Sistema endocrino

BAREÑO GERARDO ARNOLDO

LEDEZMA ZAMUDIO EDUARDO

MANCILLAS OJEDA RICARDO CESAR

OSUNA BURGOIN DANIEL FRANCISCO

SILVA DÍAZ BRIANDA CECILIA

Universidad Autónoma de Baja California

Escuela de Ciencias de la SaludUnidad Valle Dorado

Patología especial

SISTEMA ENDOCRINO

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LOS TRASTORNOS HIPOFISARIOS.

• Hiperpituitarismo

• Hipopituitarismo

• Efecto masa local

Mancillas Ojeda Ricardo Cesar

ADENOMAS HIPOFISARIOS E HIPERPITUITARISMO

• Suelen aparecer entre los 35 y 60 años de edad

• Pueden ser:

• Funcionales= exceso de hormonas con sus manifestaciones clínicas.

• No Funcionales= hay producción de hormonas pero no manifestaciones clínicas.

• En base a su tamaño:

• Microadenomas = <1cm

• Macroadenomas = >1cm

Causa mas frecuente de hiperpituitarismo Adenoma en lóbulo anteriorCausa menos frecuente carcinomas hipofisarios

Tumor Hormona

Adenoma de célula corticotropa

Adenoma de célula somatotropa

Adenoma de célula lactotropa Prolactina

Adenoma de célula tirotropa TSH

Adenoma de célula gonadotropa

FSH y LH

ANOMALÍAS GENÉTICAS ASOCIADAS A LOS ADENOMAS HIPOFISARIOS

• Mutaciones en gen GNAS.

• GNAS: codifica a la subunidad α de la proteina Gs.

ANOMALÍAS GENÉTICAS ASOCIADAS A LOS ADENOMAS HIPOFISARIOS

• Adenomas hipofisarios familiares: (4 genes causales).

• MEN1= (11q13) codifica a menina

• CDKN1B= (12p13)

• PRKAR1A=(17q24)

• AIP=(11q)

MORFOLOGÍA DE UN ADENOMA HIPOFISARIO

• Lesión blanda bien delimitada

• Hasta el 30% de los adenomas no tienen capsula microscópica. (adenomas invasores)

• Histologicamente:

• Células poligonales en cordones o laminas

• Tejido de sostén (reticulina) es escaso.

• Actividad mitótica escasa.

• Hay uniformidad en todo el tumor (monomorfismo).

PROLACTINOMAS

• Tipo mas frecuente de adenoma hipofisario hiperfuncional.

• Formados por células acidófilas y cromófobas (granulación escasa).

• Otros pocos formados por células muy acidofilas (de granulación abundante).

• La secreción de prolactina es efectiva y proporcional.

Hiperprolactinemia

amenorrea

galactorreaesterilidad

Disminución del libido

ADENOMAS DE LAS CÉLULAS SOMATOTROPAS.

• Son el segundo tipo mas frecuente de adenomas hipofisarios funcionales.

• Histologicamente presentan dos subtipos:

• Granulación abundante: células monomorficas y acidofilas.

• Granulación escasa: células cromófobas con pleomorfismo nuclear.

Si la elevación de GH es antes del cierre de las epífisis.

Gigantismo

Después de que las epífisis se cierran

Acromegalia

Diagnostico es exceso de GH serica y de IGF-1.Mancillas Ojeda Ricardo Cesar

ADENOMA DE CÉLULAS CORTICOTROPAS• Suelen ser basofilos (granulación abundante) o cromófobos (granulación

escasa).

ACTHcortisol

Síndrome de Cushing

OTROS ADENOMAS DE LA HIPÓFISIS ANTERIOR• Adenomas gonadotropos (LH Y FSH).

• Adenomas Tirotropos (TSH)

• Adenomas hipofisarios no funcionales.

• Se denominaban adenomas de células nulas

• Manifestación inicial es efecto masa.

HIPOPITUITARISMO

• Pérdida o ausencia del 75% del parénquima.

Secreción de hormonas hipofisiarias

Síndrome de la silla turca vacía

Síndrome de Sheehan (necrosis posparto)

Brianda Cecilia Silva Díaz

MANIFESTACIONES CLÍNICASHormona hipofisiaria Efecto del déficit Tratamiento

ACTH Palidez de la piel, pérdida de peso Generalmente hidrocortisona o prednisona

TSH Hipotiroidismo e hipoadrenalismo Hormonas tiroideas (Tiroxina)

LH, FSH Amenorrea, esterilidad, disminución del libido, impotencia y pérdida de vello púbico y axilar

Estrógenos, progesterona y testosterona

GH Enanismo, exceso de grasa corporal GH

PRL Fracaso de la lactancia Ninguna

SINDROMES DE LA HIPOFISIS POSTERIOR

HORMONA ANTIDIURÉTICA (ADH)

DIABETES INSÍPIDA SINDROME DE SIHAD

Involucra a la

Deficiencia de ADH Exceso de ADH

DEFICIENCIA DE ADH

INCAPACIDAD RENAL PARA REABSORBER AGUA DE LA

DIURESIS EXCESIVA

POLIURIA

INCREMENTA CONCENTRACIONES SÉRICAS DE SODIO

↑ OSMOLARIDAD

POLIDIPSIA

CENTRAL

NEFROGÉNICA

EMBARAZO

DIABETES INSIPIDA

TRATAMIENTO

1. Desmopresina

-oral, 0.1mg, 3 veces al día.-parenteral, 1-4mcg, 1 o 2 veces al día.

SECRECION INAPROPIADA POR

EXCESO

REABSORCIÓN EXCESIVA DE AGUA LIBRE

HIPONATREMIA POR DILUSIÓN

EDEMA CEREBRAL

DISFUNCIÓN NEUROLÓGICA

CAUSAS

SECRECION DE ADH ECTÓPICA

LESIÓN HIPOTALÁMICA

LESIÓN HIPOFISARIA POSTERIOR

FÁRMACOS: CLORPROPRAMIDACARBAMAZEPINAANTIDEPRESIVOS

TRATAMIENTO

1. Tratar el factor precipitante (fármacos, tumores)

2. Restricción hídrica 500-800 ml/día.

3. Demeclociclina 600mg c/24 hrs. (2 a 3 dosis)

TUMORES SUPRASELARES HIPOTALÁMICOS

• Pueden inducir hipofunción e hiperfunción de la adenohipófisis, diabetes insípida, o una combinación de ambos.

• Los principales son:

• Gliomas

• Craneofaringiomas

DERIVA DE RESTOS DE LA BOLSA DE RATHKE

LENTO CRECIMIENTO

MAYORIA SON SUPRASELARES

DOS PICOS DE PRESENTACIÓN

INFANCIA (5 -15 AÑOS)

ADULTOS (60 AÑOS A MÁS)

MANIFESTACIONES ASOCIADOS A

DEFICIT ENDOCRINO

MANIFESTACIONES ASOCIADAS A

ALTERACIONES VISUALES

CRANEOFARINGIOMA

Anomalías en la vía de señalización WNT

ADAMANTINOMATOSO PAPILAR

NIDOS O CORDONES DE EPITELIO ESCAMOSO

ESTRATIFICADO INCLUIDO EN UN RETÍCULO ESPONJOSO

FORMACIONES DE QUERATINA COMPACTA

CALCIFICACIONES

FLUIDO QUISTICO:“ACEITE DE MÁQUINA”

ZONAS SÓLIDAS LIMITADAS POR EPITELIO ESCAMOSO

BIEN DIFERENCIADO

AUSENCIA DE QUERATINA

NO CALCIFICACIONES

NO QUISTES

NO RETÍCULO ESPONJOSO

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA-MACROSCOPICO

Espacios quísticos y nidos de células escamoides rodeados de células cilíndricas.

CRANEOFARINGIOMA-MICROSCOPICO

GLÁNDULA TIROIDESHIPERTIROIDISMO

• Tirotoxicosis: Estado hipermetabolico por de la concentración de T3 y T4.

• Hipertiroidismo: Aumento de T3 y T4 por hiperfunción de la glándula.

• 3 causas mas frecuentes de tirotoxicosis:

• Hiperplasia difusa de tiroides asociada a enfermedad de Graves

• Bocio multinodular hiperfuncional

• Adenoma hiperfuncional de tiroides.

Miocardiopatía tirotoxica

HIPERTIROIDISMO

• Hipertiroidismo apatético:

• En ancianos

• La edad avanzada y diferentes trastornos enmascaran las manifestaciones de tirotoxicosis.

HIPOTIROIDISMO• Concentración baja de las hormonas

tiroideas.

• Puede ser primaria o secundaria

• Primaria: anomalía tiroidea intrínseca

• Secundaria: enfermedad hipofisaria o hipotalámica

• Hipotiroidismo primaria puede ser

• Congénito

• Adquirido

• autoinmunitario

HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

• Deficiencia endemica de Yodo

• Errores innatos del metabolismo tiroideo

• Mutaciones del gen TPO

• Sindrome de Pendred (mutacion en SLC26A4)

• Agenesia tiroidea (mut. TTF-2 y PAX-8)

• Sx de resistencia de a la hormona tiroidea por mut. En TSHR.

HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO

• Ablación quirúrgica

• Radiación

• Fármacos (yodo radiactivo).

HIPOTIROIDISMO AUTOINMUNITARIO

• Tiroiditis de hashimoto

• Hay anuto anticuerpos

• Antimicrosomal

• Antiperoxidasa tiroidea

• Antitiroglobulina

• Suele presentarse bocio

Hipotiroidismo secundario• Por deficiencia de TSH

• Deficiencia de TRH

CRETINISMO

• Hipotiroidismo en lactantes o en la primera infancia

• Frecuente en zonas del mundo con deficiencia dietetica de yodo.

MIXEDEMA

• Enfermedad de Gull: Hipotiroidismo en el niño mayor o adulto

• Clinica:

• Ralentizacion de la act. Fisica y mental

• Apatia

• Intolerancia al frio

• Sobrepeso

• Estreñimiento

• Descenso de la sudoracion

• Disnea

• Edema sin fovea

• Aumento del tamaño de lengua

• Diagnostico: determinacion de la concentracion serica de TSH que es alta.

TIROIDITIS

• Grupos de trastornos en los que se presenta algún tipo de inflamación tiroidea.

• Dolor tiroideo intenso

• Inflamación escasa, disfunción tiroidea.

Bareño Gerardo Arnoldo

TIROIDITIS INFECCIOSAAguda: diseminación hematógena o infección directa.

Crónica: mas frecuentes en inmunocomprometidos, pneumocystis, hongos, micobacterias.

Dolor cervical espontaneo y a la palpación, fiebre, escalofríos y otros signos de infección. No suele alterar la función tiroidea Focos de fibrosis

TIROIDITIS DE HASHIMOTO

• Bocio e infiltración linfocítica intensa de tiroides.

• Enfermedad en la que ocurre una destrucción inmunitaria de la glándula.

• 45 y 65, mujer (10:1)

ETIOLOGÍA

• Componente genético: gemelos, anticuerpos antitiroideos.

• Polimorfismos en múltiples genes encargados de regular la función inmunológica.

• CTLA4

• PTPN22

Regulador negativo de lin. T

Inhibe la función del linfocito T

PATOGENIA

• Alteración de la autotolerancia de los autoantigenos.

• Anticuerpos

• Anomalías de las linf. T reguladores o exposición de antígenos tiroideos.

• Eliminación de tirocitos y fibrosis del parénquima.

Tiroglobulina y peroxidasa tiroidea

PATOGENIA• 3 mecanismos

MORFOLOGÍA

• Aumento de tamaño

• Capsula intacta

• Al corte, superficie pálida, amarilla, firma y aspecto nodular

• Hay infiltrado de linfocitos y macrófagos

• Folículos tiroideos atróficos y presenta células de Húrtle.

CLÍNICA

• Aumento de tamaño indoloro, asimétrico

• Hipotiroidismo de modo gradual

• Puede estar precedido por tirotoxicosis.

• T3 y T4 elevadas- disminuyen

• Mayor riesgo de LNH

• Se ha observado predisposición al carcinoma papilar.

TIROIDITIS SUBAGUDA

• Se cree que se origina por una infección vírica

• Verano

• Virus Coxsackie, parotiditis, sarampión, adenovirus.

• Se desconoce con exactitud la patogenia.

virus Daño al tejido tiroideo Estimulo lin. T cit. Daño a cel.

foliculares

MORFOLOGÍA

• Aumento de tamaño, firme

• Al corte, zonas blanco-amarillentas.

• Al inicio hay neutrófilos en los folículos

• Infiltrado de linf. y macrófagos

• Células gigantes multinucleadas

CLÍNICA

• Mujeres (4:1), 40-50

• Dolor tiroideo

• Aumento de tamaño de glándula

• La inflamación e hipertiroidismo transitorios

• T4 y T3 alta y TSH baja

• 6 a 8 semanas recuperación.

TIROIDITIS LINFOCÍTICA SUBAGUDA• Mujeres de mediana edad

• Se manifiesta como hipertiroidismo leve y aumento de tamaño de glándula

• Puede evolucionar a hipotiroidismo

• Se desconocer su causa exacta

• Anticuerpos antiperoxidasa tiroidea

MORFOLOGÍA

• Aspecto normal, ligero aumento de tamaño

• Infiltración de linfocitos con centros germinales .

• Colapso de los folículos tiroideos.

CLÍNICA

• Bocio indoloro

• Hipertiroidismo transitorio

• 2 a 8 semanas posparto se puede presentar la tiroiditis.

• 10% de las personas acaban presentando hipotiroidismo en 10 años.

TIROIDITIS DE RIEDEL

• Infrecuente

• Etiología desconocida

• Fibrosis que afecta a la tiroides y estructuras cervicales

• Carcinoma de tiroides

• Anticuerpos antitiroideos.

ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW

ES LA CAUSA MAS FRECUENTE DE HIPERTIROIDISMO ENDÓGENO

ENFERMEDAD DE GRAVES

Incidencia: 20-40 años

Mujeres 10:1 Hombres

• 30-40% gemelos monocigóticos

• Polimorfismos en CTLA4 y PTPN22

• Alelo HLA-DR3

Formación de autoanticuerpos

TGI TSI

Edema inflamatorio de músculos extraoculares

Acumulación de glucosaminoglucanos hidrófilos

Infiltración del espacio retrorbitario

Infiltración grasa

Oftalmopatía infiltrativa

• Aumento de tamaño difuso

• Oftalmopatía infiltrativa

• Dermopatía infiltrativa

Patogenia

o Autotolerancia TSH-R

Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1114). España: Elsevier. Eduardo L. Z

Aumento de tamaño simétrico.

Aspecto carnoso, blando, enrojecido.

Células foliculares epiteliales tapizadas por epitelio cilíndrico alto, mayorconcentradas.

Papilas pequeñas se proyectan en la luz folicular.

Carecen de eje fibrovascular. Coloide pálido. Con bordes festonados.

Infiltrado linfocitario T.

• Soplo @udible.

• Aumento de la FC

• Bocio

• Exoftalmos – persistente.

• Mixedema pretibial – engrosamiento escamoso y endurecimiento.

• Temblores,

• Nerviosismo,

• Insomnio,

• Sudoración excesiva,

• Pérdida de peso.

Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1115-1116). España: Elsevier. Eduardo L. Z

Manifestaciones Clínicas Gammagrafía de tiroides .

Captación de yodo radiactivo * (+)

T4 y T3 libres (+)

TSH (-)

Tratamiento

BOCIO SIMPLEBOCIO NO TÓXICO DIFUSO

AUMENTO DE TAMAÑO SIN FORMACIÓN DE NÓDULOS.

• 10%

Término

• ↓ Síntesis de hormona tiroidea ▬aumento compensador TSH

• DEFICIENCIA DE YODO

Zonas montañosasLa mayoría

BOCIO SIMPLE

Endémico Esporádico

1) Fase hiperplásica

• Aumento de tamaño difuso, ligero.

• Folículos tapizados por células cilíndricas apiñadas.

• Acumulación no uniforme.

• Folículos distendidos, otros pequeños.

2) Fase de involución coloide

• Epitelio folicular estimulado involuciona glándula ▬aumentada de tamaño con abundante coloide.

• Superficie de corte marrón, vítrea y translúcida.

• Histológicamente, epitelio folicular plano y cúbico con abundante coloide.

BOCIO SIMPLE

Bocio difuso

Bocio coloide

Turizo, J.F. (2014). Patología del tiroides. Revisado desde: http://es.slideshare.net/JessTurizoHernndez/tiroides-31227598 Eduardo L. Z

BOCIO SIMPLE

Diagnóstico diferencial

Tratamiento

• Anticuerpos tiroideos (+)

• PAAF

Tiroiditis de Hashimoto

Detectar nodulos,descartar dx.

Estudiosde

diagnóstico

BOCIO MULTINODULAREPISODIOS REPETITIVOS DE NEOPLASIA E INVOLUCIÓN

ANTES ERA UN BOCIO SIMPLE

o Al microscopio, folículos con abundante coloide tapizados por epitelio aplanado inactivo y zonas de hiperplasia folicular acompañadas de cambios degenerativos.

o Existe capsula prominente entre nodulos hiperplásicos.

o Nodulo dominante .

BOCIO MULTINODULAR

Aumento de tamaño, multilobulada, asimétrica, peso >2,000 g.

Al corte, nodulos irregulares con un volumen variable de coloide gelatinoso marrón.

Zonas de hemorragia, fibrosis, calcificación y cambios quísticos. *

• Eutiroideos

• Hipertiroidismo subclínico *

• Efecto estético

• Efecto masa

• Obstrucción de la vía respiratoria, disfagia y a veces, sindrome de la vena cava superior.

BOCIO MULTINODULAR

Diferencial C@rcinoma folicular. Diferencial Neoplasi@.

Tratamiento

*No se recomienda supresión de TSH con Linfocitos T4.

Tiroidectomia total

Daniel Francisco Osuna Burgoin

Neoplasias del tiroides

Nódulo tiroideo solitario, tumefacción delimitada palpable dentro de la glándula normal

Incidencia de 1 a 10% (aumenta en zonas de bocio endemico)

4 veces mas frecuentes en mujeres.

Su incidencia aumenta con la edad.

Solo 1% son malignos

Neoplasias del tiroides Criterios clínicos sobre la naturaleza del nódulo tiroideo:

Nódulos solitarios / Nódulos múltiples.

Nódulos en pacientes jóvenes.

Nódulos en hombres.

Antecedentes de radioterapia en cabeza y cuello.

Nódulos calientes.

Neoplasias del tiroides ADENOMAS Masas solitarias bien delimitadas derivadas del epitelio folicular (Adenomas foliculares)

Los adenomas NO son precursores de cáncer.

Comparten alteraciones genéticas con los carcinomas.

La mayoría son infunciónales.

Algunos pueden producir tirotoxicosis.

Pueden generar autonomía tiroidea.

Presentan mutaciones en TSHR y GNAS.

Se observa un nódulo solitario bien circunscrito.

Folículos bien diferenciados que recuerdan el parénquima tiroideo

normal.

Adenoma folicular

Morfología

Caracteristicas clínicas: Disfagia

Nódulos fríos (no funcionales)

Nódulos calientes (funcionales)

Signos de tirotoxicosis

Dx definitivo con análisis histológico

Carcinomas

Poco frecuentes (en EE. UU)

Representan el 1.5% de todos los canceres

Mayor incidencia en mujeres a mitad de la vida adulta

Incidencia igual en la niñez y edad avanzada.

Derivan del epitelio folicular (excepto el anaplasico)

Subtipos principales de mayor incidencia:

Carcinoma papilar (>85 %) Carcinoma folicular (5 a 15 %) Carcinoma anaplasico (indif.) (<5%) Carcinoma medular (5%)

Carcinomas

Patogenia

Carcinoma papilar.

Carcinoma folicular.

Carcinoma anaplasico. (indiferenciado)

Carcinoma medular.

CARCINOMA FOLICULAR

• 5-15% de los Ca. tiroideos primarios

• Frecuente en mujeres de entre 40 y 60 años de edad.

• Frecuente en zonas con deficiencia de yodo.

• Crecimiento nodular

• Asintomático

• Diseminación hematógena

• Metástasis a hueso, pulmón e hígado.

Tratamiento:

• Tiroidectomía total

• Administración de yodo radiactivoBrianda Cecilia Silva Díaz

MACROSCÓPICAMENTE

• Nódulos únicos

• Lesión bien delimitada

• Puede presentarse infiltración hacia cervicales

• Al corte:

• Grises

• Amarillas o sonrosadas

• Traslúcidas

• Fibrosis central

• Focos de calcificación

MICROSCÓPICAMENTE

• Células uniformes en forma de folículos o nidos con o sin coloide.

• Células de Hurthle

• Patrón de crecimiento sólido o trabecular

• Aumento de actividad mitótica

CARCINOMA ANAPLÁSICO (INDIFERENCIADO)

• Tumores indiferenciados del epitelio folicular.

• Menos del 5% de los tumores tiroideos.

• Muy agresivos

• Incidencia entre los 65 años de edad.

• Asociado a carcinoma bien diferenciado.

• Crecimiento rápido

• Metástasis frecuente.

• Sintomas de compresión e invasión

• No existe tratamiento efectivo

MICROSCÓPICAMENTE

• Células gigantes pleomorfas

• Células fusiformes con aspecto sarcomatoso

• Células gigantes y fusiformes mixtas

• Focos de diferenciación folicular o papilar

GLÁNDULAS PARATIROIDESFunciones:

• Aumento de reabsorción de calcio en riñón

• Conversión de vitamina D en su forma activa

• Aumento de excreción urinaria de fosfato

• Potencia la absorción digestiva de calcio

Regulación:

• Concentración de calcio en sangre.

• Anomalía en la paratiroides= Hiperparatiroidismo (primario y secundario) o hipoparatiroidismo.

• Hipercalcemia

RANKLRANK

osteoclasto

Resorción ósea

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

• Aumento de la PTH:

• Adenoma 85- 95%

• Hiperplasia primaria difusa o nodular: 5-10%

• Carcinoma paratiroideo: 1%

Síndromes genéticos asociados a Hiperparatiroidismo primario familiar:

• Neoplasia endocrina múltiple 1: gen MEN-1

• Neoplasia endocrina múltiple 2: gen MEN-2

• Hipercalcemia hipocalciurica familiar gen receptor sensible de calcio (CASR)

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

• Adenomas esporádicos:

• Inversiones del gen de ciclina D1

• Mutaciones de MEN-1

MORFOLOGÍA DE ADENOMA PARATIROIDEOMacro:

• Solitarios

• Peso: 0.5- 5gr

• Nódulo oscuro o rojo marrón

• Blando circunscrito y cubierto por una delicada capsula

Micro:

• Células principales poligonales

• Núcleos centrales pequeños

• Algunos nidos de células oxifilas

• Tejido adiposo poco visible

EVOLUCIÓN CLÍNICA• Hiperparatiroidismo asintomático

• Se detecta Hipercalcemia por una prueba de sangre de rutina

• Hiperparatiroidismo sintomático:

• Aumento de la PTH

• Hipercalcemia

• Enfermedad ósea y dolor óseo

• Nefrolitiasis

• Estreñimiento – nauseas y ulcera péptica

• Debilidad y cansancio

• Convulsiones

• Calcificación de las válvulas aortica o mitral.

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO

• Causado por cualquier trastorno que provoque hipocalcemia crónica

• Insuficiencia renal

• Consumo dietético inadecuado de calcio

• Esteatorrea

• Deficiencia de vitamina D

• Evolución clínica:

• Manifestaciones clínicas por aumento de PTH son menos intensas que en el primario

• Puede haber Hipercalcemia por una gran cantidad de PTH llamado Hiperparatiroidismo terciario.Mancillas Ojeda Ricardo Cesar

HIPOPARATIROIDISMO• Casi siempre por cirugía

• Causas genéticas:

• Hipoparatiroidismo autoinmunitario: Mutaciones en gen regulador autoinmunitario (AIRE)

• Hipoparatiroidismo autonómico dominante : Mutación del gen receptor sensible al calcio (CASR)

• Hipoparatiroidismo aislado familiar: mutación en gen del péptido precursor de PTH

MANIFESTACIONES CLÍNICAS• Tetania

• Parestesia

• Espasmos (carpopedio y laringosespasmo)

• Cambios de estado mental

• Ansiedad

• Depresión

• Alucinaciones

• Enfermedad ocular

• Manifestaciones cardiovasculares

• Prolongación del QT

• Anomalías dentales

PÁNCREAS ENDOCRINO• La porción endocrina esta compuesta por lo islotes de Langerhans.

• 6 tipos de células

Células βCélulas αCélulas δCélulas PPCélulas D1Células enterocromafines

DIABETES MELLITUS• Grupo de trastornos metabólicos que comparten la característica común de

hiperglucemia.

• Defectos en secreción o acción de insulina.

• la prevalencia de diabetes esta aumentando conforme se toma un estilo de vida mas sedentario.

DIAGNOSTICO

• El diagnostico de diabetes se basa en una elevación de la glucemia con alguno de estos 3 criterio:

1. Glucemia al azar > 200 mg/dl con signos y síntomas clásicos

2. Glucemia en ayunas>126 mg/dl en mas de una ocasión

3. PTGO anormal con una glucemia>200mg/dl 2 h. después de administrar una cantidad de CHO

CLASIFICACIÓN

• De acuerdo a su etiología:

Diabetes tipos 1: autoinmunitaria donde hay destrucción de las células β pancreáticas, 5-10%, menores de 20 años.

Diabetes tipos 2: resistencia periférica a la acción de la insulina y de respuesta secretora inadecuada por células β, 90-95%, de inicio en el adulto.

HOMEOSTASIS DE LA GLUCOSA, SEÑALIZACIÓN DE LA INSULINA

Síntesis de glucogeno/lipidos/proteinas, Descenso lipolisisCrecimiento y direrenciacidon celular

1. Unión de insulina a dominio α.

2. Activación subunidad β

3. Fosforilacion de proteínas ISR

4. Cascadas de señalización

5. Translocación del transportador de glucosa

PATOGENIA DIABETES MELLITUS

Stevens, A. (2001). Enfermedades multisistémicas importantes. En A. Stevens y J. Lowe, Anatomía patológica (pp. 541). España: Harcourt.Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1134-1137). España: Elsevier. Eduardo L. Z

Predisposición genética

Factores ambientales

Mecanismos de destrucción de las células β

Resistencia a la insulina

Disfunción de las células β

PATOGENIA DIABETES MELLITUS

Stevens, A. (2001). Enfermedades multisistémicas importantes. En A. Stevens y J. Lowe, Anatomía patológica (pp. 541). España: Harcourt.Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1134-1137). España: Elsevier. Eduardo L. Z

Predisposición genética

Factores ambientales

Mecanismos de destrucción de las células β

Resistencia a la insulina

Disfunción de las células β

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL

Insuficiencia corticosuprarrenal

primaria

crónica

secundaria

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL AGUDA PRIMARIA

• Puede aparecer en varias circunstancias clínicas

1. Como crisis en personas con insuficiencia corticosuprarrenal precipitada por cualquier tipo de estrés

2. Pacientes con tratamiento de glucocorticoides exógenos y rápida retirada de fármaco.

3. Consecuencia de hemorragia suprarrenal masiva; Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

SX DE WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN

-Las suprarrenales se convierten en sacos de sangre coagulada.

-La hemorragia comienza en la medula-Propagación a la corteza

• Infección bacteriana grave• Hipotensión que progresa a shock• CID asociada a purpura• Hemorragia suprarrenal

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL CRÓNICA PRIMARIA; ENF. DE ADDISON

• Trastorno infrecuente, causado por destrucción progresiva de la corteza suprarrenal

• Las manifestaciones clínicas se aparecen hasta que se halla destruido el 90% de la glandula.

PATOGENIA

Adrenalitis autoinmune TB metástasis SIDA

• APS1: candidiasis mucocutanea crónica y anomalías de la piel, esmalte, y uñas, asociación a trastornos autoinmunitarios de órganos específicos.

• APS2: insuficiencia suprarrenal y tiroiditis o DM I

PATOGENIA

• Infecciones: principalmente TB, suele asociarse a infección activa en otros órganos, sobre todo pulmones y aparato genitourinario.

• Metástasis: Carcinoma de pulmón y mama.

• Causas genéticas: hipoplasia suprarrenal congénita.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Debilidad progresiva y cansancio fácil.

• Nauseas, vómitos, perdida de peso y diarrea.

• Hiperpigmentacion

• Hiperpotasemia, hiponatremia, hipotensión.

• Crisis suprarrenal.

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA

• Cualquier trastorno del hipotálamo e hipófisis que disminuya la secreción de ACTH.

• Sin hiperpigmentacion y no se altera las concentraciones de Na y K.

• ACTH disminuida.

NEOPLASIAS CORTICOSUPRARRENALES

• Sx de Li-Fraumeni y Sx de Beckwith-Wiedemann.

• Los adenomas y carcinomas pueden ser funcionales o no

Adenomas y carcinomas carcinoma

ADENOMAS CORTICOSUPRARRENALES

• Lesión nodular bien delimitada hasta de 2.5 cm. de diámetro que expande la suprarrenal.

• Amarillos o café-amarillento.

• Células similares a las de la corteza normal, núcleos pequeños y el citoplasma va de eosinofilo a vacuolado.

CARCINOMAS CORTICOSUPRARRENALES.

• Mas probabilidad de ser funcionales que los adenomas.

• Lesiones invasivas grandes (>20cm.), borran la glandula, mal delimitadas, con zonas de necrosis, hemorragia y cambios quísticos.

• Metástasis linfática (ganglios periaorticos) y hematógena (pulmones)

CARCINOMA CORTICOSUPRARRENAL

• Pueden estar formados por células bien diferenciadas similares a la de los adenomas o por células gigantes.

• Los carcinomas (bronquial) pueden metastizar a las suprarrenales y pueden ser difíciles de distinguir de los carcinomas corticales primarios.

OTRAS LESIONES SUPRARRENALES

• Quistes suprarrenales

• Mielolipomas suprarrenales

• Incidentolioma suprarrenal: masas suprarrenales en personas asintomáticas

MEDULA SUPRARRENALFEOCROMOCITOMA

• Cualquier edad. 4ta y 5ta década de vida.

• Ligera predominancia .♀

• 2-8 casos por un millón.

• Esporádico 75%

Sánchez, T.R. (2010). Feocromocitoma. Revista Mexicana de Cardiología; 21 (3): 124-137.Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1159). España: Elsevier. Eduardo L. Z

FEOCROMOCITOMA

“Clásica” - Regla del 10%

ExtrasuprarrenalesBilateralesMalignosPediatricosNo asociado a hipertensiónNo espontáneosFamilares * 25%

• Variable. Lesiones circunscritas pequeñas confinadas – masas hemorrágicas grandes.

• Peso: 1 g – 4000 g.

• Grandes: bien delimitados por tejido conjuntivo, aspecto lobulado, gris-pardo.

• Al corte, la superficie es amarilla oscura (pequeños) o hemorragica, necrótica y quística, borran glandula (grandes).

FEOCROMOCITOMA

• Se compone de grandes celulas cromafines que son entre poligonales y fusiformes agrupadas con celulas sustetaculares en nidos, citoplasma granular fino color rosado-amarillento.

• Nucleos redondos a ovoides con cromatina punteada en forma de “sal y pimienta”.

Apecto microscopico no determina comportamiento biológico… malignidad se basa en invación o metástasis.

Laboratorio

Análisis de Orina Aumento de catecolaminas, ácido

vanililmandélico y metanefrinas.

Bioquimica Catecolaminas … norepinefrina

elevada

Sánchez, T.R. (2010). Feocromocitoma. Revista Mexicana de Cardiología; 21 (3): 124-137. Eduardo L. Z

FEOCROMOCITOMA Tratamiento

Preoperatorio• Sintomas – bloqueadores

adrenergicos.• Doxazosina.• Fenoxibenzamina.

Extirpación quirúrgica.Estudios diagnósticos

o Ecografíao Localización: TAC y RM

Diagnoticos diferencialeso Hipertensión arterialo Angina de pechoo Tirotoxicosis

o Simpaticomiméticos * simulan

SÍNDROMES DE NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE

• Edad mas temprana

• Múltiples órganos endocrinos

• Multifocales

• Fase asintomática de hiperplasia endocrina

• Mas agresiva y recidivante

NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1

hiperparatiroides

Tumores

Prolactinoma

NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 2

MEN 2A

MEN 2B

Cáncer medular de tiroides familiar

GLÁNDULA PINEAL

PINEALOMAS

Sistema endocrino

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SISTEMA ENDOCRINO. Sistema Endocrino MODO DE ACCION

Características generales del funcionamiento del Sistema Nervioso y del Sistema Endocrino Sistema Nervioso Sistema Endocrino Sistema Nervioso Sistema Endocrino

SISTEMA ENDOCRINO HORMONAS. Regulación Coordinación Sistema endocrino Hormonas Homeostasis Sistema nervioso

Sistema endocrino

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