Policitemia Vera

Luis Humberto Cruz Contreras

Residente anatomía patológica

Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

Policitemia Vera

Policitemia Rubra Vera

Policitemia Vera

Policitemia proliferativa primaria

Nombres

Proliferación clonal de cél. Madre multipotente

Predomina el aumento de eritrocitosAumento de Masa cél. Rojas en sangreAumento de Hematocrito

Definición

Hipoxia crónicaAltitudEnf. Cardio-PulmonarEnf. Renal

Producción anormal de EPOTumores

Policitemia Secundaria

Edad : 40 a 70 a

Inc: 0.36 2.6 por 100 000 por año

Epidemiología

Síndrome hiperviscosidadCefaleaTinitusDisneaAlt. VisualesEritromelalgia

Clínica

TrombosisClaudicaciónGangrena

> 70% Esplenomegalia

>40% Hepatomegalia

SPAumento

eritrocitosisHbHematocrito

LeucocitosisNeutrofilos

Precursores eritroides

Puede haber también precursores

granulocitos aumentados

Depósitos de Fe ausentes

Aspirado

Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos

Hipercelularidad (90%)

Expensas 3 líneas

Prec. Eritroides normales

MO

Megacariocitos anormales

(lobulación anormal)

Emperipolesis

Mitosis

30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM

BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros

Análisis genético molecular

JAK2 exon 14 (V617F) 95% de

los casos

Dx casos confusos

distinguir Policitemia Sec

Evaluar Respuesta a Tx

Flebotomía periódica

Aspirina

Anticoagulantes

Tratamiento

Sin Tx SV 1.5 años

Con Tx SV 12 años

Pronóstico