Upload
brianda
View
411
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
BAREÑO GERARDO ARNOLDO
LEDEZMA ZAMUDIO EDUARDO
MANCILLAS OJEDA RICARDO CESAR
OSUNA BURGOIN DANIEL FRANCISCO
SILVA DÍAZ BRIANDA CECILIA
Universidad Autónoma de Baja California
Escuela de Ciencias de la SaludUnidad Valle Dorado
Patología especial
SISTEMA ENDOCRINO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LOS TRASTORNOS HIPOFISARIOS.
• Hiperpituitarismo
• Hipopituitarismo
• Efecto masa local
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
ADENOMAS HIPOFISARIOS E HIPERPITUITARISMO
• Suelen aparecer entre los 35 y 60 años de edad
• Pueden ser:
• Funcionales= exceso de hormonas con sus manifestaciones clínicas.
• No Funcionales= hay producción de hormonas pero no manifestaciones clínicas.
• En base a su tamaño:
• Microadenomas = <1cm
• Macroadenomas = >1cm
Causa mas frecuente de hiperpituitarismo Adenoma en lóbulo anteriorCausa menos frecuente carcinomas hipofisarios
Tumor Hormona
Adenoma de célula corticotropa
ACTH
Adenoma de célula somatotropa
GH
Adenoma de célula lactotropa Prolactina
Adenoma de célula tirotropa TSH
Adenoma de célula gonadotropa
FSH y LH
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
ANOMALÍAS GENÉTICAS ASOCIADAS A LOS ADENOMAS HIPOFISARIOS
• Mutaciones en gen GNAS.
• GNAS: codifica a la subunidad α de la proteina Gs.
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
ANOMALÍAS GENÉTICAS ASOCIADAS A LOS ADENOMAS HIPOFISARIOS
• Adenomas hipofisarios familiares: (4 genes causales).
• MEN1= (11q13) codifica a menina
• CDKN1B= (12p13)
• PRKAR1A=(17q24)
• AIP=(11q)
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
MORFOLOGÍA DE UN ADENOMA HIPOFISARIO
• Lesión blanda bien delimitada
• Hasta el 30% de los adenomas no tienen capsula microscópica. (adenomas invasores)
• Histologicamente:
• Células poligonales en cordones o laminas
• Tejido de sostén (reticulina) es escaso.
• Actividad mitótica escasa.
• Hay uniformidad en todo el tumor (monomorfismo).
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
PROLACTINOMAS
• Tipo mas frecuente de adenoma hipofisario hiperfuncional.
• Formados por células acidófilas y cromófobas (granulación escasa).
• Otros pocos formados por células muy acidofilas (de granulación abundante).
• La secreción de prolactina es efectiva y proporcional.
Hiperprolactinemia
amenorrea
galactorreaesterilidad
Disminución del libido
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
ADENOMAS DE LAS CÉLULAS SOMATOTROPAS.
• Son el segundo tipo mas frecuente de adenomas hipofisarios funcionales.
• Histologicamente presentan dos subtipos:
• Granulación abundante: células monomorficas y acidofilas.
• Granulación escasa: células cromófobas con pleomorfismo nuclear.
Si la elevación de GH es antes del cierre de las epífisis.
Gigantismo
Después de que las epífisis se cierran
Acromegalia
Diagnostico es exceso de GH serica y de IGF-1.Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
ADENOMA DE CÉLULAS CORTICOTROPAS• Suelen ser basofilos (granulación abundante) o cromófobos (granulación
escasa).
ACTHcortisol
Síndrome de Cushing
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
OTROS ADENOMAS DE LA HIPÓFISIS ANTERIOR• Adenomas gonadotropos (LH Y FSH).
• Adenomas Tirotropos (TSH)
• Adenomas hipofisarios no funcionales.
• Se denominaban adenomas de células nulas
• Manifestación inicial es efecto masa.
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPOPITUITARISMO
• Pérdida o ausencia del 75% del parénquima.
Secreción de hormonas hipofisiarias
Síndrome de la silla turca vacía
Síndrome de Sheehan (necrosis posparto)
Brianda Cecilia Silva Díaz
MANIFESTACIONES CLÍNICASHormona hipofisiaria Efecto del déficit Tratamiento
ACTH Palidez de la piel, pérdida de peso Generalmente hidrocortisona o prednisona
TSH Hipotiroidismo e hipoadrenalismo Hormonas tiroideas (Tiroxina)
LH, FSH Amenorrea, esterilidad, disminución del libido, impotencia y pérdida de vello púbico y axilar
Estrógenos, progesterona y testosterona
GH Enanismo, exceso de grasa corporal GH
PRL Fracaso de la lactancia Ninguna
Brianda Cecilia Silva Díaz
SINDROMES DE LA HIPOFISIS POSTERIOR
HORMONA ANTIDIURÉTICA (ADH)
DIABETES INSÍPIDA SINDROME DE SIHAD
Involucra a la
Deficiencia de ADH Exceso de ADH
Brianda Cecilia Silva Díaz
DEFICIENCIA DE ADH
INCAPACIDAD RENAL PARA REABSORBER AGUA DE LA
ORINA
DIURESIS EXCESIVA
POLIURIA
INCREMENTA CONCENTRACIONES SÉRICAS DE SODIO
↑ OSMOLARIDAD
SED
POLIDIPSIA
CENTRAL
NEFROGÉNICA
EMBARAZO
DIABETES INSIPIDA
Brianda Cecilia Silva Díaz
TRATAMIENTO
1. Desmopresina
-oral, 0.1mg, 3 veces al día.-parenteral, 1-4mcg, 1 o 2 veces al día.
Brianda Cecilia Silva Díaz
SECRECION INAPROPIADA POR
EXCESO
REABSORCIÓN EXCESIVA DE AGUA LIBRE
HIPONATREMIA POR DILUSIÓN
EDEMA CEREBRAL
DISFUNCIÓN NEUROLÓGICA
CAUSAS
SECRECION DE ADH ECTÓPICA
LESIÓN HIPOTALÁMICA
LESIÓN HIPOFISARIA POSTERIOR
FÁRMACOS: CLORPROPRAMIDACARBAMAZEPINAANTIDEPRESIVOS
SIADH
Brianda Cecilia Silva Díaz
TRATAMIENTO
1. Tratar el factor precipitante (fármacos, tumores)
2. Restricción hídrica 500-800 ml/día.
3. Demeclociclina 600mg c/24 hrs. (2 a 3 dosis)
Brianda Cecilia Silva Díaz
TUMORES SUPRASELARES HIPOTALÁMICOS
• Pueden inducir hipofunción e hiperfunción de la adenohipófisis, diabetes insípida, o una combinación de ambos.
• Los principales son:
• Gliomas
• Craneofaringiomas
Brianda Cecilia Silva Díaz
DERIVA DE RESTOS DE LA BOLSA DE RATHKE
LENTO CRECIMIENTO
MAYORIA SON SUPRASELARES
DOS PICOS DE PRESENTACIÓN
INFANCIA (5 -15 AÑOS)
ADULTOS (60 AÑOS A MÁS)
MANIFESTACIONES ASOCIADOS A
DEFICIT ENDOCRINO
MANIFESTACIONES ASOCIADAS A
ALTERACIONES VISUALES
CRANEOFARINGIOMA
Anomalías en la vía de señalización WNT
Brianda Cecilia Silva Díaz
ADAMANTINOMATOSO PAPILAR
NIDOS O CORDONES DE EPITELIO ESCAMOSO
ESTRATIFICADO INCLUIDO EN UN RETÍCULO ESPONJOSO
FORMACIONES DE QUERATINA COMPACTA
CALCIFICACIONES
FLUIDO QUISTICO:“ACEITE DE MÁQUINA”
ZONAS SÓLIDAS LIMITADAS POR EPITELIO ESCAMOSO
BIEN DIFERENCIADO
AUSENCIA DE QUERATINA
NO CALCIFICACIONES
NO QUISTES
NO RETÍCULO ESPONJOSO
CRANEOFARINGIOMA
Brianda Cecilia Silva Díaz
CRANEOFARINGIOMA-MACROSCOPICO
Brianda Cecilia Silva Díaz
Espacios quísticos y nidos de células escamoides rodeados de células cilíndricas.
CRANEOFARINGIOMA-MICROSCOPICO
Brianda Cecilia Silva Díaz
GLÁNDULA TIROIDESHIPERTIROIDISMO
• Tirotoxicosis: Estado hipermetabolico por de la concentración de T3 y T4.
• Hipertiroidismo: Aumento de T3 y T4 por hiperfunción de la glándula.
• 3 causas mas frecuentes de tirotoxicosis:
• Hiperplasia difusa de tiroides asociada a enfermedad de Graves
• Bocio multinodular hiperfuncional
• Adenoma hiperfuncional de tiroides.
Miocardiopatía tirotoxica
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPERTIROIDISMO
• Hipertiroidismo apatético:
• En ancianos
• La edad avanzada y diferentes trastornos enmascaran las manifestaciones de tirotoxicosis.
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPOTIROIDISMO• Concentración baja de las hormonas
tiroideas.
• Puede ser primaria o secundaria
• Primaria: anomalía tiroidea intrínseca
• Secundaria: enfermedad hipofisaria o hipotalámica
• Hipotiroidismo primaria puede ser
• Congénito
• Adquirido
• autoinmunitario
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
• Deficiencia endemica de Yodo
• Errores innatos del metabolismo tiroideo
• Mutaciones del gen TPO
• Sindrome de Pendred (mutacion en SLC26A4)
• Agenesia tiroidea (mut. TTF-2 y PAX-8)
• Sx de resistencia de a la hormona tiroidea por mut. En TSHR.
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
• Ablación quirúrgica
• Radiación
• Fármacos (yodo radiactivo).
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPOTIROIDISMO AUTOINMUNITARIO
• Tiroiditis de hashimoto
• Hay anuto anticuerpos
• Antimicrosomal
• Antiperoxidasa tiroidea
• Antitiroglobulina
• Suele presentarse bocio
Hipotiroidismo secundario• Por deficiencia de TSH
• Deficiencia de TRH
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
CRETINISMO
• Hipotiroidismo en lactantes o en la primera infancia
• Frecuente en zonas del mundo con deficiencia dietetica de yodo.
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
MIXEDEMA
• Enfermedad de Gull: Hipotiroidismo en el niño mayor o adulto
• Clinica:
• Ralentizacion de la act. Fisica y mental
• Apatia
• Intolerancia al frio
• Sobrepeso
• Estreñimiento
• Descenso de la sudoracion
• Disnea
• Edema sin fovea
• Aumento del tamaño de lengua
• Diagnostico: determinacion de la concentracion serica de TSH que es alta.
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
TIROIDITIS
• Grupos de trastornos en los que se presenta algún tipo de inflamación tiroidea.
• Dolor tiroideo intenso
• Inflamación escasa, disfunción tiroidea.
Bareño Gerardo Arnoldo
TIROIDITIS INFECCIOSAAguda: diseminación hematógena o infección directa.
Crónica: mas frecuentes en inmunocomprometidos, pneumocystis, hongos, micobacterias.
Dolor cervical espontaneo y a la palpación, fiebre, escalofríos y otros signos de infección. No suele alterar la función tiroidea Focos de fibrosis
Bareño Gerardo Arnoldo
TIROIDITIS DE HASHIMOTO
• Bocio e infiltración linfocítica intensa de tiroides.
• Enfermedad en la que ocurre una destrucción inmunitaria de la glándula.
• 45 y 65, mujer (10:1)
Bareño Gerardo Arnoldo
ETIOLOGÍA
• Componente genético: gemelos, anticuerpos antitiroideos.
• Polimorfismos en múltiples genes encargados de regular la función inmunológica.
• CTLA4
• PTPN22
Regulador negativo de lin. T
Inhibe la función del linfocito T
Bareño Gerardo Arnoldo
PATOGENIA
• Alteración de la autotolerancia de los autoantigenos.
• Anticuerpos
• Anomalías de las linf. T reguladores o exposición de antígenos tiroideos.
• Eliminación de tirocitos y fibrosis del parénquima.
Tiroglobulina y peroxidasa tiroidea
Bareño Gerardo Arnoldo
PATOGENIA• 3 mecanismos
Bareño Gerardo Arnoldo
MORFOLOGÍA
• Aumento de tamaño
• Capsula intacta
• Al corte, superficie pálida, amarilla, firma y aspecto nodular
• Hay infiltrado de linfocitos y macrófagos
• Folículos tiroideos atróficos y presenta células de Húrtle.
Bareño Gerardo Arnoldo
CLÍNICA
• Aumento de tamaño indoloro, asimétrico
• Hipotiroidismo de modo gradual
• Puede estar precedido por tirotoxicosis.
• T3 y T4 elevadas- disminuyen
• Mayor riesgo de LNH
• Se ha observado predisposición al carcinoma papilar.
Bareño Gerardo Arnoldo
TIROIDITIS SUBAGUDA
• Se cree que se origina por una infección vírica
• Verano
• Virus Coxsackie, parotiditis, sarampión, adenovirus.
• Se desconoce con exactitud la patogenia.
virus Daño al tejido tiroideo Estimulo lin. T cit. Daño a cel.
foliculares
Bareño Gerardo Arnoldo
MORFOLOGÍA
• Aumento de tamaño, firme
• Al corte, zonas blanco-amarillentas.
• Al inicio hay neutrófilos en los folículos
• Infiltrado de linf. y macrófagos
• Células gigantes multinucleadas
Bareño Gerardo Arnoldo
CLÍNICA
• Mujeres (4:1), 40-50
• Dolor tiroideo
• Aumento de tamaño de glándula
• La inflamación e hipertiroidismo transitorios
• T4 y T3 alta y TSH baja
• 6 a 8 semanas recuperación.
Bareño Gerardo Arnoldo
TIROIDITIS LINFOCÍTICA SUBAGUDA• Mujeres de mediana edad
• Se manifiesta como hipertiroidismo leve y aumento de tamaño de glándula
• Puede evolucionar a hipotiroidismo
• Se desconocer su causa exacta
• Anticuerpos antiperoxidasa tiroidea
Bareño Gerardo Arnoldo
MORFOLOGÍA
• Aspecto normal, ligero aumento de tamaño
• Infiltración de linfocitos con centros germinales .
• Colapso de los folículos tiroideos.
Bareño Gerardo Arnoldo
CLÍNICA
• Bocio indoloro
• Hipertiroidismo transitorio
• 2 a 8 semanas posparto se puede presentar la tiroiditis.
• 10% de las personas acaban presentando hipotiroidismo en 10 años.
Bareño Gerardo Arnoldo
TIROIDITIS DE RIEDEL
• Infrecuente
• Etiología desconocida
• Fibrosis que afecta a la tiroides y estructuras cervicales
• Carcinoma de tiroides
• Anticuerpos antitiroideos.
Bareño Gerardo Arnoldo
ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW
ES LA CAUSA MAS FRECUENTE DE HIPERTIROIDISMO ENDÓGENO
ENFERMEDAD DE GRAVES
Incidencia: 20-40 años
Mujeres 10:1 Hombres
• 30-40% gemelos monocigóticos
• Polimorfismos en CTLA4 y PTPN22
• Alelo HLA-DR3
Formación de autoanticuerpos
TBII
TGI TSI
Edema inflamatorio de músculos extraoculares
Acumulación de glucosaminoglucanos hidrófilos
Infiltración del espacio retrorbitario
Infiltración grasa
Oftalmopatía infiltrativa
• Aumento de tamaño difuso
• Oftalmopatía infiltrativa
• Dermopatía infiltrativa
Patogenia
o Autotolerancia TSH-R
Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1114). España: Elsevier. Eduardo L. Z
Aumento de tamaño simétrico.
Aspecto carnoso, blando, enrojecido.
Células foliculares epiteliales tapizadas por epitelio cilíndrico alto, mayorconcentradas.
Papilas pequeñas se proyectan en la luz folicular.
Carecen de eje fibrovascular. Coloide pálido. Con bordes festonados.
Infiltrado linfocitario T.
Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1115). España: Elsevier. Eduardo L. Z
ENFERMEDAD DE GRAVES
• Soplo @udible.
• Aumento de la FC
• Bocio
• Exoftalmos – persistente.
• Mixedema pretibial – engrosamiento escamoso y endurecimiento.
• Temblores,
• Nerviosismo,
• Insomnio,
• Sudoración excesiva,
• Pérdida de peso.
Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1115-1116). España: Elsevier. Eduardo L. Z
ENFERMEDAD DE GRAVES
Manifestaciones Clínicas Gammagrafía de tiroides .
Captación de yodo radiactivo * (+)
T4 y T3 libres (+)
TSH (-)
Tratamiento
BOCIO SIMPLEBOCIO NO TÓXICO DIFUSO
AUMENTO DE TAMAÑO SIN FORMACIÓN DE NÓDULOS.
• 10%
Término
• ↓ Síntesis de hormona tiroidea ▬aumento compensador TSH
Dieta
• DEFICIENCIA DE YODO
Zonas montañosasLa mayoría
Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1116). España: Elsevier. Eduardo L. Z
BOCIO SIMPLE
Endémico Esporádico
1) Fase hiperplásica
• Aumento de tamaño difuso, ligero.
• Folículos tapizados por células cilíndricas apiñadas.
• Acumulación no uniforme.
• Folículos distendidos, otros pequeños.
2) Fase de involución coloide
• Epitelio folicular estimulado involuciona glándula ▬aumentada de tamaño con abundante coloide.
• Superficie de corte marrón, vítrea y translúcida.
• Histológicamente, epitelio folicular plano y cúbico con abundante coloide.
Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1116). España: Elsevier. Eduardo L. Z
BOCIO SIMPLE
Bocio difuso
Bocio coloide
Turizo, J.F. (2014). Patología del tiroides. Revisado desde: http://es.slideshare.net/JessTurizoHernndez/tiroides-31227598 Eduardo L. Z
BOCIO SIMPLE
Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1116). España: Elsevier. Eduardo L. Z
BOCIO SIMPLE
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
• Anticuerpos tiroideos (+)
• PAAF
Tiroiditis de Hashimoto
Detectar nodulos,descartar dx.
Estudiosde
diagnóstico
BOCIO MULTINODULAREPISODIOS REPETITIVOS DE NEOPLASIA E INVOLUCIÓN
ANTES ERA UN BOCIO SIMPLE
o Al microscopio, folículos con abundante coloide tapizados por epitelio aplanado inactivo y zonas de hiperplasia folicular acompañadas de cambios degenerativos.
o Existe capsula prominente entre nodulos hiperplásicos.
o Nodulo dominante .
Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1116-1117). España: Elsevier. Eduardo L. Z
BOCIO MULTINODULAR
Aumento de tamaño, multilobulada, asimétrica, peso >2,000 g.
Al corte, nodulos irregulares con un volumen variable de coloide gelatinoso marrón.
Zonas de hemorragia, fibrosis, calcificación y cambios quísticos. *
• Eutiroideos
• Hipertiroidismo subclínico *
• Efecto estético
• Efecto masa
• Obstrucción de la vía respiratoria, disfagia y a veces, sindrome de la vena cava superior.
Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1117-1118). España: Elsevier. Eduardo L. Z
BOCIO MULTINODULAR
Diferencial C@rcinoma folicular. Diferencial Neoplasi@.
x
x
Tratamiento
*No se recomienda supresión de TSH con Linfocitos T4.
Tiroidectomia total
Daniel Francisco Osuna Burgoin
Neoplasias del tiroides
Nódulo tiroideo solitario, tumefacción delimitada palpable dentro de la glándula normal
Incidencia de 1 a 10% (aumenta en zonas de bocio endemico)
4 veces mas frecuentes en mujeres.
Su incidencia aumenta con la edad.
Solo 1% son malignos
Neoplasias del tiroides Criterios clínicos sobre la naturaleza del nódulo tiroideo:
Nódulos solitarios / Nódulos múltiples.
Nódulos en pacientes jóvenes.
Nódulos en hombres.
Antecedentes de radioterapia en cabeza y cuello.
Nódulos calientes.
Daniel Francisco Osuna Burgoin
Neoplasias del tiroides ADENOMAS Masas solitarias bien delimitadas derivadas del epitelio folicular (Adenomas foliculares)
Los adenomas NO son precursores de cáncer.
Comparten alteraciones genéticas con los carcinomas.
La mayoría son infunciónales.
Algunos pueden producir tirotoxicosis.
Pueden generar autonomía tiroidea.
Presentan mutaciones en TSHR y GNAS.
Daniel Francisco Osuna Burgoin
Neoplasias del tiroides
Se observa un nódulo solitario bien circunscrito.
Folículos bien diferenciados que recuerdan el parénquima tiroideo
normal.
Adenoma folicular
Morfología
Daniel Francisco Osuna Burgoin
Neoplasias del tiroides
Caracteristicas clínicas: Disfagia
Nódulos fríos (no funcionales)
Nódulos calientes (funcionales)
Signos de tirotoxicosis
Dx definitivo con análisis histológico
Daniel Francisco Osuna Burgoin
Carcinomas
Poco frecuentes (en EE. UU)
Representan el 1.5% de todos los canceres
Mayor incidencia en mujeres a mitad de la vida adulta
Incidencia igual en la niñez y edad avanzada.
Derivan del epitelio folicular (excepto el anaplasico)
Subtipos principales de mayor incidencia:
Carcinoma papilar (>85 %) Carcinoma folicular (5 a 15 %) Carcinoma anaplasico (indif.) (<5%) Carcinoma medular (5%)
Daniel Francisco Osuna Burgoin
Carcinomas
Patogenia
Carcinoma papilar.
Carcinoma folicular.
Carcinoma anaplasico. (indiferenciado)
Carcinoma medular.
Daniel Francisco Osuna Burgoin
CARCINOMA FOLICULAR
• 5-15% de los Ca. tiroideos primarios
• Frecuente en mujeres de entre 40 y 60 años de edad.
• Frecuente en zonas con deficiencia de yodo.
• Crecimiento nodular
• Asintomático
• Diseminación hematógena
• Metástasis a hueso, pulmón e hígado.
Tratamiento:
• Tiroidectomía total
• Administración de yodo radiactivoBrianda Cecilia Silva Díaz
MACROSCÓPICAMENTE
• Nódulos únicos
• Lesión bien delimitada
• Puede presentarse infiltración hacia cervicales
• Al corte:
• Grises
• Amarillas o sonrosadas
• Traslúcidas
• Fibrosis central
• Focos de calcificación
Brianda Cecilia Silva Díaz
MICROSCÓPICAMENTE
• Células uniformes en forma de folículos o nidos con o sin coloide.
• Células de Hurthle
• Patrón de crecimiento sólido o trabecular
• Aumento de actividad mitótica
Brianda Cecilia Silva Díaz
CARCINOMA ANAPLÁSICO (INDIFERENCIADO)
• Tumores indiferenciados del epitelio folicular.
• Menos del 5% de los tumores tiroideos.
• Muy agresivos
• Incidencia entre los 65 años de edad.
• Asociado a carcinoma bien diferenciado.
• Crecimiento rápido
• Metástasis frecuente.
• Sintomas de compresión e invasión
• No existe tratamiento efectivo
Brianda Cecilia Silva Díaz
MICROSCÓPICAMENTE
• Células gigantes pleomorfas
• Células fusiformes con aspecto sarcomatoso
• Células gigantes y fusiformes mixtas
• Focos de diferenciación folicular o papilar
Brianda Cecilia Silva Díaz
GLÁNDULAS PARATIROIDESFunciones:
• Aumento de reabsorción de calcio en riñón
• Conversión de vitamina D en su forma activa
• Aumento de excreción urinaria de fosfato
• Potencia la absorción digestiva de calcio
Regulación:
• Concentración de calcio en sangre.
• Anomalía en la paratiroides= Hiperparatiroidismo (primario y secundario) o hipoparatiroidismo.
• Hipercalcemia
PrPTH
RANKLRANK
osteoclasto
Resorción ósea
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
• Aumento de la PTH:
• Adenoma 85- 95%
• Hiperplasia primaria difusa o nodular: 5-10%
• Carcinoma paratiroideo: 1%
Síndromes genéticos asociados a Hiperparatiroidismo primario familiar:
• Neoplasia endocrina múltiple 1: gen MEN-1
• Neoplasia endocrina múltiple 2: gen MEN-2
• Hipercalcemia hipocalciurica familiar gen receptor sensible de calcio (CASR)
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
• Adenomas esporádicos:
• Inversiones del gen de ciclina D1
• Mutaciones de MEN-1
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
MORFOLOGÍA DE ADENOMA PARATIROIDEOMacro:
• Solitarios
• Peso: 0.5- 5gr
• Nódulo oscuro o rojo marrón
• Blando circunscrito y cubierto por una delicada capsula
Micro:
• Células principales poligonales
• Núcleos centrales pequeños
• Algunos nidos de células oxifilas
• Tejido adiposo poco visible
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
EVOLUCIÓN CLÍNICA• Hiperparatiroidismo asintomático
• Se detecta Hipercalcemia por una prueba de sangre de rutina
• Hiperparatiroidismo sintomático:
• Aumento de la PTH
• Hipercalcemia
• Enfermedad ósea y dolor óseo
• Nefrolitiasis
• Estreñimiento – nauseas y ulcera péptica
• Debilidad y cansancio
• Convulsiones
• Calcificación de las válvulas aortica o mitral.
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
• Causado por cualquier trastorno que provoque hipocalcemia crónica
• Insuficiencia renal
• Consumo dietético inadecuado de calcio
• Esteatorrea
• Deficiencia de vitamina D
• Evolución clínica:
• Manifestaciones clínicas por aumento de PTH son menos intensas que en el primario
• Puede haber Hipercalcemia por una gran cantidad de PTH llamado Hiperparatiroidismo terciario.Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
HIPOPARATIROIDISMO• Casi siempre por cirugía
• Causas genéticas:
• Hipoparatiroidismo autoinmunitario: Mutaciones en gen regulador autoinmunitario (AIRE)
• Hipoparatiroidismo autonómico dominante : Mutación del gen receptor sensible al calcio (CASR)
• Hipoparatiroidismo aislado familiar: mutación en gen del péptido precursor de PTH
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
MANIFESTACIONES CLÍNICAS• Tetania
• Parestesia
• Espasmos (carpopedio y laringosespasmo)
• Cambios de estado mental
• Ansiedad
• Depresión
• Alucinaciones
• Enfermedad ocular
• Manifestaciones cardiovasculares
• Prolongación del QT
• Anomalías dentales
Mancillas Ojeda Ricardo Cesar
PÁNCREAS ENDOCRINO• La porción endocrina esta compuesta por lo islotes de Langerhans.
• 6 tipos de células
Células βCélulas αCélulas δCélulas PPCélulas D1Células enterocromafines
Bareño Gerardo Arnoldo
DIABETES MELLITUS• Grupo de trastornos metabólicos que comparten la característica común de
hiperglucemia.
• Defectos en secreción o acción de insulina.
• la prevalencia de diabetes esta aumentando conforme se toma un estilo de vida mas sedentario.
Bareño Gerardo Arnoldo
DIAGNOSTICO
• El diagnostico de diabetes se basa en una elevación de la glucemia con alguno de estos 3 criterio:
1. Glucemia al azar > 200 mg/dl con signos y síntomas clásicos
2. Glucemia en ayunas>126 mg/dl en mas de una ocasión
3. PTGO anormal con una glucemia>200mg/dl 2 h. después de administrar una cantidad de CHO
Bareño Gerardo Arnoldo
CLASIFICACIÓN
• De acuerdo a su etiología:
Diabetes tipos 1: autoinmunitaria donde hay destrucción de las células β pancreáticas, 5-10%, menores de 20 años.
Diabetes tipos 2: resistencia periférica a la acción de la insulina y de respuesta secretora inadecuada por células β, 90-95%, de inicio en el adulto.
Bareño Gerardo Arnoldo
HOMEOSTASIS DE LA GLUCOSA, SEÑALIZACIÓN DE LA INSULINA
Síntesis de glucogeno/lipidos/proteinas, Descenso lipolisisCrecimiento y direrenciacidon celular
1. Unión de insulina a dominio α.
2. Activación subunidad β
3. Fosforilacion de proteínas ISR
4. Cascadas de señalización
5. Translocación del transportador de glucosa
Bareño Gerardo Arnoldo
PATOGENIA DIABETES MELLITUS
Stevens, A. (2001). Enfermedades multisistémicas importantes. En A. Stevens y J. Lowe, Anatomía patológica (pp. 541). España: Harcourt.Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1134-1137). España: Elsevier. Eduardo L. Z
Predisposición genética
Factores ambientales
Mecanismos de destrucción de las células β
Resistencia a la insulina
Disfunción de las células β
PATOGENIA DIABETES MELLITUS
Stevens, A. (2001). Enfermedades multisistémicas importantes. En A. Stevens y J. Lowe, Anatomía patológica (pp. 541). España: Harcourt.Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1134-1137). España: Elsevier. Eduardo L. Z
Predisposición genética
Factores ambientales
Mecanismos de destrucción de las células β
Resistencia a la insulina
Disfunción de las células β
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL
Insuficiencia corticosuprarrenal
primaria
aguda
crónica
secundaria
Bareño Gerardo Arnoldo
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL AGUDA PRIMARIA
• Puede aparecer en varias circunstancias clínicas
1. Como crisis en personas con insuficiencia corticosuprarrenal precipitada por cualquier tipo de estrés
2. Pacientes con tratamiento de glucocorticoides exógenos y rápida retirada de fármaco.
3. Consecuencia de hemorragia suprarrenal masiva; Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
Bareño Gerardo Arnoldo
SX DE WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN
-Las suprarrenales se convierten en sacos de sangre coagulada.
-La hemorragia comienza en la medula-Propagación a la corteza
• Infección bacteriana grave• Hipotensión que progresa a shock• CID asociada a purpura• Hemorragia suprarrenal
Bareño Gerardo Arnoldo
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL CRÓNICA PRIMARIA; ENF. DE ADDISON
• Trastorno infrecuente, causado por destrucción progresiva de la corteza suprarrenal
• Las manifestaciones clínicas se aparecen hasta que se halla destruido el 90% de la glandula.
Bareño Gerardo Arnoldo
PATOGENIA
Adrenalitis autoinmune TB metástasis SIDA
• APS1: candidiasis mucocutanea crónica y anomalías de la piel, esmalte, y uñas, asociación a trastornos autoinmunitarios de órganos específicos.
• APS2: insuficiencia suprarrenal y tiroiditis o DM I
Bareño Gerardo Arnoldo
PATOGENIA
• Infecciones: principalmente TB, suele asociarse a infección activa en otros órganos, sobre todo pulmones y aparato genitourinario.
• Metástasis: Carcinoma de pulmón y mama.
• Causas genéticas: hipoplasia suprarrenal congénita.
Bareño Gerardo Arnoldo
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Debilidad progresiva y cansancio fácil.
• Nauseas, vómitos, perdida de peso y diarrea.
• Hiperpigmentacion
• Hiperpotasemia, hiponatremia, hipotensión.
• Crisis suprarrenal.
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA
• Cualquier trastorno del hipotálamo e hipófisis que disminuya la secreción de ACTH.
• Sin hiperpigmentacion y no se altera las concentraciones de Na y K.
• ACTH disminuida.
Bareño Gerardo Arnoldo
NEOPLASIAS CORTICOSUPRARRENALES
• Sx de Li-Fraumeni y Sx de Beckwith-Wiedemann.
• Los adenomas y carcinomas pueden ser funcionales o no
Adenomas y carcinomas carcinoma
Bareño Gerardo Arnoldo
ADENOMAS CORTICOSUPRARRENALES
• Lesión nodular bien delimitada hasta de 2.5 cm. de diámetro que expande la suprarrenal.
• Amarillos o café-amarillento.
• Células similares a las de la corteza normal, núcleos pequeños y el citoplasma va de eosinofilo a vacuolado.
Bareño Gerardo Arnoldo
CARCINOMAS CORTICOSUPRARRENALES.
• Mas probabilidad de ser funcionales que los adenomas.
• Lesiones invasivas grandes (>20cm.), borran la glandula, mal delimitadas, con zonas de necrosis, hemorragia y cambios quísticos.
• Metástasis linfática (ganglios periaorticos) y hematógena (pulmones)
Bareño Gerardo Arnoldo
CARCINOMA CORTICOSUPRARRENAL
• Pueden estar formados por células bien diferenciadas similares a la de los adenomas o por células gigantes.
• Los carcinomas (bronquial) pueden metastizar a las suprarrenales y pueden ser difíciles de distinguir de los carcinomas corticales primarios.
Bareño Gerardo Arnoldo
OTRAS LESIONES SUPRARRENALES
• Quistes suprarrenales
• Mielolipomas suprarrenales
• Incidentolioma suprarrenal: masas suprarrenales en personas asintomáticas
Bareño Gerardo Arnoldo
MEDULA SUPRARRENALFEOCROMOCITOMA
• Cualquier edad. 4ta y 5ta década de vida.
• Ligera predominancia .♀
• 2-8 casos por un millón.
• Esporádico 75%
Sánchez, T.R. (2010). Feocromocitoma. Revista Mexicana de Cardiología; 21 (3): 124-137.Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1159). España: Elsevier. Eduardo L. Z
FEOCROMOCITOMA
“Clásica” - Regla del 10%
ExtrasuprarrenalesBilateralesMalignosPediatricosNo asociado a hipertensiónNo espontáneosFamilares * 25%
• Variable. Lesiones circunscritas pequeñas confinadas – masas hemorrágicas grandes.
• Peso: 1 g – 4000 g.
• Grandes: bien delimitados por tejido conjuntivo, aspecto lobulado, gris-pardo.
• Al corte, la superficie es amarilla oscura (pequeños) o hemorragica, necrótica y quística, borran glandula (grandes).
Maitra, A. (2010). Sistema endocrino. En V. Kumar, A.K. Abbas, N. Fausto y J.C Aster (coords), Robbins & Cotran: Patología estructural y funcional (pp.1159-1161). España: Elsevier. Eduardo L. Z
FEOCROMOCITOMA
• Se compone de grandes celulas cromafines que son entre poligonales y fusiformes agrupadas con celulas sustetaculares en nidos, citoplasma granular fino color rosado-amarillento.
• Nucleos redondos a ovoides con cromatina punteada en forma de “sal y pimienta”.
Apecto microscopico no determina comportamiento biológico… malignidad se basa en invación o metástasis.
Laboratorio
Análisis de Orina Aumento de catecolaminas, ácido
vanililmandélico y metanefrinas.
Bioquimica Catecolaminas … norepinefrina
elevada
Sánchez, T.R. (2010). Feocromocitoma. Revista Mexicana de Cardiología; 21 (3): 124-137. Eduardo L. Z
FEOCROMOCITOMA Tratamiento
Preoperatorio• Sintomas – bloqueadores
adrenergicos.• Doxazosina.• Fenoxibenzamina.
Extirpación quirúrgica.Estudios diagnósticos
o Ecografíao Localización: TAC y RM
Diagnoticos diferencialeso Hipertensión arterialo Angina de pechoo Tirotoxicosis
o Simpaticomiméticos * simulan
SÍNDROMES DE NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE
• Edad mas temprana
• Múltiples órganos endocrinos
• Multifocales
• Fase asintomática de hiperplasia endocrina
• Mas agresiva y recidivante
Daniel Francisco Osuna Burgoin
NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1
hiperparatiroides
Tumores
Prolactinoma
Daniel Francisco Osuna Burgoin
NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 2
MEN 2A
MEN 2B
Cáncer medular de tiroides familiar
Daniel Francisco Osuna Burgoin
GLÁNDULA PINEAL
PINEALOMAS
Daniel Francisco Osuna Burgoin