLSVC-6

DEKSTRAKARDİYA-2

KORONAR ANOMALİYA-2

Qalxan aortanın anevrizması. AÇ III-IV

Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011

Page 28: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Əməliyyat sonrası agırlaşmalar Erkən dövr

-1 xəstədə RVOT-da residual daralma, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 7-ci gün əməliyyat edildi.

-1 xəstə hemodinamik önemsiz rezidual VSD, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 2 ay sonra əməliyyat edildi.

-Reanimasiyada ürək çatışmazlığı səbəbiylə 3 xəstədə sternum açılarak 4-5-ci günde təkrar bağlandı.

Gec dövr - kiçik rezidual VSD - 7 xəstə - qalıcı pulmonar qradient – 5 xəstə Ölüm 30 gun gec ölüm -3 xəstə (1.7%) 1

Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011

Page 29: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Böyük Arteriyaların Böyük Arteriyaların Transpozisiyası Transpozisiyası (BAT)(BAT)

TəxminənTəxminən 4500 canlı doğu 4500 canlı doğulanlandadann bir birindəində görül görülürür, , iki ayrı paralel iki ayrı paralel qan dövranının olduğu BAT-da qan dövranının olduğu BAT-da mədəciklərdən çıxan qanın çox hissəsi yenə mədəciklərdən çıxan qanın çox hissəsi yenə həmin mədəciyə geri qayıdırhəmin mədəciyə geri qayıdır..

Page 30: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

KlinikKlinikaa

SadəSadə BAT BAT-da-da (ASD, VSD (ASD, VSD olmayanolmayan):): DoğuDoğuşşdan sonra dan sonra əhəmiyyətli dərəcədəəhəmiyyətli dərəcədə sianoz, sianoz, təngnəfəslik təngnəfəslik , asidoz başla, asidoz başladığı dığı üçün ölürlər.üçün ölürlər. Küy yoxdur və ya zəifdir.Küy yoxdur və ya zəifdir.

Page 31: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

RentgenRentgen

Ürək böyümüş və yan Ürək böyümüş və yan yyatmiş yumurtaya atmiş yumurtaya bənzəyir.bənzəyir.

Page 32: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Cərrahi müalicəCərrahi müalicə

CCəərrahi rrahi müalicə kimi müalicə kimi ArteriArteriaal Switchl Switch (Jatene(Jatene) ) əəmməəliyliyyyatıatınana üstünlük verilirüstünlük verilir. . ErkErkəən n diaqnoz qoyulan xəstələrdə ilk 2 diaqnoz qoyulan xəstələrdə ilk 2 həftə içərisində edilməsi tövsiyə edilirhəftə içərisində edilməsi tövsiyə edilir..

Page 33: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

DÜZƏLDİLMİŞ ( CORRECTED )TGA

Anormal atrioventrikülar konneksiyonventriküloarterial

konneksiyon RV Ao

LV PA morfolojik LA RV

morfolojik RA LV Qan dövranı fiziologiyası düzəldilmiş

anatomik mədəciklər fərqli

Geniş VSD və pulmonar stenoz

Page 34: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

DÜZƏLDİLMİŞ ( CORRECTED )TGA

Page 35: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

MüalicəMüalicə

Qapatılma,Pulmonar stenozun düzəldilməsi (sol mədəcik çıxış yolu əməliyyatları)

Senning + Arterial switch (Double switch)

Page 36: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

TRUNKUS ARTERIYOZUSTRUNKUS ARTERIYOZUS

Mədəciklərdən tək bir damarın Mədəciklərdən tək bir damarın çıxmasıdır.çıxmasıdır.

Trunkal kökTrunkal kökünün dekstropoz dekstropozisiyası görülürisiyası görülür PulmonPulmonaar arterr arteriyalar tək bir kökdən və iyalar tək bir kökdən və

ya yandan iki damar formasında çıxırlar.ya yandan iki damar formasında çıxırlar.

Page 37: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI
Page 38: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Əməliyyat edilməyən xəstələrin 75%-i Əməliyyat edilməyən xəstələrin 75%-i ilk 3-12 ay içərisində ölürlərilk 3-12 ay içərisində ölürlər. .

CCəərrahi rrahi əməliyyat əməliyyat ilk 3-4 ay içindilk 3-4 ay içindəə edilməlidiredilməlidir..

Page 39: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

TRİKTRİKUUSPİD    ATREZİSPİD    ATREZİYAYA    

Üçtaylı qapaqlar tamamən olmur və sağ Üçtaylı qapaqlar tamamən olmur və sağ qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında heç bir əlaqə qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında heç bir əlaqə olmur.Venoz qan foramen ovale vasitəsilə sol olmur.Venoz qan foramen ovale vasitəsilə sol tərəfə keçir.tərəfə keçir.

Page 40: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

MüalicəMüalicə

Xəstədə ASD kiçiksə septostomi Xəstədə ASD kiçiksə septostomi əməliyyatı edilir. Çox vaxt bu əməliyyatı edilir. Çox vaxt bu xəstələrdə PDA görülür.xəstələrdə PDA görülür.

Bu tip paliyatif Bu tip paliyatif üsullarla yaşadılan üsullarla yaşadılan xəstədə bir neçə il sonra düzəldici xəstədə bir neçə il sonra düzəldici əməliyyat edilir. əməliyyat edilir.

Page 41: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

HİPOPLASTİK SOL HİPOPLASTİK SOL MƏDƏCİK sindromuMƏDƏCİK sindromu

Sol Sol qulaqcıq, mitral qulaqcıq, mitral qapaqlar,sol mədəcik qapaqlar,sol mədəcik qalxan aorta hipoplazik qalxan aorta hipoplazik olur.olur.

PDA PDA bağlanarsa böyük bağlanarsa böyük qan dövranına gedən qan dövranına gedən qanın miqdarının qanın miqdarının azalması ilə əlaqədar azalması ilə əlaqədar olaraq xəstədə ağır olaraq xəstədə ağır sianoz,asidoz,hipotenzisianoz,asidoz,hipotenziya və şok görülür.ya və şok görülür.

Page 42: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

KLİNİKKLİNİKAA

Ağır ürək çatışmazlığıAğır ürək çatışmazlığı Təngnəfəslik Təngnəfəslik Qaraciyərin böyüməsiQaraciyərin böyüməsi ŞokŞok Böyrək çatışmazlığı Böyrək çatışmazlığı

Page 43: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Xəstəliyin proqnozu yaxşı olmayıb Xəstəliyin proqnozu yaxşı olmayıb erkən ölümlərə səbəb olur.erkən ölümlərə səbəb olur.

oksioksiggen, bikarbonat en, bikarbonat kimi köməkçi kimi köməkçi müalicələrdən sonra xəstələrdə müalicələrdən sonra xəstələrdə düzəldici əməliyyatlar planlanır.düzəldici əməliyyatlar planlanır.

Müalicə Müalicə

Page 44: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

İKİ ÇIXIŞLI SAĞ MƏDƏCİKİKİ ÇIXIŞLI SAĞ MƏDƏCİK

HHəəm aortm aortaa h həəm m də də pulmonpulmonaar arterr arteriyaiya sağ sağ mədəcikdən çıxırmədəcikdən çıxır. .

Klinik Klinik olaraq xəstəliyin ağırlığı ağırlığı olaraq xəstəliyin ağırlığı ağırlığı PPulnar stenozun dərəcəsindən asılıdır.ulnar stenozun dərəcəsindən asılıdır.

Page 45: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

TOTAL ANORMAL TOTAL ANORMAL PULMONPULMONAAR VENR VENAA

DÖNÜŞÜ    DÖNÜŞÜ    

Pulmonar venPulmonar venaallaar sol yerine sağ r sol yerine sağ qulaqcığaqulaqcığa açılır açılır və ciddi hipoksiyaya səbəb olurvə ciddi hipoksiyaya səbəb olur. .

PulmonPulmonaar venr venaallaarrıın n ürəyə bağlandıqları yerinə ürəyə bağlandıqları yerinə görə görə suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmaolmaqla qla üç tipi vardır. üç tipi vardır.

Page 46: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

TəsnifatTəsnifat SuprakardiySuprakardiyalal tip (50 tip (50%%): ): Yuxarı boş Yuxarı boş

venaya açılırvenaya açılır..

KardiyaKardiyall tip (25 tip (25%%): Koron): Koronaar sinr sinuussaa vvə ə ya ya birbaşa birbaşa sağ sağ qulaqcığa qulaqcığa açılır.açılır.

İnfrakardiyak tip (20%): Ana İnfrakardiyak tip (20%): Ana pulmonpulmonaar venr venalar qapı venasına alar qapı venasına açılır.açılır.

Miks tip (5%) İki tip aynı anda Miks tip (5%) İki tip aynı anda görülebilir.görülebilir.

Page 47: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

KlinikKlinikaa

SiyanozSiyanoz TəngnəfəsliqTəngnəfəsliq Ürək çatışmazlığıÜrək çatışmazlığı Pulmonar hipertenziyaPulmonar hipertenziya

Page 48: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

PULMONPULMONAAR R ATREZİATREZİYAYA

PulmonPulmonaar r qapaqlar inkişaf etmədikləri qapaqlar inkişaf etmədikləri üçün sağ mədəcik ilə ana pulmonar üçün sağ mədəcik ilə ana pulmonar arteriya arasında əlaqə olmur.arteriya arasında əlaqə olmur.

Page 49: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

PULMONPULMONAAR STENOZR STENOZ

pulmonpulmonaar stenoz (PS) r stenoz (PS) bütün AÜQ-rin bütün AÜQ-rin içinde 7-10içinde 7-10% halda % halda görülür.görülür.

Üç tipi vardır: Üç tipi vardır: ValvValvuullaar, r, SubvalvSubvalvulaular (infundibülr (infundibülaar) r) SupravalvSupravalvuullaar pulmonr pulmonaar stenozr stenoz

Ən çoxƏn çox görülen tipi görülen tipi valvvalvuullaar pulmonr pulmonaar r stenozstenozdurdur..

Page 50: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

PPulmonar ulmonar SStenoztenoz

Page 51: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI
Page 52: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

PS-KlinikPS-Klinikasıası::

YüngülYüngül stenozda; stenozda; ssiimptom mptom olmurolmur. . Təzyiq Təzyiq fərqi fərqi 30mmHg’dan az. 30mmHg’dan az. BBööyümyüməə v vəə inkişaf inkişaf normal normal

Orta şiddOrta şiddəəttttəə: : Təzyiq fərqiTəzyiq fərqiıı 30-60 mmHg 30-60 mmHg arasarasıındadndadıır. r. Xəstələrdə fiziki iş zamanı tez Xəstələrdə fiziki iş zamanı tez yorulma oluryorulma olur..

Ağır Ağır Stenoz Stenoz ; ; Təzyiq fərqi Təzyiq fərqi 60 mmHg60 mmHg’dan ’dan çoxçox.. HM, periferik ödem, HM, periferik ödem, Sağ mədəcik Sağ mədəcik çatışmazlığı olur.çatışmazlığı olur.

KKritik ritik Stenoz: Stenoz: Ciddi Sağ mədəcik Ciddi Sağ mədəcik çatışmazlığı və sianoz görülürçatışmazlığı və sianoz görülür

Page 53: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Ağır PAğır Pulmonar ulmonar SStenoz tenoz (EXOKQ)(EXOKQ)

Page 54: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

MüalicəMüalicə

Orta vOrta və ə ya şiddetli PS’li ya şiddetli PS’li xəstələrdə darlıq xəstələrdə darlıq aradan götürülməlidiraradan götürülməlidir..

İlk müalicə kimi xəstələrdə İlk müalicə kimi xəstələrdə Balon Balon Valvuloplastika Valvuloplastika metodundan istifadə edilir.metodundan istifadə edilir.

Ciddi daralma olan xəstələrdə isə Ciddi daralma olan xəstələrdə isə Cərrahi Cərrahi Valvulotomiya Valvulotomiya əməliyyatı həyata keçirilir.əməliyyatı həyata keçirilir.

Page 55: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Balon ValvuloplastikaBalon Valvuloplastika

Page 56: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI
Page 57: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

EBEBŞŞTETEYYN ANOMALİN ANOMALİYAYASSII

TrikTrikuuspit spit qqapağın apağın septal vseptal vəə arxa arxa tayları sağ tayları sağ mədəciyin aşağı mədəciyin aşağı hissələrinə döğru hissələrinə döğru yerini dəyişir.yerini dəyişir.

Bu Bu qqapaapaqlar ciddi qlar ciddi Trikuspit Trikuspit çatmamazlığına çatmamazlığına səbəb olur.səbəb olur.

Page 58: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI
Page 59: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

KlinikKlinikaa

Xəstələrin çoxunda sianoz Xəstələrin çoxunda sianoz müşahidə edilir.müşahidə edilir.

TrikTrikuuspit spit çatımazlığı ilə əlaqədar çatımazlığı ilə əlaqədar olaraq xəstələrdə sağ mədəcik olaraq xəstələrdə sağ mədəcik çatışmazlığı yaranır.çatışmazlığı yaranır.

Page 60: A NADANGƏLMƏ SİANOTİK  ÜRƏK QÜSURLARI

Cərrahi MüalicəCərrahi Müalicə

Trikuspit Trikuspit qqapağın apağın dəyişdirilməsi dəyişdirilməsi il iləə birlik birlikdədə sağ sağ mədəcik mədəcik vertikal plikasyonu vertikal plikasyonu əməliyyatı edilir.əməliyyatı edilir. ASD'si olan ASD'si olan xəstələrdə dəlik bağlanır.xəstələrdə dəlik bağlanır.