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Republica Bolivariana De Venezuela Ministerio Del Poder Popular Para La Educación Superior
Universidad Nacional Experimental Francisco De Miranda
IPG:Aguilera Luis
Hemoglobinopatias hereditarias, caracterizadas por la producción
de una hemoglobina estructuralmente anormal.
Aproximadamente 1 de cada 12 personas de raza negra es portadora del rasgo
drepanocítico.
Los glóbulos rojos también padecen de una vida más corta provocando anemia por no ser
reemplazados a tiempo.
Sustitución de adenina por timina en el gen de la beta globina
cromosoma 11Acido glutamico valina
Posición 6 cadena polipeptidica
Hemoglobina S
Anemia Drepanocitica
Anemia Drepanocitica
Rasgo Drepanocitica
Defectos en la Cadena
O2
Acido Glutámi
co
Beta-globina
ValinaClínica
Gen hgS
Anemia Drepanocitica
Deoxi Hb
Despolimerización Gel viscoso(Cuerpo tactoide)
Polimero ( 14 tetramero deoxi Hb)
Alteracion de la estrucutra del eritrocito
Cambios de la Morfología
oAtaques de dolor abdominal
oRetraso en el crecimiento y en la pubertad
oFatiga
oFiebre
oPalidez
oTaquicardia
oÚlceras maleolares.
oIctericia
oSusceptibilidad a infecciones
Fase Estacionaria Fase de expresividad aguda
Fase de expresividad crónica
Existen varios tipos de crisis:
1- Crisis vaso-oclusivas: Dolor-Infarto del tejido-Daño de órgano.
2- Crisis de secuestro esplénico: El bazo atrapa células sanguíneas y aumenta de tamaño.
3- Crisis aplásica: Resulta cuando una infección hace que la médula ósea deje de producir glóbulos rojos.
4-Sindrome torácico agudo: Fiebre, dolor, broncoespasmo y tos violenta.
Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y
controlar a los pacientes con anemia Drepanocítica abarcan:
Hemograma: normocitica, normocrómica, reticulositosis.
Electroforesis de hemoglobina: pH 8.4-8.6
La electroforesis es una técnica para la separación de moléculas cargadas en un campo eléctrico, en donde se obtiene un movimiento de moléculas de la Hb que se encuentran en la toma sanguínea.
Examen de drepanocitosis: (test de falciformidad)Reactivo consumidor de O2 ( metabisulfito sodico)
Tipo de Hb % normal % A.D.
Hb A1 95-98 -
Hb A2 2-3 0,9-2,6
Hb F - Ó < 1 9-25
Hb S - 60-90
Examen: Valores:
Hb 7-10 gr/dl
Hto < 30%
Reticulocitos > 300x109/L ó > 1%
VSG Normal o <
Bilirrubina S. > 10 mg/dl
Plaquetas > 500mil/mm3
Leucocitos 15-30mil/mm3
Medicina Interna, KELLEY, segunda edición, 1992.
La anemia falciforme debe ser tratada siempre
teniendo en cuenta su carácter crónico, y la
frecuencia de crisis, por ello, el tratamiento debe
ser ante todo preventivo.
Medidas preventivas:
-Evitar cambios bruscos de temperaturas.
- Mantener una buena hidratación.
- tomas de bicarbonato de sodio (soda)
- Tomas de suplementos de Ac Fólico.
- Vacuna antineumocócica,
- Evitar ejercicios intensos.
En crisis:
-Hidratación
-Oxigenación 5-7 Lts/min
-Morfina 0.05 – 0.2 mg/kg/dia c/6-8h.
-Antibioticoterapia. Penicilina cristalina 100mil –
300mil uds/kg/dia
- Ac Fólico 60 – 80 mcg/dia
-Concentrados globular.
(control de Hb)
-Hidroxiurea 15 a 30 mg/kg/día
(en estudio)
HIDROXIUREA
(en anemia Drepanocítica)
- HYDREA ®
-Agente citostatico antineoplásico.
- Aumento de HbF. A nivel de la MO.
- Impide la malformación de HbS.
-Buena absorción oral.
- Picos plasmático 1-4horas.
- Excreción renal.
- Dosis: 15-30 mg/kg/dia
- Presentación: cap 500 mg
Trasplante de médula ósea
Ha sido eficaz para la curar de anemia Drepanocítica en muy poco %.
la decisión de someterse a este procedimiento se basa en la gravedad
de la patología y en la disponibilidad de un donante adecuado.
Para que el trasplante funcione, debe haber un alto nivel de
compatibilidad entre el donante y el receptor de médula ósea.
Pacientes escolares. 18% son compatibles.
Posibles complicaciones:
-Sepsis.
- Isquemias cerebrales.
- Colecistitis.
- Neumonía.
- Insuficiencia cardiaca.
- Insuficiencia renal.
- Osteonecrosis.
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