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Tetralogía de Fallot
Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas
HC CMN SXXI
Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos
• 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas Steno
• 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro caso
• 1888: Etienne-Louis Arthur Fallot publicó: – Contribution à l’anatomie
pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque)
Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos
Blalock y Taussig en 1945: Primera intervención quirúrgica la cual consistió en una cirugía paliativa
Tetralogía de Fallot
Aspectos históricos
• 1948: Sellors y Brock publican la apertura quirúrgica o valvulotomía de la válvula pulmonar y del tracto de salida del ventrículo derecho o infundibulotomía
Tetralogía de Fallot
Comprende 4 defectos clásicos
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO
CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM
HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO
Tetralogía de Fallot
Alteraciones embriológicas
• El septo conal se desarrolla en una posición anormal
• Situándose más anterior de lo normal
• El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)
Tetralogía de Fallot
Anatomía patológica
Infundíbulo subpulmonar
muscular hipoplásico y
estrecho
Estenosis valvular
pulmonar en 75%
Agenesia de válvula
pulmonar en 2%
Hipertrofia ventricular
derecha
Tetralogía de Fallot
Anatomía patológica
• Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas
• Dextroposición de Aorta• Anomalías de las arterias coronarias en 2-8%• Aorta de tamaño superior al de la arteria
Pulmonar• En 25% arco aórtico derecho• Comunicación interventricular
Tetralogía de Fallot
Incidencia
• 3.5% Cardiopatías Congénitas
• 10% en México
• 1 por cada 3,600 nacidos vivos
• Sin predominio de sexo
• Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida
Tetralogía de Fallot
Etiología
Etiología desconocida, probable deleción de
cromosoma 22q11 (15%)
Asociado a Sx de Down, DiGeorge, Laurence
Moon, Bield y Goldenhar
• Consumo excesivo de alcohol• Ingesta de anticomiciales• Madres con fenilcetonuria
Factores asociados
Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
• Las consecuencias hemodinámicas dependen de:– Severidad de la obstrucción del
tracto de salida– Tamaño del defecto septal
ventricular (generalmente grande)
• Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen:– Resistencias – Cortocircuito – Presiones ventriculares
Tetralogía de Fallot
Anomalías asociadas
Arteria subclavia izquierda aberrada 10%
Canal AV común 2%
Drenaje venoso anómalo parcial 1%
Dextrocardia 1%
VCS izquierda 8%
Tetralogía de Fallot
Cuadro clínico
• Cianosis y/o crisis hipoxia• Tolerancia disminuida al esfuerzo• Posición en cuclillas (incrementa
retorno venoso)• Dedos en palillo de tambor• Soplo sistólico pulmonar o III EIC
izquierdo• Soplo continuo cuando hay PCA
Tetralogía de Fallot
Radiografía de tórax
Cardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del corazónOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)
Tetralogía de Fallot
Radiografía de tórax
Tetralogía de Fallot
Radiografía de tórax
Tetralogía de Fallot
Electrocardiograma
Normal los primeros días de vidaOndas P picudas en DII y V1AQRS a la derechaCVD
Tetralogía de Fallot
EKG
• Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica) • Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2
(QRS isodifásico)
Tetralogía de Fallot
Electrocardiograma
Tetralogía de Fallot
Ecocardiograma
La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derechoEl tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonarEl tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.
Tetralogía de Fallot
Datos ecocardiográficos
• La obstrucción del tracto de salida del VD (TSVD)
• El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar.
Tetralogía de Fallot
Hemodinamia
• Presiones ventriculares similares
• Gradiente de presión entre VD y TAP
• Contractilidad ventricular aumentada
• CCID o CCDI• Salto oximétrico AD a VD • Desaturación de VI a Aorta
84/484%
Tetralogía de Fallot
Angiocardiografía
Anatomía del ventrículo derecho
Anatomía de la válvula pulmonar
Morfología y tamaño de la arteria pulmonar y ramas
Anatomía de la CIV
Origen y distribución de las coronarias
Anatomía de la aorta y troncos supraaórtico
Tetralogía de Fallot
Aspectos angiográficos
El ventriculograma derecho y el aortograma son los que dan más información
ODA y AP con angulación craneal, mejor visualización del infundíbulo, tronco de arteria pulmonar y bifurcación
LAT permite ver el tracto de salida del VD
Selectivas en tronco y ramas en ODA con angulación craneal, se observa mejor la bifurcación
Tetralogía de Fallot
Indice de McGoon
Para una corrección completa, en proyección A-P, la medición de los diametros de las ramas debe ser >= al diametro de Aorta a nivel del diafragma
Tetralogía de Fallot
Coronariografía
- Aortograma y coronariografía selectiva para demostrar anomalías coronarias (5%) lo cual puede impedir o dificultar la ventriculotomía
Tetralogía de Fallot
Anomalías coronarias más frecuentes
• 1) La DA se origina de la Coronaria derecha, pasando por enfrente o detrás de la pulmonar.
- enfrente: evita la ventriculotomía
- detrás : no la evita
Tetralogía de Fallot
Anomalías coronarias frecuentes
• 2) La coronaria derecha se origina de la coronaria izquierda y ésta puede pasar enfrente o detrás de la pulmonar
Tetralogía de Fallot
Anomalías coronarias frecuentes
• 3) arteria coronaria única.
Tetralogía de Fallot
Angiocardiograma
Tetralogía de Fallot
Otro caso
Tetralogía de Fallot
Otros estudios : Resonancia Magnética Nuclear
Tetralogía de Fallot
Lesiones asociadas
•FOP o CIA•PCA•Ventana Aorto Pulmonar sin hipertensión pulmonar•Estenosis periférica de ramas pulmonares
Leves
Tetralogía de Fallot
Lesiones asociadas Graves
Estenosis periférica de ramas pulmonares
Anomalía de arteria coronaria (5%)
Agenesia de valvas pulmonares
Drenaje pulmonar o sistémico anómalo
HemitruncusResistencias pulmonares
elevadas
CIV múltiple
Tetralogía de Fallot
Tratamiento
• El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallot sintomáticos necesitan una intervención en el primer año de vida.
• Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a la edad adulta un 5%
Tetralogía de Fallot
Historia natural
• 25% fallecen antes del año• 40% antes de los 4 años• 70% antes de los 10 años• Accidente trombótico con edad y policitemia• Daño miocárdico (x hipoxia, sobrecarga de Pº
y vol. de VD) ICC, isq. subendocárdica• Crisis de hipoxia MUERTE
Tetralogía de Fallot
Dos grandes grupos
Tratamiento Médico
Tratamiento Quirúrgico Paliativo Correctivo
Cardiología Intervencionista??
Tetralogía de Fallot
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico, pero las estenosis valvulares pulmonares y de ramas pueden ser tratadas por angioplastía con balón.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
Tratamiento Médico
Dieta rica en hierro
Betabloqueadores
Manejo de crisis de hipoxia
Manejo de la policitemia
Tetralogía de Fallot
Tratamiento quirúrgico
• La decisión entre cirugía paliativa o correctora dependerá de la experiencia y de los resultados de cada grupo.
• En la cirugía paliativa deben evitarse las conexiones que pueden provocar hipertensión pulmonar o distorsiones de las arterias pulmonares.
• La recomendación fundamental es intentar la corrección completa lo antes posible.
Tetralogía de Fallot
Clasificación quirúrgica
•Ramas de arteria pulmonar de diámetro normal •Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado •Ausencia de lesiones asociadas severas
Anatomía favorable: no hay contraindicación para corrección
completa
•Ramas pulmonares o Ventrículos hipoplásicos •Lesiones asociadas severas que aumentan el riesgo de corrección total
Anatomía desfavorabl
e
Tetralogía de Fallot
Elección de la técnica quirúrgica
• < de 6 meses Qx paliativa
• 6 – 12 meses Qx paliativa excepto en casos con anatomía favorable
• > de 1 año asintomáticos y anatomía favorable: corrección total
Tetralogía de Fallot
• Se estudiaron 227 niños con TF entre 1993-1998 a quienes se les realizo Corrección total, en donde se concluye de acuerdo a los resultados básicos fisiológicos una menor mortalidad si se realiza la reparación entre los 3 a 11 meses de edad
Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.
Tetralogía de Fallot
Complicaciones de cirugía
Inmediatas• Arritmias• Falla ventricular derecha
Tardías• Insuficiencia pulmonar• Insuficiencia aórtica• CIV residual• Arritmias cardiacas
Tetralogía de Fallot
Factores que aumentan la morbi-mortalidad
• Anomalías de la arteria pulmonar
• Defectos asociados• Hematócrito preQx• Bajo peso y corta
edad• Edad > de 3 años
• Tx Qx paliativo previo
• Ventriculotomía• Parche de
ampliación• Insuficiencia
pulmonar• Relación VD/VI > 0.8• Arritmias
Tetralogía de Fallot
Pronóstico y sobrevida
• Bueno• Mortalidad hospitalaria < de 2%• PO inmediato: GC, disf. diast. der, arritmias• 90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30 a• Buena calidad de vida• Mortalidad (FCD, arritmias, endocarditis)• Reintervención 5 – 10%
Pacientes de por vida
Necesitan un cardiólogo con conocimiento
Tetralogía de Fallot
¿Cuándo prótesis pulmonar?
• Actualmente : estamos viviendo todas las complicaciones secundarias a la cirugía
• La insuficiencia pulmonar es frecuente en postoperados de tetralogía de Fallot– Dilatación progresiva VD– Arritmias– M. súbita
• Lesión benigna, bien tolerada
Tetralogía de Fallot
Predictores de riesgo para desarrollar IP
Edad de cirugía de reparación de Fallot
Tiempo desde la evaluación a la reparación.
Síncope
Síntomas de falla cardiaca equivalentes a NYHA >II.
Disfunción VD
QRS ≥ 180 mseg
Volumen final de la diástole del VD (VFDVD)
Tamaño VD (medido RM)
Tetralogía de Fallot
Cómo evaluar a los pacientes
Clase funcional de pacientes: Prueba de Naughton
Radiografía de tórax: Grado de cardiomegalia
Electrocardiograma: Duración del QRS
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
Parámetros Ecocardiográficos
• Diámetro VD• Pendiente de desaceleración pulmonar• Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspídea• Onda “s” del anillo tricuspídeo lateral con
Doppler tisular• Indice de desempeño miocárdico • TAPSE• Relación E / A
Tetralogía de Fallot
Doppler color y Doopler continuo
Tetralogía de Fallot
Doppler pulsado y TAPSE
Tetralogía de Fallot
Doppler tisular
Tetralogía de Fallot
Experiencia en el hospital
• N= 11 casos operados de corrección total
• 8 hombres, 3 mujeres
• Edad 5 a 36 años (media 13.2 años)
• Tiempo entre la cirugía y las complicaciones de 5 a 30 años (promedio 7.8 años)
Tetralogía de Fallot
Parámetros clínicos, radiológicos y EKG
• Clase funcional: – I y II (82%) – III (9%) – IV (9%)
• Radiografía de tórax: – Cardiomegalia I (36%)– Cardiomegalia II (27%) – Cardiomegalia III (9%) IV (27%)
• Se midió la amplitud del QRS que varió de 120-220 ms con media de 177.1.
Tetralogía de Fallot
Parámetros ecocardiográficos
Parámetro Valores
Relación EA Tricúspide 1.18 + 0.36
Indice de TEI 0.30 + 0.17
TAPSE 14.3 + 3.5
Pendiente de desaceleración pulmonar 962 + 315
Pared libre VD 6.7 + 2.5
Anillo tricuspídeo lateral 8.5 + 2.09
Anillo mitral septal 7.7 + 2.07
Anillo mitral lateral 6.4 + 2.45
Tetralogía de Fallot
Resonancia Magnética
Volumen final de la diástole y sístole del VD ajustado SC
Fracción expulsión VD
Seguimiento: cada 2 años
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
Cateterismo cardiaco
Tetralogía de Fallot
Criterios para reemplazo valvular pulmonar
Insuficiencia pulmonar moderada a severa (Fracción regurgitación >25% por RM cardiaca) y uno de los siguientes:
• Volumen final diástole VD ≥ 160 ml/m2 (valor z >5).• Volumen final de la sístole VD ≥ 70 ml/m2
• Volumen final diástole ≤65 ml/m2
• Fracción expulsión VD ≤ 45%.• Aneurisma tracto salida VD• Criterios clínicos: intolerancia ejercicio, síntomas o signos de falla cardiaca, uso de medicamentos cardiacos,
síncope, TV sostenida
Tetralogía de Fallot
Criterios para el reemplazo valvular pulmonar
Otras lesiones hemodinámicas significativas: •Insuficiencia tricuspídea•Defectos septales•Insuficiencia Aórtica.
Pueden ser considerado tempranamente para RVP•Pacientes con alto riesgo•Predictores clínicos de mal pronóstico•Sometidos a cirugía de reparación de Fallot < 3 años•Presencia de dilatación o disfunción VD.
Tetralogía de Fallot
Pronóstico
Mortalidad perioperatoria baja
Riesgo de muerte se incrementa posterior al
reemplazo valvular pulmonar
Sobrevida a 5 años del 92% y a 10 años del 86%.
Libre de reeoperación en 81% a 5 años, 58% a 10 años, y
41% a 15 años.
Predictor de reeoperación temprana es reemplazo a
edad joven.
Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22
El futuro está aquí
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot
Dos tipos de prótesis percutáneas
Melody (Medtronic)
• FDA: HDE Approval in US (Jan 2010)• World Wide: >1300 patients implanted in 95 Countries
Edwards Sapiens
• Edwards SAPIEN Transcatheter Heart Valve• The COMPASSION Study
• COngenital Multicenter trial of Pulmonic vAlve regurgitation Studying the SAPIEN™ nterventIONal THV
Tetralogía de Fallot
Melody
18mm Modified Contegra Bovine Jugular Vein Valve• Platinum Iridium Frame• 28mm length• Crimped down to 6mm, re-expanded 18mm
up to 22mm
Tetralogía de Fallot
Edwards Sapien
Bovine pericardial tissue• Carpentier-Edwards ThermaFix process*• Stainless steel frame• 23 mm and 26 mm diameters• Delivered through a 22-24 F sheath
Tetralogía de Fallot
Cuál es la importancia
3,237
Adult
Patients with RV–
PA Conduit
Patients
with CHD of Right Ventricle to Pulmonary
Artery
Children
Born with Congenital
Heart
Disease
Children Born Per Year
Patients per yearpotentially
eligible
Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• El diagnóstico se debe hacer en forma temprana
• Se debe enviar a corrección total a temprana edad
• Se requiere vigilancia multidisciplinaria DE POR VIDA
• EL paciente operado NO ESTÁ CURADO
Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• La ecocardiografía convencional y con Doppler tisular representa una excelente alternativa.
• La medición de éstos parámetros nos brindan la base de apoyo para indicar implante de prótesis en posición pulmonar en pacientes PO de corrección total de TF
Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• La Resonancia magnética ( estándar de oro): Vol. Diast. Final del VD: 150 – 200 ml/m2 es indicación precisa
• La cardiología intervencionista representa una alternativa excelente y evita la cirugía de un miocardio de por sí dañado
Tetralogía de Fallot
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