Néphropathies vasculaires. A.Néphropathies vasculaires chroniques 1. Néphroangiosclérose commune...

Néphropathies vasculaires

A. Néphropathies vasculaireschroniques

• 1. Néphroangiosclérose commune

• 2. Sténose des artères rénales

• 3. Embolies de cholestérol

1.Nephro-angiosclérose commune

• Après 10 à 15 ans d’HTA• Traduction

– Baisse de la filtration glomérulaire

– Protéinurie absente ou faible ( < 1g/24 h )

– Pas d’hématurie microscopique

• Atrophie rénale progressive (échographie)• Evolution lente vers insuffisance rénale terminale

• < 1 % à 15 ans

2. Sténose des artères rénales

• Sténose uni ou bilatérales

• Avec ou sans hypertension artérielle

• Tableau clinique• HTA sévère ou résistante

• Créatinine et kaliémie augmentées après réduction HTA ( IEC, ARA2, autres )

• Oedème pulmonaire «  flash »

2. Sténose des artères rénales

• Diagnostic• Écho doppler des artères rénales

• Scintigraphie au captopril

• Angio-scanner, angio-IRM

• Traitement• Médical

• Angioplastie sans ou avec stent

• chirurgie

3. Embolies de cholesterol

• Embolies multiples de cristaux de cholesterol à partir d’une plaque d’athérome déstabilisée

• Spontané ou déclenché par cathétérisme intra-artériel ( incidence 2 % ? ) ou anticoagulation• Début des signes différé ( …quelques semaines )

3. Embolies de cholesterol

• Tableau clinique– Insuffisance rénale progressive– Proteinurie, hematurie micro. : peu ou pas– Livedo, « orteil bleu »

• Tableau biologique– Syndrome inflammatoire– Éosinophilie, eosinophilurie– Hypocomplémentémie (C3)

3. Embolies de cholesterol

• Diagnostic– Fonds d’œil– Biopsie : peau, rein

• Traitement– Arrêt des anticoagulants– Corticoides– Statines forte dose

• Résultats– 1/3 décès, 1/3 IR terminale, 1/3 évolution favorable

B. Néphropathies vasculaires aigues

• 1. Néphroangiosclérose maligne– HTA « accélérée » par lésions artériolaires

• Prolifération cellulaire et obstruction lumière• Hyper-réninisme• Nécrose fibrinoide

– Diastolique > 12 cm Hg– Fonds d’œil Stade 4– Insuffisance Ventriculaire Gauche– Insuffisance rénale rapidement progressive

B. Nephropathies vasculaires aigues

• 2. Microangiopathies thrombotiques

– Définition histologique : occlusion des lumières artériolaires et capillaires par des thrombi

– Signes hématologiques pathognomoniques :• Anémie hémolytique avec schizocytes• Coombs négatif• Thrombopénie (de consommation)• Sans CIVD

2. Microangiopathies thrombotiques

2 tableaux :

– Syndrome hémolytique et urémique • Enfant, m.de Gasser• post-diarrhée, toxine Shiga-like,(E.Coli O 157 H7 (vérotoxine)• Insuffisance rénale, bon pronostic

– Purpura thrombotique thrombopénique• Adulte, m.de Moschowitz• Auto-anticorps anti-protéase du f.Willebrand• Signes neurologiques, mauvais pronostic• Traitement : Echange plasmatique avec PFC

Cellules

Endothéliales

collagène

f. Willebrand.

Plaquettes

micro-thrombus = plaquettes + f. Willebrand

puis coagulation plasmatique

• • • ••

••

Cellules

Endothéliales

collagène

facteur Willebrand

multimères de très haut poids moléculaire

Plaquettes

Protéase

ADAMTS 13

f. Willebrand.

monomères

• • • ••• • •

Les microangiopathies thrombotiques

Cellules

Endothéliales

collagène

f. Willebrand.

S.H.U. Plaquettes

lésions endothéliales

• • • ••

••

Les microangiopathies thrombotiques

Cellules

Endothéliales

collagène

f. Willebrand.

S.H.U. Plaquettes

lésions endothéliales

exemple : diarrhée infectieuse à E.Coli O 157 H 7

sécreteur de vérotoxine

toxique pour les cellules endothéliales

• • • ••

••

Les microangiopathies thrombotiques

Cellules

Endothéliales

facteur Willebrand

multimères de très haut poids moléculaire

P.T.T. Plaquettes

constitutionnel Protéase

ADAMTS 13

anormale

.

facteur Willebrand

• • • • •• • •

Les microangiopathies thrombotiques

Cellules

Endothéliales

facteur Willebrand

multimères de très haut poids moléculaire

P.T.T. Plaquettes

acquis IgG Protéase

auto-anticorps ADAMTS 13

.

facteur Willebrand

• • • • •• • •

B. Nephropathies vasculaires aigues

• 3. Vascularites

• La Périartérite Noueuse– = angéite nécrosante artères de moyen calibre

B. Nephropathies vasculaires aigues

• 3. Vascularites

La Périartérite Noueuse– = angéite nécrosante artères de moyen calibre

– Cause : 30 % virus HB, 70 % = ?

– Atteintes : nerfs, muscles, articulations, peau, reins, digestif..

– Diagnostic : artériographie ( micro-anévrysmes, infarctus ) ou biopsie ( neuro-musculaire …)

– Traitement: anti-virus HB ou Cx+Cy

B. Nephropathies vasculaires aigues

• 4.Crise aigue sclérodermique– Sclérodermie systémique– Néphropathies progressive– Crise aigue = tableau d’ HTA maligne et de

microangiopathie thrombotique– Traitement ( et prévention ) par IEC (Captopril)

B. Nephropathies vasculaires aigues

( glomérulonéphrites rapidement progressives )

• 3. Vascularites– Les vascularites des petits vaisseaux ont été

traitées avec les atteintes glomérulaires