7. Overlap

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/10/2019 7. Overlap

    1/3

    Introducere

    LE i LP sunt dou afeciuni separate dar potapare i ca overlap sindrom LE/LP. Au fostraportate 50 de cazuri n literatur (1).

    Diagnosticul de overlap sindrom este susinutde prezena de caracteristici clinice, histopato-logice i imunopatologice combinate ale ambelorafeciuni (1).

    Prezentare de caz

    O pacient n vrst de 65 ani se interneazpentru prezena unei erupii hiperpigmentare lanivelul toracelui, abdomenului i membrelor,alopecie la nivelul scalpului, axilar i genital ileziuni erozive la nivelul mucoasei cavitii bucale.Pacienta afirm debutul bolii n urm cu 7 ani.

    Examenul dermatologic efectuat la internarea evideniat prezena de plci alopecice

    cicatriciale la nivelul regiunii frontale, parietale itemporale, bine delimitate, tegument de culoareroz-pal, subire, neted, uor deprimat (Fig. 1).Leziunile cutanate sunt asimptomatice. La nivelulregiunii axilare i genitale alopecie difuz (Fig. 2).Examenul clinic al cavitii bucale identific oleziune eroziv la nivelul mucoasei linguale,acoperit de depozite albe, diametrul 1/2 cm,bine delimitat, dureroas (Fig. 3). Pe toraceleanterior, abdomen, membre i regiunea lombar

    este prezent o erupie constituit din placardehiperpigmentare cu zone de atrofie central imacule hiperpigmentare (Fig. 4).

    Din antecedentele personale patologicereinem infecia cronic cu virus hepatitic de tip C(VHC) diagnosticat n 2002.

    Analizele de laborator au evideniat sindromde citoliz hepatic i anticorpi anti VHC pozitivi.Anticorpii anti ADNdc, anti Ro i anti Sm au fost

    33

    OVERLAP SINDROM LUPUS ERITEMATOS -

    LICHEN PLAN. PREZENTARE DE CAZ CLINIC

    G.-S. IPLICA*, C.M. SLVSTRU*, M. PANDURU*, M.M. CONSTANTIN*

    Bucureti

    DermatoVenerol. (Buc.), 53: 33-

    Summary

    Lupus erythematosus and liche planus can evolvesimultaneous in the same patient. The case of a 65 year oldwoman is presented. Characteristic clinical andpathological lesions of lichen planus are presented in thescalp, lombar region and on the limbs. On the chest thelesions were suggestive (clinical and pathological) for lupuserythematosus.

    Key words: lupus erythematosus, lichen planus,overlap syndrome lichen - lupus.

    * Clinica II Dermatologie, Spitalul Clinic Colentina - Bucureti.

    Rezumat

    Lupusul eritematos i lichenul plan pot evoluaconcomitent la acelai pacient. Prezentm cazul uneipaciente la care au fost identificate leziuni clinice ihistopatologice caracteristice pentru lichen plan la nivelulscalpului, regiunii lombare i membrelor dar i leziunisugestive pentru lupus eritematos la nivelul toraceluianterior.

    Cuvinte cheie: lupus eritematos, lichen plan, overlapsindrom lichen - lupus.

    CAZURI CLINICE

  • 8/10/2019 7. Overlap

    2/3

    negativi. Proteinele inflamaiei, C3 i C4 au fostn limite normale.

    A fost prelevat biopsie cutanat de la nivelulleziunilor situate pe scalp i torace anterior.

    Biopsia cutanat efectuat a evideniat lanivelul leziunilor situate pe scalp epiderm cuzone atrofice, scuam ortokeratozic cu nfundrikeratozice intrainfundibulare, interlinie dermo-epidermic orizontalizat, celulele stratului bazaldegenerate hidropic sau disprute. n dermulsuperficial, rare melanofage, perivascular i

    perianexial infiltrate inflamatorii predominantlimfocitare.La nivelul leziunilor toracelui anterior biopsia

    a evideniat epiderm atrofic, ortokeratoz, celulebazale disprute, microdecolri dermo-epidermice,interlinie dermoepidermic orizontalizat. Peri-vascular infiltrate inflamatorii limfocitare densece conin i melanofage.

    Diagnosticul pacientei a fost de overlapsindrom - lupus eritematos-lichen plan prezentndatt elemente clinice ct i histopatologiceaparinnd ambelor afeciuni.

    Tratamentul instituit a constat n cortico-terapie sistemic (prednison 0,5mg/kg) i localla nivelul leziunilor cutanate i mucoasei bucale.Evoluia a fost lent favorabil cu ameliorarealeziunilor mucoase i stabilizarea apoi inactivarealeziunilor cutanate. Leziunile reziduale (maculelehiperpigmentate, alopecia, cicatricele) afecteaz

    prognoasticul estetic.

    Discuii. Concluzii.

    LE i LP sunt dou afeciuni separate dar potapare i ca overlap sindrom LE/LP (1).Diagnosticul de overlap sindrom este susinut deprezena de caracteristici clinice, histopatologice

    34

    DermatoVenerol. (Buc.), 53: 33-35

    Fig. 1. Alopecie scalp Fig. 2. Alopecie axilar

    Fig. 3. Leziune eroziv mucoasa lingual Fig. 4. Plci hiperpigmentate cu atrofie central

  • 8/10/2019 7. Overlap

    3/3

    i imunopatologice combinate ale ambelorafeciuni (1).

    Att etiologia LE ct i cea a LP estenecunoscut. n ambele boli a fost sugerat oetiologie viral, genetic, autoimun saumedicamentoas (2).

    Etiologia viral

    n LP este susinut prin prezena hepatitei cuvirus C la 35% din pacienii cu LP (3).

    n LE evidenele unei etiologii virale suntindirecte. Au fost raportate studii pe animalele ncare s-a observat c virusurile ARN tip C inducfrecvent apariia ANA (4).

    Etiologia geneticTeoria genetic n LP are la baz cteva cazurifamiliale citate n literatur i determinarea maifrecvent a antigenelor HLA A3, A5, B16, B8,BW35, BW37, DR1 i DQW1 (1).

    Argumente n sprijinul rolului important alfactorilor genetici n LE deriv din concordananalt a bolii la gemenii monozigoi. A fostobservat o frecven crescut a antigenelor HLAB7, B8, CW7, DR2, DR3 i DQW1 (1).

    Teoria autoimun

    n LP este susinut de asocierea cu boli

    autoimune cum ar fi: colita ulcerativ, alopeciaareata, vitiligo, morfeea, dermatomiozita, mias-tenia gravis (4).

    LE se asociaz cu: dermatita herpetiform,dermatoze buloase, pemfigoid bulos, pemfigusvulgar, psoriazis, sclerodermie (4).

    Teoria medicamentoas

    LP poate fi indus de: captopril, izoniazid,antimalarice, iod, tetracicline, streptomicin,carbamazepin (1).

    LE poate fi indus de: griseofulvin, penici-lamin, dapson (1).

    n overlap sindrom au fost incriminate:izoniazida, procainamida, acebutolul (1).n cazul pacientei noastre este posibil ca

    infecia cu VHC pe fondul unei predispoziiigenetice s fie factorul declanator al ambelorboli.

    Particularitatea cazului const n prezenaasocierii leziunilor de LP i LE cu concomitenainfeciei cu VHC. Diagnosticul este susinut pebaza leziunilor de la nivelul scalpului, regiuniilombare, mucoasei linguale i membrelor caresunt sugestive clinic i histopatologic pentrulichen plan mpreun cu leziunile prezente lanivelul toracelui anterior care sunt sugestivepentru lupusul eritematos att clinic ct ihistopatologic.

    Intrat n redacie: 25 martie 2008

    Bibliografie

    1. Inaloz HS, Chowdhury MMU, Motley RJ. Lupuserythematosus/lichen planus overlap syndromewith scaring alopecia, JEADV 2001, 15, 171-174.

    2. Kim H, Pomerantz M. Lupus Lupus ery-thematosus and lichen planus overlap syndrome,JDrugs Dermatol 2004, May-Jun; 3(3):311-2.

    3. Gimenez-Garcia R, Perez-Casrillion JL. Lichenplanus and hepatitis C virus infection, JEADV2003, 17, 291-295.

    4. Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Dermatologie et maladies sexuellement trans-missibles, editia 4, Ed. Masson, 2004.

    35

    DermatoVenerol. (Buc.), 53: 33-35