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5

y CBC y Dichlorophenol-indophenol precipitation test (DCIP) y Osmotic Fragility test(OF) y Hemoglobin Typing

Red Blood Cellsy Oxygen y y

Hemoglobin RBC

Hemoglobiny

(heme) (globin) - 2 4 alpha ( gamma ( ) delta ( )

) beta ( )

Hemoglobiny

y Hb. A ( 2 2) y Hb. F ( 2 2) y Hb. A2 ( 2 2) y 3 y Gower1 ( 2 2) y Gower2 ( 2 2) y Hb. Portland ( 2 2)

3

HemoglobinHb y Hb Barts y Hb H

( 4) ( 4)

Hb

White Blood Cells 2 granule y granule Polymorphonuclear(PMN) Neutrophil, Eosinophil Basophil y granule Monocyte, Lymphocytey

Neutrophil

Eosinophil

Basophil

Monocyte

Lymphocyte

Neutrophily y

y y band form

Eosinophil granule y y

Basophil granule y 1 (type I hypersensitivity) Histamine y

Monocytey

y y Macrophage y monocyte Multinucleated giant

Lymphocytey granule y

y

Plateletsy y

Megakaryocyte

CBC Complete Blood Count (CBC)

y Hb y Hct y WBC (N, L, E, B, M) y Platelet count y Red cells morphology (or red cell indices)

HbHemoglobin(Hb)y y y Adult males : 13 - 18 gm% y Adult females : 12 - 16 gm% y Pregnancy : 11 - 12 gm% y Newborn : 17 - 19 gm% y Children : 14-17 gm%

Hemoglobin

gm%

HctHematocrit(Hct)y 3 Hb y y Adult males : 39 - 54 % y Adult females : 36 - 48 % y Pregnancy : 33 - 36 % y Newborn : 54 - 57 gm% y Children : 42 -51 gm%

Abnormal decreased Hb/Hcty y y y y y y

Hb

Hct

WBCWhite Blood Cells(WBC) y 5,000 - 10,000 cells / ml. y y Neutrophils : 50 70% y Eosinophils: 1 4% y Basophils: 0.5% - 1% y Lymphocytes: 25 - 40% y Monocytes: 2 - 8%

20,000

Abnormal high WBC WBC y Acute stress Neutrophil Band form y WBC y Lymphocyte y Eosinophil

Abnormal low WBC WBC y y (Aplastic Anemia) Hct Platelet y SLE y y

Platelety

1 ml. y 140,000 400,000 y 20,000 (Spontaneous hemorrhage)

Abnormal low platelet y y y (Disseminated Intravascular Coagulation ; DIC) y (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ; ITP) y (Hypersplenism) y

Red cell morphologyy Normochromic normocytic(NCNC) : (cental pallor)

Red cell morphologyy Hypochromic microcytic :

Red cell morphologyy Anisocytosis :

Red cell morphologyy Poikilocytosis :

Red cell morphologyy Hypochromic microcytic y Aniso-poikilocytotis

Red cell indices Automated y Mean Corpuscular Volume (MCV) y Mean Corpuscular Hemoglobin (MCH ) y Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration (MCHC)

MCV MCV y : 80-90 cubic microns y : 82-98 cubic microns y (Macrocytic) y MCV (Microcytic)

MCVnormal E1 trait E2 trait F trait Hb E trait Hb EE Hb H disease F/E thal F thal MCV (fl) 85-95 70 + 8.7 85+5.5 68+6. 84+5.1 73+5.7 67+6.7 6 +5.6 55-65

MCH & MCHCy MCH picograms

29 2 g/dl

2

y MCHC g / dl 34

OF Osmotic Fragility test 0.36 y y 90 F thalassemia 93 E thalassemia y

DCIP - Dichlorophenol-

indophenol precipitation test Hemoglobin DCIP y E 100

Globin

Hemoglobiny

y Hb. A ( 2 2) y Hb. F ( 2 2) y Hb. A2 ( 2 2) y 3 y Gower1 ( 2 2) y Gower2 ( 2 2) y Hb. Portland ( 2 2)

3

Hb

Globin Beta

y Thalassemia Alpha thalassemia

y Hemoblobinopathy Globin Hemoglobin E, Hemoglobin CS

y (Dominant) (Recessive)

y (Genotype)

y (Phenotype)

( ) ( ) ( ) ( ) (Homozygous)

y -- alpha 1 y yy

CS

alpha 2 Hb CS

y yN

y E0

Hb E

Genotype --/EE -E /EE --/-E -- /-F0 / F F0 / FE F0/ F0

PhenotypeAlpha 1 trait Alpha 2 trait Hb H Disease

Hb Bart s hydrops fetalisF0 Thalassemia trait F0 Thal/Hb E

Homozygous F0

y A2A Hb A Hb A2 2.5 y Hb A2 3.5 F thalassemia y Hb electropheresis Hb E Hb A2 Hb E Hb A2 15 Hb E y Hb E Hb E 25-35 Hb E 25 E thalassemia

Hb typing

y Hb E homozygous Hb E 85 y Hb Bart s Hb H E thalassemia Hb H disease y Hb constant spring (Hb CS) Hb CS 1-2 homozygous Hb CS Hb CS 510 y E1 Hb typing MCV y E2 ( ) Hb H disease E1 E2 E

y A2A, A2 > 3.5% y A2A y A2F y EFA y A2A Bart s H

y EA , E = 40% y EE , E = 85%

Indications for prenatal diagnosisy Hb Bart s hydrops fetalis y Homozygous Beta Thal. y Beta Thal / Hb E

PNDEA (E = 35%) A2A Bart s H A2A (A2 = 5%) EF EA (E = 30%)

EE (E = 85%) A2A (A2 = 2%) EA (E = 30%) A2A (A2 = 4%) A2A Bart s H

1 EA (E = 35%) EE (E = 85%)y y

E trait Homozygous Hb EFE FE/FE FE/FE

F FE FE F/FE F/ FE

2 A2A Bart s H A2A (A2 = 2%)y y

Hb H disease --/-E -EE EE EE / -EE / --

-EEE / -E EE / -E

3 A2A (A2 = 5%) EA (E = 30%)y y

Beta thal. trait E traitF0 F/F0 F0/FE

F F FE F/F F/FE

4 EF A2A (A2 = 4%)y y

Beta thal / Hb E Beta thal traitF0 F F0 F/F0 F0/F0 FE F/F F0/FE

5 EA (E = 30%) A2A Bart s Hy y

E trait (F/FE) Hb H disease (--/-E)

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