PANCPANCAUTO

Dra WilmDra. WilmMédica Pediatra G

Servicio de Gastroenterologí

CREATITISCREATITISOINMUNE

ma Geraigema GeraigeGastroenterólogaía‐ Hospital Notti ‐Mendoza

ciente de sexo masculinoad: 12 añosC:  Dolor Abdominal Crónico

rante los 2 años previos estudiado en otroRx y Ecografías abdominales normales y gAnalítica general y hepatogramas normaLo internan para realizar Endoscopía Digposterior disminución de la sensibilidadposterior disminución de la sensibilidadinferiores , hasta la pérdida total con impas cuales se recuperaron en el transcurso

o Hospital con:

lesgestiva Alta: sin hallazgos patológicos. Cd y fuerza muscular en ambos miembrd y fuerza muscular en ambos miembrposibilidad de sedestación y bipedestacióo de 1 semana

Con estos antecedentes consulta en e(al mes de la

amen físico:Leve tinte ictérico en conjuntivasjTelangiectasias en mejillasHígado a 3 cm del reborde costal, de conBazo a 1,5 cm del reborde costalResto del examen físico DLN

l Servicio de Gastroenterología del HN endoscopía)p

nsistencia N

LAB. 23/07/13 29/07 12/08

GOT 207 127 713GOT 207 127 713

GPT 599 444 1329

GGT

BILI. T/D/I 4.9/3/1.9

METAB. FE

P X EP X E

FAL 825 1369

UREA/CREAT N

Hto/Hb 43%/ 14,9

GB 4600 2/85/11/2

PLAQUETAS 311000Q

LDH (Vn: 100‐190) 240 

GLUCEMIA 99

/ /TP/TTPK 100%/35”

ALBUMINA 4

21/08 02/09 16/9 15/10 26/11

292 120 125 30 5 N292 120 125 30.5 N

378 132 157 29.9 N

339 152 270 N

9 4.6/3.1 2.20/1 N N N

N

N NN N

558 499

N

N

/5 90%/42

N

29/7

Ac Delta Aminolevulínico 1,71 (N)

PBG urinario (‐)PBG urinario ( )

Porfirinas en orina (‐)

Protoporfirina eritrocitaria 90 ug/100ml  (VN 5‐10

P i Pi i idi (N)Purinas y Pirimidinas (N)

HAV IgM/IgG

HBs Ag/ HBs Ac/ HBc Ac

HCV

ANA/ASMA/LKM/ANCA

Alfa feto /CEA/Ca 19‐9/GC bAlfa feto /CEA/Ca 19 9/GC b

AGA/EmA/TGt

g G 4

A il LiAmilasa y Lipasa

Ca/P/Mg

Colesterol y triglicéridos

C3/C4

Elastasa en MF

12/8

00)

‐/+

(‐)

(‐)

(‐)

(‐)( )

(‐)

0,22 g/l (vn. 0,04‐2,30)

(N)(N)

(N)

(N)

(N)

(N)

• Se  indica corticoide a 0,6 mg/Kg gradual

• A los 3 meses de evolución pacien

• Controlado durante 2 años posteranalítica normalesanalítica normales. 

• Desarrollo puberal normal. Alta ap

durante 2 meses y luego descenso 

nte con  CRM  y analítica normales

riores con una imagen por año y 

 los 2 años

Comparación entre

Tip

istología Pancreatitis esclerli f l it ilinfoplasmocitaria

nfiltración de células plasmáticas gG4 +

Frecuente

f ó fínfiltración neutrofílica Raro

dad de aparición Adultos

énero Hombres > mujere

iveles de IgG4 en suero Elevado

espuesta a corticoides Buena

ecaídas Ocasional

esiones extra pancreáticas Frecuente (Enf rel

e PAI Tipo 1 y Tipo 2 

o 1 Tipo 2

rosante(LPSP)

Pancreatitis ductal céntrica idi áti (IDCP)(LPSP) idiopática (IDCP)

Raro

Frecuente

Jóvenes

es Hombres >= mujeres

Normal

Buena

Raro

acionada a IgG4)  Raro (Enf Inflamatoria Intestinal)

Criterios modificados de la Sociedad JaponHallazgos en imágenesHallazgos en imágenes

TAC CPRE o CPRM Análisis S

áncreas ifusamente grandado

Estrechamiento ductal segmentario del páncreas

Elevado nivIgG4 en su

eborde perimetral”

Estrechamiento f

Elevado nivhalo” de ipoatenuación

ductal focal del páncreas

gammaglo(IgG) en su

Masa de baja tenuación en la 

Estrechamiento ductal difuso del 

Presencia dAutoanticu

abeza del páncreas páncreas ALA, ACA, ANA

esa del Páncreas para el diagnóstico de PAIHallazgos serológicos e histológicosHallazgos serológicos e histológicos

erológicoAnálisis HistológicoGastrointestinal (bilio‐pancreático)

Análisis HistológicoNo Gastrointestina

(bilio pancreático)

vel de ero

Infiltración linfoplasmocitariaperiductal o fibrosis

Nefritis túbulo intersticial con depósitos inmunes dentro de la membrana basal

vel de  Flebitis obliterante Infiltración bulina uero

pulmonar intersticial linfoplasmocitariacon aumento de cécon aumento de céplasmáticas IgG4 +

de uerpos:

Presencia de célIgG4 + en la biopsia 

Sialoadenitis cróniccon aumento de cé

ASMA, de tejido plasmáticas IgG4 +