Purpura Trombocitopenica Secundaria

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA

SECUNDARIA•Castañeda Victoriano Alejandra.•Flores Castillo Luis Rodrigo.•Flores Sandoval Anayelli.•Molina Sánchez Ariel Itzli.

Equipo: 1

Síndrome Purpúrico

PLAQUETAS

Síndrome hemorrágico caracterizado por la destrucción y disminución de las plaquetas, ocasionada por diversos factores etiológicos.

Disminución en producción en MO

Secuestro

Destrucción

INFECCIONES

VIH HSV-4

Causa no iatrogénica más común

No siempre hay presencia de C.I.D.

Pueden influir factores inmunológicos

Afectan la producción y supervivencia de las plaquetas.

HEPATITIS C

ENFERMEDADES AUTOINMUNES

Ambos representan manifestaciones clínicas similares.

Difícil establecer su diagnóstico en LES activo.

Por el contrario, en ocasiones no se sospecha la presencia de alguna de las dos entidades debido a que no cumplen los criterios diagnósticos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

Eritema malarErupción discoideFotosensibilidadÚlceras oralesArtritisSerositisTranstornos renalesPresencia de ANA.

Enfermedades Linfoproliferativas

Leucemia Linfoide CrónicaEntidad onco-hematológica caracterizada por un aumento de una población linfoide disfuncional de linfocitos B (95%) y linfocitos T (5%)

Causa más frecuente de leucemias

Su incidencia aumenta a partir de los 55 años

Es más frecuente en los hombres con relación de 2:1

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Inmunodeficiencia primaria con patrón de transmisión ligada al cromosoma X, es causado por mutaciones en gen que codifica la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (WASP)

TROMBOCITOPENIA PROVOCADA POR INFECCIONES

¡EXAMEN Y CULTIVO DE

MÉDULA ÓSEA RECOMENDADO!

PURPURA TROMBOCITOPÉNICA SECUNDARIA A INFECCIÓN POR VIRUS.

VIH

Destrucción periférica acelerada de plaquetas. Eliminación de plaquetas marcadas con anticuerpos y complejos

inmunes.

Fagocitosis esplénica mediada por complemento.

Lisis plaquetaria mediada por anticuerpos.

Producción deficiente de plaquetas por megacariocitos infectados. Cambios morfológicos en microscopía electrónica.

Incremento en la apoptosis.

Partículas virales intracelulares.

Correceptor CXCR4 se expresa en los megacariocitos.

Responde al tratamiento antirretroviral.

ZIDOVUDINA

HEPATITIS C

Disminución de la producción de plaquetas. Inhibición de la médula ósea.

Infección directa de megacariocitos.

Disminución en la secreción de trombopoyetina.

Terapia con interferón.

Secuestro de plaquetas en el bazo. Mecanismo más común en la cirrosis hepática.

Mayor destrucción de plaquetas. Mecanismo autoinmune.

La unión del virus a la plaqueta produce autoanticuerpos.

IgG asociada a plaquetas.

IgG reacciona con glocoproteinas de membrana y “marca” a las plaquetas para su destrucción.

Virus de Epstein Barr

Agente causal de Mononucleosis Infecciosa. Fiebre.

Faringitis.

Adenopatías.

Linfocitosis atípica.

Su relación entre MI y PT es 0.2 a 0.6 %.

LES ASOCIADO A PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA

CRITERIOS PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA

Recuento plaquetario <150000

Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante

Ausencia de patología sistémica de base (LES, Linfoma, SIDA).

Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea

LUPUS ERITEMATOSO INCOMPLETO Pacientes que no reúnen los

criterios de LES, posee menor número de manifestaciones

renales y del SNC, pero que presentan ANA, Fenómeno de

Raynaud, artritis, leucopenia y trombocitopenia. Tiene

probabilidad de evolucionar a LES en 5 años.

La realización de un frotis de sangre periférica nos muestra la presencia de Esquistocitos en el caso de la Púrpura Trombocitopénica.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA SECUNDARIA A ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS

Leucemia Linfoide Crónica

Entidad oncohematológica caracterizada por un aumento de una población linfoide disfuncional de linf. B (95%) y linf. T (5%)

Causa más frecuente de leucemias

Su incidencia aumenta a partir de los 55 años

Es más frecuente en los hombres con relación de 2:1

LLC

LEUCEMIA PROLINFOCITICA

LLC de origen linfoide B (70%) o T

LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS

Desorden linfoproliferativo crónico de linf. B caracterizado por

esplenomegalia sin adenopatías periféricas

SINTOMATOLOGÍA

En 70% de los casos no causan síntomas

En los pacientes sintomáticos puede presentarse: Fatiga

Debilidad

Pérdida de peso

Hepatoesplenomegalia

Procesos infecciosos

Hematomas

DIAGNÓSTICO

HC completa

BH

QS

Pruebas de funcionamiento hepático

Prueba de Coombs

Rx de tórax

DIAGNÓSTICO

Criterios diagnóstico

Linfocitos en sangre >5x109 linfocitos pequeños bien diferenciados

Infiltración de la médula ósea por más de 30% de células linfoides bien diferenciadas

Componente prolinfocitico menor de 55%

Inmunofenotipo CD19, CD20 CD21, CD24, CD25 positivos

TRATAMIENTO

Pacientes de riesgo bajo (0) No deben tratarse

Pacientes con riesgo intermedio (I, II, A, B) Deben observarse y evaluarse cada 4 semanas, hasta tanto se defina

el llamado estado de progresión:

Duplicación linfocitaria en un periodo menor a un año

>50 adenopatías esplenomegalia y/hepatomegalia

<Hb y plaquetas sin cambio de estadio

Presencia de síntomas atribuibles a la enfermedad

Repetición de episodios de sepsis bacteriana

Pacientes de alto riesgo (III, IV, C) Quimioterapia de primera línea

Leukeran-prednisona

Ciclofosfamida-prednisona

Quimioterapia de segunda línea

Rituximab

Mitoxantrone+leukeran+dexametasona

La quimioterapia no se prolonga

Más de 12-18 meses

Trombocitopenia inducida por medicamentos

Tratamiento con múltiples fármacos quimioterapéuticos

QUINIDINA Y SULFONAMIDAS

A través de la unión del medicamento

con la membrana de las plaquetas circulantes

función de hapteno formación

consecuente de anticuerpos.

Mecanismos

El medicamento se une a un

anticuerpo preformado

formación de un complejo

une a la membrana plaquetaria

causa la destrucción de las

plaquetas

los sitios de unión son con frecuencia los complejos IIb/IX

y IIb/IIIa.

Algunos fármacos (sales de oro y a

metil dopa)

forman verdaderos autoanticuerpos

éstos, no requieren necesariamente al medicamento para interactuar con las

plaquetas.

Fármacos que causan trombocitopenia:

ANTIBIÓTICOS ANTIRREUMÁTICOS

TRANQUILIZANTES

ANTICONVULSIVANTES

ANTINEOPLASICOS

Cloranfenicol Indometacina Diazepam Difenilhidantoína Metotrexate

TMP/SMZ Aspirina Lorazepam Primidona Ciclofosfamida

Ampicilina Ibuprofen Haloperidol Carbamazepina

Fluconazol Diclofenaco Entre otros…

La presencia de una reacción alérgica o choque anafiláctico → trombocitopenia

Por lo general, se resuelve de 7 a 10 días después de retirar el fármaco

La trombocitopenia se presenta típicamente 14 días después de la exposición al fármaco

• Hemorragias • Asintomáticos con

trombocitopenia

TRATAMIENTO

• Suspensión obligada del fármaco.

• Glucocorticoides → propician integridad vascular.

• Transfusión de plaquetas → ante el peligro de sangrados inminentes en órganos vitales

Trombocitopenia inducida por Heparina

Principales características:

La trombocitopenia no suele ser grave

No se acompaña de hemorragias

Riesgo alto de tromobosis

TIH

FACTORES DE RIESGO

TIPOS

CUADRO CLÌNICO

Trasplante cardiaco (11%)

Cirugía ortopédica

Mayor incidencia en pacientes Qx. que en Tx.médicamente.

INFRECUENTE: pacientes pediátricos, obstétricos hemodiálisis.

Sin embargo, debemos tener en consideración, a pesar de la gran variabilidad en la incidencia de TIH, que pacientes de cualquier edad con cualquier cuadro clínico y recibiendo cualquier tipo de heparina a cualquier dosis y por cualquier ruta de administración pueden desarrollar TIH

TIH INMUNE (II)

DIAGNOSTICO

DIAGNÒSTICO

TRATAMIENTO