View
221
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Inleiding
1. - Casus
2. - Wat doet ammoniak
3. - Hyper-ammoniëmie
4. - Ammoniak laten dalen
5. - CRRT
6. - Conclusie
7. - Literatuur
2
Casus
• Patiënte 40 jaar, spoed sectio cesaerus; wegens foetale nood
• Na 3 dagen opname ICU
• Hemorragische shock
• Hypotensief
• Bewustzijnsdaling
3
Casus
§ Massaalbloedverlies(20PC,15FFP,8TC,fibrinogeen,tranexaminezuur,Novo7,terlipressine)
§ Spoedlaparotomie(bloedinga.uterinaena.iliaca)
§ Hypovolemischeshock
§ Ischemischehepatitis
§ Insulten,trekkingenenbewustzijnsdaling
4
ICU
§ PCbeademingmetlagedrukken
§ NierinsufficiëntiewvCVVHD§ Sedatieisgestopt,maarwordtnietwakker
§ EMV3,pupillenposisocoor
§ Insultenentrekkingenwvanti-epileptica
5
Bloeduitslagen
Dag 0 Norm pH 7.48 7.35-77.45
pCO2 4.5 4.7-6.4
pO2 19.7 10-13.3
Hb 4.9 > 4.5
Lactaat 3.3 0.5-1.7
CK 975 < 145
CRP 260 < 10
Tot eiwit 43 60-80
Nier Dag 0 Norm Kreat 250 55-90
Ureum 7.5 2.5-7.5
Kalium 4.5 3.5-5.1
Natrium 138 136-145
Act bic 25.4 21-27
6
Bloeduitslagen
Dag 0 Norm pH 7.48 7.35-77.45
pCO2 4.5 4.7-6.4
pO2 19.7 10-13.3
Hb 4.9 > 4.5
Lactaat 3.3 0.5-1.7
CK 975 < 145
CRP 260 < 10
Tot eiwit 43 60-80
Nier Dag 0 Norm Kreat 250 55-90
Ureum 7.5 2.5-7.5
Kalium 4.5 3.5-5.1
Natrium 138 136-145
Act bic 25.4 21-27
7
BloeduitslagenLever Dag 0 Norm
Ammoniak 249 <17
ASAT (GOT) 381 <31
ALAT (GPT) 677 < 35
LD 1336 < 248
Gamma GT 63 < 38
Alk fosf 141 < 98
APTT 40 22-32
PT 15.7 10.9-13.3
Fibrinogeen 5.2 1.5-3.6
Factor V 1.33 0.5-1.5
Antithrom 0.50 0.8-1.2
Thrombo’s 138 150-370 8
BloeduitslagenLever Dag 0 Norm
Ammoniak 249 <17
ASAT (GOT) 381 <31
ALAT (GPT) 677 < 35
LD 1336 < 248
Gamma GT 63 < 38
Alk fosf 141 < 98
APTT 40 22-32
PT 15.7 10.9-13.3
Fibrinogeen 5.2 1.5-3.6
Factor V 1.33 0.5-1.5
Antithrom 0.50 0.8-1.2
Thrombo’s 138 150-370 9
BloeduitslagenLever Dag 0 Norm
Ammoniak 249 <17
ASAT (GOT) 381 <31
ALAT (GPT) 677 < 35
LD 1336 < 248
Gamma GT 63 < 38
Alk fosf 141 < 98
APTT 40 22-32
PT 15.7 10.9-13.3
Fibrinogeen 5.2 1.5-3.6
Factor V 1.33 0.5-1.5
Antithrom 0.50 0.8-1.2
Thrombo’s 138 150-370 10
ICU
• Sedatie is gestopt • EVD, liquor is helder
• Pupillen pos isocoor
• EMV 3
• Wordt niet wakker
• Door oplopend serum ammoniak
11
Ammoniak
§ Gevormdbijafbraakaminozuren,zeergiftig
§ Indeleveromgezetinureum,indeureumcyclus
§ Ureumwordtuithetlichaamverwijderddoordenieren
13
Ammoniak
§ Gevormdbijafbraakaminozuren,zeergiftig
§ Indeleveromgezetinureum,indeureumcyclus
§ Ureumwordtuithetlichaamverwijderddoordenieren
14
Ammoniak
§ Gevormdbijafbraakaminozuren,zeergiftig
§ Indeleveromgezetinureum,indeureumcyclus
§ Ureumwordtuithetlichaamverwijderddoordenieren
15
Hyperammoniëmie
§ -AKIstadiumIII(UO<0.3ml/kg/uensKreat3xBL)
§ -Ischemischehepatitis(verhoogdASAT,ALATenLDH)
18
Hyperammoniëmie
§ -AKIstadiumIII(UO<0.3ml/kg/uensKreat3xBL)
§ -Ischemischehepatitis(verhoogdASAT,ALATenLDH)
§ -Hoogeiwitaanboddoorbloedingeninvolutieuterus
19
Hyperammoniëmie
§ -AKIstadiumIII(UO<0.3ml/kg/uensKreat3xBL)
§ -Ischemischehepatitis(verhoogdASAT,ALATenLDH)
§ -Hoogeiwitaanboddoorbloedingeninvolutieuterus§ -Kataboliedoor4dagennieteten
20
Hyperammoniëmie
� -AKIstadiumIII(UO<0.3ml/kg/uensKreat3xBL)
� -Ischemischehepatitis(verhoogdASAT,ALATenLDH)
� -Hoogeiwitaanboddoorbloedingeninvolutieuterus� -Kataboliedoor4dagennieteten
� Gevolg:toxischeffectcentraalzenuwstelsel
21
Ammoniak
� -Ammoniak-ionpasseertbloed/hersenbarrière
� -Wordtomgezetinglutamaatenglutamine(neurotransmitters)
� -Doorteveelammoniak,iseroverstimulatievandereceptorenenstoptuiteindelijkdecitroenzuurcyclus
� -Celschadetreedtop,neuralecellenstervenaf
22
Ammoniakwaardenlatendalen � - Lactulose 3x dgs 150ml (remt darmbacteriën aanmaak
ammoniak, verlaagt pH darmen en laxeert ammoniakzouten) � - Rifaximine, toegevoegd aan lactulose 2x550mg (remt ureum
desaminerende bacteriën) � - Ammonul 14g/24u i.v. (fenylacetaat, alternatieve excretie
van ammoniak in de vorm van glycine) � - Natriumbenzoaat 10g/24u i.v. (zet ammoniak om in
hippuraat, dat wordt afgebroken) � - Fenylboterzuur 7g/24u tablet (fenylbutyraat, zet stikstof om
in fenylacetaat, wordt verwijderd via nieren)
24
ICU
§ Patiëntekomtnietbijbewustzijn
§ Ammoniakwaardendalen,maarerglangzaam
§ Onderzoekwordtingezet
25
Onderzoek
� -Sedatiespiegelsbepaald(midazolam,propofol);spiegelswarenlaag
� -LTXwordtoverwogen;kwamnietinaanmerking
� -Liquorpunctie(opglutamineenglutamaat);waardenwarenhoog
� -DNAdiagnostiekinVUmc(operfelijkeureumcyclusdefectenenvetzuur-oxidatiestoornis);hadeendefect
� -Oestradiol(geslachtshormoon);geenborststuwingengeenmelkproductie;hypofysedefect
26
Ureumverwerkingsdefect/aminozuurdeficiëntie
§ -Eiwitloosdieet§ -UCD344g/24up/os(aminozuurpreparaatvrijvancystineentyrosinemettoegevoegdevitaminesenmineralen)
§ -Arginase3x2g/24u(co-factorureumcyclus,5estap)
§ -Levocarnitine3x2g(verbetertneuronalereceptorfuncties,essentieelbijmetabolismevanvetzuren)
27
Ammoniakwaardenlatendalendoordialyse
� Ammonia-ion=kleinmolecuul,17dalton
� Inwateroplosbaar� Gemakkelijktedialyseren
� MaarhogeDialysedosisnodig!
28
Ammoniakwaardenlatendalendoordialyse
� Ammonia-ion=kleinmolecuul,17dalton
� Inwateroplosbaar� Gemakkelijktedialyseren
� MaarhogeDialysedosisnodig!
� 1xHemodialyse(4uren);metsnelledalingammoniak
� Daarbijerghypotensief� Ammoniakwaardenstijgenweer
29
Ammoniakwaardenlatendalendoordialyse
� Ammonia-ion=kleinmolecuul,17dalton� Inwateroplosbaar� Gemakkelijktedialyseren� MaarhogeDialysedosisnodig!� 1xHemodialyse(4uren);metsnelledalingammoniak� Daarbijerghypotensief� Ammoniakwaardenstijgenweer
� Startmetcontinuenierfunctievervangendetherapie,CRRT
30
CRRT
§ Hoge Dialyse dosis nodig
§ 1 machine haalt dit niet; hoge filtratie fractie
§ Daarom met 2 machines gestart
Weinig evidence, maar logisch nadenken
31
CRRT
§ 2xCVVHDFmetDialysedosis100ml/kg/u
(normaal;25-30ml/kg/u),gewicht75kg
§ 2xDubbellumenCVC’s:v.Femoralisre+v.Jugularisre
33
CRRT
§ -Bloedflow2x160ml/min
-Dialysaatflow2x2800ml/u
§ -Substitutieflow2x1400ml/u
§ -Antistolling:Citraat/calcium+heparine
§ Dialysedosis100ml/kg/u
34
Ammoniakinserum
0
50
100
150
200
250
300
350
0246810121416dag
Ammoniak
Ammoniak
Dag0;gestartmet1machine
37
Ammoniakinserum
0
50
100
150
200
250
300
350
0246810121416dag
Ammoniak
Ammoniak
Dag0;gestartmet1machineDag2;gestartmet2machines
38
Ammoniakinserum
0
50
100
150
200
250
300
350
0246810121416dag
Ammoniak
Ammoniak
Dag0;gestartmet1machineDag2;gestartmet2machinesDag7;1machinegestopt,daarnaweer2machinesgestart
39
Ammoniakinserum
0
50
100
150
200
250
300
350
0246810121416dag
Ammoniak
Ammoniak
Dag0;gestartmet1machineDag2;gestartmet2machinesDag7;1machinegestopt,daarnaweer2machinesgestartDag10;1machinegestopt,1machineloopt
40
Ammoniakinserum
0
50
100
150
200
250
300
350
0246810121416dag
Ammoniak
Ammoniak
Dag0;gestartmet1machineDag2;gestartmet2machinesDag7;1machinegestopt,daarnaweer2machinesgestartDag10;1machinegestopt,1machinelooptDag13;allemachinesgestopt
41
Verloop
§ Ammoniakdaaltdooringezettetherapie
§ EMVverbeterd;wordtwakkerder,geeninsulten
§ Dag8EMVmax
§ Dag9beademinggestopt
§ Dag11forsediurese,CVVHDnormaleinstellingen
§ Dag13CVVHDgestopt,dieetafbouwen,normaaletenuitbreiden
§ Ammoniakblijftlaagmetoralemedicatie
§ Dag15overgeplaatstnaareigenziekenhuis§ Patiënteenbabymakenhetgoed
42
Conclusie
§ -Spoedsectiogecompliceerddoorhemorragischeshock
§ -Bewustzijnsdalingdoormetaboleencefalopathiebijhyperammoniëmie
§ -Hyperammoniëmiewashetgevolgvanaminozuurdeficiëntiemethoogeiwitaanboddoorbloedingenkatabolie
§ -Dehypovolemischeshockveroorzaakteischemischehepatitis,AKIensyndroomvanSheehan
43
Conclusie
§ -Metnamedoorhetgebruikvan2CVVHDFmachinesishetserumammoniaksnelgedaald,waardoorzijweerrelatiefsnelbijbewustzijnkwamenverderehersenschadewerdvermeden
§ -Belangrijkisomeengoedetherapiemetmedicatieintezettenomhetammoniakblijvendteverlagen
44
Literatuur
� - Ischemische hepatitis. J.M.G.H. Van Riel, A.L.M. Kerremans Ned Tijdschr Geneeskd 1992;136, nr 2, 2078-2081 � - Determinants of ammonia clearance by hemodialysis.
J. Cordoba, A.T. Blei, S. Mujais Artif Organs, 1996 jul, 20 (7): 800-3 � - Hemodialysis for hyperammonemia associated with ornithine- transcarbamylase
deficiency F.J. Collen, N.P.Das, J.M. Koff Appl Clin Genet 2008; 1 : 1-5
45
Ammoniak
§ -Ammoniak-ionpasseertbloed/hersenbarrière
§ -Wordtomgezetinglutamaatenglutamine(neurotransmitters)
§ -Dooroverstimulatiestoptuiteindelijkdecitroenzuurcyclus
§ -Celschadetreedtop,neuralecellenstervenaf
49
Recommended