Síndrome Nefrótico Javier Arroyo Germán Laissle. Síndrome Nefrótico Ocurre como consecuencia de...

Síndrome Nefrótico

Javier ArroyoGermán Laissle

Síndrome Nefrótico• Ocurre como consecuencia de varias enfermedades.

Las cuales pueden ser glomerulopatías primarias o bien enfermedades de carácter general.

• Sus principales manifestaciones son:

1- Proteinuria masiva. (+ 3,5g)

2- Hipoalbuminemia. (- 3g/dL)

3- Edema generalizado.

4- Hiperlipidemia y lipiduria.

Causas del Síndrome Nefrótico

Como ocurre cada manifestación: Proteinuria:

Transtorno en pared de capilares glomerulares que aumentan su permeabilidad, por lo cual se filtran proteínas plasmáticas, que luego se van en la orina.

Selectividad de la proteinuria: cuociente de:

prot.bajo peso molec/ prot.alto peso molec

Hipoalbuminemia:

Intensidad de la proteinuria genera pérdida de seroalbúminas. Hígado no alcanza a regular.

Edema:

Debido a la baja presión oncótica sanguínea y líquido acumulado en el intersticio de tejidos.

Hiperlipidemia y lipiduria:Pacientes presentan alto nivel de: colesterol, triglicéridos y lipoproteinas de baja y muy baja densidad, que también se filtran y se genera la lipiduria.

Vulnerabilidades del paciente.

Infecciones: por estafilococos y neumococos debido a pérdida de inmunoglobulinas y componentes del complemento de bajo peso molec. (factor B)Trombos y trombo-émbolos: debido a pérdida de factores anticoagulantes (antitrombina III) y de actividad antiplasmina.

Edema generalizado

Causas del Síndrome Nefrótico

Glomerulonefritis Membranosa

• Causa mas frecuente de síndrome nefrótico en adultos.• Se caracteriza por: • A) Acúmulo de depósitos electrodensos de Ig en el lado

epitelial de la membrana basal de capilares glomerulares.

• B) Engrosamiento de la pared de los capilares glomerulares.

• Puede que aparezca en el curso de otras enfermedades generales como: tumores malignos, LES, fármacos, infecciones,etc. Se habla entonces de una glomerulonefritis membanosa secunadria.

• El 85% de las veces, no se asocia a ninguna.

Fotos

Causas del Síndrome Nefrótico

• Es crónica, de origen autoinmunitario ligado a genes susceptibles y causado por Ig dirigidas encontra de un autoantígeno renal.

• Por qué se vuelve porosa y permeable la pared capilar?

Acción lesiva del complejo MAC (C5b-C9), ya que activa a células epiteliales y mesangiales las que liberan proteasas y factores oxidantes que producen entonces lesiones a nivel de la pared de los capilares.

Nefrosis Lipoidea

• Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en los niños. Es bastante benigno y se caracteriza por la pérdida difusa de los podocitos de los glomérulos.

• Incidencia máxima: entre 2 y 6 años.• Puede aparecer después de una infección

respiratoria o de una vacunación.• Suele obtenerse una enorme mejoría con

corticoesteroides.

Etiología y patogenia

• Varios aspectos apuntan a una base inmunitaria, aunque hay ausencia de acúmulos.

• Existe algún trastorno inmunitario que produce una sust. que lesiona las cél.epiteliales viscerales y produce proteinuria.

• Se desprenden las cél. epit., ya que hay una menor adherencia a la MBG, lo que también produce pérdida de proteínas.

Evolución clínica

• Aunque la proteinuria es masiva, la función renal se conserva bien.

• Proteinuria muy selectiva, siendo la albúmina la que se encuentra en mayor cantidad.

• Más del 90% de los niños se mejora rápidamente con el uso de corticoides.

• El pronóstico a largo plazo es execelente.• Esta nefropatía se puede asociar a linfomas y

leucemias, o después de un tratamiento con AINE.

Causas del Síndrome Nefrótico

Síndrome Nefrótico causado por enfermedades generales

• Muchos trastornos generales del mecanismo inmunitario, de carácter metabólico o hereditario se asocian a lesiones renales.

Glomeruloesclerosis Diabética

• La D.M. Es la principal causa de morbilidad y mortalidad renal y una de las principales causas de insuficiencia renal crónica.

• Tres cuadros de afectación glomerular:- proteinuria subnefrótica- síndrome nefrótico- insuficiencia renal crónica

• Las lesiones glomerulares consisten en:- engrosamiento de la memb. basal de los capilares- glomeruloesclerosis diabética difusa- glomeruloesclerosis nodular

Patogenia

• La patogenia está ligada a la microangiopatía diabética

• Sus principales rasgos son:

1. Se debe a un trastorno metabólico.

2. Alteración de la MBG de los diabéticos.

3. La glucosilación no enzimática de las proteínas.

4. Alteraciones hemodinámicas.

Evolución clínica

• Aumento del FG y microalbuminuria.• Luego aparece proteinuria evidente y después una

reducción del FG que acaba en insuficiencia renal terminal.

• Hipertensión arterial que aumenta la suceptibilidad al desarrollo de la nefropatía diabética con mal control de la hiperglicemia.

• En la actualidad los pacientes con nefrología terminal se mantienen gracias a diálisis continua o transplante renal.

Amiloidosis

• Casi todas las formas de amiloidosis diseminada pueden acompañar de depósitos de amiloide en los glomérulos.

• Esta acumulación termina por destruir completamente al glomérulo.

• Los pacientes presentan proteinuria intensa o un síndrome nefrótico, y puden fallecer por uremia.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

• El LES produce una serie de lesiones y de manifestaciones clínicas como hematuria macro y microscópica, nefritis aguda, síndrome nefrótico, insuficiencia renal crónica e hipertensión.

FIN

Por: Arroyo & Laissle