九州大学学術情報リポジトリKyushu University Institutional Repository

A Case of Obstructed Hemivagina and IpsilateralRenal Anomaly (OHVIRA) Syndrome

堀岡, 敬子九州大学病院産科婦人科

片岡, 惠子九州大学病院産科婦人科

大石, 博子九州大学病院産科婦人科

恒松, 良祐九州大学大学院医学研究院生殖病態生理学

他

https://doi.org/10.15017/1448724

出版情報：福岡醫學雜誌. 105 (3), pp.84-87, 2014-03-25. Fukuoka Medical Associationバージョン：権利関係：

福岡医誌 105(３)：84―87，2014

Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly（OHVIRA）

症候群の一例

1)九州大学病院 産科婦人科2)九州大学大学院医学研究院生殖病態生理学

堀 岡 敬 子1)，片 岡 惠 子1)，大 石 博 子1)，恒 松 良 祐2)，

奥 川 馨1)，小 林 裕 明1)2)，加 藤 聖 子1)2)

A Case of Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly

(OHVIRA) Syndrome

Keiko HORIOKA1), Keiko KATAOKA

1), Hiroko OOISHI1), Ryousuke TSUNEMATSU

2), Kaoru OKUGAWA1),

Hiroaki KOBAYASHI1)2) and Kiyoko KATO

1)2)

1)Department of Obstetrics and Gynecology, Kyushu University Hospital2)Department of Obstetrics and Gynecology, Faculty of Medical Sciences, Kyushu University

Abstract

We report the case of 23 year-old woman with OHVIRA syndrome (obstructed hemivagina andipisilateral renal anomaly) discovered during management for right renal failure. Non-specificsymptoms such as lower abdominal pain, dysmenorrhea, and genital bleeding sometimes occur withcongenital uterine anomalies such as this. It is very difficult to diagnose OHVIRA syndrome accuratelywithout ultrasound and magnetic resonance imaging, and patients can develop severe complications asa result of delays in diagnosis : endometriosis, pelvic adhesions, or infertility can occur throughbackflow of genital bleeding because of vaginal septum.In our patient we managed to avoid severe complications by surgically resecting the vaginal septum.

She was treated within an appropriate time frame and without complications. Fortunately, after thesurgery she managed to become pregnant in the left side of the uterus.

Key words : OHVIRA syndrome・Anomaly of the uterus・Hemivagina・Renal anomaly

は じ め に

胎生期における発生学的機序より，子宮奇形に

腎形態異常を伴うことは希ではなく，子宮奇形に

片側腟閉鎖・片側腎形態異常を伴うものを Ob-

structed Hemivagina and Ipsilateral Renal

Anomaly（OHVIRA）症候群という．

OHVIRA症候群の症状は，周期的下腹部痛・月

経困難症・不正性性器出血で，特異的なものでは

ない．診断の遅れにより子宮内膜症や骨盤内癒

着・不妊症を引き起こす可能性があるため1)，早

期診断および治療が望まれる．

今回，先天性左腎低形成および慢性右腎不全の

経過観察中に，OHVIRA 症候群と診断した 1 例

を経験したため，文献的考察を加えて報告する．

症 例

症例は 23歳で未経妊未経産であった．初経 11

歳であった．月経困難症は軽度であった．

既往歴では 12歳時に先天性左腎低形成を指摘

されたが子宮奇形については言及されていなかっ

た．18歳時に月経不順を主訴として近医産婦人

84

Corresponding author : Keiko KATAOKA

Department of Obstetrics and Gynecology, Kyushu University Hospital, Maidashi 3-1-1, Higashi-ku, Fukuoka, JapanTel : +81-92-642-5395E-mail : k-keiko@med. kyushu-u. ac. jp

科を受診し，双角子宮・左卵巣チョコレート囊胞

の診断で経過観察されていた．22歳時，右腎機能

低下を来たし，慢性腎不全により透析導入された．

また，二次性副甲状腺機能亢進症，腎性貧血を

伴っていた．

家族歴に特記すべき事項はなかった．

先天性左腎低形成，末期右腎不全のため，23歳

時に当院外科で生体腎移植予定となり，婦人科疾

患の今後の経過観察目的に，当科へ紹介された．

当科初診時腟鏡診および内診所見で，腟の左側

が膨隆していた．子宮頸部は症小鶏卵大，子宮体

部は鶏卵大で可動性は良好であった．Douglas窩

付近に径 3cm の可動性不良の囊胞性腫瘤を触知

し，軽度圧痛を伴っていた．経腟超音波断層法検

査（図 1）で，左右ほぼ同じ大きさの子宮体部を認

め，重複子宮もしくは双角子宮と考えられた．左

子宮頸部尾側に径 3cm の単房性囊胞性腫瘤を認

めた．骨盤MRI検査（図 2）で，左右それぞれに

子宮体部および子宮頸部を認めた．また，左側の

腟と連続する，T1 および T2強調画像で高信号

を示す径 3cmの囊胞性腫瘤を認め，重複子宮，不

全腟縦中隔，左側腟閉鎖，腟留血症の所見であっ

た．

以上の所見及び先天性腎低形成を伴うことによ

OHVIRA症候群の一例 85

図 1 経腟超音波断層法

右子宮体部

左子宮体部

左子宮頸部

右子宮頸部

膣留血症

図 2 骨盤MRI検査（T2強調横断画像）；生体腎移植後

り，OHVIRA 症候群と診断した．腟留血症を認

めるものの，月経時の疼痛は自制内であったため，

生体腎移植を優先し，その 1年後に腟縦中隔切除

術を脊椎麻酔下に施行した．腟鏡診にて，腟壁右

側に頸部を確認でき，腟壁左側に径 3cm の球状

腫瘤を認めた，腟中隔と判断した．腟中隔内に生

理食塩水を注入し，腫瘤を膨張させ中央を切開し，

月経血と思われる暗褐色の内容液と黒色の血塊排

出を認めた．残存している腟中隔を全て切除およ

び摘出し，左右の頸部を確認した（図 3）．免疫抑

制剤を漸減後，外科からの妊娠許可を得た．術後

6ヶ月後に左子宮に自然妊娠し，現在妊娠管理中

である．

考 察

胎生期に子宮・卵管・腟上部 2/3の女性生殖器

はMüller 管より形成される．子宮奇形は胎生期

におけるMüller 管の発育・癒合不全に起因して

おり，一般女性の 2-3% に生じると言われ2)3)，

Müllerian duct anomalies；MDA 分類 type Ⅰ〜

Ⅶ4)（図 4）のように分類されている．尿管・腎

臓・腎血管系の発生に関与しているのはWolf 管

であり，Müller 管はWolf 管に誘導される．腎血

管系と女性生殖器の発生は密接に関連しており，

腎血管系奇形を伴う女性生殖器の奇形は多数存在

堀 岡 敬 子 ほか６名86

Wunderlich (1976)

Triad, Obstructed Hemivagina, Uterus Didelphys and lpisilateral

Renal Anomaly

Term

case report

Gazarek et al. (1979)

Purslow (1922) Obstructed Hemivagina and Uterus Didelphys

Karag (1983)

first case report

author (year)

表 1 OHVIRA症候群の歴史的変遷5)

Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome case report

Herlyn-Werner Syndrome and Wunderlich Syndrome case report

Uterus Delphys, Obstructed Hemivagina and lpisilateral Renal

Aplasia

Gholoum et al. (2006)

case report

Uterus Didelphys, lpisilateral Renal Aplasia and Gartner's Duct

Cystcase reportHerlyn and Werner (1976)

Herlyn-Werner-Wunderlich Syndromefirst case report

in English

first article in EnglishOHVIRA SyudromeSmith et al. (2007)

Embrey (1950)

図 3 腟中隔切除術後の腟鏡診所見

図 4 Müllerian duct anomalies；MDA分類

する．

Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal

Anomaly（OHVIRA）症候群とは，子宮奇形に片

側腟閉鎖・患側腎低形成を伴うものである．子宮

奇形に片側腎低形成もしくは無形成を伴う症例報

告は 1950 年に初めて行われ，画像診断技術の発

達により，その定義にも変遷を伴ってきた．文献

から検索すると，現在までに 285 症例の報告があ

る．1980 年代にはそれぞれの報告者にちなみ

Herlyn-Werner-Wunderlich 症候群という名称で

症例報告されている．2007 年に OHVIRA 症候群

という名称が初めて使用され，子宮奇形に片側腟

閉鎖・患側腎形態異常を合併する疾患の総称とな

りつつある5)（表 1）．本症例では重複子宮に左側

腟閉鎖・左腎低形成を合併していた．右腎不全は

明らかな原因は不明であるが，偶発的に生じたも

のであり，OHVIRA 症候群とは無関係と考えら

れた．

OHVIRA症候群の頻度は，Müllerian duct ano-

malies の中で 0.16〜10%と言われている5)6)．症

状は，腟留血症に伴う下腹部痛・月経困難症・不

正性器出血が挙げられ7)，画像診断によって診断

される8)．腟留血症により腹腔内へ月経血が逆流

すると，子宮内膜症や骨盤内癒着を来すといわれ

ており1)，将来的に不妊症につながる可能性があ

るが，早期診断により適切な治療が施行されるこ

とで，それら合併症は未然に防ぐことが可能であ

ると思われる．

本症例では，軽度月経困難症を認めたものの，

典型的な症状を有さなかった．月経は規則的に認

めていたため，腟中隔に交通部が存在し，月経血

が排出可能であったと推測された．また，腟中隔

切除後早期に妊娠が成立したため，待機的手術が

奏功したと思われた．

本疾患群における主訴は，婦人科の日常診療に

おいて頻繁にみられるものであり，特異的ではな

い．また，本症例のように月経不順を認めない場

合，さらに診断に至るまで困難を極めることが予

想される．いかなる程度の主訴であれ，前述した

症状を有する患者に対し，まずは簡易に施行でき

る経腟超音波断層法検査などの画像検査を行い，

子宮奇形を疑う所見があれば，腎尿路奇形，骨盤

内癒着症や子宮内膜症を念頭にさらなる精査を行

い，必要に応じて外科的治療が考慮されるべきで

ある．本症例では治療が奏効し自然妊娠に結びつ

いたという点で，早期診断の重要性を提示できた

と考える．

参 考 文 献

1) R. Ramesh Kumar and Suresh. V : Case of

Obstracted hemi vagina with ipsilateral renal

Anomaly. Journal of Health Sciences and

Research, Volume2, No.3 ; 2011.

2) Safilippo JS, Wakim NG, Schikler KN and

Yussman MA. Endometriosis in association

with uterine anomaly. Am J Obstet Gynecol.

154 : 39-43, 1986.

3) Shirota K, Fukuoka M, Tsujioka H, Inoue Y and

Kawaeabayashi T. A normal uterus communi-

cating with a double cervix and the vagina : a

müllerian anomaly without any present classi-

fication. Fertility and Sterility. March. 91, No.3 ;

2009.

4) The American Fertility Society : The American

Fertility Society classifications of adnexal adhe-

sions, distal tubal occlusion, tubal occlusionse-

condary to tubal ligation, tubal pregnancies,

mullerian anomalies and intrauterine adhesions.

Fertil Steril 49 : 944-955, 1988.

5) The obstructed hemivagina, ipsilateral renal

anomaly, uterus didelphys triad ; The letter to

the Editor ; Fertility and Sterility. 93, No.4 ; 2010.

6) AdairⅡ L, Georgiades M, Osborne R and Ng T :

Uterus didelphys with unilateral distal vaginal

agenesis and ipsilateral renal agenesis : Com-

mon presentation of an unusual variation.

Journal of Radiology Case Reports 1 : 1-8, 2011.

7) Cox D and Ching BH : Herlyn-Werner-Wunder-

lich syndrome : a rare presentation with pyocol-

pos. Radiology Case. 6 : 5-9, 2012.

8) Smith NA and Laufer MR : Obstructed hemiva-

gina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA)

syndrome : management and follow up. Fertility

and Sterility. April 87, No.4, 2007.

(Received for publication October 25, 2013)

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