learning objective

Etiologi pansitopenia Evaauliarosidah (201210330311022)

Lymphohistiocytosis hemophagocytic (HLH)

• Dikenal dengan sindrom hemophagocit

• Penyakit hiperinflamasi parah yang yang disebabkan

oleh poliferasi tidak terkendali dari limfosit dan

makrofag

• Gambaran klinis :

- Jumlah darah – pansitopenia

- Film darah – hemophagocytosis

- Tes fungsi hati – hipoalbuminemia

- Hepatosplenomegali

Anemia aplastik

• kegagalan sumsum tulang , disebabkan karena

paparan bahan kimia , obat-obatan , radiasi, infeksi,

penyakit kekebalan tubuh dan keturunan

• Gambran klinis :

- Tanda trombositopeni : ptekiae, ekimosis

- Tanda anemia : pucat dan takikardi

• Laboratorium :

- Pansitopenia pada LD : hemoglobin , retikulosit,

leukopeni, trombositopenia

Gaucher’s dissease

• Penyakit genetik , dimana lemak terakumulasi

dalam sel dan organ disebabkan karena cacat pada

gen lisosomal glucocerebosidase ( beta glukosidase)

• Gambaran klinis :

- Hepatomegali dan splenomegali

- Hipersplenisme dan Pansitopenia

- Osteoporosis

- Pigmentasi

Myelodysplastic syndrome

• Kelainan hematopoiesis dengan karakteristik adanya kegagalan

sumsum tulang dan kecenderungan mengalami transformasi

menjadi fase leukemi disertai displasi darah tepi dan sumsum

tulang.

• Gambaran laboratorium :

- Pansitopenia

- Anisopoikilositosis

• Pemeriksaan fisik :

- Ekimosis

- Hepatosplenomegali

Leukemia

• Kanker darah atau sumsum tulang yang ditandai

dengan peningkatan abnormal menghasilkan sel

darah putih .

• Gambaran klinis :

- Mudah terinfeksi( amandel , luka di mulut, infeksi,

opportunistik)

- Hepatomegali dan splenomegali

- Kejang, sakit kepala

- Hipersplenisme – pansitopenia

Leishmaniasis

•Penyakit yang disebabkan oleh protozoa

parasit yang termasuk dalam genus

Leishmania

•Gambaran klinis :

- Pansitopenia

- Hepatomegali

- Splenomegali

Lupus eritromatosus sistemik

• Penyakit autoimun sistemik, dimana sistem

kekebalan tubuh menyerang sel – sel tubuh dan

jaringan yang lain mengakibtkan peradangan

dan kerusakan jaringan

• gambaran klinis :

- Pansitopenia

- Emboli paru

- Hepatosplenomegali

LIG4 sindrom • Dikenal dengan ligase IV sindrom

• Kondisi yang sangat langka disebabkan oleh mutasi

pada DNA ligase IV gen

• Gambaran klinis :

- Pansitopenia

- Infeksi kronis pernafasan

- Sindroma seckel

- Retardasi pertumbuhan

- Photosensitivity

Hemoglobinuria nokturnalparoksisimal (PNH)

• Anemia hemolitik yg ditandai dg serangan hemolitik

intravaskuler & hemoglobinuria yg terjadi malam hari.

• Laboratorium :

- DARAH :

Anemis Hb <6 g/dl

retikulkositosis

Hapusan darah : anisositosis, makrositik

Unconjugated bilirubin

Lekopeni & trombositopeni

URIN : hemoglobinuria, urobilinuria , hemosiderinuria

Anemia karena hemoglobinopati

•Kelainan bawaan karena mutasi gen

globin sehingga terjadi perubahan

struktur, kecepatan produksi rantai globin

tertentu.

•Gambaran klinis :

- Jantung : aritmia , kelemahan, kegagalan

- Pansitopenia hipersplenisme

Limfoma non – hodgkin (LNH)

• Adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat

padat

• Gambaran klinis:

- Asimptomatik

- Demam, keringat pada malam hari, penurunan berat

badan

- Keterlibatab limpa, hati, dan sumsum tulang ditemukan

pada 50% LNH keganasan rendah yang mengakibatkan

pasien mengalami anemia, trombositopenia, leukopenia

(panstiponia)

Toksisitas arsen

• Kelompok sulfhidril sangat berperan mengikat arsen

trivial yang membentuk kelat.kelat dari dihidrofil-

arsenat dapat menghambat reoksidasi dari

kelompok akibatnya bila arsen terikat dengan

system enzim, akan terjadi akumulasi asam piruvat

dalam darah.

• Pada pemeriksaandarah tepi :

- Adanya pansitopenia

- Adanya gambaran basophillic stippling

Terima kasih