Sindrome nefritico faruk

Faruk Hernandez SampayoHospital Divina Misericordia

Fundacion Renal de Colombia

Enfermedad aguda con inicio repentino dehematuria, edema, HTA, oliguria yretención de nitrogenados.

En el examen de orina se encuentraproteinuria de 1 a 1.5 gr por día, yhematuria con cilindros hemáticos.

Frecuente entre 6 y 7 años , casos

aislados en menores de 2 años (5%)

Raras las manifestaciones antes de los

3 años

Niños 5-15 años: Foco faríngeo

Niños < 5 años: Foco en piel

COMUNES

Glomerulonefritis

postinfecciosa

postestrectococica

Infecciones

sistemicas

Purpura de henoch

- schoenlein

MENOS COMUNES

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Nefropatia por IgA LES Nefritis familiar Endocarditis infecciosa

relacionada con nefritis

Inicia luego de 2 semanas infección

faríngea,

3 - 6 semanas infección de piel

Serotipos 1,3,4,6,18,25,49

Serotipos 2,49, 55, 57,70

Inflamaciónaguda del glomérulo

Daño capilar

Perdida decarga aniónica

Aumento diámetroporo de MB

Hipercelularidadgomerular

Contracción delmesangio

HematuriaCilindros GR

Proteinuria

RetenciónH2O e Na+

OliguriaAzoemia

HTAEdemas

Alteración de la permeabilidad

RFG

ANOREXIA CEFALEA

DOLOR ABDOMINAl

EPIXTASIS

HEMATURIA

Hematuria (macro o microscópica)

Orina oscura (no rojo rutilante = no tiene coágulos), durante toda la micción (es constante, no empieza clara y luego oscurece)

1. HEMATURIA

+ 5 eritrocitos por campo

(orina parda), eritrocitos dismorficos en el

80%

Macroscópica o no(4 semanas)

Microscópica 24-48 meses

CILINDROS HEMATICOS: origen glomerular

PROTEINURIA(desaparece en 4 semanas)

HIPOALBUMINEMIA x

retención de líquidos y

congestión circulatoria

EDEMA predominio

matutino afectación pretibial

y palpebral

FILTRACION GLOMERULAR

disminuye en el 50%, retiene

azoados. Creatinina y urea

reducidas progresivamente

hacia 1 mes. Hiperazoemia

progresiva indica biopsia.

ELECTROLITOS SERICOS:

hiponatremia dilucional + reabsorción tubular

Hiperpotasemia + acidosis x resistencia tubular al

efecto aldosterona

Hipercalciuria 15,8%

Acidosis metabólica hipercloremica 7.5%

OLIGURIA

Menos 12ml/m2SC/horas o <300ml/m2SC dia o

menos o,5ml/kg/hora

GU 12-80ml/kg/hora

Proteinuria

(< 3 - 3,5 gr/24 hs.) (por debajo de 40 mg/m2/h)

Es frecuentemente moderada, pero en algunos casos puede alcanzar el rango nefrótico. Es prácticamente constante, y no es selectiva ya que la orina contiene proteínas de alto peso molecular además de albúmina.

HIPERTENSION ARTERIAL

En el 75% y en general es discreta o moderada, en el 10% es grave, con cifras diastólicas > 120 mmHg. Es consecuencia tanto de la expansión del volumen extracelular como del Ý de las resistencias vasculares periféricas.

En resumen tienen disminución [Na+] en orina HTA

HTA HIPERVOLEMIA (ENCEFALOPATIA

HIPERTENSIVA 7 - 10 %)

NORMAL ALTA: Entre 90-95 EI: PREHIPERTENSO

SIGNIFICATIVO ENTRE EL 95-99 O ESTADO

HIPERTENSO I

GRAVE POR ENCIMA DEL PERCENTIL 99 ESTADO

HIPERTENSIVO II

GRADO CARACTERISTICAS

LEVE EDEMA +HEPATOMEGALIAINGURGITACION YUGULAR 45ºREFLUJO HEPATOYUGULAR

MODERADOEDEMA++HEPATOMEGALIATAQUI O BRADICARDIAINGURGITACION YUGULAR A 45ºREFLUJO HEPATOYUGULARHTA LEVE A SIGNIFICATIVA

INTENSO ANASARCA CARDIOMEGALIAHTA GRAVEINSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVAEDEMA PULMONAR

ANEMIA DILUCIONAL HIPOCOMPLEMENTEMIA C3

PERSISTE POR 12 SEM HIPERGAMMAGLOBULINEMIA IgA,

IgG

ORINA sedimento orina de 24 horas

SANGRE: bioquímica

serología

hematológicas

TORAX :RX

ABDOMEN:ECO

Congestión pulmonar especialmente parahiliar.

Hipervolemia grave = cardiomegalia + infiltrados alveolares generalizados.

Rx de tórax APque muestra cardiomegalia y

congestión pulmonar

Medidas generales Reposo en cama en fase aguda Restricción sal y líquidos Confirmar enf estreptocócica

Dieta y manejo de líquidos• Restricción del aporte de sodio 1-2mEq/kg/día• Líquidos orales a pérdidas sensibles (400cc/m2/día)•Azoemico restringir potasio y fosforo.

DIA 1: ADM 600 ML/M2SC ( perd insensibles y agua endógena).

DIA 2 : EL 50% DE LA DIURESIS DEL DIA ANT + 600 ML/M2SC

DIA 3: 75% DE LA DIURESIS + 600 ML/M2SC

DIA 4: SE LIBERAN LIQUIDOS

Medidas específicasPA normal alta: Furosemida: Diurético de asa, favorece excreción de sodio

y agua. 1-3 mg/kg/dosis VO cada 12/h (hipervolemia) Encefalopatía o HTA severa: 1-2mg/kg/dosis IV cada 6/h.

labetalol en infusión iv 1-3 ug/kg/h. Disminuir dosis y suspender cuando mejore hipervolemia

y función renal. Valores TA normal por 1 dia se liberan liq y dieta

Se deja 1 dosis sola de furosemida.

PENICILINA BENZATINICA 600.000 U IM (<6 a). 1200000 U IM (>6ª).

Eritromicina 50mg / kg/ dia.

Corticoides contraindicados por que aumentan: PA, Edema y Hematuria.

MANEJO DE LAS INFECCIONES

TIPO LESION HISTOLOGICA. MANIF CLÍNICAS. GMN PROLIF DIFUSA ENDOCAPILAR

EXUDATIVA: Edema, oliguria, HTA, : 1-3 SEM IRA: 1-3 SEM PROTEINURIA : 4 SEM HEMATURIA: 4 SEM HIPOCOMPLEMENTEMIA: 8-12 SEM

CESACION DE HEMATURIA MICROSCOPICA

MIN 1 AÑO: CON FG Y PRUEBA DE CONCENTRACION DE ORINA NORMAL.

COMPLEMENTO NORMAL A LAS 12 SEM.

Asociación con síndrome

Nefròtico

Edema, oliguria, hipertensión

persistente por mas de 3

semanas

Insuficiencia renal aguda por

mas de 3 semanas

Hematuria macroscópica por mas

de 3 semanas

Proteinuria por mas de 4

semanas

Hipocomplementemia por mas de

12 semanas

Proceso inflamatorio agudo, que afecta

predominantemente el glomérulo; de aparición

súbita e intensidad variable.

Hematuria.

Oliguria.

Edema.

Hipertensión arterial.

Hipocomplementemia.

Proteinuria.

SINDROME NEFRITICO

SINDROME NEFRÓTICO

Nefropatía caracterizada

por:

Proteinuria masiva

Hipoproteinemia

Hiperlipidemia

Edema

INFECCIONES:

ANTECEDENTES

PERSONALES

S. Nefritico:

Faringoamigdalitis y/o Piodermitis.

La ausencia de los prodromos no lo descarta

S. Nefrótico:

Habitualmente no está precedido de infecciones

EPIDEMIOLOGÍA

ANTECEDENTES

PERSONALES

S. Nefritico:

Pre-escolar – escolares

Frecuencia sexo masculino 2:1.

S. Nefrótico:

Predomina entre la edad de 2 a 6 años.

Frecuencia sexo masculino 2:1.

ENFOQUE CLÍNICO

TENSIÓN ARTERIAL

S. Nefritico:

Generalmente aumentada por

Hipervolemia

S . Nefrótico:

90% Habitualmente Normal

ENFOQUE CLÍNICO

EDEMA:

S. Nefritico:

Edema duro, piel brillante: P. Hidrostática,

Edema del capilar.

S . Nefrótico:

Edema blando, P. Oncótica (

Hipoproteinemia)

HEMOGRAMAPARCIAL DE ORINARX DE TORAX PRUEBAS DE FUNCIÓN

RENAL

• S. Nefritico:

Anemia por Hemodilución.

• S . Nefrótico:

Hemoconcentración, Hb Normal o

Alta.

• S. Nefrítico:Densidad Normal o Disminuida

Proteinuria (++ y +++ : 1000 mg)

Realmente 80% : Globina

Hematuria macroscópica – hasta 4 semanas

Hematuria microscópica - hasta 1 año

Cilindros hemáticos, granulosos

• S . Nefrótico:Densidad Aumentada

Proteinuria (> + + + +: 2000 mg)

Hematuria : no 90 % ( 10 %)

• S. Nefrítico:Signos de Hipervolemia, infiltrados

I.C.T. > 0.55

Edema agudo de pulmón

• S . Nefrótico:

90 % Normal

10 % No Habitual

I.C.T. < 0.55

• S. Nefrítico:

Levemente alteradas: azohemia,

Creatinina levemente aumentada.

• S . Nefrótico:90 % Normal

10 % No Habitual

(Glomerulopatía membranoproliferativa, mesangial, etc).

• C 3 y C 4 disminuidos post-infeccioso (8 semanas)

ELECTROLITOS SÉRICOS

Na (Hemodilución).

• HTA• ANASARCA• FALLA RENAL• EDEMA PULMONAR• SIGNOS DE ICC• ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA

• PROTEINURIA en 24 h• PROTEINOGRAMA• PERFIL LIPÍDICO

RANGO NEFRÓTICO

Proteinuria mayor de 40 mg/m2

SC/hr

Albúmina sérica menor de 2,5 g/dl

Índice proteinuria/creatinuria > 3,5

Hipercolesterolemia mayor de 300

mg/dl

• ANASARCA • EDEMA ESCROTAL• FALLA RENAL• PERITONITIS

Historia de nefritis familiar

Edad de comienzo menor de 2 años o mayor de

12 años

Signos de enfermedad sistémica

Hematuria macro después de un mes.

Proteinuria significativa después de 4 semana.

falla renal aguda.

Deterioro progresivo de la función renal.

No mejoría del C3 en 8 semanas.

Reaparición del síndrome o sólo de la hematuria

macroscópica cuando ha mejorado o curado.

Síndrome nefrótico a los 20 días.

Proteinuria a los 6 meses.

Persistencia de las alteraciones del sedimento al

año de evolución.

SN corticorresistenteSN corticodependienteRecaedor frecunteFalla renal< 2 años y >10 añosSN + hematuriaSN + hipertensiónSN + complemento bajo.