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Dr. Pedro Martínez
Denia, Noviembre de 2014
Síndrome de Wernicke-
Korsakoff: Efectos Neurológicos
de la Dependencia Crónica al
Alcohol.
Historia
En 1881, Carl Wernicke: una enfermedad que consiste en
la parálisis de los movimientos oculares, ataxia y
confusión mental, en 3 pacientes (2 hombres con
alcoholismo y una mujer con vómitos persistentes). En la
autopsia, Wernicke detecta hemorragias puntiformes que
afectan a la materia gris alrededor de los ventrículos
tercero y cuarto y acueducto de Silvio. Le llamó
polioencefalits hemorrágica superior.
Historia
Sergei Korsakoff (1887): describió una enfermadad
similar tras la cual se observaba un défict grave de
memoria para hechos recientes. Calificó este síndrome
como psicosis polineuritica, creyendo que estos déficits
de memoria típicos, junto con polineuropatía, representan
diferentes facetas de la misma enfermedad.
En 1897, Murawieff postula que una única etiología fue
responsable de ambos síndromes.
Su vínculo con la deficiencia en tiamina se estableció en
la década de 1930
Encefalopatía de Wernicke
Está causada por el déficit de Vitamina B1
(Tiamina).*
Epidemiología
Alcoholismo crónico
Malnutrición
Hiperemesis gravídica
Inanición
Cirugía bariátrica
Cancer
SIDA
Hemodiálisis
Epidemiología
Fórmulas deficientes en tiamina*
Yatrógena: diálisis, NPT
Encefalitis o infartos mamilares
Epidemiología
El 85% que sobreviven a la fase aguda
desarrollarán Sd. W-K.
Incidencia autopsias/clínica: 2.8 vs 0.13%.
Mayor en hombres
Edad entre 30 y 70 años
W-K en Alcoholicos
Efecto neurotóxico del alcohol y sus
metabolitos
Factores nutricionales*
Factores genéticos*
Tiamina en Alcoholicos
Ingesta inadecuada en la dieta
Disminución de la absorción intestinal
Disminución del almacenamiento hepático
Utilización defectuosa de la vitamina.
Fisiopatología
Tiamina se absorbe en duodeno
Almacenamiento para 18 días
B1 es cofactor para un gran número de
enzimas
Interviene en metabolismo lipídico y de los
HC.
Fisiopatología
Su déficit produce alteración del
metabolismo energético.
Se inicia el proceso patológico a las 2-3
semanas del déficit.
El magnesio es un cofactor importante.
En áreas tiamin/sensibles:
Sistema límbico*
Fisiopatología
Oftalmoplejia:
Lesión en puente y mesencéfalo (VI par y
mirada conjugada).
No hay daño neuronal significativo*
Fisiopatología
Ataxia:
Cerebelo: vermis superior: degeneración
celular.
Afectación vestibular. Test calóricos. Precoz
y reversible.
Neuropatía ?
Fisiopatología
Amnesia:
Diencéfalo (tálamo medio y sus conexiones)
Recuperación lenta e incompleta (sufrimiento
estructural)
Predisposición genética.
Clínica
La tríada clásica (1/3 de los casos)
Confusión o alteración conciencia
Ataxia de postura y marcha
Paralisis oculomotora
Un 20% no tiene ningún elemento de la triada
clásica.
Anomalías oculares, que pueden ocurrir por
separado o en combinación:
Signos oculares (96% vs 29%)*
Nistagmo, vertical y horizontal
Debilidad o parálisis de los músculos rectos
externos - Se produce de forma bilateral, pero
puede ser asimétrica y se acompaña de
diplopía y estrabismo interno.
Signos oculares
Debilidad o parálisis de la mirada conjugada
hasta la pérdida completa de los movimientos
oculares.
Pupilas arreactivas mióticas, Ptosis, pequeñas
hemorragias retinianas y neuropatía óptica,
papiledema
Ataxia (87% vs 23%)
La ataxia se manifiesta como una
alteración tanto en bipedestación como en
la marcha. Paresia vestibular también juega
un papel en la ataxia en las primeras etapas
de la enfermedad.
No suele haber ataxia de miembros ni del
habla.
Ataxia
Forma más leve se evidencia en la marcha en
tándem.
Amplia base de sustentación postural.
Marcha lenta e inestable, de pasos cortos.
En la forma más severa, incapacidad para
sentarse y caminar sin apoyo.
Resultados anormales en la prueba calórica.
Polineuropatia en 80%
Estado Mental (90%)
Las alteraciones de la conciencia pueden
presentar simultáneamente con
oftalmoplejía y ataxia, pero más
comúnmente sigue estos signos y síntomas
en días a semanas.
Estado Mental
Lo mas frecuente es un estado de confusión
global y se caracteriza por:
Apatía, falta de atención y concentración y la
indiferencia al entorno.
Mínima habla espontánea.
Desorientación general con respecto al
tiempo, lugar y propósito
Estado Mental
La rápida administración de tiamina a
menudo resulta en un aumento de la atención
y la orientación.
Estupor o coma se pueden observar en los
casos más graves, pero es raro como una
presentación inicial.
Si los pacientes no reciben tratamiento, la
condición progresará a la muerte.
Estado Mental
Tras la recuperación del estado de alerta, un
grupo de pacientes puede presentar deterioro
de la memoria y desorientación temporo-
espacial (estado amnésico de Korsakoff)
Los pacientes pueden presentar diversos
grados de abstinencia de alcohol. En estos
casos puede haber un síndrome delirante con
síntomas psicóticos y agitación.
Estado amnésico de Korsakoff
No se suele dar en pacientes no alcohólicos.*
Se observa en el 80% de pacientes tras el SW
La persona se presenta como alerta y receptivo.
No hay confusión mental, salvo las características
amnésicas de la psicosis de Korsakoff.
Aparecerá este estado después de que el estado de
confusión inicial comienza a resolverse con la
administración de tiamina y persiste en cierto grado en las
personas más gravemente afectadas.
Estado amnésico de Korsakoff
Se caracteriza por dificultad para recordar hechos
(memoria episódica) antes (retrógrada) y después
(anterógrada) del episodioa agudo.
Capacidad reducida para memorizar y aprender nuevas
cosas.
El paciente no percibe lo que le pasa o es indiferente y
suele haber apatía.
Estado amnésico de Korsakoff La amnesia anterógrada es grave pero incompleta. Se demuestra por
la capacidad del paciente para repetir una serie de números u objetos
a medida que se presentan, junto con la incapacidad de recordar la
información registrada después de 3-5 minutos.
La amnesia retrógrada se demuestra por las lagunas en los recuerdos
de los pacientes del pasado reciente y remoto que anteceden el inicio
de la enfermedad. Estas lagunas en la memoria son las que conducen
a la característica confabulación.
Estado amnésico de Korsakoff
La confabulación representa un relleno de las
lagunas de memoria con datos que el paciente
puede recordar fácilmente.
La confabulación es descrito clásicamente en la
demencia de Korsakoff, aunque puede estar
presente en otras demencias y no necesariamente
tienen que estar presentes para realizar un
diagnóstico.
Estado amnésico de Korsakoff
El paciente a menudo saluda cordialmente al médico si le
conociera, a pesar de que nunca lo había visto.
Si se le pregunta sobre las consultas anteriores, el paciente
puede decirle al examinador, por ejemplo, que le vió hace
2 semanas en el hospital, pero no recuerda con precisión
el tema de la conversación.
El paciente puede entonces decirle al médico que
actualmente se encuentra bien y proporcionar una historia
básica acerca de los síntomas actuales, así como la
incertidumbre acerca de dónde va a vivir.
Estado amnésico de Korsakoff
Sin embargo, cuando se le pregunta sobre el año y el
presidente, el paciente puede responder (en muchos casos,
sin dudarlo) que el año es 1982 y que el presidente es
Felipe González, a pesar de que el año actual es 2014 y el
presidente es Rajoy.
En tales casos, el médico puede no haber detectado
ningún déficit hasta que se hicieron preguntas de
orientación específicos.
Otros aspectos de la conversación generalmente carecen
de especificidad y / o profundidad.
Diagnóstico diferencial
Alteración de la conciencia secundario a
hipoxia,
hipercapnia,
Infecciones del SNC
estado postictal.
Encefalopatía hepática
Ataxia: Infarto cerebeloso.
Trastornos oculares: por vasculitis o infarto.
Criterios de Caine
Estos criterios sugieren que el diagnóstico de
encefalopatía de Wernicke puede hacerse si están
presentes en un paciente con alcoholismo crónico 2 de los
siguientes:
Signos oculares
Signos cerebelosos
Estado confusional o deterioro leve de la memoria
Signos de desnutrición en el examen físico o en el
laboratorio
Criterios de Caine
En autopsias de alcohólicos, los criterios tenían
una sensibilidad del 85% y una especificidad del
100% para el diagnóstico de encefalopatía de
Wernicke.
En pacientes alcohólicos crónicos que cumplan
los criterios de Caine y que tienen las
características del síndrome amnésico Korsakoff,
se debe presumir el diagnóstico de síndrome de
Wernicke-Korsakoff.
Diagnóstico diferencial de la
psicosis de Korsakoff
Epilepsia/infarto del lóbulo temporal
Conmoción cerebral
Demencia con cuerpos de Lewy
Amnesia global transitoria
Encefalopatía anóxica
Enfermedad de Alzheimer
Tumores del tercer ventrículo
Virus Herpes simplex
Demencia relacionada con el
alcohol
El 50-70% de los alcoholicos crónicos tienen alterados los
test neuropsicológicos.
Algunos tienen un deterioro cognitivo severo y estable.
Causas heterogéneas:
Déficit intelectual previo
Toxicidad directa del alcohol.
Complicaciones neurológicas del alcoholismo
Déficit de Tiamina o acido nicotínico
TCE recurrentes
Degeneración hepatorrenal
Marchiafava-Bignami
Demencia relacionada con el
alcohol
La evidencia empírica sugiere que la fase crónica de WKS
se describe con mayor precisión como “deterioro parecido
a la demencia“ más que amnesia severa y selectiva.*
12 de 15 pac. diagnosticados de demencia sólo tenian
patología cerebral típica de W-K.*
alteración de las funciones ejecutivas, dificultades
visuoperceptivas, y perturbación de la memoria de trabajo
estabilidad, e incluso mejora, en el funcionamiento
cognitivo en el tiempo, siempre que se mantenga la
abstinencia
Demencia relacionada con el
alcohol
Evidencias de directo efecto toxico del
alcohol en la demencia:
TAC: Dilatacion ventricular y de surcos. Con
recuperación tras 1 mes de abstinencia.
Autopsias: No diferencias en tamaño
cerebral.
Si hay una mayor pérdida cortical/subcortical
Manejo: Los 3 puntos
1. Si hay incertidumbre clínica, los pacientes deben ser
tratados empíricamente.
2. Los estudios iniciales de laboratorio están dirigidos a
las posibilidades de diagnóstico diferencial que
pueden ser identificados y corregidos rápidamente.
3. Evitar la precipitación iatrogénica del síndrome de
Wernicke-Korsakoff: se administran rutinariamente
tiamina antes de la infusión de glucosa.
Estudios de laboratorio Electrolitos / Magnesio
Recuento
Coagulación
La gasometría arterial
Suero / orina de detección de drogas tóxicas
Transaminasas
Niveles de tiamina en suero: puede llegar a desempeñar
un papel en la confirmación del diagnóstico de síndrome de
Wernicke-Korsakoff y / o seguimiento de la adecuación del
tratamiento. Actividad de la transketolasa en glóbulos rojos
disminuida
TAC Diagnóstico rápido
de hemorragia,
efecto de masa,
edema y accidente
cerebrovascular
subagudo.
RM cerebral con contraste
El posible diagnóstico de síndrome de W-K
debe ser comunicada a los radiólogos antes
de ordenar la exploración para confirmar
que los protocolos adecuados para la
formación de imágenes de alto rendimiento
de los cuerpos mamilares, hipocampo,
tálamo medial, región periacueductal y el
techo del mesencéfalo.
Sensibilidad RM
Sensibilidad del 53%.
Atrofia de los cuerpos mamilares:
100% en 7 pacientes con W-K
0% en 10 alcoholicos sin W-K
0% en 7 con Alzheimer
Cambios típicos en MRI
Aumento de señal en T2 y disminución en
T1, FLAIR
Alrededor del tercer ventrículo.
En los cuerpos mamilares.
Tálamo medial
Alrededor del acueducto del mesencéfalo
RM en cronicidad
En el curso crónico una RM mostrará
cambios degenerativos en el cerebro:
Atrofia de los cuerpos mamilares,
Ampliación del tercer ventrículo o acueducto
Posiblemente la degeneración del vermis
cerebeloso.
Atrofia mamilar
Ventrículos y circunvoluciones
Axial Images of the Brain.
Merola JF et al. N Engl J Med 2012;367:67-72.
Enlargement of the
mammillary bodies is
shown in an image
obtained with fluid-
attenuated inversion
recovery sequencing
(Panel A, arrow), and
enhancement is
shown in a T1-
weighted magnetic
resonance image
obtained after the
administration of
contrast material
(Panel B).
MRI Imaging
FLAIR.
Hiperintensidad en:
A. Periacueductal en mesencéfalo
B. Cuerpos mamilares
C. Tálamo
D. Corteza fronto-parietal
RM
Tratamiento con Tiamina
Dosis:
De 100/24h iv a 500 mg/8h iv durante 7-3
días.
Seguido de mantenimiento indefinido hasta
que acabe el riesgo.
Tratamiento con Tiamina
Absorción oral: 4%
Menor mortalidad con parenteral
(prisioneros de guerra)
Se recomienda infusión durante 30
minutos.
No efectos adversos
Otras consideracones
La administración de glucosa por vía intravenosa
a los pacientes que están gravemente desnutridos
puede agotar su suministro de tiamina y precipitar
el síndrome de Wernicke-Korsakoff. Por lo tanto,
la buena práctica exige la administración de
tiamina antes o simultáneamente con la infusión
de glucosa en pacientes con alto riesgo de
síndrome de Wernicke-Korsakoff.
Otros déficits
Suplementación de electrolitos,
especialmente de magnesio y potasio
En los pacientes con malnutrición crónica,
el resto de las vitaminas del complejo B
también debe ser complementado con un
suplemento multivitamínico intravenoso u
oral
Hospitalización
Evaluación de la progresión o la
recuperación de Wernicke-Korsakoff.
Se debe controlar la aparición del sdme. de
abstinencia.
y las posibles manifestaciones cardíacas del
síndrome de Wernicke-Korsakoff.
Dieta y actividad
Dieta equilibrada.
Suplementos dietéticos y vitamínicos.
Deambulación asistida.
Fisioterapia de la marcha.
Seguimiento
Remisión a un programa de recuperación
de alcohol.
El tratamiento hospitalario frente
rehabilitación ambulatoria depende de las
necesidades del individuo y los riesgos de
recaída.
Seguimiento
Atención ambulatoria de seguimiento
Los pacientes deben seguir tomando
tiamina, así como otras vitaminas y
electrolitos, hasta que se establezca una
dieta bien equilibrada.
Profilaxis
Tiamina parenteral a todos los alcoholicos
en riesgo: Deficit nutricional evidente
Reciben glucosa iv
Ingresados para detoxificación
Ingresados por otros motivos tanto agudos como crónicos.
Suplementos vitamínicos en ambulatorios
Pronóstico
Más del 25% serán institucionalizados
Complicaciones oculares: en horas tras tto.
Nistagmo horizontal persiste en 60%
Recuperacion completa de VI par, ptosis y
paralisis de la mirada vertical.
Ataxia: 40% recuperación completa
Pronóstico
El resto queda marcha lenta, arrastrada, con
ampliación base e imposibilidad para el
tandem.
Estado mental:
Resolución del estado confusional.
Amnesia: sólo el 20% post tto se recuperan
completamente (Sdme. Korsakoff)
Pronóstico
Recuperación máxima en 1 o mas años
dependiendo de la abstinencia.
Mortalidad:
10-15% en casos severos
77% por infecciones intercurentes
The End
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