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PÚRPURANOSOLOGÍA DE DERMATOLOGÍA
PROFESOR: DR. JORGE ALBERTO GUERRA SOUSA
GEROLD KONRAD STREILING CATALÁN 100929
DEFINICIÓN
“Lesiones por daño vascular y extravasación de elementos de la sangre: petequias, equimosis”
“Hemorragia visible en la piel o en las mucosas”
MORFOLOGÍA
Petequias maculares (<4mm, no palpables)
Petequias maculares intermedias (4mm-1cm)
Equimosis maculares (>1cm)
Lesiones ampollosas, exulceraciones, ulceraciones, pápulas (púrpura palpable)
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA
PÚRPURA SENIL LOCALIZADA (manos)
PÚRPURA GENERALIZADA
ENFERMEDAD DE SCHAMBERG
PÚRPURAS
I. Púrpura simple o sin alteraciones hematológicas
II. Púrpura hematológica (alteraciones sanguíneas)
ETIOLOGÍA NO PLAQUETARIA
Elevación de presión intravascular
Fragilidad capilar
Traumatismos
Piel senil
PÚRPURA VASCULARES
Hereditarias
Telangiectasia hemorrágica hereditaria ( enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
Hemangioma gigante o síndrome de Kassabach Merrit
Síndrome de Ehler –Danlos
Síndrome de Marfan
Pseudoxantoma elástico
Adquiridas
Escorbuto
Púrpuras infecciosas (púrpura fulminans)
Púrpuras medicamentosas
Púrpuras traumáticas
Púrpuras inmunológicas
PÚRPURA FULMINANS
HEREDITARIAS Poco frecuentes Patogenia
En el propio vaso
Formación de aneurismas (telangiectasias, hemangiomas gigantes)
En el tejido conjuntivo-elástico de la adventicia o media
Ehlers-Danlos,
Síndrome de Marfan
Pseudoxantoma elástico
VASCULARES ADQUIRIDAS Frecuentes Diferentes etiologías
Escorbuto (déficit de vitamina C)
Púrpuras infecciosas
Púrpuras medicamentosas
Púrpuras traumáticas
Púrpuras pigmentarias
Púrpuras inmunológicas
PÚRPURAS PIGMENTARIAS
ENFERMEDAD DE SCHAMBERG
LIQUEN AUREUS
ENFERMEDAD DE MAJOCCHI
TRATAMIENTO PÚRPURAS PIGMENTARIAS La dermatosis purpúrica liquenoide y
pigmentada de Gougerot y Blum, enfermedad de Schamberg y liquen aureus responden bien a tratamiento con fotoquimioterapia
MEDICAMENTOSAS
CausasPor lesión de la pared vascular
Por alteración numérica de las plaquetas
Por alteración funcional de la plaquetas
MEDICAMENTOS COMO: Propildisulfuro de tiamina
Clordiazepóxido
Cabromal
Meprobamato
Glipizida
Aspirina
Acetaminofen
Fluoracilo
TRAUMÁTICAS
MALTRATOS como primera posibilidad
Asociación a lesiones petequiales o hemorrágicas
Investigar fracturas o lesiones de otra etiología
INMUNOLÓGICAS
Vasos grandes
Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu
Vasos de tamaño medio: PAN clásica
Enfermedad de Kawasaki
Vasos de tamaño pequeño: Enfermedad de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
PAN microscópica
Síndrome de Schonlein-Henoch
Crioglobulinemia mixta esencial
Angeítis leucocitoclástica cutánea
HENOCH-SCHONLEIN
Vasculitis por depósitos inmunes
Púrpura palpable
Frecuente en al edad pediátrica
Predominio varones
Mas en invierno
Antecedentes infecciosos
Complejos circulante que tiene IgA
Déficit del factor XIII
Afecta tanto miembros inferiores como superiores
TRATAMIENTO De soporte
Reposo
Analgesia
Cirugía (Esplenectomía)
Corticoides
Inmunosupresores
Factor XIII
PLAQUETARES
Trombopénicas Disminución producción Aumento destrucción Alteración distribución (secuestro de
plaquetas)
Trombopatías Congénitas Amegacariocítica Wiskott–Aldrich Anemia de Fanconi
AMEGACARIOCÍTICA
Poco frecuente
Herencia autosómica recesiva o Ligada al X
Anomalías congénitas
Defecto maduración trombocitos
Respuesta a interleucina 3
WISKOTT–ALDRICH
Autosómica recesiva ligada al X (Xp11,2)
Eczema, microtrombocitopenia e inmunodeficiencia
Corticoides y esplenectomía mejoran
Curativo: transplante de progenitores hematopoyéticos
ANEMIA DE FANCONI
Autosómica recesiva
Fragilidad cromosómica
Malformaciones congénitas
Insuficiencia medular
Tendencia a las neoplasias
Varios grupos de complementación
PÚRPURA TROMBOPÉNICA IDIOPÁTICA
Tipos de PTIPTI Aguda
Persistente
Refractaria
PTI CrónicaPersistente
Refractaria
TRATAMIENTO
Prednisona
Metilprednisolona
IgG – IV
Anti-D
ESTADÍOS
OTRAS CONDICIONES QUE PUEDEN DAR PÚRPURA
Embarazo
Ejercicio
Hipertensión venosa
Alérgenos de contacto
DIAGNOSTICO
Dermatoscopia
Prueba de Rumpel Leede o prueba del torniquete
Prueba del parche
DERMATOSCOPIA
Mediante un instrumento óptico, llamado dermatoscopio, permite examinar mejor las lesiones por debajo de la superficie cutánea amplificando in-vivo la imagen sospechosa una vez eliminados los fenómenos de refracción y reflexión de la luz sobre la piel
PRUEBA DE RUMPEL LEEDE
Consiste en someter el antebrazo del paciente a una presión intermedia entre la sistólica y la diastólica durante 5 minutos.
Tras la retirada del manguito de presión y esperar a que la piel recupere su estado relajado se observa la zona presionada. 4
El conteo de petequias producidas por la rotura capilar en un área de unos 10 cm2 superior a 30 da positivo en el signo de Rumpel-Leede.
RESULTADOS
Normal: sin petequias o negativa = 1-2 petequias
Positiva: petequias ocasionales (5-10)
+: Algunas petequias en la cara anterior del antebrazo.
++: Abundantes petequias en la cara anterior del antebrazo.
+++: Múltiples petequias en todo el brazo y la porción superior de la mano.
++++: Petequias confluentes en todas las áreas del brazo y la porción superior de la mano.
TRATAMIENTO PÚRPURAS EN GENERAL
No existe hasta el momento un tratamiento estandarizado
Es necesario restablecer la confianza del individuo y recomendarle que evite cualquier factor que sea desencadenante de la púrpura
El prurito se trata con corticosteroides tópicos y antihistamínicos orales
BIBLIOGRAFÍA
DERMATOSIS PÚRPURICAS PIGMENTARIAS - http://www.atdermae.com/pdfs/atd_30_04_01.pdf
FUNDAMENTOS DE HEMATOLOGÍA, Guillermo J. Ruiz Argüelles
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS PÚRPURAS, Dr. Javier Molina Garicano Unidad de Hematoncología Pediátrica, articulo de revisión
PÚRPURAS - http://hispasante.hispagenda.com/documentacion/guias/medicina/dermatologia/pdtdp/30_Purpuras.pdf
