46
ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ И ПОДРОСТКОВ к.м.н., с.н.с. к.м.н., с.н.с. Никонова В.В. Никонова В.В. отделение отделение кардиоревматологии кардиоревматологии

ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

  • Upload
    suzuki

  • View
    106

  • Download
    2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ к.м.н., с.н.с. Никонова В.В. - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ

СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ

И ПОДРОСТКОВИ ПОДРОСТКОВ к.м.н., с.н.с. к.м.н., с.н.с. Никонова В.В.Никонова В.В. отделение отделение

кардиоревматологиикардиоревматологии

Page 2: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ВСС – это смерть, которая наступает в ВСС – это смерть, которая наступает в течение от нескольких минут до 24 часов с течение от нескольких минут до 24 часов с момента первого появления симптомов и момента первого появления симптомов и происходит в результате остановки происходит в результате остановки сердечной деятельности на фоне внезапной сердечной деятельности на фоне внезапной асистолии или фибрилляции жедудочков у асистолии или фибрилляции жедудочков у детей, находящихся до этого в детей, находящихся до этого в физиологически и психологически физиологически и психологически стабильном состоянии. стабильном состоянии.

Page 3: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ВСС составляет около 5 % от всех случаевВСС составляет около 5 % от всех случаев детской смертности (по данным США). детской смертности (по данным США). Из них:Из них:- До 22 лет – 2,3 % случаев;- До 22 лет – 2,3 % случаев;- От 3 до 13 лет – 0,6 % случаев.- От 3 до 13 лет – 0,6 % случаев.- Во время занятий спортом- 20 % случаев;- Во время занятий спортом- 20 % случаев;- Во время сна – 30% случаев;- Во время сна – 30% случаев;- В период бодрствования при различных - В период бодрствования при различных обстоятельствах – 50%.обстоятельствах – 50%.

Page 4: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

РаспространенностьРаспространенность

продромальных симптомов среди лиц, продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно,умирающих скоропостижно, в целом в целом составляет около 50%. составляет около 50%.

Наиболее распространенные Наиболее распространенные признаки - боль в груди и синкопе признаки - боль в груди и синкопе (или состояние близкое к (или состояние близкое к синкопальному).синкопальному).

Page 5: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Немедленное кардиологическое Немедленное кардиологическое обследование показано детям или обследование показано детям или

подросткам:подросткам:  - - с болью в груди при физическом с болью в груди при физическом

напряжении, на которую не влияют напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических отсутствии явных некардиологических причин; причин;

- внезапная смерть в семейном анамнезе;- внезапная смерть в семейном анамнезе;- связанное с физическим напряжением - связанное с физическим напряжением

неясное синкопе без продромы или с пред-неясное синкопе без продромы или с пред-шествующим учащением сердечного ритма.шествующим учащением сердечного ритма.

Page 6: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ПРОГНОСТИЧЕСКИ ПРОГНОСТИЧЕСКИ НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ ФАКТОРЫНЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ ФАКТОРЫ

– – обморок, особенно повторно обморок, особенно повторно возникающий; возникающий;

– – толщина межжелудочковой толщина межжелудочковой перегородки 3 см и более (при норме перегородки 3 см и более (при норме до 0,8 см);до 0,8 см);

Page 7: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ПРОГНОСТИЧЕСКИ ПРОГНОСТИЧЕСКИ НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ ФАКТОРЫНЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ ФАКТОРЫ

– – пароксизмы желудочковой тахикардии, пароксизмы желудочковой тахикардии, даже короткие и бессимптомные, даже короткие и бессимптомные, выявляемые при регистрации Холтер–выявляемые при регистрации Холтер–ЭКГ; ЭКГ;

– – наличие другой врожденной патологии наличие другой врожденной патологии сердца (мышечные мостики над сердца (мышечные мостики над коронарными артериями, дополнительные коронарными артериями, дополнительные пути проведения импульсов возбуждения). пути проведения импульсов возбуждения).

Page 8: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

НАРУШЕНИЯ РИТМА И НАРУШЕНИЯ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИПРОВОДИМОСТИ

Особое место в структуре сердечно-Особое место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей и сосудистых заболеваний у детей и подростков занимают нарушения подростков занимают нарушения сердечного ритма и проводимости. сердечного ритма и проводимости.

Среди них приоритетное место Среди них приоритетное место занимают аритмии при занимают аритмии при СИНДРОМЕСИНДРОМЕ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QTQT. .

Это наследственное заболевание, при Это наследственное заболевание, при котором выявляется патология в генах котором выявляется патология в генах кодирующих транспорт ионов калия и кодирующих транспорт ионов калия и натрия через клеточную мембрану.натрия через клеточную мембрану.

Page 9: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

НАИБОЛЬШЕЕ НАИБОЛЬШЕЕ ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ИМЕЕТ:ИМЕЕТ:

Достоверное удлинение интервала Достоверное удлинение интервала QTQT ((>>440 мс440 мс););

Пароксизмы желудочковой Пароксизмы желудочковой тахикардии типа тахикардии типа ““пируэтпируэт””;;

Эпизоды синкопе.Эпизоды синкопе.

Page 10: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

У 1/3 ранее У 1/3 ранее ““здоровыхздоровых”” детей и детей и

подростков внезапная смерть может подростков внезапная смерть может быть первым и последним симптомом быть первым и последним симптомом удлиненного интервала удлиненного интервала QTQT. .

У 60% пациентов синдром У 60% пациентов синдром удлиненного интервала удлиненного интервала QTQT проявляет проявляет себя синкопе, судорогами или себя синкопе, судорогами или сердцебиениями, связанными с сердцебиениями, связанными с физической активностью или физической активностью или эмоциональным напряжением. эмоциональным напряжением.

Page 11: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Приобретенные формы удлиненногоПриобретенные формы удлиненного интервала интервала QTQT

1). Прием различных медикаментов: 1). Прием различных медикаментов: Антибиотики (эритромицин, Антибиотики (эритромицин,

триметаприм);триметаприм); противогрибковые препараты противогрибковые препараты

(флюконазол, кетоконазол);(флюконазол, кетоконазол); препараты регулирующие моторику препараты регулирующие моторику

кишечника (цизаприд).кишечника (цизаприд).Одновременное использование этих Одновременное использование этих

препаратов представляет особенно препаратов представляет особенно значительный риск.значительный риск.

Page 12: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Приобретенные формы удлиненногоПриобретенные формы удлиненного интервала интервала QTQT

2). Электролитные нарушения:2). Электролитные нарушения:- Хроническая гипокалиемия;- Хроническая гипокалиемия;- Хроническая гипокальциемия;- Хроническая гипокальциемия;- Хроническая гипомагниемия;- Хроническая гипомагниемия;- Нарушения питания (- Нарушения питания (anorexia nervosaanorexia nervosa););- Голодание;- Голодание;- Строгие диеты.- Строгие диеты.

Page 13: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

СИНДРОМ СИНДРОМ ВОЛЬФА–ПАРКИНСОН–УАЙТАВОЛЬФА–ПАРКИНСОН–УАЙТА

Синдром представляет собой Синдром представляет собой эпизодически (пароксизмально) эпизодически (пароксизмально) внезапно возникающее резкое внезапно возникающее резкое учащение сердцебиений (тахикардия) учащение сердцебиений (тахикардия) до 180-220 ударов в минуту вследствие до 180-220 ударов в минуту вследствие наличия врожденных дополнительных наличия врожденных дополнительных проводящих путей в сердечной мышце.проводящих путей в сердечной мышце.

Page 14: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Клинически этот синдром Клинически этот синдром проявляется пароксизмальной проявляется пароксизмальной наджелудочковой тахикардией. наджелудочковой тахикардией.

На ЭКГ имеются характерные На ЭКГ имеются характерные изменения в виде короткого интервала изменения в виде короткого интервала PPQQ < 0,12 с, аномальная форма и < 0,12 с, аномальная форма и расширение комплекса QRS > 0,12 с, расширение комплекса QRS > 0,12 с, наличие дельта - волны на восходящем наличие дельта - волны на восходящем колене зубца R. колене зубца R.

Page 15: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ
Page 16: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Риск ВСС у таких больных низкий. Но Риск ВСС у таких больных низкий. Но идентифицированы маркеры, наличие идентифицированы маркеры, наличие которых резко увеличивает ее вероятность: которых резко увеличивает ее вероятность:

короткий RR интервал (<250 мс)короткий RR интервал (<250 мс) у больного с у больного с фибрилляцией предсердий, фибрилляцией предсердий,

короткий антероградный рефрактерный короткий антероградный рефрактерный период дополнительного пути проведения период дополнительного пути проведения возбуждения (< 270 мс),возбуждения (< 270 мс),

наличие нескольких дополнительных путей, наличие нескольких дополнительных путей, обмороки в анамнезе.обмороки в анамнезе.

Page 17: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

СИНДРОМ СИНДРОМ КЛЕРКА-ЛЕВИ-КРИСТЕСКОКЛЕРКА-ЛЕВИ-КРИСТЕСКО

Один из синдромов Один из синдромов укороченного интервала укороченного интервала PQPQ. . Обусловлен наличием Обусловлен наличием дополнительного аномального пути дополнительного аномального пути (пучка Джеймса) проведения (пучка Джеймса) проведения электрического импульса между электрического импульса между предсердиями и пучком Гиса. предсердиями и пучком Гиса.

Синдром КЛК является врожденной Синдром КЛК является врожденной аномалией.аномалией.

Page 18: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Основным клиническим Основным клиническим проявлением этого варианта синдрома проявлением этого варианта синдрома преждевременного возбуждения преждевременного возбуждения желудочков, как и синдрома желудочков, как и синдрома WPWWPW, , являются пароксизмальные являются пароксизмальные суправентрикулярные тахиаритмии . суправентрикулярные тахиаритмии .

На ЭКГ проявляется только На ЭКГ проявляется только укорочением интервала Рукорочением интервала Р-Q-Q при при отсутствии изменении комплекса QRS.отсутствии изменении комплекса QRS.

Page 19: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

СИНДРОМ BRUGADAСИНДРОМ BRUGADA Синдром Бругада представляет собой Синдром Бругада представляет собой

клинико-электрокардиографический клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся синдром, характеризующийся синкопальными состояниями и эпизодами синкопальными состояниями и эпизодами внезапной смерти у пациентов без внезапной смерти у пациентов без органических изменений в сердце. органических изменений в сердце.

Случаи ВСС регистрируются Случаи ВСС регистрируются преимущественно среди лиц мужского преимущественно среди лиц мужского пола. Генетические исследования выявили пола. Генетические исследования выявили у таких больных наличие мутации гена у таких больных наличие мутации гена (LQTЗ), регулирующего транспорт ионов (LQTЗ), регулирующего транспорт ионов натрия через клеточную мембрану. натрия через клеточную мембрану.

Page 20: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

СИНДРОМ BRUGADAСИНДРОМ BRUGADA

Диагноз устанавливается на Диагноз устанавливается на основании наличия в семье случаев основании наличия в семье случаев ВСС, блокады правой ножки пучка ВСС, блокады правой ножки пучка Гиса (включая преходящую блокаду) и Гиса (включая преходящую блокаду) и характерного подъема сегмента ST в характерного подъема сегмента ST в V1–V3 сводчатой или седловидной V1–V3 сводчатой или седловидной формы. формы.

Page 21: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ
Page 22: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

КАТЕХОЛАМИНЗАВИСИМАЯ КАТЕХОЛАМИНЗАВИСИМАЯ ПОЛИМОРФНАЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПОЛИМОРФНАЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ

ТАХИКАРДИЯТАХИКАРДИЯ Как показали последние исследования, Как показали последние исследования,

также обусловлена наличием мутации также обусловлена наличием мутации гена (hRyR2). Аритмия проявляется у гена (hRyR2). Аритмия проявляется у многих в детском возрасте. Группу многих в детском возрасте. Группу повышенного риска ВКС составляют повышенного риска ВКС составляют больные с отягощенным семейным больные с отягощенным семейным анамнезом, обмороками в анамнезе, анамнезом, обмороками в анамнезе, особенно в случае их возникновения в особенно в случае их возникновения в раннем детском возрасте.раннем детском возрасте.

Page 23: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

КАРДИОМИОПАТИИКАРДИОМИОПАТИИ

Одной из актуальных проблем Одной из актуальных проблем детской кардиологии являются детской кардиологии являются кардиомиопатии. Они характеризуются кардиомиопатии. Они характеризуются прогрессирующим течением, прогрессирующим течением, резистентностью к терапии и высокой резистентностью к терапии и высокой смертностью. В случае позднего смертностью. В случае позднего выявления неизбежно развиваются выявления неизбежно развиваются жизнеугрожающие осложнения, высока жизнеугрожающие осложнения, высока вероятность внезапной сердечной вероятность внезапной сердечной смерти. смерти.

Page 24: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ДИЛЯТАЦИОННАЯ ДИЛЯТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯКАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия прояв-Дилатационная кардиомиопатия прояв-ляется необструктивным расширением ляется необструктивным расширением левого желудочка, значительным левого желудочка, значительным снижением сократительной способности снижением сократительной способности миокарда и выраженной прогредиентной миокарда и выраженной прогредиентной сердечной недостаточностью. сердечной недостаточностью.

Page 25: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ПРЕДИКТОРАМИ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ПРЕДИКТОРАМИ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ИСХОДА ДКМП ЯВЛЯЮТСЯ: ИСХОДА ДКМП ЯВЛЯЮТСЯ:

- высокий функциональный класс ХСН - высокий функциональный класс ХСН (ФК IV по NYHА); (ФК IV по NYHА);

- КДРЛЖ больше 7,6 см; - КДРЛЖ больше 7,6 см; - ФВ меньше 35%; - ФВ меньше 35%; - возникновение блокады левой ножки пучка - возникновение блокады левой ножки пучка

Гиса; Гиса; - появление при суточном мониторировании - появление при суточном мониторировании

ЭКГ высоких градаций желудочковых ЭКГ высоких градаций желудочковых аритмий; аритмий;

- наличие постоянной формы мерцательной - наличие постоянной формы мерцательной аритмии.аритмии.

Page 26: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯКАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия – Гипертрофическая кардиомиопатия – чаще первично наследственное (более чаще первично наследственное (более чем в 60% случаев) заболевание чем в 60% случаев) заболевание сердечной мышцы, проявляющееся сердечной мышцы, проявляющееся гипертрофией миокарда левого гипертрофией миокарда левого желудочка и выраженным повышением желудочка и выраженным повышением диастолического наполнения в диастолического наполнения в отсутствие дилатации его полости. отсутствие дилатации его полости.

Page 27: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Основными предикторами внезапной Основными предикторами внезапной смерти при ГКМП считают:смерти при ГКМП считают:

- молодой возраст больных;- молодой возраст больных;- случаи внезапной смерти у ближайших - случаи внезапной смерти у ближайших родственников;родственников;- наличие у больного пароксизмов - наличие у больного пароксизмов желудочковой тахикардии (в том числе желудочковой тахикардии (в том числе короткие “пробежки” ЖТ), выявляемые короткие “пробежки” ЖТ), выявляемые при холтеровском мониторировании ЭКГ. при холтеровском мониторировании ЭКГ.

Page 28: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКАПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Первичное поражение миокарда Первичное поражение миокарда правого желудочка, характеризующееся правого желудочка, характеризующееся прогрессирующим замещением прогрессирующим замещением миоцитов фиброзной или фиброзно-миоцитов фиброзной или фиброзно-жировой тканью, правожелудочковой жировой тканью, правожелудочковой тахикардией, исходящей из тахикардией, исходящей из диспластической области правого диспластической области правого желудочка и сопровождающейся желудочка и сопровождающейся синкопами и высоким риском синкопами и высоким риском внезапной сердечной смерти. внезапной сердечной смерти.

Page 29: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Распространенность заболевания в Распространенность заболевания в

общей популяции не установлена. общей популяции не установлена. Отмечена большая предраспо-Отмечена большая предраспо-ложенность к патологии лиц мужского ложенность к патологии лиц мужского пола. Этиология заболевания пола. Этиология заболевания неизвестна. В качестве возможных неизвестна. В качестве возможных гипотез возникновения рас-гипотез возникновения рас-сматриваются: наследственная, сматриваются: наследственная, дизонтогенетическая, воспалительная дизонтогенетическая, воспалительная (вирусная). (вирусная).

Page 30: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Заболевание длительное время Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Манифестирует протекает бессимптомно. Манифестирует на втором десятилетии жизни, когда на втором десятилетии жизни, когда внезапно появляются жалобы на внезапно появляются жалобы на сердцебиение, приступы потери сознания сердцебиение, приступы потери сознания при физической и/или эмоциональной при физической и/или эмоциональной нагрузке. Нередко первое синкопе нагрузке. Нередко первое синкопе заканчивается смертью больного. заканчивается смертью больного.

Характерным, но неспецифическим Характерным, но неспецифическим признаком аритмогенной дисплазии признаком аритмогенной дисплазии правого желудочка является нерегулярный правого желудочка является нерегулярный ритм сердца в межприступный период. ритм сердца в межприступный период.

Page 31: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

На стандартной ЭКГ покояНа стандартной ЭКГ покоя во время во время синусового ритма выявляются:синусового ритма выявляются:

- инверсия зубца Т в правых грудных - инверсия зубца Т в правых грудных отведениях V1-V3; отведениях V1-V3;

- расширение комплекса QRS более 110 мс - расширение комплекса QRS более 110 мс в правых грудных отведениях. в правых грудных отведениях.

Нарушения ритма сердца представлены Нарушения ритма сердца представлены желудочковой экстрасистолией и желудочковой экстрасистолией и желудочковой тахикардией. желудочковой тахикардией.

Page 32: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

При суточном мониторировании При суточном мониторировании ЭКГЭКГ у всех больных с аритмогенной у всех больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка дисплазией правого желудочка регистрируется желудочковая регистрируется желудочковая экстрасистолия. Частота фибрил-экстрасистолия. Частота фибрил-ляции желудочков колеблется от 4 до ляции желудочков колеблется от 4 до 14%.14%.

Page 33: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Эхокардиографическими критериями Эхокардиографическими критериями диагностики являются:диагностики являются:

- дилатация полости правого желудочка, - дилатация полости правого желудочка,

- дискинезия нижней стенки или - дискинезия нижней стенки или верхушки сердца, верхушки сердца,

- изолированное расширение выходного - изолированное расширение выходного тракта правого желудочка, тракта правого желудочка,

- увеличение его трабекулярности.- увеличение его трабекулярности.

Page 34: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Один из наиболее Один из наиболее информативных методов выявления информативных методов выявления специфических признаков специфических признаков аритмогенной дисплазии правого аритмогенной дисплазии правого желудочка в настоящее время – желудочка в настоящее время – ЯМР ЯМР - томография,- томография, с помощью которой у с помощью которой у большинства больных (в 75 %) большинства больных (в 75 %) обнаруживаются истончение стенки обнаруживаются истончение стенки правого желудочка и/или правого желудочка и/или значительные локальные нарушения значительные локальные нарушения сократимости.сократимости.

Page 35: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗАОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ Сужение выносящего тракта ЛЖ в области Сужение выносящего тракта ЛЖ в области

аортального клапана, ведущее к затруднению аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из ЛЖ и резкому возрастанию оттока крови из ЛЖ и резкому возрастанию градиента давления между ЛЖ и аортой. градиента давления между ЛЖ и аортой. Врожденный клапанный стеноз устья аорты Врожденный клапанный стеноз устья аорты связан с аномалиями развития створок связан с аномалиями развития створок клапана, например с формированием клапана, например с формированием двустворчатого клапана аорты. На поздних двустворчатого клапана аорты. На поздних стадиях развития заболевания к врожденным стадиях развития заболевания к врожденным нарушениям структуры аортального клапана нарушениям структуры аортального клапана также присоединяется выраженный также присоединяется выраженный кальциноз, что способствует еще большему кальциноз, что способствует еще большему сужению аортального отверстия. сужению аортального отверстия.

Page 36: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Стеноз устья аорты в течение длительного Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно, но времени протекает бессимптомно, но появление симптомов (обморок, стенокардия, появление симптомов (обморок, стенокардия, одышка) указывает на вероятность ВСС. одышка) указывает на вероятность ВСС.

Повышенный риск ВВС имеют больные с Повышенный риск ВВС имеют больные с желудочковой тахикардией, неадекватной желудочковой тахикардией, неадекватной реакцией на физическую нагрузку (обморок, реакцией на физическую нагрузку (обморок, головокружение, гипотония),головокружение, гипотония), чточто наиболее наиболее характерно для значительного сужения характерно для значительного сужения клапанного отверстия и обусловлено наличием клапанного отверстия и обусловлено наличием фиксированного ударного объема, фиксированного ударного объема, относительной коронарной и левожелудоч-относительной коронарной и левожелудоч-ковой недостаточностью. ковой недостаточностью.

Page 37: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНАКЛАПАНА

У большинства больных не влияет на У большинства больных не влияет на прогноз жизни. Но среди внезапно умерших прогноз жизни. Но среди внезапно умерших в молодом возрасте у 10% единственной в молодом возрасте у 10% единственной патологией сердца был пролапс патологией сердца был пролапс митрального клапана. Возможными митрального клапана. Возможными факторами риска ВСС является наличие у факторами риска ВСС является наличие у больного желудочковой тахикардии, больного желудочковой тахикардии, отягощенного семейного анамнеза, отягощенного семейного анамнеза, удлиненных и миксематозно удлиненных и миксематозно перерожденных створок митрального перерожденных створок митрального клапана. клапана.

Page 38: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

МИОКАРДИАЛЬНЫЕ МОСТИКИМИОКАРДИАЛЬНЫЕ МОСТИКИ Мышечными «мостиками» миокарда Мышечными «мостиками» миокарда

называется аномалия расположения называется аномалия расположения коронарных артерий, при которой сосуд коронарных артерий, при которой сосуд частично локализуется в толще миокарда, частично локализуется в толще миокарда, а не непосредственно под эпикардом. а не непосредственно под эпикардом. Иногда используются другие названия этой Иногда используются другие названия этой аномалии: интрамуральный ход аномалии: интрамуральный ход коронарной артерии, «ныряющая» коронарной артерии, «ныряющая» коронарная артерия, глубоко ныряющий коронарная артерия, глубоко ныряющий ход коронарной артерии. ход коронарной артерии.

Page 39: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Эти аномалии нередко сопровождаются Эти аномалии нередко сопровождаются нарушениями коронарного кровотока. Но это нарушениями коронарного кровотока. Но это редко приводит к выраженной ишемии, однако редко приводит к выраженной ишемии, однако может обусловливать несоответствие перфузии может обусловливать несоответствие перфузии миокарда его потребностям в результате миокарда его потребностям в результате сдавления интрамуральных ветвей сдавления интрамуральных ветвей коронарных артерий мышечными муфтами коронарных артерий мышечными муфтами («мостиками»). В патологических условиях («мостиками»). В патологических условиях неправильное расположение артерии может неправильное расположение артерии может стать критичным и спровоцировать стать критичным и спровоцировать внезапную сердечную смерть. внезапную сердечную смерть.

Page 40: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

СОТРЯСЕНИЕ СЕРДЦА СОТРЯСЕНИЕ СЕРДЦА

Сотрясение сердцаСотрясение сердца - это - это патофизиологический процесс, при патофизиологический процесс, при котором в результате низкоинтенсивного, котором в результате низкоинтенсивного, непроникающего воздействия на непроникающего воздействия на прекардиальную область человека прекардиальную область человека развивается фибрилляция желудочков и развивается фибрилляция желудочков и наступает смерть, при этом отсутствует наступает смерть, при этом отсутствует значимая предшествующая сердечно-значимая предшествующая сердечно-сосудистая патология и морфологическое сосудистая патология и морфологическое повреждение сердца, которое могло бы повреждение сердца, которое могло бы само по себе служить причиной смерти. само по себе служить причиной смерти.

Page 41: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ОБЩАЯ СТАТИСТИКАОБЩАЯ СТАТИСТИКА - у молодых спортсменов, преимущественно - у молодых спортсменов, преимущественно

мужского пола;мужского пола;

- обычно возникает у бейсболистов, но - обычно возникает у бейсболистов, но также описано в хоккее, баскетболе, также описано в хоккее, баскетболе, единоборствах, боксе;единоборствах, боксе;

- в возрасте 4-16 лет, в среднем - 14 лет;- в возрасте 4-16 лет, в среднем - 14 лет;

- полное восстановление ритма и - полное восстановление ритма и возвращение к жизни отмечалось возвращение к жизни отмечалось приблизительно в 15 % случаев. приблизительно в 15 % случаев.

Page 42: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ Наиболее вероятно связана с Наиболее вероятно связана с

конфигурацией грудной клетки, т.е. с конфигурацией грудной клетки, т.е. с узким переднезадним диаметром, что узким переднезадним диаметром, что предрасполагает к электрическим предрасполагает к электрическим нарушениям со стороны сердца, нарушениям со стороны сердца, которые развиваются даже при которые развиваются даже при небольшой травме прекардиальной небольшой травме прекардиальной области. области.

Page 43: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАКЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В 50 % случаев коллапс развивается В 50 % случаев коллапс развивается немедленно. В оставшихся случаях немедленно. В оставшихся случаях существует транзиторный период, когда существует транзиторный период, когда человек еще находится в сознании. Этот человек еще находится в сознании. Этот период сопровождается целенап-период сопровождается целенап-равленными действиями или равленными действиями или поведенческими актами (например, поведенческими актами (например, подбирание и бросание мяча, крик) подбирание и бросание мяча, крик) перед наступлением финального перед наступлением финального коллапса. коллапса.

Page 44: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Пострадавшие в типичных случаях Пострадавшие в типичных случаях находятся без сознания, у них находятся без сознания, у них отсутствует пульс и дыхание. отсутствует пульс и дыхание. Отмечается цианоз. У некоторых Отмечается цианоз. У некоторых наблюдаются большие судорожные наблюдаются большие судорожные припадки. Контузия грудной клетки и припадки. Контузия грудной клетки и локализованное повреждение на месте локализованное повреждение на месте воздействия отмечены в воздействия отмечены в прекардиальной зоне приблизительно у прекардиальной зоне приблизительно у одной трети пациентов. В типичных одной трети пациентов. В типичных случаях повреждений ребер и грудной случаях повреждений ребер и грудной клетки не отмечается. клетки не отмечается.

Page 45: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ

Лабораторные и инструментальные Лабораторные и инструментальные методы исследования не специфичны.методы исследования не специфичны.

Единственный адекватный метод Единственный адекватный метод лечения – немедленная сердечно-лечения – немедленная сердечно-легочная реанимация и электрическая легочная реанимация и электрическая дефибрилляция.дефибрилляция.

Page 46: ВНЕЗАПНАЯ  СЕРДЕЧНАЯ   СМЕРТЬ  У  ДЕТЕЙ    И    ПОДРОСТКОВ