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LE MALFORMAZIONI DELLE VIE URINARIE
Dr Gianantonio Manzoni, FEAPU-FRCS
U.O. Urologia Pediatrica
Fondazione IRCCS Ca’ Granda
Ospedale Maggiore Policlinico
DOMANDA N.1
A. 100 %
B. 50 %
C. 35 %
D. 1-2 %
Nella storia naturale di una idronefrosi prenatale per una sospetta stenosi del giunto pielo-ureterale vi è una probabilità post-natale di arrivare ad un intervento chirurgico correttivo di pieloplastica nel :
n = 3,800
London - HSC/GOS
Prenatally Diagnosed Urinary Tract Malformations
1980 - 2002
Vesico-ureteric Reflux - 15%
Multicystic Dysplastic Kidney - 10%
Duplex / Ureterocele - 10%
Megaureter - 9%
Posterior Urethral Valves - 4%
Miscellaneous - 2%
Pelvi-ureteric junction ‘obstruction’ - 50%
Idronefrosi : storia naturale ?
RISK OF REQUIRING SURGERY
Prenatal Hydronephrosis AP Ø Pelvic Diameter
< 20 mm 11 %
20-30 mm 40 %
30-40 mm 90 %
40-50 mm 100 %
> 50 mm 100 %
Dhillon 1998
72% 28%
Sospetta SGPU
MAG3 < 40%
> 30mm Ø AP
incremento idronefrosi
(IVU - sintomaticità)
PP IMMEDIATA
(15-20%)
MAG3 > 40%
>15 - 30mm Ø AP
non dilatazione caliciale
F-UP CONSERVATIVO
(75 – 80%)
ECO 3/12 - 6/12 ECO + MAG3 12/12 Stop profilassi
PP TARDIVA
(10%)
(5%)
ECO annuale MAG3 @ 5 anni
RALP (Robotic Assisted Laparoscopic Pyeloplasty in Pediatric Urology : future or present ???
SGPU : storia naturale ?
35 % PIELOPLASTICA
35 % MIGLIORA (1÷3 anni)
30 % STABILE
DOMANDA N.2
Il riscontro ecografico prenatale di una megavescica, idro-ureteronefrosi con un oligo-idramnios può indicare un sospetto clinico di :
A. Doppio distretto pielo-ureterale
B. Valvola dell’uretra posteriore
C. Megauretere
D. Nessuna delle precedenti
Megaureter Classification
SECONDARY
PUV
Ureterocele-Ectopic Ureter
Urinary Stones
Bladder dysfunction
Diabetes Insipidus
PRIMARY
NON REFLUXING REFLUXING
NON
OBSTRUCTIVE
OBSTRUCTIVE
Lower Urinary Tract Obstruction
«keyhole sign»
SHUNT VESCICO – AMNIOTICO FETALE
VPU Valvola Posteriore Uretra
In un lattante ♂ con IVU recidivanti sospettare SEMPRE
una possibile VPU e non solo un RVU ….
Resezione endoscopica VPU
Post – resezione VPU
DOMANDA N.3
Il trattamento iniziale di un reflusso vescico- ureterale (RVU) di 4°- 5° è :
A. Conservativo (profilassi antibiotica)
B. Chirurgico (reimpianto ureterale)
C. Endoscopico (“sting”)
D. Laparoscopico / Robotico
“… it is becoming increasingly evident that the
outcomes of VUR treatment depend on the
individual characteristics of the patient.
… it is clear that the world sees reflux simply as a
homogeneous condition affecting homogeneous
patients. However we can no longer view reflux as
a homogeneous condition affetcting all children
equally.
We have been missing the individuality of the
trees for the uniformity of the forest ….”
REFLUSSO VESICO-URETERALE (RVU)
RVU Primitivo
RVU Secondario
VUR : Renal Damage
• CONGENITAL = Reflux Nephropathy (CRN)
• ACQUIRED = Renal scarring (RS)
CRN it is often dysplasia which may be a result of disordered
renal development secondary to significant alterations in bladder
dynamics during gestation which may continue in post-natal life
RS post-pyelonephritc damage is the result of a complex
interaction of host and bacterial factors that leads to acute
alterations in renal function and may lead to permanent renal
scarring
♀ 5 anni
Incontinenza urinaria
Stipsi
IVU recidivanti
Disfunzione Vescica/Intestino !!
RVU “secondario” ….
RVU : “ Disfunzione evacuativa ”
RVU
Sfintere
Cohen trans-trigonale
Reimpianto vescico-ureterale
DOMANDA N.4
IVU recidivanti, incontinenza urinaria e/o perdite purulente vaginali ad intermittenza si associano a :
A. Ureterocele orto-topico
B. Reflusso vescico-ureterale
C. Ectopia ureterale
D. Duplicità pielo-ureterale incompleta
Duplicità pielo-ureterali
• Incomplete
• Complete
• Ureterocele
3 possibili scenari clinici «patologici» :
1. RVU
2. Ectopia ureterale
3. Stenosi giunto Pielo / Vescico-ureterale
Weigert Meyer law
dysplasia VUR
«drooping lilly»
Ureterocele
• Sistema Singlo
• Sistema Duplicato (80%)
• Ortotopico
• Ectopico
Incidenza 0.02% ♀ : ♂ 4 : 1
bilaterale 10%
Uretere ectopico
♀ ♂
Uro RMN
Emi-nefro-ureterectomia
Retro-peritoneoscopica
Uretere ectopico
Grazie !