1 Tbpenii-1 STEFANA

7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA

1/13

Trombocitopeniile

Prof. Univ. Dr. Daniela Adriana Ion


2/13

TROMBOCITOPENII

Sindroame caracterizate prin sc dereanum rului de trombocite n sngele perifericsub limita inferioar norma lului N: 150 000

450 000/mm3.

Manifest rile hemoragice apar n condi iile trombocitopeniilor severe (sub 75000/mm3)

n trombocitopenii severe are loc o ntrziere aevenimentelor hemostazei primare n raport cu

durata vasoconstric iei.


3/13

TIPURI DE TROMBOCITOPENII

1. Cauz central ( productia medular detrombocite)

Ereditar - boala Fanconi aplaziamedular congenital

Dobndit intoxicaii cu alcool, benzen,medicamente; radiaii ionizante,citostatice; nlocuire esut medularhematopoietic cu alte tipuri de tesuuri-fibros, esut gras, leucemii; imunologic -

auto Ac anti celule stem pluripotente.


4/13

TIPURI DE TROMBOCITOPENII

2. Cauze periferice

Distrugere prin mecanisme imunologice -

PTI

sechestrare intrasplenica (HTP,splenomegalie limfoproliferativ ,

mieloproliferativ) Consum exagerat de trombocite n

sngele periferic (CID)


5/13

APLAZIA MEDULAR CONGENITAL

boala FanconiDefect genetic al celulei stem pluripotente

la nivel m duvei hematoformatoare

Afectare hematopoieza pe toate liniile pancitopenie + malformatii grave (cardiace,renale, scheletice)

Pacientii au durata de viata scurta

Clinic: sangerri i complicaii infecioase


6/13

PURPURA TROMBOCITOPENIC AUTOIMUNsau

PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC

Trombocite < 50.000/mm3 cu num r

normal/crescut de megacariocite nm duva osoas .

Patogenie - auto Ac antitrombocitari

circulan i care determin distrugereaprematur a trombocitelor.

Auto Ac se leaga la nivelul GP


7/13


PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATICForma cu debut acut - la copii (2-9 ani),

fete/b ie i: 1/1 - puseu de trombocitopenie

sever (sub 20.000/mm3) n perioada deconvalescen a unei viroze

Remisiune spontan n 2 luni

Asemnare ntre unele Ag virale sicomponente ale membranei trombocitare generare de Autoanticorpi opsonizare Tb


8/13

PURPURA TROMBOCITOPENIC AUTOIMUNsau IDIOPATIC

Tb opsonizate sunt distruse prematur:activarea complementului cu formarea

MAC i fagocitoz intrasplenic - durata devia a trombocitelor mult scazut (ore).

Clinic i paraclinic: Tb severa, nivel crescut

de IgG plasmatic, anemie, limfocitoz ,eosinofilie; purpur, peteii, sngerrimucoase, splenomegalie.

Complica ia cea mai sever -

hemoragieintracranian risc fatal .


9/13


PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATICForma cronic - boala Werlhof - la adult

(20-50ani) - femei/barbati: 3/1

Debut gradat, manifest ri clinice ngeneral mai putin severe dar cu tendin laremisiune spontan mai scazut .

Inciden de 30% la pacien ii cu SIDA.

Modificari ale receptorilor trombocitari

(mecanism incomplet cunoscut) generareAutoanticor i.


10/13

Tb nedistruse sunt hipofuncionale

(receptorii implicai n aderare i agregaresunt blocai de Ac)

Clinic - purpur, peteii difuze, epistaxis,

rar splenomegalie;

Complica ia cea mai sever hemoragie intracranian

PURPURA TROMBOCITOPENIC AUTOIMUN

sau IDIOPATIC


11/13

Paraclinic: Tbpenie marcat (sub

30.000/mm3), megatrombocite - semnindirect al cresterii productiei medulare demegacariocite secundar distrugerii perifericecrescute, num r crescut sau sc zut de

megacariocite (Reactivitatea de tip incrucisata Ac antiTb cu megacariocitele), anemieferipriv i mai rar anemie hemolitic

autoimun (sdr Evans).


PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC


12/13

TROMBOCITOPENIILE DIN HIPERTENSIUNEA

PORTAL (HTP)Ciroza hepatic decompensat - HTP-

modificri la nivelul splinei:

1. p hidrostatic n venele intrasplenice cusc derea efluxului de Tb din splin i stazsanguin hipoxie intrasplenic

tulburari funcionale splenice;2.Dezorganizarea arhitecturii normale a

pulpei rosii scade rata de transformare a

megatrombocitelor n trombocite.


13/13

TROMBOCITOPENIILE DIN SPLENOMEGALIAPRIN INFILTRAREA SPLINEI

Infiltrarea splinei sechestrare crescut aTb

1.Neoplazii ale esutului limfoid (limfoame)2. Boli infecioase (malarie, TBC) -hiperplazia reactiva a esutului limfoid

3. Tezaurismoze (boala Gaucher) Tbpenii prin creterea sechestrriiintrasplenice -durata de via a Tb enormal .

Tbpenii prin mecanism imun - durata de

Documents

1 Tbpenii-1 STEFANA