Upload
ibnu-rahman
View
231
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
1/22
Case Report Session
ATRESIA ESOFAGUS
Rahmani Welan 07120032
Pembimbing:
dr. Eni Yantri, Sp.A
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR
BAGIAN ILMU KESEHATANANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
2012
0
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
2/22
DAFTAR ISI
Daftar !i..............................................................................................................1
"A" PE#DA$%&%A#....................................................................................2
1.1 &atar "ela'ang...................................................................................2
1.2 "ata!an (a!alah................................................................................2
1.3 )*+*an Pen*li!an................................................................................2
1. (et-de Pen*li!an...............................................................................3
"A" S/&/ DA# PA)/S/&/.....................................................
2.1 Embri-l-gi.........................................................................................
2.2 Eti-l-gi...............................................................................................
2.3 aria!i................................................................................................
2. Pat-fi!i-l-gi.......................................................................................
2. ambaran 4lini!................................................................................7
"A" DA#/SS..........................................................................................5
3.1 Diagn-!i!............................................................................................5
3.2 An-mali Pen6erta...............................................................................5
"A" PE#A)A&A4SA#AA# DA# 4/(P&4AS....................................
.1 Penatala'!anaan.................................................................................
.2 Re!i'- Pembedahan Dan 4-mpli'a!i................................................10
.3 Pr-gn-!i!............................................................................................10
"A" PE#%)%P...............................................................................................11
.1 Simp*lan............................................................................................11
.2 Saran..................................................................................................11
"A" &%S)RAS 4AS%S ....................................................................12"A" DS4%S ................................................................................... 21
DA)AR P%S)A4A...........................................................................................22
1
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
3/22
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belaka!
Atre!ia e!-fag*! 8AE9 mer*pa'an 'elainan '-ngenital 6ang ditandai
dengan tida' men6amb*ngn6a e!-fag*! bagian pr-'!imal dengan e!-fag*! bagian
di!tal. AE dapat ter+adi ber!ama fi!t*la tra'e-e!-fag*! 8)E9, 6ait* 'elainan
'-ngenital dimana ter+adi per!amb*ngan abn-rmal antara e!-fag*! dengan tra'ea.
AE mer*pa'an 'elaianan '-ngenital 6ang *'*p !ering dengan in!iden!i
rata;rata !e'itar 1 !etiap 200 hingga 3000 'elahiran hid*p. n!iden!i AE di
Ameri'a Seri'at 1 'a!*! !etiap 3000 'elahiran hid*p. Di d*nia, in!iden!i
ber
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
4/22
1.( Met)*e Pe%l'"a
(a'alah ini dit*li! dengan mengg*na'an met-de tin+a*an p*!ta'a, dengan
menga* pada beberapa literat*r.
3
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
5/22
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
6/22
2.2 Et')l)!'
$ingga !aat ini, terat-gen pen6ebab 'elainan ini ma!ih bel*m di'etah*i.
)erdapat lap-ran 6ang mengh*b*ng'an atre!ia e!-fag*! dalam 'el*arga. )erdapat
2? re!i'- apabila !a*dara telah ter'ena 'elainan ini. 4elainan ini +*ga
dih*b*ng'an dengan tri!-mi 21, 13 dan 15. ang'a 'e+adian pada ana' 'embar
din6ata'an @ lebih ban6a' dibanding b*'an 'embar.
Saat ini, ban6a' 6ang pera6a bah>a per'embangan ter+adin6a atre!ia e!-fag*!
tida' berh*b*ngan dengan geneti'. Debat mengenai pr-!e! embri-pat-l-gi ini
ter*! berlang!*ng, a'an tetapi han6a !edi'it per'embangan 6an didapat. )e-ri $i!
lama men6ata'an lateral infolding membagi foregut men+adi e!-fag*! dan tra'ea,
tetapi penem*an di bidang embri-l-gi man*!ia tida' mend*'*ng te-ri ini.
Pada tah*n 15, /Rahil6 men6ata'an bah>a terdapat fix cephalad point dari
pemi!ahan tra'e-e!-fageal, dengan elemen dari tra'e-br-n'ial dan e!-fageal
meman+ang men*+* 'a*dal. )e-ri ini '*rang --' *nt*' atre!ia e!-fag*!, tetapi
men+ela!'an )E !ebagai defi!ien!i aa* 'egagalan m*'-!a e!-fag*!, !ebagai
pert*mb*han linear -rgan pada pembelahan !el*lar dari epitel e!-fag*!.
Pada tah*n 157, 4l*th men6ata'an !eptal tra'e-e!-fageal memegang peranan
penting dalam per'embangan atre!ia e!-fag*!. "erda!ar pr-!e! embri-pat-l-gi'
dalam per'embangan me!'ip*n ma!ih tahap a>al, tetapi telah ter+adi diferen!ia!i
antara tra'ea dan e!-fag*!, dimana +ara' diantara 'ed*an6a terlal* de'at !ehingga
tida' ter+adi pemi!ahan. a +*ga men6ata'an bah>a gangg*an a 'e!alahan p-!i!i
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
7/22
2.$ Var'a"' Atre"'a E")-a!%"
)erdapat
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
8/22
!ering'ali memati'an. Penelitian mengenai manip*la!i man-metri' e!-fag*!
men*n+*''an e!-fag*! di!tal !ering'ali di!m-til, dengan peri!talti' 6ang +ele'
ata* anpa peri!talti'. $al ini a'an menimb*l'an berbagai dera+at di!fagia !etelah
manip*la!i 6ang ber'elan+*tan men*+* refl*'! e!-fag*!.
)ra'ea +*ga terpengar*h -leh gangg*an embri-gene!i! pada atre!ia
e!-fag*!. (embran tra'ea !ering'ali melebar dengan bent*' D, b*'an !eperti
bia!a. Per*bahan ini men6ebab'an 'elemahan !e'*nder ada !tr*'t*r
anter-p-!teri-r tra'ea ata* tra'e-malaia. 4elemahan ini a'an men6ebab'an
ge+ala bat*' 'ering dan dapat ter+adi '-lap! par!ial pada e'!ira!i pen*h. Se'ret
!*lit *nt*' diber!ih'an dan dapat men+*r*! 'e pnem-na ber*lang. )ra'ea +*ga
dapat '-lap! !eara par!ial 'eti'a ma'an, !etelah manip*la!i, ata* 'eti'a ter+adi
refl*'! ga!tr-e!-fag*!F 6ang daat men+*r*! 'e 'egagalan nafa!F hip-'!ia, ba'an
apnea.
2. Ga+,ara Kl''"
Ada beberapa 'eadaan 6ang mer*pa'an ge+ala dan tanda ater!ia e!-phag*!,
antara lain:
• (*l*t berb*ih 8gelemb*ng *dara dari hid*ng dan m*l*t9
• Sian-!i!
• "at*' dan !e!a' napa!
• e+ala pne*m-nia a'ibat reg*rgita!i air l*dah dari e!-phag*! 6ang b*nt*
dan reg*rgita!i airan lamb*ng melal*i fi!tel 'e dalam +alan napa!
• Per*t 'emb*ng, 'arena *dara melal*i fi!tel ma!*' 'e dalam lamb*ng dan
*!*!
• /lig-*ria, 'arena tida' ada airan 6ang ma!*'
• "ia!an6a +*ga di!ertai dengan 'elainan ba>aan 6ang lain, !eperti 'elainan
+ant*ng, atre!ia ret*m ata* an*!.
7
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
9/22
BAB III
DIAGNOSIS ATRESIA ESOFAGUS
$.1 D'a!)"'"
Atre!ia e!-fag*! dapat di*rigai 'eberadaan n6a !ebel*m 'elahiran
melal*i pemeri'!aan %S pada mingg* 'e 15 'ehamilan apabila di dapat'an
gelemb*ng per*t +anin 6ang !edi'it ata* tida' ada. Sen!itifita! pemeri'!aan ini
!ebe!ar 2? a'an tetapi bila di'-mbina!i'an dengan adan6a p-lihidramni-n ma'a
nilai predi'!i mening'at hingga ?. (et-de lain *nt*' mening'at'an diagn-!a
ini adalah dengan pemeri'!aan %S dan (R pada leher +anin *nt*' melihat
b*nt*n6a 'ant*ng ata! e!-fag*!.
Pada ba6i bar* lahir dengan ib* p-lihidramni-n !eme!tin6a diperi'!a
dengan na!-ga!tri t*be !e!egera m*ng'in *nt*' men6ing'ir'an ada n6a AE.
"a6i dengan AE tida' mamp* menelan l*dah dan air l*dah n6a a'an ter*! 'el*ar
!ehingga memb*t*h'an !*ti-n. Pada tahap ini !ebel*m pemberian ma'an
pertama, 'ateter !tiff >ide;b-red 810 = 129 dima!*'an melal*i m*l*t men*+*
e!-fag*!. Pada pa!ien dengan AE 'ateter tida' dapat ma!*' lebih dari 10 m. -t-
p-l-! dada dan abd-men a'an memperlihat'an *+*ng 'ateter terhenti di
media!tin*m p-!teri-r 8)2 = )9, +*ga 'eberadaan *dara pada tra't*!
ga!tr-inte!tinal menanda'an 'eberadaan )E di!tal. Perl* di pehati'an bah>a
'ateter har*! ber!ifat 'a'*. %nt*' menegah 'e!alahan penilaian.
$.2 A)+al' Pe/erta
&ebih dari 0? ba6i dengan atre!ia e!-fag*! memili'i 1 ata* lebih'elainan tambahan. Si!tem 6ang terlibat adalah :
• 4ardi-
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
10/22
• eneti' 8?9
BAB IV
PENATALAKSANAAN DAN KOMPLIKASI ATRESIA ESOFAGUS
(.1 Peatalak"aaa
Pada ana' 6ang telah di*rigai menderita atre!ia e!-phag*!, ba6i ter!eb*t
har*! !egera !egera dipindah'an 'e bagian ne-natal ata* pediatri' 6ang memili'i
fa!ilita! medi!. )inda'an bedah har*! !egera di+ad>al'an !e!egera m*ng'in.
Sebagai penatala'!anaan pre-pera!i, perl* diberi tinda'an pada ba6i
dengan AE. P-!i!i tid*r ana' tergant*ng 'epada ada tida'n6a fi!t*la, 'arena
a!pira!i airan lamb*ng lebih berbaha6a dari !ali
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
11/22
(.2 Re"'k) Pe+,e*a#a *a K)+l'ka"'
Re!i'- 6ang ditimb*l'an pa!a pembedahan adalah a'ibat dari
pembedahan it* !endiri, a'ibat -bat ane!te!i 6ang dig*na'an, perdarahan, edera
!araf dan pne*m-t-ra'!.
"eberapa '-mpli'a!i 6ang dapat ter+adi !etelah pembedahan, melip*ti:
• Di!m-tilita! e!-phag*!, 6ang ter+adi a'ibat 'elemahan -t-t;-t-t dinding
e!-phag*!. Pada 'eadaan ini memb*t*h'an tinda'an 'h*!*! !aat ba6i a'an
ma'an ata* min*m.
• $ampir 0? dari pa!ien a'an mengalami gastroesophageal refluks
disease (GERD) pada ma!a 'ana';'ana' ata* de>a!a. GERD mer*pa'an
!*at* 'eadaan dimana ter+adin6a aliran bali' i!i lamb*ng 'e dalam
e!-phag*!. 4eadaan ini memerl*'a peng-batan 'h*!*!.
• )ra'e-e!-fageal fi!t*la 6ang ber*lang.
• 4e!*litan menelan 8di!fagia9 6ang dapat di!ebab'an -leh ter!ang'*tn6a
ma'anan pada be'a! pembedahan.
• 4e!*litan bernafa! dan bat*'. $al ini berh*b*ngan dengan lambatn6a
peng-!-ngan ma'anan di e!-phag*! -leh 'arena ter!ang'*tn6a ma'anan
-leh be'a! pembedahan ata* a!pira!i ma'anan 'e dalam tra'ea.
(.$ Pr)!)"'"
Pr-gn-!i! men+adi lebih b*r*' bila diagn-!i! terlambat a'ibat pen6*lit
pada par*. 4eberha!ilan pembedahan tergant*ng pada beberapa fa't-r re!i'-,
antara lain berat badan lahir ba6i, ada ata* tida'n6a '-mpli'a!i pne*m-nia dan
'elainan -ngenital lainn6a 6ang men6ertai. Pr-gn-!i! +ang'a pan+ang tergant*ng
pada ada tida'n6a 'elainan ba>aan lain 6ang m*ng'in m*ltiple.
10
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
12/22
BAB V
PENUTUP
.1 Ke"'+%la
Atre!ia e!-fag*! mer*pa'an 'elainan '-ngenital dengan
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
13/22
BAB VI
ILUSTRASI KASUS
IDENTITAS PASIEN
#ama : "6. S
%m*r : 1 hari
eni! 4elamin : Peremp*an
Agama : !lam
S*'* "ang!a : (inang
Alamat : Ampang
All)aa+e"'" ',% ka*%!
Se-rang ana' peremp*an *m*r 1 hari ma!*' D RS%P Dr. (. D+amil Padang
pada tanggal Ag*!t*! 2012 diba>a -leh 'el*arga 'em*dian dira>at di
Perinat-l-gi dengan :
Kel%#a Uta+a 3
4el*ar l*dah 6ang ban6a' !e+a' lahir
R'4a/at Pe/ak't Sekara! 3
; #""& 3000 gram P"& m, lahir !eti- ae!aria ai. P-lihidramni-n,
dit-l-ng Sp./, *'*p b*lan, AGS 7G5, ib* bai', 'et*ban +ernih
; Air l*dah 'el*ar ban6a' !e+a' lahir ; Ana' !*dah di-ba diberi AS 12 +am 6ang lal*, nam*n ba6i lang!*ng
m*ntah dan 'el*ar di hid*ng, 'em*dian ana' dip*a!a'an !ementara dan
ana' tampa' m*lai !e!a'.
; Demam tida' ada, 'e+ang tida' ada, 'ebir*an tida' ada
; n+e'!i it. 4 !*dah diberi'an
; "*ang air 'eil dan me'-ni*m !*dah 'el*ar
; Ana' 'iriman RS%D Padang denga 'eterangan !fi'!ia H !*!p. Atre!ia
e!-fag*!. )erpa!ang inf*! D D10? dan telah diberi antibi-ti' ef-taBim
2B10 mg, gentamiin 1B1 mg. Di D telah di'-n!*l'an 'e bagian bedah
dan adat ber!ama -a6at ib* demam, 'ep*tihan 6ang ban6a', gatal dan berba* !erta n6eri
b*ang air 'eil tida' ada.
; )ida' mer-'-' dan tida' meng'-n!*m!i al'-h-l
; 4*alita! dan '*antita! ma'anan bai'
; 4ehamilan *'*p b*lan
; 4-ntr-l terat*r 'e bidan
12
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
14/22
R'4a/at Per"al'a 3
Per!alinan dipimpin -leh Sp./, lahir S ai. P-lihidramni-n. 4elahiran t*nggal,
'-ndi!i !aat lahir hid*p dengan Apgar !'-r 7G5
; Ri>a6at per!alinan :
1. Peremp*an, tah*n, ""& 000 gram, !p-ntan, hid*p
2. Peremp*an, tah*n, ""& 3500 gram, !p-ntan, hid*p
Pe+er'k"aa -'"'k 3
4eadaan *m*m : *'*p a'tif
re'*en!i +ant*ng : 1 B Gmenit
re'*en!i nafa! : BG menit
S*h* : 3,5 -
Pan+ang badan : m
"erat badan : 3000 gramSian-!i! : tida' ada
'teri' : tida' ada
Pe+er'k"aa S'"te+'k 3
4epala : ; %b*n ; *b*n be!ar : 2 B 2 m
; %b*n ; *b*n 'eil : 1, B 1, m
; e+a! Per!alinan : tida' ada
(ata : 4-n+*ngtiah : a'ral hangat, perf*!i bai'
4*lit : teraba hangat, tida' i'teri'
An*! : Ada
13
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
15/22
)*lang;t*lang : tida' ditem*'an 'elainan
Refle'! #e-natal : (-r- H
R--ting H
!ap H
Pegang H
Pe+er'k"aa La,)rat)r'%+ 3
Darah : $em-gl-bin : 11, grGdl
$emat-'rit : 35, ?
&e*'-!it : 00Gmm3
"a!-fil : 0
E-!in-fil : 2
#etr-fil batang : 2 #etr-fil !egmen : 52
&imf-!it : 13
(-n-!it :
)r-mb-!it : 32.000 Gmm3
4imia 4lini' :
Ph : 7,21
p/2 : 21
p/2 : 21
$/3 : 5,
"E : ;17,
S/2 : 100?
#a : 13
4 : ,
D'a!)"a Ak#'r 3
#""& 3000 gram P" m&ahir S ai p-lihidramni-n
b* bai', 'et*ban +ernih, +*mlah ban6a'
AGS 7G5
)( 3 mingg*GS(4
e+a! Per!alinan tida' ada
4elainan '-ngenital : !*!p. Atre!ia e!-fag*!
Pen6a'it !e'arang : ; atre!ia e!-fag*!
1
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
16/22
; Re!pirat-r6 di!tre!! e. !*!p. a!pira!i pne*m-ni
Tera' 3 5 D D10? 5 tt!Gi
; /2 1 &Gi 8na!al9; ef-taBim 2B10 mg
; entamiin 1B1 mg
; Sementara P*a!a
Re6aa 3
; Peri'!a Anali!i! a! Darah
; DR
; 4*lt*r Darah
; R-ntgen )h-raB
F)ll)4 % ta!!al 7 A!%"t%" 2012
#""& 3000 gram P" m
&ahir S ai p-lihidramni-n
b* bai', 'et*ban +ernih, +*mlah ban6a'
AGS 7G5
)( 3 mingg*GS(4
e+a! Per!alinan tida' ada
4elainan '-ngenital : !*!p. Atre!ia e!-fag*!
Pen6a'it !e'arang : ; atre!ia e!-fag*!
; Re!pirat-r6 di!tre!! e. !*!p. a!pira!i pne*m-ni
)erapi :
; D D10? 5,7 G+am
; /2 1 &Gi 8na!al9
; ef-taBim 2B10 mg
; entamiin 1B1 mg
; Sementara P*a!a
Renana :
; Peri'!a Anali!i! a! Darah
1
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
17/22
; DR
; 4*lt*r Darah
; R-ntgen )h-raB 8D9
$a!il E'!perti!e r-ntgen th-raB !ementara :
; tampa' infiltrat 'a!ar di lapangan ata! 'ed*a par*
; -r dalam bata! n-rmal
; Sin*! dan diafragma bai'
; )ampa' #) berg*l*ng !etinggi th-ra'al 2
4e!an : a!pira!i pne*m-ni
$a!il AD
Ph : 7,21
p/2 : 21
p/2 : 21
$/3 : 5,
"E : ;17,
S/2 : 100?
4e!an : ; a!id-!i! metab-li'
; hiper-'!emia
)erapi : ; 4-re'!i "inat
K 17, B 3 B 0,3
K 1,11 dalam +am
1: 2; )*r*n'an /'!igen L &Gi
DR : 2 gGdl 8$ipergli'emia9
e' %lang DR ; +am lagi
#a : 13 8dalam bata! n-rmal9
4 : , 8dalam bata! n-rmal9
1
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
18/22
F)ll)4 % t!l 7 A!%"t%" 2012 P%k%l 07.00 8IB
S*b+e'tif :
; Demam tida' ada
; Se!a' #afa! ber'*rang
; Air l*dah ban6a' 'el*ar
; (*ntah tida' ada
; 4*ning tida' ada
; 4-re'!i bi'nat bel*m !ele!ai 'arena inf*! maet dan bel*m berha!il di
dapat.
; "*ang air 'eil dan b*ang air be!ar bia!a
/b+e'tif :
; 4eadaan %m*m : *'*p a'tif
; #adi : 1 BGmenit
; #afa! : 2 B Gmenit
; S*h* : 37,1 -
; (ata : 4-n+*ngti
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
19/22
; 4-re'!i binat !edang berlang!*ng
; "A4 ada, +*mlah *'*p
; (e'-ni*m bel*m 'el*ar
; )ida' tampa' '*ning
/b+e'tif :
; 4eadaan %m*m : *'*p a'tif
; #adi : 10 BGmenit
; #afa! : 2 B Gmenit
; S*h* : 37,1 -
; (ata : 4-n+*ngti
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
20/22
; 4e!adaran : A'tif
; $R : 10BGmenit
; Sat*ra!i /2 : 5?
4e!an : Stabil
An+*ran :
; Eh-ardi-grafi 8&eta' ar*! a-rta9
; %S Abd-men
; Siap'an #% P-!t /pera!i
; )-leran!i /pera!i
; 4-n!*l Ane!te!i
BAB VII
DISKUSI
1
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
21/22
)elah dilap-r'an 'a!*! !e-rang pa!ien peremp*an ber*m*r 1 hari dengan
diagn-!i! 'er+a : !*!p. atre!ia e!-fag*! H Re!pirat-r6 di!tre!! e. !*!p. a!pira!i
pne*m-ni. Diagn-!i! 'er+a di tega''an berda!ar'an anamne!i!, pemeri'!aan fi!i',
dan pemeri'!aan pen*n+ang.
Dari anamne!i! didapat'an data 'el*ar l*ah 6ang ban6a' !e+a' lahir. Dari
ri>a6at 'ehamilan dan per!alinan, ib* melahir'an dipimpin -leh Sp./ dengan
ara S ai. P-lihidramni-n. b* tida' demam !elama 'ehamilan dan per!alinan,
ri>a6at 'ep*tihan 6ang ban6a', berba*, dan ber>arna 'ehi+a*an tida' ada. b*
+*ga tida' mer-'-' dan tida' meng'-n!*m!i -bat;-batan. b* memeri'!a'an
'ehamilan terat*r 'e bidan, 'ehamilan *'*p b*lan.4elahiran t*nggal, '-ndi!i!aat lahir hid*p dengan nilai apgar 7G5. 4eadaan ib* bai', 'et*ban +ernih, pen6a'it
ana' tida' ada.
Dari pemeri'!aan fi!i' ditem*'an berat badan 3000 gram, demam tida' ada,
i'teri' tida' ada, 'e+ang tida' ada. )atala'!ana 6ang telah diberi'an D D10?
5 tt!Gi, /2 1 &Gi 8na!al9, ef-taBim 2B10 mg , entamiin 1B1 mg , dan
!ementara dip*a!a'an. Pa!ien di'-n!*l'an 'e bagian bedah *nt*' tatala'!ana
!elan+*tn6a.
DAFTAR PUSTAKA
20
8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus
22/22
1. "lair . E!-phageal Atre!ia With /r With-*t )ra'he-e!-phageal i!t*la.
http:GG>>>.emediine.-m Mdia'!e! 1 ebr*ari 2005N
2. 4r-nemer 4. E!-phageal Atre!iaG)rahe-e!-phageal i!t*la.
http:GG>>>.emediine.-m Mdia'!e! 1 ebr*ari 2005N
3. SpitI &. E!-phageal Atre!ia And )rahe-e!-phageal (alf-rmati-n in
Pediatri S*rger6. %SA, El!e