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Malformazioni vie urinarie , il bambino con dolore addominale ,

appendicite

Prof. Alfonso Papparella

Chirurgia pediatrica

Alfonso.papparella@unina2.it

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I QUADRI MALFORMATIVIINCIDONO PER IL 46% DELLE INFEZIONI DELL’APPARATOURINARIO

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•STENOSI DEL GIUNTO•REFLUSSO VESCICO URETERALE•MEGAURETERE•VALVOLE DELL’URETRA•ALTERAZIONI DELLO SVILUPPO RENO-VESCICALE

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STENOSI DEL GIUNTOPIELO URETERALE

GIUNTO : ZONA DI PASSAGGIO TRAPELVI E URETERE

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CONSEGUENZA: IDRONEFROSI

DILATAZIONE DEL SISTEMACOLLETTORE DEL RENE

L’IDRONEFROSI PUO’ ESSERE:•MONO O BILATERALE•DI VARIA ENTITA

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EZIOLOGIA

•ANOMALIE INTRINSECHE•VASI ABERRANTI•ADERENZE PIELO URETERALI•INSERZIONE ALTA DELL’URETERE

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SINTOMATOLOGIA

A LUNGO SILENTE PUO’ MANIFESTARSICON EPISODI RECIDIVANTI DI INFEZIONEURINARIA.

NEI PRIMI MESI E’ POSSIBILE PALPARE UNAMASSA ADDOMINALE IN SEDE IPOCON.

SE NON TRATTATA TEMPESTIVAMENTEPUO’ MANIFESTARSI CON I SEGNI DI INSUFF.RENALE

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DIAGNOSI

•ECOGRAFIA PRENATALE•PIELOGRAFIA DISCENDENTE•UROGRAFIA•CISTOURETROGRAFIA MINZ.(R.V.U.)•SCINTIGRAFIA RENALE SEQUENZIALECON TEST AL FUROSEMIDE•PIELOGRAFIA ASCENDENTE

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TERAPIA

•PLASTICA PIELO GIUNTALERESEZIONE DEL TRATTO STENOTICOE ANASTOMOSI TRA PELVI E URETERE(TECNICA DI ANDERSON-HINES)

POST OPERATORIO:COPERTURA ANTIBIOTICIFOLLOW UP ECOGRAFICO

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PROGNOSI

BUONA,FERMA RESTANDO LA VALUTAZIONE PREOPERATORIADELLA FUNZIONALITA’ RENALE

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REFLUSSO VESCICO-URETERALE

� PASSAGGIO RETROGRADO DELL’URINA DALLA VASCICA NELL’URETERE

� PRIMITIVO : CONSEGUENTE AD UNA MALFORMAZIONE OD AD UN RITARDO DI SVILUPPO DELLA GIUNZIONE URETERO - VESCICALE

� SECONDARIO : PERDITA DELLA PROPRIA COMPETENZA A CAUSA DI EVENTI PATOLOGICI VESCICALI OD URETRALI

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EPIDEMIOLOGIA

•1% DELLA POPOLAZ.•PREDIS. GENETICA (FRATELLO 40%)

(PROLE 65%)

•I BAMBINI SONO SOTTOPOSTI AD ACCERTAMENTI PER:-IDRONEFROSI PRENATALE (ECO)-I.V.U.

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EPIDEMIOLOGIA E STORIA NATURALE

� 1 % POPOLAZIONE� 21% PZ CON IVU� 14 % MASCHI CON ALTERATO SVUOTAMENTO

VESCICALE� 80% DI RISOLUZIONE SPONTANEA NEL I E II

GRADO, 41 % III,IV E V GRADO.� 30 - 65 % IPERTENSIONE RENALE ASSOCIATA

CON NEFROPATIA DA REFLUSSO � NEL REFLUSSO VESCICO-URETERALE

SECONDARIO IL GRADO DI RISOLUZIONE E’DIPENDENTE DALLA FUNZIONE VESCICALE

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R.V.U.: FISIOPATOLOGIA

� GIUNZIONE URETERO VESCICALE NORMALE : INGRESSO URETERALE OBLIQUO , RAPPORTO ALTO TRA LUNGHEZZA DEL TUNNEL SOTTOMUCOSO E DIAMETRO URETERALE

� AZIONE PASSIVA VALVOLARE : SCHIACCIAMENTO DELL’ORIFIZIO URETERALE PER AUMENTO DELLA PRESSIONE VESCICALE

� AZIONE ATTIVA : CONTRAZIONE LONGITUDINALE DI FIBRE MUSCOLARI . NECESSARIO ANCORAGGIO AL TRIGONO

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R.V.U.: FISIOPATOLOGIA

� PERISTALSI URETERALEALTERAZIONI DELLA DINAMICA VESCICALE

� TUNNEL URETERALE CORTO : CONGENITO ED ACQUISITO

� ALTE PRESSIONI VESCICALI : OSTRUZIONE VESCICO-URETRALE , DISFUNZIONI NEURO VESCICALI

� ALTERAZIONI DEL PAVIMENTO DETRUSORIALE : NEUROGENICO , STRUTTURALE ( DIVERTICOLO -MEGAURETERE)

� ALTERATA DISTENSIONE VESCICALE

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R.V.U.: FISIOPATOLOGIA

� EFFETTO DELETERIO DEL REFLUSSO DOVUTO ALL’AUMENTO DELLA PRESSIONE ED ALLA TRASMISSIONE DI URINE INFETTE

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COLONIZZAZIONE BATTERICA

ADERENZA E COLONIZZAZIONE VESCICALE

ALTERAZIONE PERISTALSI E MECCANISMI VALVOLARI

COLONIZZAZIONE VIE URINARIE SUP E REFLUSSO INTRA-RENALE

INFEZIONE PARENCHIMA RENALE

EVENTI CITOTOSSICI

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RVU : SINTOMATOLOGIA

� CORRELATA ALLA IVU� SCARSO ACCRESCIMENTO , ASTENIA� ITTERO� IRRITABILITA’� DIARREA� VOMITO � FEBBRE� D.A.� ENURESI

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RVU : DIAGNOSI

ECOGRAFIA� PRENATALE� NEONATALE : SCARSA DIFFERENZIAZIONE

CORTICO - MIDOLLARE� NON APPROPRIATO FOLLOW UP: SCARES RENALI� PRIMO APPROCCIO STRUMENTALE AL PZ CON

IVUCISTOGRAFIA MINZIONALE

� VALUTAZIONE CAPACITA’ E SVUOTAMENTO VESCICALE

� CLASSIFICAZIONE REFLUSSO

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RVU : CLASSIFICAZIONE

� I GRADO: RVU INCOMPLETO ,URETERE NORMALE� II GRADO : RVU COMPLETO , VIE URINARIE SUP.

NORMALI� III GRADO : VIE URINARIE SUP. MODICAMENTE

DILATATE� IVGRADO : VIE URINARIE SUP. COSPICUAMENTE

DILATATE� V GRADO : VIE URINARIE SUP MASSIVAMENTE

DILATATE

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RVU : DIAGNOSTICA

� UROGRAFIA

� SCINTIGRAFIA RENALE

� URODINAMICA

CISTOSCOPIA� VALUTAZIONE LUNGHEZZA TUNNEL : < 2 mm RIDOTTA

POSSIBILITA’ DI RISOLUZIONE

� POSIZIONE ED ASPETTO DELL’ORIFIZIO URETERALE (CRITERI DI LYON)

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RVU : TRATTAMENTO NON OPERATIVO

FINALITA’� VALUTAZIONE DIAGNOSTICA

� CONTROLLO DELLE INFEZIONI

� TRATTAMENTO DELLE ANOMALIE DI DINAMICA VESCICALE

� SORVEGLIANZA

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RVU: INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO

ASSOLUTE� PROGRESSIVO DETERIORAMENTO

FUNZIONALITA’ RENALE PER INFEZIONE� INTOLLERANZA ALLA TERAPIA ANTIBIOTICA

SOPPRESSIVA� SCARSA COMPLIANCE DEL PZ� RVU V GRADO

RELATIVE� LUNGA TERAPIA SOPPRESSIVA� RVU IV GRADO� ANOMALA INSERZIONE URETERO VESCICALE

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TERAPIA CHIRURGICA : GOALS STANDARD

� LUNGHEZZA TUNNEL URETERALE SUFFICIENTE (RATIO 5/1)

� NEO - ANASTOMOSI LIBERA DA TENSIONI� MANTENIMENTO DELLA

VASCOLARIZZAZIONE URETERALE

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RVU : TECNICHE CHIRURGICHE

TRANS VESCICALI� COHEN

� POLITANO LEADBETTER

� PAQUIN

EXTRA-VESCICALI� LICH-GREGOIR

� DETRUSORRAFIA EXTRA - VESCICALE

ENDOSCOPICHE� INIEZIONE SUBTRIGONALE

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INTERVENTO DI REIMPIANTO URETERALE SECONDO COHEN

� INCISIONE SECONDO PFANNESTIEL

� INCIONE VESCICALE VERTICALE

� INDIVIDUAZIONE ,DISSEZIONE ED ISOLAMENTO URETERALE

� CREAZIONE TUNNEL SOTTOMUCOSO TRANS -TRIGONALE

� RESEZIONE URETERE TERMINALE ED ANASTOMOSI

� STENTS ?

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RVU : FOLLOW UP CHIRURGICO

� ECOGRAFIA POST 14 G , 6, 12 MESI

� CISTO-URETROGRAFIA 6 SET. POST

COMPLICANZE� RECIDIVA

� OSTRUZIONE URETERALE (SOPRA-IATALE,INFRA-IATALE , IATALE)

� DISFUNZIONE SVUOTAMENTO VESCICALE

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CAUSE CHIRURGICHE DI DOLORE ADDOMINALE

NELL’INFANZIA� APPENDICITE ACUTA� INVAGINAZIONE� PERITONITE� ERNIA STROZZATA� AFFEZIONI UROLOGICHE� MEGACOLON CONGENITO� DIVERTICOLO DI MECKEL� TUMORI� TORSIONE PEDUNCOLO OVARICO O

TESTICOLARE� PANCREATITE ACUTA E ULCERAPEPTICA

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AFFEZIONIAFFEZIONI MEDICHE SIMULANTI UN MEDICHE SIMULANTI UN “ADDOME ACUTO”“ADDOME ACUTO”

Infettiva, da farmaci, tossica, da trauma

• M. Toraciche

• M. Gastrointestinali

• M. Epato-Bilio-Pancreatico

• Infezioni acute pleuropolmonari

• M. ulcero-peptica• Colitre ulcerosa• M. di Crohn• Masse linfomatose• Corpi estranei

• Colecistite acuta• Colelitiasi• Pancreatite acuta

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AFFEZIONIAFFEZIONI MEDICHE SIMULANTI UN MEDICHE SIMULANTI UN “ADDOME ACUTO”“ADDOME ACUTO”

M. infettive

•Epatite virale (in fase preitterica)•Tifo•Parotite epidemica•Polisierosite Tb•Mononucleosi infettiva (ingrossamento critico

della milza)•Shigellosi•Amebiasi•Yersinia enterocolitica e pseudo-tubercolosis•Campilobacter jejuni

Parassitosi•Strongiloidiasi

•AscaridiasiDa De Angelis A.

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AFFEZIONIAFFEZIONI MEDICHE SIMULANTI UN MEDICHE SIMULANTI UN “ADDOME ACUTO”“ADDOME ACUTO”

�Sistema genito-urinario

� IVU�Calcolosi�Cisti ovariche�Salpingite

Da De Angelis A.

• M. metaboliche • Porfiria

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AFFEZIONIAFFEZIONI MEDICHE SIMULANTI UN MEDICHE SIMULANTI UN “ADDOME ACUTO”“ADDOME ACUTO”

� Miscellanea

� Mal. Fibrocistica del pancreas� Saturnismo� S. di Steven-Johnson� Diabete mellito� Vasculite tipo S. H.� Epilessia addominale� Drepanocitosi� M. di Addison� Connettiviti� M. reumatica� Febbre Mediterranea familiare� Sindromi periodiche

Da De Angelis A.

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LA STORIA CLINICA E’ LA PRIMA E PIU’ IMPORTANTE INFORMAZIONE

NEL MANAGEMENT DELL’ADDOME ACUTO

DELL’INFANZIA

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ESORDIO DEL D. A.

� ACUTO ( EVENTI ISCHEMICI : VOLVOLO,INVAGINAZIONE,

TORSIONE OVARICA E TESTICOLARE)

� PROGRESSIVO O CRESCENTE (APPENDICITE O STIPSI)

� INTERMITTENTE : INVAGINAZIONE

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DOLORE ADDOMINALE

� PERITONITE : PEGGIORAMENTO DEL DOLORE CON GLI ATTI DEL RESPIRO

� APPENDICITE : DOLORE VAGO IN REGIONE OMBELICALE , CHE PROGRESSIVAMENTE SI LOCALIZZA IN FOSSA ILIACA DX

� ANNOTARE LA CRONOLOGIA DEI SINTOMI : SE DOLORE PRIMO SINTOMO,E’VEROSIMILE UN ADDOME CHIRURGICO.

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LOCALIZZAZIONE D.A. E DIAGNOSI

� EPIGASTRICO

( GASTROENTERITE,APPENDICITE IN FASE PRECOCE ,ULCERA PEPTICA , PANCREATITE)

� PERIOMBELICALE : APPENDICITE PRECOCE,GASTROENTERITE,D.A. NON SPECIFICO, COLITE.

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LOCALIZZAZIONE D.A. E DIAGNOSI

� ADOMINALE BASSO (STIPSI,IVU,APPENDICITE PELVICA)

� FOSSA ILIACA DX ( APPENDICITE , ENTERITE INFETTIVA, DOLORE TESTICOLARE,ROTTURA FOLLICOLARE O TORSIONE OVARICA)

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LOCALIZZAZIONE D.A. E DIAGNOSI

� FOSSA ILIACA SN ( STIPSI,D.A. NON SPECIFICO, PATOLOGIA OVARICA O TESTICOLARE)

� FIANCO ( COLICA RENALE , APPENDICITE RETROCECALE)

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VOMITO

� DOLORE ADDOMINALE DOPO VOMITO PROFUSO

� DOLORE ADDOMINALE SEVERO INDUCE VOMITO

� COLORE E TIPO INDICANO IL LIVELLO DELL’ARRESTO DEL TRANSITO

� VOMITO BILIARE E’ QUASI SEMPRE INDICATIVO DI OSTRUZIONE MECCANICA

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CARATTERISTICHE DELL’ALVO

� STIPSI OSTINATA : DOLORE LOCALIZZATO IN FOSSA ILIACA SN ( CAUSA PIU’COMUNE).

� DIARREA PROFUSA E LIQUIDA : GASTROENTERITE

� DIARREA ASSOCIATA CON APPENDICITE : PICCOLE EMISSIONI DI FECI LIQUIDE DOVUTE ALLA INFIAMMAZIONE PELVICA E RETTALE

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CARATTERISICHE DELL’ALVO

� INVAGINAZIONE : INIZIALI FECI NORMALI ED IN SEGUITO (24 HR) MISTE A MUCO E SANGUE ( GELATINA DI RIBES )

� SHIGELLOSI E SALMONELLOSI

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STORIA CLINICA : RIASSUNTO

� COMPARSA , CARATTERE LOCALIZZAZIONE, CRONOLOGIA DEL DOLORE

� CARATTERISTICHE DEL VOMITO SE PRESENTE

� SINTOMATOLOGIA IN ALTRI FAMILIARI� CARATTERISTICHE DELL’ALVO

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ESAME CLINICO

� BAMBINO ATTIVO � MUCOSITE : SOSPETTARE UNA POLMONITE� ADDOME DISTESO E RESPIRO

SUPERFICIALE : ADDOME CHIRURGICO� ERNIA INGUINALE STROZZATA : SCROTO

GONFIO E ARROSSATO

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ESAME CLINICO

� ASCULTAZIONE PERISTALSI INTESTINALE: ASSENTE PERITONITE

� PERISTALSI AUMENTATA CON FEBBRE E DIARREA PUO’ INDICARE UNA GASTROENTERITE

� PERISTALSI TURBOLENTA INTERVALLATA DA ASSENZA PUO’ INDICARE UNA OSTRUZIONE INTESTINALE

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ESAME CLINICO

� DIFESA MUSCOLARE

� SEGNO DI DANCE: FOSSA ILIACA DX VUOTA NELLA INVAGINAZIONE

� FECALOMA PALPABILE IN FOSSA ILIACA SN

� ESPLORAZIONE RETTALE

� TEMPERATURA CORPOREA

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ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI

� VALUTAZIONE EMATOLOGICA COMPLETA : TESTS NON SPECIFICI CHE NON LOCALIZZANO LA PATOLOGIA PRIMITIVA

� ESAME URINE

� RX DIRETTA ADDOME : OSTRUZIONE INTESTINALE , APPENDICOLITI, LITIASI RENALE ,ARIA LIBERA IN PERITONEO, LIVELLI

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ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI

� ECOGRAFIA : DIAGNOSI DI APPENDICITE , INVAGINAZIONE O MALROTAZIONE

� RX ESOFAGO O CLISMA : MALROTAZIONE O INVAGINAZIONE

� CT: PATOLOGIA TUMORALE

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ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI

� MOLTE DIAGNOSI SONO FATTE SULLA SCORTA DELLA STORIA E DELL’ESAME CLINICO

� GLI ESAMI DI LABORATORIO AIUTANO NEL MANAGEMENT MA SPESSO NON NELLA DIAGNOSI

� UTILITA DELL’ECOGRAFIA : ECOGRAFISTA ESPERTO

� CT : MASSE ED ASCESSI

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L'informazione biomedica rilevante viene definita POEMs - Patient- Oriented Evidence that Matters -

� Deve essere potenzialmente utile per la propria pratica clinica.

� Deve essere un'informazione patient-oriented, cioèriguardare interventi sanitari su end-points clinicamente significativi (eventi maggiori, mortalità, qualità di vita). La maggior parte dell'informazione biomedica è invece disease-oriented, cioè migliora la conoscenza delle malattie, ma non fornisce indicazioni di comportamento clinico.

� Deve essere incorporabile nella pratica clinica, modificandola.

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Appendicite

� E’ una delle emergenze chirurgiche più comuni, con una incidenza massima fra gli 8 e gli 11 anni

� 6-11% della popolazione

� processo morboso che colpisce l’appendice vermiforme, segmento intestinale che origina dalla porzione iniziale dell’intestino crasso in prossimità della congiunzione tra quest’ultimo e l’intestino tenue

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Appendicite

� lume appendicolare può ostruirsi con conseguente ristagno di batteri e materiale fecale con proliferazione dei germi e comparsa di una reazione infiammatoria a carico della mucosa appendicolare con formazione di pus.

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Appendicite

� Iniziale raccolta di pus all’interno del lume appendicolare con distensione del viscere e comparsa di dolore. In questa fase frequentemente il bambino riferisce il dolore in sede peri-ombelicale (appendicite semplice o catarrale: tumefazione, edema, iperemia del viscere).

� Progressione della infiammazione a tutti gli strati della parete viscerale con formazione di piccoli ascessi intraparietali e compromissione dell’apporto sanguigno (appendicite flemmonosa).

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Appendicite

� Il processo flogistico si estende a tutta la parete del viscere determinandone la perforazione con fuoriuscita del materiale purulento infetto nel cavo peritoneale. (appendicite gangrenata, diffusione dell’infezione a tutto il cavo peritoneale e conseguente peritonite).

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Appendicite

� decorso clinico descritto è tanto più rapido quanto più il bambino è piccolo

� dolore epigastrico o periombelicale

� nausea o vomito

� aumento della temperatura

� contrattura di difesa nel quadrante inferiore destro

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Appendicite

� progressione della sintomatologia dolorosa

� anoressia e comportamento del bambino.

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Diagnosi

� Storia clinica

� Obiettività

� VES -conteggio dei globuli bianchi neutrofili (emocromo) che, se elevati, rappresentano un dato a sostegno della diagnosi di appendicite.

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APPENDICITE

� anoressia

� dolore viscerale non specifico spesso riferito in regione periombelicale : dolore prodromico nel 99% pz.

� il vomito segue al dolore

� 15% appendici in posizione atipica : in questi casi il trasferimento del dolore dall’ombelico in fossa iliaca dxnon e’ sempre presente

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ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI

appendicite

� cbc , es urine, beta hcg

� aumento dei g.b.> 10000. 89% appendicite acuta , 93% perforata

� appendicoliti : 5%

� ecografia : afidabilita’ nel 90 - 96 % dei casi

� rx torace : polmonite basale

� rx diretta:anse intestinali distese

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FILM

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The diagnosis of Appendicitis : an evolvingparadigm

Pediatrics vol. 113 Jan 2004 , pp 130-132� EBM adoperata solo da una parte degli operatori

� Problemi: 5-15 % negativi 33% perforazione

� Obiettivi : aumentare la sensibilità diagnostica

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Diagnosi : US

� Vantaggi : portatilità , no radiazioni , veloce , modesto incremento dei costi

� Svantaggi : Uso limitato negli adolescenti obesi , altamente operatore dipendente

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Diagnosi : TC

� Vantaggi : Riduzione delle appendiciti negative al 4,1 % e perforazione 14,7 %

� Analisi dei costi giustificata

� Esposizione a radiazioni

� Applicazione in casi selezionati

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The diagnosis of Appendicitis : an evolvingparadigm

Pediatrics vol. 113 Jan 2004 , pp 130-132

� Valutazione pediatrica e chirurgica� Appendicectomia se la diagnosi è chiara� Nel caso di incertezza diagnostica è indicato un

periodo di osservazione e di idratazione con integrazione di esami diagnostici ( US , TC)

� Outcome dei pazienti ottimale con clinici ed istituzioni accreditate

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Suspected appendicitis in children : in search of the single best diagnostic test

G. Taylor Radiology 2004 ; 231 : 293-295.

La rimozione di una appendice normale non èuna procedura scevra da complicanze :

Maggiore durata dell’ospedalizzazione ( 5,8 vs 3,6 g), maggiore costo , maggiori

complicanze infettive

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Suspected appendicitis in children : in search of the single best diagnostic test

G. Taylor Radiology 2004 ; 231 : 293-295.Ecografia

� 10000 pazienti� Specificità 88-99% , accuratezza 82-99 %� Sensibilità 50-100 %

Una ecografia negativa non esclude una appendicite fino a quando non viene visualizzata l’appendice normale. Il

grado di visualizzazione varia in letteratura dal 98 al 22 %

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Suspected appendicitis in children : in search of the single best diagnostic test

G. Taylor Radiology 2004 ; 231 : 293-295.

“It depends “

� Risorse disponibili in ospedale

� Differenza nei team medici

� Varianti tecniche di applicazione delle metodiche

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PEDIATRICS Vol. 113 No. 1 January 2004, pp. 29-34

The Diagnosis of Appendicitis in Children: Outcomesof a Strategy Based on Pediatric Surgical Evaluation

Ann M. Kosloske, MD, MPH*, ,||, C. Lance Love, MD*, James E. Rohrer, PhD , Jane F. Goldthorn, MD*, ,|| and Stuart R. Lacey, MD*, ,||

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Epidemiologic Measures of Pediatric Surgical Protocol and of Imaging Techniques for Diagnosis of Appendicitis in This Series

Basis of Diagnosis

No. of Patients

Sensitivity (%)

Specificity (%)

PPV (%)

NPV (%)

Accuracy (%)

Pediatric surgical protocol

356 99.5 92.5 95.0 99.3 96.6

US 112 76.5 88.4 88.6 76.0 81.9

CT scan 70 87.2 80.0 93.2 66.7 90.3

PPV indicates positive predictive value; NPV, negative predictive value.

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APPENDICITE : D.D.

� GASTROENTERITE: VOMITO E DIARREA PRECEDONO IL DOLORE

� IVU: SINTOMATOLOGIA URINARIA� LINFOADENITE : SEGNI PRODROMICI INFEZIONE

PRIME VIE RESP.� MICI� PATOLOGIA PELVICA � DIVERTICOLO MECKEL� POLMONITE , TUMORI.

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Diagnoses of 146 Children and Adolescents Who Did Not Have Appendicitis

Diagnosis No. of Patients

Gastroenteritis 54Constipation 31Abdominal pain 23Viral syndrome 9Ovarian cyst 7Pneumonia 6Pharyngitis/strep 4Mesenteric lymphadenitis 2Pancreatitis 2Pyelonephritis/urinary tract infection 2Other* 6Total 146

*