Tetralogía de Fallot

Tetralogía de Fallot

Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas

HC CMN SXXI

Tetralogía de Fallot

Aspectos históricos

• 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas Steno

• 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro caso

• 1888: Etienne-Louis Arthur Fallot publicó: – Contribution à l’anatomie

pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque)

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Aspectos históricos

Blalock y Taussig en 1945: Primera intervención quirúrgica la cual consistió en una cirugía paliativa

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Aspectos históricos

• 1948: Sellors y Brock publican la apertura quirúrgica o valvulotomía de la válvula pulmonar y del tracto de salida del ventrículo derecho o infundibulotomía

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Comprende 4 defectos clásicos

DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR

OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO

CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM

HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO

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Alteraciones embriológicas

• El septo conal se desarrolla en una posición anormal

• Situándose más anterior de lo normal

• El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)

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Anatomía patológica

Infundíbulo subpulmonar

muscular hipoplásico y

estrecho

Estenosis valvular

pulmonar en 75%

Agenesia de válvula

pulmonar en 2%

Hipertrofia ventricular

derecha

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Anatomía patológica

• Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas

• Dextroposición de Aorta• Anomalías de las arterias coronarias en 2-8%• Aorta de tamaño superior al de la arteria

Pulmonar• En 25% arco aórtico derecho• Comunicación interventricular

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Incidencia

• 3.5% Cardiopatías Congénitas

• 10% en México

• 1 por cada 3,600 nacidos vivos

• Sin predominio de sexo

• Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida

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Etiología

Etiología desconocida, probable deleción de

cromosoma 22q11 (15%)

Asociado a Sx de Down, DiGeorge, Laurence

Moon, Bield y Goldenhar

• Consumo excesivo de alcohol• Ingesta de anticomiciales• Madres con fenilcetonuria

Factores asociados

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Fisiopatología

• Las consecuencias hemodinámicas dependen de:– Severidad de la obstrucción del

tracto de salida– Tamaño del defecto septal

ventricular (generalmente grande)

• Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen:– Resistencias – Cortocircuito – Presiones ventriculares

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Anomalías asociadas

Arteria subclavia izquierda aberrada 10%

Canal AV común 2%

Drenaje venoso anómalo parcial 1%

Dextrocardia 1%

VCS izquierda 8%

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Cuadro clínico

• Cianosis y/o crisis hipoxia• Tolerancia disminuida al esfuerzo• Posición en cuclillas (incrementa

retorno venoso)• Dedos en palillo de tambor• Soplo sistólico pulmonar o III EIC

izquierdo• Soplo continuo cuando hay PCA

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Radiografía de tórax

Cardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del corazónOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)

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Radiografía de tórax

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Radiografía de tórax

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Electrocardiograma

Normal los primeros días de vidaOndas P picudas en DII y V1AQRS a la derechaCVD

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EKG

• Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica) • Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2

(QRS isodifásico)

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Electrocardiograma

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Ecocardiograma

La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derechoEl tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonarEl tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.

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Datos ecocardiográficos

• La obstrucción del tracto de salida del VD (TSVD)

• El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar.

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Hemodinamia

• Presiones ventriculares similares

• Gradiente de presión entre VD y TAP

• Contractilidad ventricular aumentada

• CCID o CCDI• Salto oximétrico AD a VD • Desaturación de VI a Aorta

84/484%

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Angiocardiografía

Anatomía del ventrículo derecho

Anatomía de la válvula pulmonar

Morfología y tamaño de la arteria pulmonar y ramas

Anatomía de la CIV

Origen y distribución de las coronarias

Anatomía de la aorta y troncos supraaórtico

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Aspectos angiográficos

El ventriculograma derecho y el aortograma son los que dan más información

ODA y AP con angulación craneal, mejor visualización del infundíbulo, tronco de arteria pulmonar y bifurcación

LAT permite ver el tracto de salida del VD

Selectivas en tronco y ramas en ODA con angulación craneal, se observa mejor la bifurcación

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Indice de McGoon

Para una corrección completa, en proyección A-P, la medición de los diametros de las ramas debe ser >= al diametro de Aorta a nivel del diafragma

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Coronariografía

- Aortograma y coronariografía selectiva para demostrar anomalías coronarias (5%) lo cual puede impedir o dificultar la ventriculotomía

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Anomalías coronarias más frecuentes

• 1) La DA se origina de la Coronaria derecha, pasando por enfrente o detrás de la pulmonar.

- enfrente: evita la ventriculotomía

- detrás : no la evita

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Anomalías coronarias frecuentes

• 2) La coronaria derecha se origina de la coronaria izquierda y ésta puede pasar enfrente o detrás de la pulmonar

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Anomalías coronarias frecuentes

• 3) arteria coronaria única.

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Angiocardiograma

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Otro caso

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Otros estudios : Resonancia Magnética Nuclear

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Lesiones asociadas

•FOP o CIA•PCA•Ventana Aorto Pulmonar sin hipertensión pulmonar•Estenosis periférica de ramas pulmonares

Leves

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Lesiones asociadas Graves

Estenosis periférica de ramas pulmonares

Anomalía de arteria coronaria (5%)

Agenesia de valvas pulmonares

Drenaje pulmonar o sistémico anómalo

HemitruncusResistencias pulmonares

elevadas

CIV múltiple

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Tratamiento

• El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallot sintomáticos necesitan una intervención en el primer año de vida.

• Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a la edad adulta un 5%

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Historia natural

• 25% fallecen antes del año• 40% antes de los 4 años• 70% antes de los 10 años• Accidente trombótico con edad y policitemia• Daño miocárdico (x hipoxia, sobrecarga de Pº

y vol. de VD) ICC, isq. subendocárdica• Crisis de hipoxia MUERTE

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Dos grandes grupos

Tratamiento Médico

Tratamiento Quirúrgico Paliativo Correctivo

Cardiología Intervencionista??

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Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico, pero las estenosis valvulares pulmonares y de ramas pueden ser tratadas por angioplastía con balón.

Tetralogía de Fallot

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Tratamiento Médico

Dieta rica en hierro

Betabloqueadores

Manejo de crisis de hipoxia

Manejo de la policitemia

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Tratamiento quirúrgico

• La decisión entre cirugía paliativa o correctora dependerá de la experiencia y de los resultados de cada grupo.

• En la cirugía paliativa deben evitarse las conexiones que pueden provocar hipertensión pulmonar o distorsiones de las arterias pulmonares.

• La recomendación fundamental es intentar la corrección completa lo antes posible.

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Clasificación quirúrgica

•Ramas de arteria pulmonar de diámetro normal •Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado •Ausencia de lesiones asociadas severas

Anatomía favorable: no hay contraindicación para corrección

completa

•Ramas pulmonares o Ventrículos hipoplásicos •Lesiones asociadas severas que aumentan el riesgo de corrección total

Anatomía desfavorabl

e

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Elección de la técnica quirúrgica

• < de 6 meses Qx paliativa

• 6 – 12 meses Qx paliativa excepto en casos con anatomía favorable

• > de 1 año asintomáticos y anatomía favorable: corrección total

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• Se estudiaron 227 niños con TF entre 1993-1998 a quienes se les realizo Corrección total, en donde se concluye de acuerdo a los resultados básicos fisiológicos una menor mortalidad si se realiza la reparación entre los 3 a 11 meses de edad

Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.

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Complicaciones de cirugía

Inmediatas• Arritmias• Falla ventricular derecha

Tardías• Insuficiencia pulmonar• Insuficiencia aórtica• CIV residual• Arritmias cardiacas

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Factores que aumentan la morbi-mortalidad

• Anomalías de la arteria pulmonar

• Defectos asociados• Hematócrito preQx• Bajo peso y corta

edad• Edad > de 3 años

• Tx Qx paliativo previo

• Ventriculotomía• Parche de

ampliación• Insuficiencia

pulmonar• Relación VD/VI > 0.8• Arritmias

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Pronóstico y sobrevida

• Bueno• Mortalidad hospitalaria < de 2%• PO inmediato: GC, disf. diast. der, arritmias• 90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30 a• Buena calidad de vida• Mortalidad (FCD, arritmias, endocarditis)• Reintervención 5 – 10%

Pacientes de por vida

Necesitan un cardiólogo con conocimiento

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¿Cuándo prótesis pulmonar?

• Actualmente : estamos viviendo todas las complicaciones secundarias a la cirugía

• La insuficiencia pulmonar es frecuente en postoperados de tetralogía de Fallot– Dilatación progresiva VD– Arritmias– M. súbita

• Lesión benigna, bien tolerada

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Predictores de riesgo para desarrollar IP

Edad de cirugía de reparación de Fallot

Tiempo desde la evaluación a la reparación.

Síncope

Síntomas de falla cardiaca equivalentes a NYHA >II.

Disfunción VD

QRS ≥ 180 mseg

Volumen final de la diástole del VD (VFDVD)

Tamaño VD (medido RM)

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Cómo evaluar a los pacientes

Clase funcional de pacientes: Prueba de Naughton

Radiografía de tórax: Grado de cardiomegalia

Electrocardiograma: Duración del QRS

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Parámetros Ecocardiográficos

• Diámetro VD• Pendiente de desaceleración pulmonar• Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspídea• Onda “s” del anillo tricuspídeo lateral con

Doppler tisular• Indice de desempeño miocárdico • TAPSE• Relación E / A

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Doppler color y Doopler continuo

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Doppler pulsado y TAPSE

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Doppler tisular

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Experiencia en el hospital

• N= 11 casos operados de corrección total

• 8 hombres, 3 mujeres

• Edad 5 a 36 años (media 13.2 años)

• Tiempo entre la cirugía y las complicaciones de 5 a 30 años (promedio 7.8 años)

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Parámetros clínicos, radiológicos y EKG

• Clase funcional: – I y II (82%) – III (9%) – IV (9%)

• Radiografía de tórax: – Cardiomegalia I (36%)– Cardiomegalia II (27%) – Cardiomegalia III (9%) IV (27%)

• Se midió la amplitud del QRS que varió de 120-220 ms con media de 177.1.

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Parámetros ecocardiográficos

Parámetro Valores

Relación EA Tricúspide 1.18 + 0.36

Indice de TEI 0.30 + 0.17

TAPSE 14.3 + 3.5

Pendiente de desaceleración pulmonar 962 + 315

Pared libre VD 6.7 + 2.5

Anillo tricuspídeo lateral 8.5 + 2.09

Anillo mitral septal 7.7 + 2.07

Anillo mitral lateral 6.4 + 2.45

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Resonancia Magnética

Volumen final de la diástole y sístole del VD ajustado SC

Fracción expulsión VD

Seguimiento: cada 2 años

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Cateterismo cardiaco

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Criterios para reemplazo valvular pulmonar

Insuficiencia pulmonar moderada a severa (Fracción regurgitación >25% por RM cardiaca) y uno de los siguientes:

• Volumen final diástole VD ≥ 160 ml/m2 (valor z >5).• Volumen final de la sístole VD ≥ 70 ml/m2

• Volumen final diástole ≤65 ml/m2

• Fracción expulsión VD ≤ 45%.• Aneurisma tracto salida VD• Criterios clínicos: intolerancia ejercicio, síntomas o signos de falla cardiaca, uso de medicamentos cardiacos,

síncope, TV sostenida

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Criterios para el reemplazo valvular pulmonar

Otras lesiones hemodinámicas significativas: •Insuficiencia tricuspídea•Defectos septales•Insuficiencia Aórtica.

Pueden ser considerado tempranamente para RVP•Pacientes con alto riesgo•Predictores clínicos de mal pronóstico•Sometidos a cirugía de reparación de Fallot < 3 años•Presencia de dilatación o disfunción VD.

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Pronóstico

Mortalidad perioperatoria baja

Riesgo de muerte se incrementa posterior al

reemplazo valvular pulmonar

Sobrevida a 5 años del 92% y a 10 años del 86%.

Libre de reeoperación en 81% a 5 años, 58% a 10 años, y

41% a 15 años.

Predictor de reeoperación temprana es reemplazo a

edad joven.

Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22

El futuro está aquí

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Dos tipos de prótesis percutáneas

Melody (Medtronic)

• FDA: HDE Approval in US (Jan 2010)• World Wide: >1300 patients implanted in 95 Countries

Edwards Sapiens

• Edwards SAPIEN Transcatheter Heart Valve• The COMPASSION Study

• COngenital Multicenter trial of Pulmonic vAlve regurgitation Studying the SAPIEN™ nterventIONal THV

Tetralogía de Fallot

Melody

18mm Modified Contegra Bovine Jugular Vein Valve• Platinum Iridium Frame• 28mm length• Crimped down to 6mm, re-expanded 18mm

up to 22mm

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Edwards Sapien

Bovine pericardial tissue• Carpentier-Edwards ThermaFix process*• Stainless steel frame• 23 mm and 26 mm diameters• Delivered through a 22-24 F sheath

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Cuál es la importancia

3,237

Adult

Patients with RV–

PA Conduit

Patients

with CHD of Right Ventricle to Pulmonary

Artery

Children

Born with Congenital

Heart

Disease

Children Born Per Year

Patients per yearpotentially

eligible

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Conclusiones

• El diagnóstico se debe hacer en forma temprana

• Se debe enviar a corrección total a temprana edad

• Se requiere vigilancia multidisciplinaria DE POR VIDA

• EL paciente operado NO ESTÁ CURADO

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Conclusiones

• La ecocardiografía convencional y con Doppler tisular representa una excelente alternativa.

• La medición de éstos parámetros nos brindan la base de apoyo para indicar implante de prótesis en posición pulmonar en pacientes PO de corrección total de TF

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Conclusiones

• La Resonancia magnética ( estándar de oro): Vol. Diast. Final del VD: 150 – 200 ml/m2 es indicación precisa

• La cardiología intervencionista representa una alternativa excelente y evita la cirugía de un miocardio de por sí dañado

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