PRİMER SJÖGREN SENDROMUNUN AKCİĞER TUTULUŞU

PRİMER SJÖGREN

SENDROMUNUN AKCİĞER

TUTULUŞU

Deniz Atasever 1, Nesrin Moğulkoç 1, Gonca Öder2, Yasemin Kabasakal 2, Recep Savaş 3

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, 1 Göğüs Hastalıkları AD, 2 Romatoloji AD, 3 Radyoloji AD

Amaç

Primer Sjögren Sendromu (PSS)

Akciğer tutulumu

Semptom ve klinik bulgular

Radyolojiktutulum

Solunum fonksiyon testleri

1. Oküler Semptomlar:• Göz kuruluğu …. >3 ay… tekrarlayan• Gözde kumlanma hissi• Gözyaşı eksikliği ≥ 3

2. Oral Semptomlar:• Ağız kuruluğu….. >3 ay….. tekrarlayan• Tükrük bezlerinde şişlik … tekrarlayan• Kuru gıdalar yerken sıvı ihtiyacı

3. Oküler Bulgular: • Schirmer’s test (≤5mm /5 dk)• Rose Bengal göz skoru (≥4)

4. Histopatoloji:• Minör tükrük bez…. lenfositik sialadenit

5. Tükrük bezleri tutulumu: (en az 1 +)• Tükrük salgı ≤ 1,5ml /15 dk• Parotis sialografisi (büyük duktuslarda

obst.olmaksızın Sialektazi (kaviter ve destrüktif pattern)

• Tükrük bezi sintigrafisi … gecikmiş uptake

6. Antikor• Anti-Ro (SSA)• Anti-La (SSB)

SJÖGREN SENDROMUAvrupa – Amerika

Sınıflandırması

≥1

≥1

4 / 6 kriter +

*Histopatoloji/Seroloji

PRİMER SJÖGREN

SENDROMU

Metod (1)

• Prospektif• n: 56 PSS tanılı olgu• Klinik bulgular

– semptom nefes darlığı göğüs ağrısıöksürük hırıltılı solunum

– sigara / akciğer hastalığı öyküsü– atopi– ilaç– fizik bakı

Metod (2)

• Solunum Fonksiyon Testi(SFT) – DLCO

– FVC (ml , %bek.)

– FEV 1 (ml , %bek.)

– FEF 25-75 (ml , %bek.)

• HRCT (Ekspirasyon sonu – supin / prone)

Sonuçlar (1)• Median yaş: 56 yıl (23- 72)• En sık semptom:

– nefes darlığı 19 (%34)– nonproduktif öksürük 14 (%25)

0%

5%

10%

15%

20%

25%

30%

35%

sigara dispne öksürük göğüsağrısı

atopi

PSS ilişkili HRCT (22 : %39)

hava hapsi (sigara Ø) (10 : %18)

buzlu cam (4 : %7)

erken fibrozis (2 : %4)

balpeteği akciğer (3: %5)

ince duvarlı hava kisti (6 : %11)

PSS ilişkilendirilmeyen HRCT (23 : %41)

küçük nodül (29 :%52)

atelektatik band (17 : %30)

distorsiyon (6 : %11)

HRCT Bulguları

(n : %)

Hava hapsi (Fokal Hiperlüsensi)

Sigara (-)

Hava kistleri

Buzlu cam

Yaygın intersitisyel fibrozis

Hava kistleri,

İnterlobuler septal kalınlaşma

Bazallerde fibrozis

Yaygın intersitisyel fibrozis

Hava kistleri,

İnterlobuler septal kalınlaşma

Bazallerde fibrozis

SFT ve HRCT ilişkisi

Normal HRCT

PSS ilişkili HRCT

p

FVC, ml 3049 2866 0,5

FVC, % bek. 101 99 0,7

FEV1, ml 2370 2223 0,5

FEV1, % bek. 96 93 0,6

FEF25-75 ,% bek. 74 70 0,7

DLCO, % bek. 80 77 0,7

Sonuç

PSS tanılı hastaların çoğunda akciğer tutulumu progresif seyretmez.

HRCT bulguları PSS’nun akciğer tutulumunu göstebilir.

Teşekkürler