Otosclerosis, tratamiento y complicaciones

otosclerosisGABRIEL AGUILERA AGUILERAR III OTORRINOLARINGOLOGÍA HCUSATUTOR: SANTIAGO SANTA CRUZ RUÍZ

Definición

La otosclerosis es un proceso metabólico bifásico de remodelación ósea que afecta a la cápsula ótica, caracterizada por:

Espongiosis: Reabsorción ósea Esclerosis: Recalcificación, puede causar fijación de la cadena.

Componente es familiar. Herencia autosómico dominante con una penetrantica variable.

Al menos 50 % de los pacientes con antecedentes familiares

Definición

Gen relacionado OTSC-1 brazo largo cromosoma 15, luego se han sumado OTSC-2 y OTSC-3

Incidencia de la otosclerosis 3/1.000

Afecta predominantemente a mujeres 2:1

Las manifestaciones pueden ocurrir en cualquier época de la vida, sobre todo en la 4ta y 6ta década.

Definición

Etiología no conocida.

Las investigaciones realizadas en los últimos años se han centrado en infecciones virales como posible etiología

La reacción en cadena de la polimerasa transcriptasa inversa (PCR-RT) ha proporcionado evidencias sugestivas de que un virus del sarampión puede ser la causa de la otosclerosis.

Histología: espongiosis

Inicialmente se desarrolla una apariencia esponjosa debido a la dilatación vascular.

En esta etapa se da una Reabsorción ósea que producen los osteocitos alrededor de los vasos sanguíneos.

Esta congestión en ocasiones puede verse a través de la membrana timpánica como una zona rojiza sobre el promontorio denominado signo de Schwartze

Histología

En la fase esclerótica, se forma hueso esclerótico denso en las áreas previas de reabsorción

Asentamiento Otosclerótico

El desarrollo embrionario desempeña un papel importante en la patogenia de la OE. Formación de esqueleto cartilaginoso a las 8 semanas. Se comienza el cambio de cartílago por hueso 16 semanas; en

algunas personas, no se completa el recambio.

Uno de los lugares más frecuentes de ausencia de recambio es la fissula ante fenestram (tejido inmaduro), inmediatamente anterior a la ventana oval .

Se ha verificado su afección en el 90% de los pacientes con OE

Asentamiento Otosclerótico

BAST y ANSON han sugerido que la "fissula ante fenestram" es una área de inestabilidad histológica, en la cual la osificación retardada del cartílago, constituye un factor importante en la génesis del foco otoesclerótíco

Asentamiento Otosclerótico

Por lo tanto el sitio más comúnmente afectado con otosclerosis es la porción anterior de la ventana oval.

La clínica estará supeditada al lugar de asentamiento del foco otosclerótico.

Clasificación de lesión macroscópica

• Tipo I: fijación de la platina en borde anterior de venta.

• Tipo II: afectación de hemiplatina

• Tipo III: toda la platina se encuentra afectada por foco de O.E (otosclerosis obliterante poco frecuente)

Afectación oído interno

Afectación oído interno

clínica

Hipoacusia subjetiva: según autores seria bilateral en 2/3 de pacientes y que generalmente evolucionan simétricamente

Acufenos : frecuente en primeras etapas y que pueden desaparecer con la evolución de la enfermedad. 2/3 de los pacientes lo presenta.

Inestabilidad: (bajo porcentaje),se atribuye a que sustancias toxicas de foco espongiotico pasan a líquidos de oídos interno.

Plenitud ótica: (bajo porcentaje), sensación psicoacustica causada por escasa audición a tonos graves

Evolución de la hipoacusia

Aunque la hipoacusia conductiva secundaria a la fijación del estribo es la manifestación clásica, se puede producir una hipoacusia mixta e incluso neurosensorial pura por la afectación de la cápsula ótica.

Evolución de la hipoacusia

Por lo general inicialmente es una hipoacusia de conducción presentando un descenso de la vía aérea para tonos graves, manteniendo los tonos agudos.

En el período de estado aparece la “muesca de Carhart” que consiste en la disminución “artificial” de la conducción ósea entre 0.75-2.0 KHz. Dif trauma acustico 3 – 4 KHz.

Finalmente se transforma en hipoacusia mixta por lesión del órgano de Corti debido a la liberación de enzimas líticas

Complemento diagnóstico:

• Rinne negativo• Weber hacia el lado afecto

ACUMETRIA:• Prueba sencilla• Nos ayuda a ver el oído mas afecto• Nos puede ayudar a decidir que oído

se opera primero

Complemento diagnóstico

TIMPANOMETRÍA: presión del oído medio es normal, pero la compliancia del sistema tímpanoscicular está levemente disminuida. Curva As

Complemento diagnóstico

EFLEJO ESTAPEDIAL: es negativo cuando el estribo está fijo. Fenómenos on-off en estadios incipientes O.E: existe una

inversión al principio al final del registro del reflejo. Es indicativo de posible proceso de fijación incipiente de cadena (otosclerosis inicial o subclínica).

Complemento diagnóstico

TAC: El hallazgo radiológico fundamental es un foco lítico, de baja atenuación en cápsula ótica .Aparece un área desmineralización, de baja atenuación.

RM es poco sensible.

Diagnóstico diferencial

Dehiscencia canal semicircular superior

Fenómeno de tercera ventana

Hipoacusia de transmisión Weber hacia lado afecto Reflejo estapedial normal Fenómeno de Tullio, vértigo con Valsalva, acúfenos

CLÍNICA/ AUDIOMETRÍA/ REFLEJOS/ TAC / VEMPS

Tratamiento médico

Fluoruro de sodio: retardar la reabsorción ósea y promueve la formación osteoblástica (formacion hueso trabecular). Los resultados indican una disminución o cese de la actividad otoesclerótica después del tratamiento.

Bifosfonatos: (ácido alendrónico) reducen la resorción ósea. No existe evidencia suficiente.

Calcitonina: inhibiría la actividad osteoclástica de la cápsula ótica. Sin evidencia necesaria

Tratamiento Audio protésico

Adaptación de prótesis Auditivas

Vía aérea: generalmente útiles en GAP pequeños

Vía ósea (Gafas/ Diademas y/prótesis oesteointegradas): útiles generalmente en GAP mayor

Enfoque quirúrgico de la Otosclerosis

Consideraciones

Debería haber evidencias de un GAP óseo / aéreo de 25 dB en el oído afecto para considerar la realización de una intervención quirúrgica para corregir la hipoacusia

Consideraciones

Al momento de elección de oído a operar en la la otosclerosis:

Abstenerse o retrasar operar único oído con audición útil Operar el oído con peor audición, pero manteniendo un GAP de al

menos 25 dB

Técnica quirúrgica: Anestesia local

solución de Lidocaína al 2% + epinefrina al 1:100.000

Blanqueamiento gradual de la piel del CAE indica que la inyección es satisfactoria

Hay que procurar inyectar sólo una inyección mínima de la solución, porque si es excesiva, se produce una reducción del tamaño de la abertura del CAE

Infiltración del conducto auditivo externo a las 3, 6, 9 y 12 hrs. Y pared posterior del trago

Técnica quirúrgica: exposición

• La realización de una incisión para maximizar la exposición es fundamental

• Desde punto bastante superior respecto a la zona de Shrapnell hasta la parte posteroinferior del annulus

Técnica quirúrgica: exposición

• El colgajo T.M se levanta hasta que el annulus fibroso esté bien expuesto

• Se rechaza por completo la membrana timpánica hacia anterior

• Cuando esto no es suficiente, se debe a que la incisión superior no se ha extendido lo bastante en sentido anterior.

Técnica quirúrgica: exposición

• La cantidad de hueso que debe resecarse de la pared posterior del CAE para lograr una visualización adecuada varía de forma considerable

• Legrado debería comenzar en la escotadura de Rivinus y proseguir en sentido inferior, procurando conservar el nervio cuerda del tímpano

Técnica quirúrgica: exposición

Cuando se explora el oído medio en los casos de otosclerosis o de cualquier otra causa de hipoacusia conductiva, se debería visualizar las siguientes referencias:

• A nivel anterior: el cuello y el mango del martillo• A nivel inferior: la ventana redonda• A nivel posterior: la apófisis piramidal• A nivel superior: rama larga del yunque. Y en

profundidad apofisis lenticular, parte posterior de estribo y platina.

Técnica quirúrgica : palpación cadena osicular y exploración

Los focos de otosclerosis pueden reconocerse a veces a simple vista

La palpación debería comenzar por el mango del martillo y seguir en sentido medial hasta la rama larga del yunque, para acabar en la supraestructura del estribo.

Técnica quirúrgica : palpación cadena osicular y exploración

El cirujano debe determinar si la platina es lo bastante delgada para permitir una penetración con facilidad o si existe una obliteración.

Las dificultades anatómicas, como un facial dehiscente o procidente, sangrado que impida visualización adecuada también deben apreciarse en este momento, (pueden conducir a fracaso quirúrgico)

Siempre es mejor reconocer las posibles dificultades antes de comenzar la desarticulación de la cadena osicular.

Estapedectomía convencional

• Se separa la articulación incudoestapedial

• En ese momento, se extrae tejido conjuntivo para usarlo en la ventana oval. pericondrio del trago, fascia temporal o vena

Estapedectomía convencional

• A continuación, la platina se fenestra con una estilete de punta fina

• Puede efectuarse en cualquier lugar donde el color azul indique la máxima delgadez del hueso

• El tendón del músculo estapedio debería mantenerse intacto para que proporcione resistencia contra la que empujar durante la fenestración

Estapedectomía convencional

Cuando se logra crear la fenestración, se consiguen dos objetivos esenciales.

Evitar la Descompresión platinar súbita por si se produce la improbable complicación de una avulsión completa de la platina al fracturar la supraestructura.

Evitar la platina flotante.

Estapedectomía convencional

• El siguiente paso es la sección del tendón del músculo del estribo.

Estapedectomía convencional

• Fractura de la supraestructura de dicho huesecillo.

• Ejerciendo una presión descendente rápida hacia el promontorio.

• Puede ser con micro tijera o con fractura luxación

Estapedectomía convencional

• A continuación, se utiliza un pequeño gancho de platina para resecar una cantidad suficiente del área central de dicha platina

• La cantidad de platina que se reseca es la porción que se puede extraer con facilidad, lo que suele constituir alrededor del 25% de su superficie: platinectomia parcial. Otros preconizan platinectomia total o subtotal.

Estapedectomía convencional

• El injerto se coloca sobre la ventana oval y se deprime con suavidad en la fenestración para identificar la ubicación donde se situará el extremo medial de la prótesis

• Solo se colocará en platinectomia parciales amplias o subtotales.

Estapedectomía convencional

Estapedotomía : Platinotomía

• Platinotomía debe ser de un diámetro superior al pistón

• Platinotomía se puede realizar con microfresa o con laser diodo / CO2

Estapedotomía: colocación pistón

• No se coloca injerto para evitar colocación defectuosa del pistón

• Así, además, podemos comprobar que se mueve el sistema

Reposicionamos el colgajo tímpanomeatal

Recomendaciones post operatorias

Los pacientes pueden deambular poco después de la cirugía, pero se les debe aconsejar que no se tumben sobre el oído operado durante 24 horas. (evitar efecto de la ventosa presión +)

Hay que advertirles de que eviten : Movimientos bruscos de la cabeza para que no se mareen Suenen la nariz cerrando ambas fosas (evitando valsalva), esfuerzos

físicos Mojarse el oído que se ha intervenido.

Recomendaciones post operatorias

En el CAE se mantiene con POPE, que se puede impregnar betadine o gotas ciprofloxacino, (No dejar con gotas ototoxicas como polimixina) hasta que se retire el taponamiento, alrededor de 3-7 días.

El trabajo sedentario se permite a las 48 horas, pero las profesiones que incluyan esfuerzos físicos, deben prohibirse durante al menos 3 semanas.

Complicaciones Intraoperatorias: perforación de membrana timpánica

• Ocurre cuando el colgajo no se logra levantar a lo largo de toda su anchura antes de la separación del annulus fibroso respecto de su surco

• En ocasiones, antes de la intervención se aprecia que la membrana timpánica es muy atrófica y delgada.

• Los problemas de la membrana timpánica pocas veces influyen en los resultados de la cirugía.

Complicaciones intraoperatoria : Lesiones del nervio cuerda del tímpano

Una sección completa o casi completa del nervio es inevitable en un pequeño porcentaje de los casos. Sólo suele provocar una disgeusia temporal

La mayoría de los pacientes parecen compensar los trastornos del gusto en 6 meses, no todos lo recuperan

Complicaciones: Platina del estribo flotante

Se produce cuando la supraestructura se fractura y toda la platina se suelta de su inserción anular circundante en la ventana oval

Infrecuente y se produce en menos del 1% de los casos.

El mejor modo de evitarla es conocer los factores que la pueden causar.

No Fractura de la supraestructura antes de realizar la fenestración en la platina.

Operar O.E incipientes una platina o que se visualizan muy transparentes.

Complicaciones: Platina del estribo flotante

• Realizar una pequeña abertura en el lado del promontorio mediante fresado, hasta que se pueda insertar un punzón fino de ángulo recto bajo ella, y girarlo para extraerla por completo

• Poner sangre y esperar coagulación y aspirar coagulo

• Si es excesiva la platina dentro del vestíbulo, no se debería intentar extraerla, para evitar una lesión traumática del oído interno. Esperar a que tofo la fije de nuevo.

Complicaciones: Gusher perilinfático

Salida brusca de perlinfa a tensión , que arrastra en su salida las membranas del vestíbulo, con pérdida importante e inmediata de la audición. La única prevención es realización de TAC peñasco previo(signo de dilatación acueducto vestubular).

Complicaciones: Gusher perilinfático • Elevar el cabecero de la mesa de

operaciones y seguir aspirando la perilinfa fuera de área platinar hasta que se agote el reservorio de la cisterna pontocerebelosa.

• Se extrae grasa del lóbulo de la oreja y se coloca a presión en la ventana oval.

• La elevación de la cabeza se mantiene durante el postoperatorio y se puede complementar con la inserción de un drenaje raquídeo.

Complicaciones intraoperatorias: Gusher perilinfático

Esta complicación aumenta la incidencia de:

Hipoacusia neurosensorial (gralmente cofosis) Vértigo post operatorio Riesgo de meningitis otógena de persistir la fístula.

Complicaciones intraoperatorias: luxación incudomaleolar.

Se debe a un desplazamiento lateral inadvertido de la rama larga del yunque.

Una colocación cuidadosa del yunque en su posición original suele podría proporcionar unos resultados auditivos aceptables. No apoyado por todos los autores

Se podría operar en un segundo tiempo colocando prótesis que permita continuidad entre martillo-platina.

Complicaciones :Dehiscencia del nervio facial

La dehiscencia del Falopio a nivel de ventana oval es un hallazgo bastante frecuente durante la cirugía del O.M

La cirugía del estribo suele poder completarse con éxito ante una procidencia moderada del nervio facial, aunque la visualización de la ventana oval es más difícil.

La separación del nervio debe ser muy cuidadosa evitando aspirar sobre el nervio o punciones del mismo.

Las situaciones extremas de desplazamiento del nervio con cobertura de la platina oconsejan a abandonar la intervención.

Complicaciones tardias : Granuloma de reparación

Formación de tejido de granulación reactivo en la ventana oval y alrededor de ella

Algunos autores la han atribuido a la presencia de partículas de de la prótesis o, guantes.

Éstos suelen aparecer alrededor de 1 semana después de la cirugía presentando acufenos y vértigo. Los pacientes refieren una disminución de la audición y mareo

En la exploración se observa una congestión violácea en el cuadrante posterosuperior. ATL confirman la hipoacusia neurosensorial

Complicaciones tardías : Granuloma de reparación

Aunque algunos autores han recomendado un tratamiento sistémico con dosis altas de esteroides, la opción terapéutica que suele aceptarse es la intervención quirúrgica inmediata con resección del granuloma.

Esto supone quitar la prótesis y el injerto tisular, con la inserción de un nuevo material.

La identificación rápida de esta complicación y su corrección quirúrgica pueden revertir la hipoacusia, pero lo más probable es que quede un déficit neurosensorial.

Complicaciones tardias:

VPPB Necrosis rama larga del yunque con caída de protesis

Bibliografía