49- Eval Handicap Cognitif

8/4/2019 49- Eval Handicap Cognitif

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Item 49 valuation

clinique et fonctionnelledun handicap cognitif

Objectifs pdagogiques

Nationaux

valuer une incapacit ou un handicap.Analyser les implications du handicap en matire dorientation professionnelle et son retentissement

social.

CEN

Connaissances requises Connatre les dfinitions de dficiences, incapacits et handicaps. Connatre les principales fonctions cognitives (attention, langage, mmoire, praxies, fonctions visuo-

spatiales, fonctions excutives). Connatre les principales bases crbrales des fonctions cognitives (spcialisation hmisphrique,

fonctions des lobes frontaux). Connatre les principaux dficits cognitifs et troubles comportementaux secondaires des lsions

crbrales (aphasie, troubles de la mmoire, apraxies, troubles visuospatiaux, etc.). Connatre les principales causes de dficits cognitifs (psychognes et neurologiques).

Objectifs pratiques Conduire linterrogatoire et lexamen dun patient :

consultant pour un problme de mmoire ; souffrant dun dficit cognitif identifi (aphasique, hmingligent, etc.) ; avec des troubles du comportement dorigine neurologique.

Par linterrogatoire du patient et de sa famille, savoir valuer le retentissement de ses dficits cognitifset de ses troubles comportementaux dans ses capacits de ralisation des activits lmentaires etlabores de la vie quotidienne.

Par linterrogatoire du patient et de sa famille, savoir valuer le retentissement familial, social etprofessionnel de ses dficits cognitifs et de ses troubles comportementaux.

Appliqu aux fonctions cognitives, un processus pathologique entrane une dfi-cience1 (dficit) qui correspond aux symptmes (ex. : une aphasie, uneapraxie). Lvaluation cognitive explore schmatiquement des domaines dis-tincts (mmoire, langage, praxies, fonctions visuospatiales, agnosies, fonctions

I. ATTENTIONII. COMPORTEMENTSIII. MMOIREIV. LANGAGE ET APHASIESV. PRAXIESVI. FONCTIONS VISUOSPATIALES

VII. AGNOSIESVIII. SYNDROME FRONTAL ET FONCTIONS

EXCUTIVESIX. NATURE PSYCHOGNE DUN DFICIT COGNITIFX. VALUATION DU HANDICAPXI. ANNEXES

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1. La distinction des trois niveaux (dficience, incapacit, handicap) est celle adopte parlOMS (1988).

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ITEM 49VALUATION CLINIQUE ET FONCTIONNELLE DUN HANDICAP COGNITIF 2

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excutives). Lematrielncessaire associe des images, dessins gomtriques,objets, liste de mots et phrases, des formulaires1. Sa pertinence est tributaire delexistence de troubles de lattention ou du comportement.Une incapacit traduit la consquence fonctionnelle dans une situation spci-fique (ex. : lire, utiliser un tlphone, shabiller). Lehandicap exprime le reten-tissement dans la vie sociale (perte du statut professionnel, modification desrelations familiales, dpendance pour la conduite automobile, etc.).Lvaluation comprend un temps important dinterrogatoire2du patient et de

son entourage. Lvaluation est mene avec tact, adapte lhistoire mdicale,sociale et culturelle, la plainte3, la situation (un pisode aigu, post-AVC/trau-matique vs diagnostic initial ou volutif dune pathologie chronique).

I. ATTENTION

A. Dfinition4

Cest la slection et le maintien dune information (externe ou interne) et sonmaintien la conscience.

B. valuation

Elle concerne les lments suivants : vigilance et ses fluctuations, maintien, len-teur, distractibilit, syndrome confusionnel, au moyen dnumration dans

lordre des mois de lanne, comptage rebours de 20 0, soustraction de 7en 7 partir de 100.

II. COMPORTEMENTS

Sont valus les domaines suivants : ides dlirantes (ex. : de prjudice) ; hal-lucinations (auditives, visuelles) ; agitation/agressivit (manifestions verbales/physiques) ; dpression/dysphorie ; anxit ; exaltation de lhumeur/euphorie ;apathie/indiffrence ; dsinhibition ; irritabilit/instabilit de lhumeur ; compor-tement moteur aberrant (ex. : actions rptitives, dambulation) ; sommeil ;

apptit/comportement alimentaire (ex. : slectivit des aliments)5

; anosognosie(conscience du trouble, dni).

1. Cf. Annexes.2. Dans la suite du texte, interrogatoire regroupe celui de lentourage et du patient.3. Une valuation trop difficile met inutilement le patient en chec, trop facile elle sous-estime une difficult dbutante.4. Ce terme est gnrique, regroupant des composantes plus spcifiques tudies enneuropsychologie comme la vigilance, lalerte, lattention slective, lattention soutenue,la flexibilit, la vitesse de traitement.5. Ces douze premiers intituls sont ceux considrs dans linventaire neuropsychiatrique(NPI).



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CONNAISSANCES III. ITEMS INSCRITS DANS LES MODULES TRANSVERSAUX

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III. MMOIRE

A. Dfinitions

1. Mmoire court terme

La mmoire court terme (primaire) est une mmoire de stockage bref desinformations et de capacit limite (lempan)1. Elle est qualifie demmoire detravailquand elle sert manipuler des informations pendant la ralisation duneautre tche (ex. : pendant la comprhension dune phrase ou la rsolution dunproblme).

2. Mmoire long terme

Les processus de lammoire long terme appartiennent deux registres :

la mmoire procdurale2 qui concerne des processus inconscients(implicites) : un exemple est la mmoire des habilets motrices acquises(savoir faire du vlo) ;

la mmoire dclarative qui concerne des processus daccs conscient(explicite) linformation et qui est de deux types : la mmoire pisodique se rfrant des faits dats et localiss (ex. :

un trajet effectu telle date, tel endroit), la mmoire smantique se rfrant des faits, des savoirs (ex. : la

Manche est un nom de mer, le fmur est los de la cuisse, etc.)connus de la majorit ou connus spcifiquement (selon profession,intrts, loisirs, etc.)3.

3. Amnsie rtrograde et antrograde

Une amnsie de dure variable (jours, mois, annes) estrtrograde quand elleconcerne des informations acquises avant lvnement causal (ex. : un TC, unAVC) et antrograde quand elle concerne lacquisition et la restitution dpiso-des survenus ou de faits appris depuis cet vnement.

B. valuation

Schmatiquement, une information perue est successivement encode, puisstocke en mmoire pour tre ensuite rappele ou reconnue. Le termerappelest utilis quand le sujet voque une information prcdente (ex. : 3 motspomme, bus, tabouret). Ce rappel peut tre facilit par unindice (ex. : unmoyen de transport ? ). Lareconnaissance consiste dsigner parmi un choix

1. Exemple : retenir un numro de tlphone avant de le noter ; on utilise les termesdempan verbal pour les chiffres ou les mots (de 7 2) et dempan visuel pour lacapacit retenir une disposition spatiale dune srie de cubes touchs successive-ment.2. En clinique courante, cette mmoire procdurale nest pas value.3. Sans rfrence au contexte pisodique qui a servi llaboration de cette connaissance(o et quand a t appris le mot fmur ).



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le mot ou limage (voiture, train, vlo, bus). Rappel ou reconnaissance sont va-lus de manire immdiate ou diffre (aprs un dlai occup une tcheinterfrente)1.

1. Interrogatoire

Linterrogatoire value les plaintes, le retentissement et les difficults dans lesdiffrents domaines de la mmoire (M) avec des informations dates et loca-lises (M. pisodique) et des connaissances (M. smantique) :

M. biographique : chronologie des lieux dhabitation, emplois succes-sifs, histoire familiale (prnoms et noms des apparents), dates et lieuximportants (mariage, naissances, voyages) ;

M. des vnements personnels : visites, dplacements, faits marquantsde la semaine ou du mois prcdents ;

M. topographique : trajet effectu, localits traverses, disposition des

rues bordant le domicile, disposition des pices du logement ; M. didactique personnelle : connaissances acquises en fonction dumtier, des intrts2 ;

M. chronologique publique : ex. : la succession des prsidents de laRpublique, des maires de la ville, des vnements sportifs ou culturels(lieux des Jeux olympiques, vainqueurs) ;

M. de lactualit rcente : vnements relats dans les mdias (ex. :chef de ltat de).

M. didactique (ex. : quelle est la capitale de ?, adapter au cursus dusujet) ;

M. smantique (ex. : quel est le sens de certains mots ? ex. : solida-rit ).

2. Examen3

Il concerne :

lorientation temporospatiale (cf.Mini Mental State, Annexe 3, p. 253) ; la mmoire court terme : donner une suite de chiffres (7, 3, 9) rap-

peler immdiatement en augmentant progressivement leur nombre(empan) ;

la mmoire long terme : apprendre des mots, puis les rappeler aprsune tche interfrente (cf. 3 mots Mini Mental State, Annexe 3) ;dnommer des images, puis tester rappel et reconnaissance ; copier3 dessins sans signification, puis tester rappel et reconnaissance.

1. Des difficults la fois en rappel et en reconnaissance signifient que les informa-tions nont pas t correctement encodes ou stockes, ce qui sobserve dans leslsions temporales internes bihippocampiques. En revanche, si lindiage ou la recon-naissance permettent de meilleures performances que le rappel spontan, alors cesont les processus de rcupration qui sont en cause, ce qui sobserve lors desdficits des processus stratgiques excutifs impliquant les structures sous-corticoprfrontales.2. Par exemple, les noms des outils/ustensiles utiliss par un mcanicien, une cuisinire,un jardinier ; les parties dun moteur, les ingrdients dune recette, les saisons des dif-frentes plantations.3. En cas de retentissement dans la vie quotidienne avec des difficults linterrogatoireet aux tests lmentaires, la prescription dune valuation neuropsychologique (tests demmoire et tests defficience) permet de quantifier la nature des troubles mnsiques etde juger si dautres fonctions sont altres.



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C. Anatomie

La mmoire de travailest sous la dpendance du cortex prfrontal dorsolatral.La mmoireprocdurale implique les noyaux gris centraux et le cervelet.Les processus de mmoire dclarative mettent en jeu des rseaux neuronaux,parmi lesquels deux circuits reliant plusieurs structures. Le premier (circuit dePapez) comprend lhippocampe qui se projette via le fornix sur les corps mamil-laires1 le noyau antrieur du thalamus le cingulum postrieur lhippo-campe.2 Le second se compose de lamygdale noyau dorsomdian duthalamus le cortex prfrontal lamygdale.

D. Causes : amnsies et dficit mnsiques

Une atteintebilatrale de ces circuits entrane une amnsie antrograde asso-cie une amnsie rtrograde variable. Cette amnsie estpure dans les lsionstemporales internes (bihippocampiques) et saccompagne parfois de fabula-tions et fausses reconnaissances (syndrome de Korsakoff) dans les autres loca-lisations3.

1. Causes principales (selon lanatomie)

Ce sont les suivantes :

localisation temporale interne (bihippocampique) : infectieuse (ex. :encphalite herptique), vasculaire (crbrales postrieures), postanoxi-que, postintoxication CO, paranoplasique (encphalite limbique) ;

fornix: tumeurs du 3e ventricule ou frontales internes ; corps mamillaires et thalamus : lsions cellulaires par carence en vita-

mine B1 ; ischmie bithalamique ; lsions cingulaires (tumeurs frontales internes, ischmie postrupture

danvrisme de la communicante antrieure) ; traumatismes crniens.

Une atteinte du cortex prfrontal(ou des circuits limpliquant) entrane un dficiten mmoire de travail et en mmoire long terme avec rduction des capacitsdapprentissage, oubli de la chronologie des informations, dficit en rappel avecamlioration des performances par lindiage et en reconnaissance, mauvaiseautovaluation.Une lsion unilatrale des circuits cause un dficit mnsique prdominant en

modalit verbale ou visuospatiale selon sa localisation gauche ou droite.

2. Dmences

On distingue les dmences dgnratives, corticales (ex. : maladie dAlzhei-mer, dmence frontotemporale), sous-corticales (ex. : dmence corps de

1. Signifie do partent des projections pour .2. Ce circuit comprend des projections rciproques via le fornix entre lhippocampe etle complexe magnocellulaire basalbasal forebrain (comprenant des noyaux du septum,de la bandelette diagonale de Broca et du noyau basal de Meynert).3. En fonction des lsions, dautres signes sont associs (ex. : aphasie, troubles du champvisuel, des gnosies).



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Lewy, maladie de Huntington) ; les dmences vasculaires ; les encphalopa-thies mdicamenteuses, carentielles, mtaboliques, endocriniennes, encpha-lites.

3. Causes iatrognes

Les traitements, psychotropes ou non, qui retentissent sur lattention directe-ment ou indirectement (ex. : effet mtabolique, hyponatrmie), altrent leffi-cience mnsique : rle des coprescriptions, ncessit dajustement individuel, lge, RMO (Rfrences mdicales opposables) sur prescriptions des anxiolyti-ques et des hypnotiques.

4. Sommeil

Une diminution de sa dure et de sa qualit oriente vers des causes psychiques

ou organiques (ex. : syndrome dapnes du sommeil).

E. Causes : amnsies aigus de brvedure

1. Ictus amnsique

Il concerne typiquement un patient de plus de 50 ans avec amnsie antro-grade (de 4 8 heures, < 24 heures) qui laisse une amnsie lacunaire, etamnsie rtrograde limite (quelques heures). Les signes sont les suivants :

anxieux et perplexe, rptition de questions identiques, dsorientation unique-ment temporelle ; examen somatique normal, bilan tiologique ngatif, causeinconnue1. Lexistence dun autre signe exclut le diagnostic dictus amnsique etfait rechercher dautres causes.

2. Autres causes

Il peut sagir dun traumatisme crnien avec perte de connaissance, dune crisecomitiale, dune prise de benzodiazpines, dune intoxication nolique aigu.

F. Amnsies psychognesLa plainte mnsique et le dficit aux tests sont observs en cas danxit et dedpression2. Un vnement source de traumatisme psychique ou un conflitaffectif peuvent tre associs des amnsies spcifiques,lacunaires. Les amn-siesrtrogrades avec ou sans amnsie didentit peuvent tre dues diffren-tes causes psychognes : traumatismes psychiques et ou physiques (ex. :agression) ; manifestation de nvrose hystrique ; simulation.

1. Pendant lictus, des tudes en PET-scan ont montr des hypoperfusions prfrontales outemporales. Des circonstances favorisantes sont possibles (motion, exposition au froid, etc.).2. Toutefois, la dpression coexiste souvent avec une dmence dbutante et les diffi-cults mnsiques peuvent rsulter de leur association.



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IV. LANGAGE ET APHASIES

A. DfinitionsLes aphasies1 sont des troubles acquis du langage secondaires des lsionscrbrales. En prenant comme exemple tabouret [tabure], les erreurs ou

paraphasies du langage oral sont qualifies de phonmiques quand le pho-nme attendu est substitu, omis, dplac ou rpt ([tature] [rature]), de

smantiques quand existe un lien de sens (ex. : chaise ou fauteuil). Enlabsence de proximit phonmique ou smantique identifiable, la productionsera qualifie deparaphasie verbale sil sagit dun mot de la langue [tarte] oude nologisme [puirte]. Dans la modalit crite, les erreurs sont qualifies de

paragraphies. Circonlocution ou priphrases sont frquemment utilises par lepatient pour pallier lemanque du mot. Le trouble de la syntaxe peut tre unagrammatisme avec une omission des mots grammaticaux et une simplification

des phrases ( une mre, un enfant, de leau, inondation ) ou une dysyntaxieavec un usage incorrect des mots grammaticaux : accord, genre, nombre ( il yaurait de leau, mais lenfant vont tomber dans la cuisine ).

B. valuation

1. Examen

Lentretien juge quel est le dbitdelexpression spontane, indpendamment ducontenu. Ce dbit est qualifi denon fluent(si diminu) ou de fluent(si normal/augment, voire logorrhique). La dnomination dimages sert quantifier leman-

que du mot2

. Les troubles de syntaxe sont rvls par la description dune imagemettant en scne des personnages ou la construction dune phrase partir de 2ou 3 mots (ex. : enfant/boulangre/croissant). La comprhension des mots estexplore par la dsignation dune image parmi un choix appartenant ou non lamme catgorie (ex. : Montrez le fauteuil parmi des images de meubles ), lacomprhension de phrases lmentairespar lexcution dordres (ex. : Avec lamain gauche, touchez lpaule droite, puis le nez ), ou lacomprhension complexepar la dsignation dimages daction parmi un choix (ex. : Montrez celle o le gar-on est tir par le chien ). Ces preuves sont ralises loralet lcrit. Larp-tition requiert des mots de longueur croissante (lit, autobus, dmnagement) pourrvler des paraphasies phonmiques. Lexploration du langage crit consiste faire

lire, crire et pelerdes motsrguliers (ex. : gteau, autobus),irrguliers (ex. : bap-tme, agenda, oignon) et desnon-mots (logatomes) (ex. : churin, sorpichon)3.

1. Les autres lments smiologiques dun trouble de la communication verbale sont :la perte de cohrence ou trouble du discours (ex. : en cas de confusion mentale ou decertains propos psychotiques) ne concernant pas le code linguistique, mais lorganisationde la pense. Les dysarthries sont des troubles de la parole par atteinte des organesbuccophonatoires ou de leur contrle (atteinte pyramidale, extrapyramidale, crbelleuse,des nerfs priphriques ou des muscles). Le trouble de la prosodie (ex. : monotonie)concerne lintonation dans ses fonctions linguistiques (ex. : pour marquer une phraseinterrogative) ou motionnelle (tristesse, colre, etc.).2. En utilisant des items frquents comme un pain, un lit, etc. (items utiles pour lpreuvede mmoire) et des items moins frquents (ex. : un zbre, un chou-fleur) ou des com-posants dun ensemble (ex. : parties de : montre, vlo, voiture, parties du corps) quirvlent des troubles discrets ou spcifiques.3. Qui ne peuvent tre lus/crits que par une application des rgles de transcription gra-phme/phonme.



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2. Syndromes

Ce sont principalement les aphasies de Broca, de Wernicke, de conduction, glo-bale, transcorticale motrice, sensorielle1 (tableau 21.I).

En rgle, les signes sont comparables ceux de la modalit orale dans la moda-lit crite, agraphies (ou dysgraphies) et alexies (ou dyslexies)2.Les autres syndromes concerns sont : lalexie sans agraphie, en gnral aprsun AVC du territoire de lartre crbrale postrieure gauche. De rares observa-

1. tablis essentiellement chez des patients victimes dAVC gauches. Lessentiel est dedcrire les diffrents dficits qui nentrent pas toujours aisment dans cette classification,notamment quand la cause est de nature dgnrative ou tumorale.

Tableau 21.I. Aphasies : principe de classification des principaux syndromes

AphasieExpression

Langage spontanCaractristiques

RptitionSvrit et

caractristiques

Comprhension(lmentaire) Lsions

Broca Non fluent,LaborieuxP. phontiques,phonmiques,agrammatisme

AtteinteIdem expression

Normale Aire de Broca :[pars opercularis (44)+ triangularis (45) de F3]et rgions proches (insulaantrieure, substance. blanchesous-jacente, noyaux gris)

Wernicke Fluent, logorrheP. phonmiques,smantiquesnologismes, jargon,dyssyntaxie


Atteinte Aire de Wernicke :[partie postrieure de T1 (22)]et lobule parital infrieur[gyrus angularis (39)+ supramarginalis (40)]

Conduction FluentP. phonmiques

AtteinteimportanteP. phonmiquesplus nombreuses

Normale Faisceau arqu,gyrussupramarginalis (40), insula, airede Wernicke

Globale Non fluentSvreMutisme


Atteinte svre Lsion tendue corticale noyaux gris2 lsions : Broca + Wernicke

Transcorticalemotrice

Non fluentMutisme

Normalecholalie

Normale Cortex frontal dorsolatral,antrieur et suprieur aire deBroca, AMS ou substanceblanche (ACA ou jonctionnelACA/ACM)

Transcorticalesensorielle

FluentP. phonmiques,smantiques

Normalecholalie

Atteinte Cortex postrieur aire deWernicke (jonctionnel ACM/ACP)

ACA : artre crbrale antrieure ; ACM : artre crbrale moyenne ; ACP : artre crbrale postrieure ; F3 =gyrus frontal inf-rieur ; P = paraphasies ; T1 =gyrus temporal suprieur ; () = aires de Brodman ; pour certains, la zone de Wernicke comprendgalement le lobule parital infrieur.

2. La smiologie des dyslexies et dysgraphies est galement dcrite selon laltration desmcanismes phonologique ou lexicosmantique de la lecture et criture, ce qui estessentiel pour dcider du type de rducation.



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tions dagraphie pure sont possibles. Lanarthrie pure1 rsulte dun trouble dela programmation et de la ralisation des mouvements articulatoires. Sa causeest latteinte isole de laire de Broca ou de la substance blanche sous-jacente.Dans les aphasies sous-corticales, les aires corticales sont associes par diff-rentes boucles aux noyaux gris centraux et au thalamus. Des lsions profondestouchant le thalamus, le pallidum, le striatum ou la substance blanche (capsuleinterne) entranent donc des aphasies qui, en fonction du sige lsionnel,empruntent une smiologie proche (cf. tableau 21.I), associe parfois unehypophonie et un trouble du discours.

3. valuation des dficiences et du handicap

Elle porte sur lintelligibilit, le contenu du langage, la comprhension. Permet-tent-ils de tlphoner, faire des courses, remplir les documents administratifs ?Lvaluation considre les diffrences entre consultation et situations relles(bruits, interlocuteurs multiples, etc.), consquences personnelles (thymique),

familiales (ex. : ducation des enfants), activits de loisirs (lecture), et statut pro-fessionnel. Les objectifs de la rducation sont dfinis.

C. Anatomie fonctionnelle

Concernant les aires et circuits du langage (cf. tableau 21.I), une conceptionschmatique fait dbuter le circuit du langage par laire de Wernicke qui a pourfonction un dcodage phonologique du message acoustique trait par legyrusde Heschl. Legyrus angularis et legyrus supramarginalis effectuent un traite-ment smantique des informations perues dans la modalit auditive et visuelle

(lecture). Le transfert des informations est assur par les fibres associatives lon-gitudinales (faisceau arqu). La programmation phonologique est assure parlaire de Broca (associe la partie antrieure de linsula) qui adresse ensuitedes informations au cortex pyramidal (pied de la frontale ascendante) codantles programmes moteurs ncessaires la ralisation des mouvements bucco-phonatoires (ralisation phontique). Le thalamus, les noyaux gris centraux par-ticipent ces diffrentes tapes de contrle et de programmation par desboucles les reliant aux aires corticales du langage. Linitiation du langage, ladap-tation au contexte ncessitent lintgrit du cortex prfrontal et des circuits sous-corticaux prfrontaux avec un rle important du cortex cingulaire et de lairemotrice supplmentaire.

D. Causes

On peut citer les lsions vasculaires, tumorales, traumatiques, infectieuses, dg-nratives2 des aires du langage.

1. Dcrit aussi sous les termes de dsintgration phontique, daphmie, dapraxie de laparole.2. Les aphasies progressives primaires non fluentes ou fluentes (dmence sman-tique) sont un mode dexpression initiale possible des dmences dgnratives(essentiellement des dmences frontotemporales) avant la survenue de signes sup-plmentaires (le dlai est arbitrairement fix au moins 2 ans de signes aphasiquesexclusifs).



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V. PRAXIES

A. Dfinition

Les apraxies sont les perturbations des gestes non expliques par une atteintemotrice, sensitive ou intellectuelle.

B. valuation

Linterrogatoire est vocateur1 : lenteur, nombreux essais et erreurs dans lutili-sation dustensiles nouveaux (mnagers, outils de bricolage) ou requrant des

squences complexes (ex. : machine laver, prparation dun plat) ; difficultspour se vtir, se chausser, se laver, se raser.Lexamen consiste en limitation degestes sans signification uni- ou bimanuels(mains croises par les pouces, les V, anneaux) ; desquences (paume/poing/tranche) ; ralisation de pantomimes uni (ex. : se brosser les dents, sepeigner) ou bimanuelles (tordre une serviette humide, enfoncer un clou) ; degestessymboliques2 (ex. : signifier que quelquun sent mauvais, que quelquechose vaut cher, que quelquun est ennuyeux) ; utilisation relle dobjets (cou-verts, mettre lettre dans enveloppe, ampoule dans une douille) ; imitation degestes lmentaires (siffler, souffler), de squences (siffler, puis envoyer unbaiser) (apraxie buccofaciale) ; mettre et boutonner une veste (apraxie de

lhabillage).

C. Anatomie

Lapraxie idomotriceconcerne les gestes sans objet et signe une lsion pari-tale gauche.Lapraxieidatoire concerne la manipulation des objets et tmoigne dunelsion du carrefour temporoparital gauche.Lapraxie dynamique, perturbation de la squence des gestes, traduit une lsionprfrontale.Lapraxie de lhabillage oriente vers une lsion de la jonction parito-occipitaledroite.

D. Causes

Elles peuvent tre vasculaires, traumatiques, tumorales, infectieuses et dgn-ratives.

1. Dans les pathologies chroniques, ces difficults praxiques entranant une diminution,voire un abandon des activits, sont parfois mconnues de lentourage qui les interprtecomme un moindre intrt, voire des signes de dpression.2. En pratique, suppose labsence de trouble de comprhension pour tre interprtableavec fiabilit.



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VI. FONCTIONS VISUOSPATIALES

A. Apraxie constructiveElle est value par la copie dun dessin (cf. Annexe 3, p. 253), dun cube1,dune horloge et tmoigne dune lsion paritale gauche2 ou droite.

B. Perte de lorientation topographique

Cest lincapacit reconnatre lenvironnement et sy orienter. Elle est souventassocie une apraxie constructive.

1. valuation

a. InterrogatoireIl relve une dsorientation dans des lieux nouveaux(trajet ou logement), dansles lieux familiers, au sein du logement, au sein dune pice (meuble, portes).

b. Examen

Il demande de dcrire verbalement ou de faire le plan du logement, deffectuerun trajet, de situer sur un plan la disposition respective de lieux connus, de faireun dessin de lhorloge.

2. Anatomie

Une dsorientation bilatrale ou droite indique une lsion de loccipital et dugyrus parahippocampique droit.

C. Ngligence unilatrale3

Cest lincapacit de rendre compte de, de rpondre ou de sorienter vers les sti-muli controlatraux une lsion non explique par un dficit sensoriel ou moteur.

1. valuation

a. Interrogatoire4

Il note des oublis dexploration du ct gauche du corps (ex. : toilette, rasage,habillage), de lespace gauche (aliments, objets, des interlocuteurs, lors desdplacements, heurts). Laprventionjoue ici un rle important.

b. Examen

Il comporte : dessin spontan (horloge), copie (ex. : une marguerite), dnomina-tion et dsignation dimages distribues sur une page ;biffage de lignes, reprage

1. Nest pas interprtable chez les sujets de faible niveau culturel.2. Une amlioration de la copie compare la ralisation spontane est possible en casde lsion gauche, alors que la copie est aggrave par le modle en cas de lsion droite.3. Synonyme dhmi-inattention, dhmingligence ou dagnosie spatiale unilatrale.4. Savoir quune dissociation est possible entre les tests et la vie quotidienne.



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de signes sur une page, lecture et dicte de phrases et mots (omission de la partiegauche de la feuille et des stimuli ; vocation de lieux connus ; extinction visuelleou tactile) (le patient lors de la stimulation bilatrale ne peroit plus le stimulusdu ct gauche qui est peru correctement de manire unilatrale).

2. Anatomie

La rgion anatomique concerne est le lobule parital infrieur de lhmisphredroit1 ; beaucoup plus rarement : cortex latrofrontal,gyrus cingulaire antrieur,aire motrice supplmentaire, thalamus, noyau caud, putamen.

D. Causes

Elles peuvent tre vasculaires, traumatiques, tumorales, infectieuses et dgn-

ratives.

VII. AGNOSIES

A. Dfinition

Cest un trouble de la reconnaissance dans une modalit (ex. : visuelle, tactile)en labsence de trouble perceptif2, daphasie et non explique par un dficitintellectuel. Laprosopagnosie est lincapacit identifier visuellement le visage

des personnages connus ou familiers3.

B. Anatomie

La prosopagnosie tmoigne dune atteinte de la jonction temporo-occipitale bila-trale ou unilatrale droite.

VIII. SYNDROME FRONTAL ET FONCTIONS EXCUTIVES

A. Dfinition : fonctions excutives

Cest un processus de contrle qui permet ladaptation des situations nouvel-les ; formulation dun but, dune hypothse, anticipation, planification et slec-tion des squences permettant datteindre ce but, inhibition dautres solutions

1. Possible en cas de lsion gauche, mais en rgle modre et de brve dure.2. Labsence de trouble perceptif est dmontre par la capacit du patient discriminerdes stimuli identiques et des stimuli diffrents.3. Lanxit importante quelle peut gnrer chez les patients dments est parfois apaisequand lidentification est encore permise par lintonation ou des propos familiers.



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possibles, surveillance du droulement de ce plan et flexibilit en fonction desrponses obtenues (adaptation, correction des erreurs).

B. Anatomie

Le cortex prfrontal1 a un rle dintgration la fois des comportements et desfonctions cognitives (ex. : dans la communication verbale ou la mmoire). Lesconnections affrentes et effrentes du cortex prfrontal concernent lensembledes cortex associatifs, le cortex limbique, les noyaux gris centraux. Les dysfonc-tions observes peuvent rsulter de latteinte du cortex prfrontal lui-mme oudes boucles le reliant aux autres structures. Trois circuits impliquant des rgionsdistinctes du cortex prfrontal sont identifis, leur lsion entranant des altra-tions comportementales ou cognitives vocatrices2 :

le cortex frontal interne et cingulaire antrieur dont latteinte entrane apa-

thie, akinsie et indiffrence ; le cortex orbitofrontal, dont latteinte entrane dsinhibition, irritabilit,labilit de lhumeur et de comportements dutilisation et dimitation ;

le cortex dorsolatral dont latteinte entrane des troubles des fonctionsexcutives.

C. valuation

1. Modifications comportementales

Les lsions et les troubles des fonctions excutives ont des consquences dansla vie quotidienne, sources de possibles conflits familiaux ou professionnels :

perte des convenances/rgles du comportement social3 (ex. : relationsavec les autres clients dun magasin, familiarit excessive (propos/ges-tes), dsinhibition, modification du comportement lors des repas, de laconduite automobile, impulsivit, irritabilit, grossirets) ;

adynamie4, absence dinitiative, rduction des gestes et du langage, aumaximum mutisme akintique ;

comportement alimentaire : boulimie, gloutonnerie, slectivit alimen-taire, au maximum ingestion de vgtaux ou dobjets non comestibles ;

comportement sexuel : indiffrence ou dsinhibition : comportement durination (miction effectue dans un lieu inappropri) ; modification de lhygine corporelle, de la propret du logement :

indiffrence affective ou motionnelle ou raction inadquate (ex. : unvnement familial heureux ou triste, maladie dun proche, etc.) ;

1. Les lobes frontaux reprsentent un tiers de lensemble du cortex. Les trois compo-santes anatomofonctionnelles en sont : a) le cortex moteur et prmoteur, b) le cortexparalimbique, c) le cortex prfrontal.2. Le syndrome frontal ne recouvre donc pas une smiologie univoque, mais des l-ments distincts en fonction des structures impliques. Toutefois, les patients associentfrquemment des symptmes et handicaps rsultant dune combinaison de latteinte deces diffrents circuits.3. Discordance parfois entre une connaissance thorique prserve des rgles sociales(ex. : savoir comment se tenir table) et la sociopathie du comportement rel.4. Ne pas confondre avec un syndrome dpressif, car manquent ici la douleur morale,la tristesse.



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ngligence vestimentaire ou habillement inadapt (absence dharmonie,inadquation avec la situation, la temprature, etc.) ;

strotypies : instauration de routines, dachats strotyps, collection-nisme (ex. : savons, flacons, prospectus), propos, rituels, persvrationsidiques ou gestuelles ;

perte de lautocritique, de lvaluation des consquences des actes oudes propos ;

troubles du jugement, erreurs de gestion, inadquation des dcisions aucontexte (ex. : achat), orientation professionnelle, changement dhabita-tion, dmarches usuelles (rparation, commandes, etc.).

2. Examen

Les difficults aux preuves suivantes sont vocatrices1.

a. Langage

Il prsente les caractristiques suivantes : rduction du langage spontan, bri-vet des phrases et des rponses, rduction,persvrations aux preuves defluence verbale (nommer le plus possible de mots appartenant une mmecatgorie [ex. : noms danimaux ou commenant par une lettre donne]).

b. Mmoire

Les preuves de mmoire de travail et de mmoire long terme2 sont en chec.

c. preuve de similitudes

Quy a-t-il de commun, en quoi se ressemble ? ; ex. : banane-poire, pome-statue.

d. preuves de stratgiesEx. : Que faites-vous pour contacter quelquun dont vous avez oubli ladresseet le numro de tlphone ? Que faites-vous si vous trouvez dans la rue unelettre timbre ? .

e. preuves de jugement

Ex. : votre avis, pourquoi paie-t-on des impts ? , ou toute autre demandedopinion sur un vnement connu du patient.

f. Rsolution de problmes

Ex. : Un piton va la gare en 45 minutes. Un cycliste va trois fois plus vite.

Combien de temps met-il ? .

g. Ordres inverses

Cela peut consister demander au patient de taper deux fois quand on tapeune fois et une fois quand on tape une fois (ex. : en tapant avec lindex sur lasurface du bureau).

1. Si le dficit nest pas explicable par une perturbation cognitive plus lmentaire (ex. :un trouble du langage ou du calcul) et si la consigne est comprise et garde en mmoire.2. La recherche consciente dinformations en mmoire requiert un contrle excutif. Uneatteinte des fonctions excutives a pour corollaire des difficults aux preuves demmoire : mmoire de travail et dans les tches de mmoire long terme (organisationdes informations mmoriser, apprentissage associatif, stratgies de rappel).



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h. Consignes conflictuelles

Cela peut consister demander au patient de taper une fois quand on tape unefois et de ne pas taper quand on tape deux fois.

i. preuves de flexibilit

On peut demander au patient dalterner oralement chiffre et alphabet (1, A, 2,B, 3, C).

j. Ralisation de squences motrices

Ex. : paume-poing-tranche (seul, puis, si chec, en imitation).

k. Ralisation de squences gomtriques

Ex. : alternance de ronds et carrs, ralisation de frises alternant des crneauxet des pointes.

l. Perte des capacits dinhibition : comportement dimitation

Ex. : gestes de lexaminateur si ce dernier croise les bras, porte la main au men-ton et examen de comportement dutilisation. Ex. : le patient se saisit de lafeuille de papier et du stylo et commence crire spontanment.

D. Causes

Ce sont les pathologies du cortex prfrontal ou des circuits limpliquant :tumeurs (astrocytomes, glioblastomes, mningiomes), les AVC hmorragiquesou ischmiques (crbrale antrieure ou branches antrieures de la sylvienne),

les lacunes touchant les noyaux gris ou la substance blanche, la SEP, les trau-matismes crniens, la maladie de Wilson, les pathologies dgnratives tou-chant le cortex (ex. : dmences frontotemporales, maladie dAlzheimer) et/oules structures sous-corticales (la paralysie supranuclaire, la maladie de Hunting-ton, la dmence corps de Lewy).

IX. NATURE PSYCHOGNE DUN DFICIT COGNITIF

A. valuationSont vocateurs le contexte (ex. : ractionnel), les antcdents, la smiologiepsychiatrique associe, la variabilit des performances, la discordance entre per-formances et difficults des tests.

B. Dpression

Une plainte mnsique, des troubles de lattention et de la mmoire, les difficul-ts maintenir un effort intellectuel, une rduction de la fluence verbale sontdes signes de dpression. Sont vocateurs une rapidit volutive, un retentisse-



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ment quotidien plus svre par rapport lvaluation, une absence de gradienttemporel dans lvocation des souvenirs anciens, une prdominance de rpon-ses du type je ne sais pas et peu de rponses errones, une fluctuation desperformances.

C. Anxit

Un trouble attentionnel, des difficults de concentration peuvent tre lexpres-sion dune anxit qui associe des troubles motionnels et des manifestationssomatiques et vgtatives. Lanxit est un trait majeur de diffrentes patho-logies psychiatriques (ex. : stress post-traumatique, troubles obsessivo-compulsifs,phobies).

D. Pathologies neurologiquesNe pas oublier que dpression, anxit, troubles obsessivo-compulsifs, troublescomportementaux sont inhrents et parfois lexpression initiale de dmences(ex. : maladie dAlzheimer, maladie de Huntington, dmence frontotemporale)ou secondaires des lsions (ex. : post-AVC, post-traumatique).

X. VALUATION DU HANDICAP

lissue de lvaluation, il est possible de dterminer quels incapacits et han-

dicaps retentissent sur lautonomie du patient. Diffrentes mesures daidesseront ainsi adaptes aux problmes spcifiques ; allocation tierce personne,allocation Cotorep, APA (allocation personnalise dautonomie). Des prescrip-tions de rducation (orthophonique, ergothrapie, rducation de lhmi-ngligence) auront pour objectif de pallier des incapacits dtermines (ex. : untrouble de la lecture, une hmingligence visuelle). Des conseils damnage-

mentau domicile (alarme, clairage, toilettes, sanitaires) seront souvent adaptset rvalus en fonction de lvolution de la perte dautonomie dans les patho-logies volutives. Les dcisions dhospitalisation en centre de rducation fonc-tionnelle, en hpital de jour, en accueil temporaire seront adaptes au contextesociofamilial et la nature du dficit. Enfin, des mesures deprotection savrentparfois ncessaires (sauvegarde de justice, curatelle, tutelle).

Points cls Lvaluation associe :

linterrogatoire du patient et de lentourage ; lexamen de chaque fonction cognitive ; lexamen des diffrents aspects du comportement.

Lvaluation permet de dterminer les situations de handicap, a pour corollaire des mesures daides,de rducation ou de protection.



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XI. ANNEXES

A. Annexe 1 : activits de la viequotidienne

Capacit utiliser le tlphone :

se sert du tlphone de sa propre initiative, cherche et compose lesnumros ;

compose un petit nombre de numros de tlphone bien connus ; rpond au tlphone, mais nappelle pas ; est incapable dutiliser le tlphone.

Capacit utiliser les moyens de transport :

peut voyager seul(e) et de faon indpendante (transports en communou son propre vhicule) ; peut se dplacer seul(e) en taxi, pas en bus ; peut prendre les transports en commun en tant accompagn ; limite son transport au taxi ou la voiture, en tant accompagn ; ne se dplace pas du tout.

Responsabilit pour la prise des mdicaments :

soccupe de la prise (dosage et horaires) ; peut les prendre si prpars et doss pralablement ; est incapable de les prendre seul.

Capacits grer le budget :

est totalement autonome (budget, faire des chques, payer des factures) ;

gre les dpenses au jour le jour, mais besoin daide pour grer le bud-get long terme (planifier les dpenses importantes) ;

est incapable de grer largent ncessaire pour les dpenses au jour le jour.

B. Annexe 2 : questionnaire de mmoire

(0 = jamais ; 1 = rarement ; 2 = parfois ; 3 la plupart du temps) A-t-il des difficults se rappeler des vnements de lactualit rcente ? A-t-il des difficults suivre un film ou mission TV ou un livre cause de loubli ? Lui arrive-t-il dentrer dans une pice sans savoir ce quil vient chercher ? Lui arrive-t-il doublier des choses importantes prvues ou ncessaires (payer

les factures, aller un rendez-vous, une invitation, etc.) ? A-t-il des difficults se souvenir des numros de tlphone habituels ? Oublie-t-il le nom ou le prnom de personnes familires ? Lui arrive-t-il de se perdre dans des lieux familiers ? Lui arrive-t-il de ne plus savoir o sont rangs les objets usuels ? Lui arrive-t-il doublier dteindre le gaz, les plaques lectriques, les robinets,de fermer le logement ? Lui arrive-t-il de rpter plusieurs fois la mme chose parce quil oublie lavoirdj dite ? A-t-il des difficults retrouver les noms propres de personnes ou de lieux(acteurs, relations, lieux vacances, etc.) ? A-t-il des difficults apprendre des choses nouvelles (jeux de socit, nou-velle recette, mode demploi, etc.) ?



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A-t-il besoin de tout noter ? Lui arrive-t-il de perdre des objets ? Lui arrive-t-il doublier immdiatement ce que les gens viennent de dire ?

C. Annexe 3 : Mini Mental State ou MMS(version GRECO)

Matriel ncessaire : un crayon et une montre, une feuille comportant crit engros caractres FERMEZ VOS YEUX et une feuille comportant deux pentago-nes entrecoups.

Orientation Je vais vous poser quelques questions pour apprcier comment fonctionne votre mmoire. Les unessont trs simples, les autres un peu moins. Vous devez rpondre du mieux que vous pouvez.

Quelle est la date complte daujourdhui ? Si la rponse est incorrecte ou incomplte, posez les questions dans lordre suivant :

1. En quelle anne sommes-nous ? 2. En quelle saison ? 3. En quel mois ? 4. Quel jour du mois ? 5. Quel jour de la semaine ?

Pour ces items, seules les rponses exactes sont prises en compte. Cependant, lors de changementde saison ou de mois, permettre au sujet de corriger une rponse errone en lui demandant : tes-vous sr ? . Si le sujet donne deux rponses, lui demander de choisir et ne tenir compte que de larponse dfinitive. Cotation : chaque rponse juste vaut un point.

Je vais vous poser maintenant quelques questions sur lendroit o nous nous trouvons. 6. Quel est le nom de lhpital o nous sommes ? 7. Dans quelle ville se trouve-t-il ? 8. Quel est le nom du dpartement dans lequel est situe cette ville ? 9. Dans quelle province ou rgion est situ ce dpartement ? 10. quel tage sommes-nous ici ?

Pour ces items, naccepter que la rponse exacte.Question 6 : lorsque le sujet vient dune autre ville, on peut se contenter de lhpital de la ville lorsquilnexiste quun seul hpital dont le nom peut ntre pas connu du patient. Si lexamen est ralis aucabinet, demander le nom du cabinet mdical ou de la rue o il se trouve.Question 8 : lorsque le nom de la ville et celui du dpartement sont identiques (Paris), ou ceux dudpartement et de la rgion (Nord), il faut sassurer que le sujet comprend lembotement des struc-tures administrati ves. Le numro du dpartement nest pas admis. Si le sujet le donne, il faut luidemander de prciser le nom correspondant.Chaque rponse juste vaut un point. Accorder un dlai maximum de 10 secondes

Sous-score /10

Apprentissage Je vais vous dire trois mots ; je voudrais que vous me les rptiez et que vous essayiez de les retenir,car je vous les redemanderai tout lheure.

11. Citron (cigare)12. Cl (fleur)13. Ballon (porte)

Rptez les 3 mots.

Donner les trois mots groups, 1 par seconde, face au malade en articulant bien. Accorder 20 secon-des pour la rponse. Compter 1 point par mot rpt correctement au premier essai. Si le sujet nerpte pas les 3 mots au premier essai, les redonner jusqu ce quils soient rpts correctementdans la limite de 6 essais. En effet, lpreuve de rappel ne peut tre analyse que si les 3 mots ontt enregistrs.

Sous-score /3



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Attention et calcul Maintenant je vais vous demander de compter partir de 100 en retirant 7 chaque fois jusquce que je vous arrte.

Il est permis daider le patient en lui prsentant la premire soustraction. 100 7, combien celafait-il ? Et ensuite Continuez .On arrte aprs 5 soustractions et on compte 1 point par soustraction exacte, cest--dire quand lepas de 7 est respect, quelle que soit la rponse prcdente ; ex. : 100, 92, 85, le point nest pasaccord pour la premire soustraction, mais il lest pour la seconde.

14. (100)15. (93)16. (86)17. (79)18. (72)

Si le sujet demande au cours de la tche, Combien faut-il retirer ? , il nest pas admis de rpter laconsigne (dire Continuez comme avant ). Sil parat, nanmoins, indispensable de redonner la con-signe, il faut repartir de la consigne initiale ( Comptez partir de 100 en retirant 7 chaque fois ).Lorsque le sujet ne peut effectuer les 5 soustractions, il est ncessaire (tche interfrente) de luidemander dpeler le mot MONDE lenvers (cf. infra).

Sous-score /5

Pour tous les sujets, mme pour ceux qui ont obtenu le maximum de points, demander : Pouvez-vous peler le mot MONDE lenvers en commenant par la dernire lettre ? Toutefois, lorsque le patient a des difficults manifestes dans le compte rebours, il est prfrablede lui demander dpeler le mot MONDE lendroit avant de lui demander de lpeler lenvers pourle remettre en confiance. Dans tous les cas, le rsultat cette preuve nest pas pris en compte.

Rappel Quels taient les trois mots que je vous ai demand de rpter et de retenir tout lheure ?

19. Citron (cigare)20. Cl (fleur)21. Ballon (porte)

Accorder 10 secondes pour rpondre. Compter un point par mot correctement restitu.Sous-score /3

Langage22. Montrer un crayon. Quel est le nom de cet objet ? 23. Montrer une montre. Quel est le nom de cet objet ?

Sous-score /2Aucune autre rponse que crayon nest admise. Le sujet ne doit pas prendre les objets en main.

24. coutez bien et rptez aprs moi : PAS DE MAIS, DE SI, NI DE ET La phrase doit tre prononce lentement haute voix, face au malade. Si le patient dit ne pas avoirentendu, ne pas rpter la phrase. Si lexaminateur a un doute, il peut tre admis de vrifier en rp-tant la phrase la fin du test.

Sous-score /1

Poser une feuille de papier blanc sur le bureau et la montrer au sujet en lui disant :

coutez bien et faites ce que je vais vous dire :25. Prenez mon papier dans la main droite26. Pliez-le en deux,27. Jetez-le par terre.

Sous-score /3Compter 1 point par item correctement excut. Si le sujet arrte et demande ce quil doit faire, nepas rpter la consigne, mais dire faites ce que je vous ai dit de faire .

Montrer la feuille de papier sur laquelle est crit en gros caractres FERMEZ LES YEUX et dire :28. Faites ce qui est marqu.

Sous-score /1Compter un point si lordre est excut. Le point nest accord que si le sujet ferme les yeux. Il nestpas accord sil se contente de lire la phrase.



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Montrer la feuille de papier (ci-aprs) et lui demander :29. Voulez-vous recopier ce dessin.

Sous-score /1

Compter un point si tous les angles sont prsents et si les figures se coupent sur les 2 cts diffrents.On peut autoriser plusieurs essais et accorder un temps dune minute.

Montrer une feuille de papier et un stylo, en disant :30. Voulez-vous mcrire une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entire.

Sous-score /1Donner 1 point si la phrase contient au minimum un sujet et un verbe, sans tenir compte des erreursdorthographe ou de syntaxe.

SCORE TOTAL /30


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49- Eval Handicap Cognitif