干 / 髓系免疫表型对儿童急性 T- 淋巴细胞白血病的预后影响

刘秋霞上海儿童医学中心 血液肿瘤科

背 景T-ALL 较 B-ALL 预后差；新造血系统模式：早期 T 系祖细胞（ ETP) 具有向髓系发育的能力；儿童 T-ALL 少部分病例免疫表型及基因表达谱和 ETP 极为相似，文献提示他们预后极差 .

Nature ， 2009 ， V452

ETP

CD

1a

cCD3

CD

8

CD

5

CD

34

CD

33

CD

117

CD1a 阴性、 CD5 弱阳性、 CD8 阴性CD13 、 CD33 、 CD34 、 CD117 、 HLA-DR 至少一种阳性。

St Jude Children’s Research Hospital

材料和方法2002-1 至 2008-12 ，上海儿童医学中心收诊的 57 例 T-ALL(46) 、双克隆 -ALL(1) 和 NHL 伴骨髓转移 (10) 初发病例；

回顾性分析初诊时免疫筛查 CD13 、 CD33 、 CD34 、CD117 、 HLA-DR 的表达，分为干 / 髓系表达组 (T/My+ALL) 和无干 / 髓系表达组 (T/My-ALL)

分类 性别 年龄（＜ 1岁、≥ 1 且＜ 10 岁、≥ 10 岁）

外周血白细胞计数（ *109/L ）

染色体异常

危险度分级

FAB分型

纵膈肿大

脏器浸润

P

值0.262 0.551 0.077 0.944 0.596 0.895 0.886 0.682

干 / 髓系抗原的表达与 T-ALL 的临床特征及形态学、遗传学的关系

结 果 1• T/My+ALL (31,54.6%), T/My-ALL (26,45.4% ）

组别 泼尼松诱导试验 19 天骨髓象 D35 缓解

D35 后延迟缓解

PGR PPR M1 M2 M3

T/My+ALL（ N=31 ）

14 11 16 7 8 18 10

T/My-ALL（ N=26 ）

12 9 24 1 1 24 1

P 值 0.938 0.002 0.006

T/My+ALL 与 T/My-ALL 早期疗效反应比较 结 果 2

组别 CR 例数 诱导失败 复发 合并症死亡

失访 5 年 EFS

T/My+ALL （ N=3

1 ）

28 （ 90.3% ）

3 8 （ 25.8% ）

2 0 35.4%

T/My-ALL（ N=2

6 ）

25 （ 96.2% ）

1 6 （ 23.1% ）

1 3 65.7%

总计 (N=57)

53 4 14 3 3 52.5%

P 值 0.617 0.812 0.209

T/My+ALL 与 T/My-ALL 长期疗效比较

结 果 3

结 论T-ALL/NHL 伴有干 / 髓系表面抗原表达时预后差，但未达到统计学有效意义； T-ALL/NHL 伴有干 / 髓系表面抗原表达不能替代 ETP 免疫表型，目前尚不能将之作为儿童 T 系淋巴细胞白血病的预后因素 .