View
220
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
1/24
LAPORAN TUTORIAL
SISTEM HEMATOLOGI
Modul I
ANEMIA
OLEH :Kelompok II
Dosen Tutor :
dr. WA ODE ASFIAH
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU PENGETAHUAN ALAM
UNIVERSITAS HALUOLEO
KENDARI
2010
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
2/24
KELOMPOK II
1. YURIKE OCTOVIA MAANI F1E1 09 013
2. MUH. ZULKIFLI F1E1 09 014
3. MUH. ALIM AL-FATH F1E1 09 015
4. FAUZIAH IBRAHIM F1E1 09 016
5. RIZKA PURMANA MULYA F1E1 09 017
6. ALFAA FAHMI AZIZI F1E1 09 018
7. WA ODE RAHMAWATI F1E1 09 019
8. AISYAH MUHRINI SOFYAN F1E1 09 020
9. SITTI RAHMADANI SARANANI F1E1 09 021
10. ALSYHARIN MANGGALA PUTRA F1E1 09 022
11. ANDI SUCI KUMALA SARI F1E1 09 064
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
3/24
MODUL I
ANEMIA
Skenario
Seorang wanita 30 tahun datang ke poliklinik dengan keluhan cepat lelah dan merasa
lemah. Di saat bersepeda pernah mau pingsan. Sering demam, dan mimisan. Menurut
keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya.
Kata Kunci
1. Wanita 30 tahun
2. Cepat lelah dan lemah3. Hampir pingsan
4. Sering Demam
5. Mimisan
6. Pucat
Pertanyaan
1. Bagaimana proses hematopoiesis (eritropoiesis, granulopoiesis,
trombopoiesis)?
2. Jelaskan morfologi dan fisiologi Hb !
3. Jelaskan tentang klasifikasi anemia ! Jelaskan etiologi, patogenesis,
dan gejala klinis penatalaksanaan, prognosis, dan komplikasi masing-masing!
4. Apa differential diagnosis dari kasus di atas ?
5. Bagaimana patomekanisme anemia dan bagaimana kaitannya dengan
masing masing gejala pada skenario ?
6. Bagaimana penatalaksanaannya ?
Pembahasan
1. Proses hematopoiesis
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
4/24
Proses pembentukan sel darah normalnya berlangsung dalam sumsum
tulang. Namun sejumlah komponen darah seperti sel T dan sel B mengalami
pendewasaan di luar sumsum tulang. Dalam sumsum tulang ini terdapat sel sel yang
disebut sel stem hemopoietik pluripoten, yang merupakan asal dari seluruh sel sel
dalam darah sirkulasi.
Sel stem pluripoten merupakan sel yang sudah ada sejak perkembangan
janin yang tidak langsung menghilang ketika manusia mengalami proses
pertumbuhan akibat diferensiasi fungsi dan morfologi. Sel ini tetap mempertahankan
fungsinya untuk menjaga agar sel sel darah tetap dapat diproduksi sepanjang hayat.
Sel stem pluripoten ini terus menerus bereproduksi lalu berdiferensiasi untukmembentuk jenis jenis sel darah yang berbeda beda. Gambaran skema
diferesiensi sel stem pluripoten dapat dilihat pada gambar berikut:
Asal sel yang paling muda masih tidak tidak dapat dikenali sebagai suatu sel
yang berbeda dari sel stem pluripoten, walaupun sel sel in telah membentuk suatu
jalur sel khusus yang disebut sel stem commited. Berbagai sel stem commited, bila
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
5/24
ditumbuhkan dalam biakan, akan menghasilkan koloni tipe sel darah yang spesifik.
Suatu sel stem commited yang menghasilkan eritrosit disebut unit pembentuk koloni
eritrosit, dan singkatan CFU-E digunakan untuk menandai jenis sel stem ini.
Demikian pula, unit yang membentuk koloni granulosit dan monosit disingkat dengan
CFU-GM dan seterusnya. Pertumbuhan dan reproduksi berbagai sel stem diatur oleh
bermacam macam protein yang disebut penginduksi pertumbuhan dan diferensiasi.
Penginduksi pertumbuhan dan diferensiasi sel darah terdiri atas dua
golongan besar yakni:
1. Non-lineage-spesific Growth Factor
Golongan penginduksi ini bersifat tidak spesifik sehingga dapat menginduksipertumbuhan lebih dari satu jenis sel darah. Penginduksi ini disebut jugapenginduksi
pertumbuhan. Contohnya adalah:
o IL-3 yang dapat menginduksi semua jenis pertumbuhan sel darah
o GM-CSF yang menstimulasi produksi granulopoiesis dan produksi
makrofag
2. Lineage-Spesific Growth Factor
Penginduksi golongan ini terlibat pada proses diferensiasi dan pendewasaan jenis seldarah yang bersifat spesifik. Penginduksi ini disebut juga Penginduksi diferensiasi.
Contohnya:
o Erythropoietin yang menstimulus proses pembentukan sel darah merah
o G-CSF yang menginduksi pembentukan granulosit dan menstimulus
proliferasi sel darah putih.
o M-CSF yang mempengaruhi produksi makrofag
o Thrombopoietin yang mempengaruhi CFU-Megakarosit.
Pembentukan protein penginduksi dan pendeferensiasi itu sendiri dikendalikan oleh
faktor faktor di luar sumsum tulang. Sebagai contoh, pada sel darah merah, kontak
tubuh dengan oksigen berkonsentrasi rendah akan mengakibatkan induksi
pertumbuhan, diferensiasi, dan produksi eritrosit dalam jumlah yang sangat
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
6/24
meningkat. Proses diferensiasi dan pendewasaan sel darah dari sel stem pluripoten
melalui beberapa proses agar dapat membentuk eritrosit, granulosit, limfosit dan
platelet. Proses pembentukan masing masing sel darah ini kemudian disebut
eritropoesis, granulopoesis, limfopoesis dan trombopoesis.
2. Morfologi dan Fisiologi Hb
Hemoglobin adalah metaloprotein pengangkut oksigen yang mengandung besi
dalam sel merah dalam darah mamalia dan hewan lainnya. Molekul hemoglobin
terdiri dari globin, apoprotein, dan empat gugus heme, suatu molekul organik dengan
satu atom besi. Mutasi pada gen protein hemoglobin mengakibatkan suatu golongan
penyakit menurun yang disebut hemoglobinopati, di antaranya yang paling sering
ditemui adalah anemia sel sabit dan talasemia.
Struktur Hemoglobin
Pada pusat molekul terdapat cincin heterosiklikyang dikenal dengan porfirin yang
menahan satu atom besi; atom besi ini merupakan situs/loka ikatan oksigen. Porfirin
yang mengandung besi disebut heme. Nama hemoglobin merupakan gabungan dari
heme danglobin; globin sebagai istilah generik untukprotein globular. Ada beberapa
http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Metaloprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Oksigenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Besihttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_darah_merah&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Darahhttp://id.wikipedia.org/wiki/Mamaliahttp://id.wikipedia.org/wiki/Hewanhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Globin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Apoprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heme&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Genhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoglobinopati&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoglobinopati&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Anemia_sel_sabit&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Talasemiahttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heterosiklik&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Porfirin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Porfirin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heme&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Globin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Protein_globular&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Metaloprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Oksigenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Besihttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_darah_merah&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Darahhttp://id.wikipedia.org/wiki/Mamaliahttp://id.wikipedia.org/wiki/Hewanhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Globin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Apoprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heme&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Genhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoglobinopati&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Anemia_sel_sabit&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Talasemiahttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heterosiklik&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Porfirin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heme&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Globin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Protein_globular&action=edit7/29/2019 KELOMPOK DUAA
7/24
protein mengandung heme, dan hemoglobin adalah yang paling dikenal dan paling
banyak dipelajari.
Gugus heme
Pada manusia dewasa, hemoglobin berupa tetramer (mengandung 4 subunit protein),
yang terdiri dari masing-masing dua subunit alfa dan beta yang terikat secara
nonkovalen. Subunit-subunitnya mirip secara struktural dan berukuran hampir sama.
Tiap subunit memiliki berat molekul kurang lebih 16,000 Dalton, sehingga berat
molekul total tetramernya menjadi sekitar 64,000 Dalton. Tiap subunit hemoglobin
mengandung satu heme, sehingga secara keseluruhan hemoglobin memiliki kapasitas
empat molekul oksigen
3. Klasifikasi Anemia berdasarkan Etiologi
Anemia Aplastik
Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang
ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang. Pada
anemia aplastik terjadi penurunan produksi sel darah dari sumsum tulang
sehingga menyebabkan retikulositopenia, anemia, granulositopenia,monositopenia dan trombositopenia. Istilah anemia aplastik sering juga
digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan pansitopenia oleh
sebab apapun. Sinonim lain yang sering digunakan antara lain hipositemia
http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Dalton&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Heme.svghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Dalton&action=edit7/29/2019 KELOMPOK DUAA
8/24
progressif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika, panmyeloptisis, anemia
hipoplastik dan anemia paralitik toksik.
Anemia aplastik didapat umumnya muncul pada usia 15-25 tahun; puncak
insiden kedua yang lebih kecil muncul setelah usia 60 tahun.
Etiologi
Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia)
Anemia aplastik sekunder
Radiasi
Bahan-bahan kimia dan obat-obatan
Efek regularBahan-bahan sitotoksik
Benzene
Reaksi Idiosinkratik
Kloramfenikol
NSAID
Anti epileptik
Emas
Bahan-bahan kimia dan obat-obat lainya
Virus
Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)
Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)
Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia)
Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat)
Penyakit-penyakit Imun
Eosinofilik fasciitisHipoimunoglobulinemia
Timoma dan carcinoma timus
Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi
Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
9/24
Kehamilan
Idiopathic aplastic anemiaAnemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)
Anemia Fanconi
Diskeratosis kongenita
Sindrom Shwachman-Diamond
Disgenesis reticular
Amegakariositik trombositopenia
Anemia aplastik familial
Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.)Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)
Patogenesis
Defek yang mendasari pada semua kasus tampaknya ada pengurangan yang
bermakna dalam jumlah sel induk pluripotensial hemopoietik, dan kelainan pada
sel induk yang ada atau reaksi imun terhadap sel induk tersebut, yeng
membuatnya tidak mampu membelah dan berdiferensiasi secukupnya untuk
mengisi sumsum tulang.Setidaknya ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia aplastik
yang diturunkan (inherited aplastic anemia), terutama anemia Fanconi
disebabkan oleh ketidakstabilan DNA. Beberapa bentuk anemia aplastik yang
didapatkan (acquired aplastic anemia) disebabkan kerusakan langsung stem sel
oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastik
yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.
Anemia Fanconi barangkali merupakan bentuk inherited anemia aplastik yangpaling sering karena bentuk inherited yang lain merupakan penyakit yang langka.
Kromosom pada penderita anemia Fanconi sensitif (mudah sekali) mengalami
perubahan DNA akibat obat-obat tertentu. Sebagai akibatnya, pasien dengan
anemia Fanconi memiliki resiko tinggi terjadi aplasia, myelodysplastic sindrom
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
10/24
(MDS) dan akut myelogenous leukemia (AML). Kerusakan DNA juga
mengaktifkan suatu kompleks yang terdiri dari protein Fanconi A, C, G dan F.
Hal ini menyebabkan perubahan pada protein FANCD2. Protein ini dapat
berinteraksi, contohnya dengan gen BRCA1 (gen yang terkait dengan kanker
payudara). Mekanisme bagaimana berkembangnya anemia Fanconi menjadi
anemia aplastik dari sensitifitas mutagen dan kerusakan DNA masih belum
diketahui dengan pasti.
Kerusakan oleh agen toksik secara langsung terhadap stem sel dapat
disebabkan oleh paparan radiasi, kemoterapi sitotoksik atau benzene. Agen-agen
ini dapat menyebabkan rantai DNA putus sehingga menyebabkan inhibisi sintesisDNA dan RNA.
Kehancuran hematopoiesis stem sel yang dimediasi sistem imun mungkin
merupakan mekanisme utama patofisiologi anemia aplastik. Walaupun
mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya T limfosit sitotoksik berperan
dalam menghambat proliferasi stem sel dan mencetuskan kematian stem sel.
Pembunuhan langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi melalui
interaksi antara Fas ligand yang terekspresi pada sel T dan Fas (CD95) yang ada
pada stem sel, yang kemudian terjadi perangsangan kematian sel terprogram
(apoptosis).
Gejala Klinis
Pansitopenia
o hipoplasia eritropoetik akan menimbulkan anemia dimana timbul
gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe deffort, palpitasi
cordis, takikardi, pucat dan lain-lain.
o Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang
akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga
mengakibatkan keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun
bersifat sistemik.
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
11/24
o Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit,
selaput lendir atau pendarahan di organ-organ.
Anemia aplastik mungkin asimtomatik
Keluhan yang dapat ditemukan sangat bervariasi, pada tabel
Tabel : Keluhan Pasien Anemia Apalastik (n=70)2
Jenis Keluhan %Pendarahan
Lemah badan
Pusing
Jantung berdebarDemam
Nafsu makan berkurang
Pucat
Sesak nafas
Penglihatan kabur
Telinga berdengung
83
80
69
3633
29
26
23
19
13
Pada pemerikasaan fisis dapat ditemukan hepatomegali pada sebagian kecil
pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan.
Pemeriksaan Laboratorium
a) Anemia bersifat normokrom normositik, atau makrositik . MCH seringkali
95-110 fl. Jumlah retikulosit biasanya sangat rendah jika dikaitkan dengan
derajat anemia.
b) Leukopenia. Terdapat penurunan selektif granulosit, biasanya tetapi tidakselalu sampai di bawah 1,5 x 109/l. Pada kasus-kasus berat jumlah limfosit
rendah. Netrofil tampak normal dan kadar fosfatase alkalinya tinggi.
c) Trombositopenia selalu ada dan, pada kasus berat, kurang dari 10 x109/l
d) Tidak ada sel darah abnormal dalam darah tepi
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
12/24
e) Sumsum tulang memperlihatkan adanya hipoplasia, dengan hilangnya
jaringan hemopoetik dan penggantian oleh lemak yang meliputi lebih dari
75% sumsum tulang. Biopsy trephine sangat penting dilakukan dan dapat
memperlihatkan daerah seluler berbercak pada latar belakang hiposeluler. Sel-
sel utama yang tampak adalah limfosit dan sel plasma; megakariosit sangat
berkurang dan tidak ada.
Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh peningkatan destruksi
eritrosit. Hyperplasia eritropoesis dan pelebaran anatomic sumsum tulangmenyabkan meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat sebelum pasien
menjadi anemis-penyakit hemolisis terkompensasi.
Etiologi
Berdasarkan etiologinya anemia hemolitik dibagi menjadi
1. Anemia hemolitik akibat kelainan extracorpusculer, yaitu disebabkan oleh
kelainan-kelainan yang tedapat di luar eritrosit, yaitu dalam plasma
2. Anemia hemolitik intracorpusculer, yaitu disebabkan oleh kelainan-
kelainanyang terdapat di dalam eritrosit.
Patofisiologi
Hemolisis dapat terjadi intravaskuler dan ekstravakuler. Hal ini tergantung
pada patologi yang mendasari suatu penyakit. Pada hemolisis intravaskuler,
destruksi eritrosit terjadi langsung di sirkulasi darah. Misalnya pada trauma
mekanik, fiksasi komplemen, dan aktivasi sel permukaan atau infeksiyang
langsung mendegradasi dan mendestruksi membrane sel eritrosit. Hemolisis
intravaskuler jarang terjadi.
Destruksi eritrosit biasanya terjadi setelah masa hidup rata-rata 120 hari, yaitu
pada saat dikeluarkan ke esktravaskular oleh makrofag system retikulosit
endothelial (RE) yang terutama terdapat pada di sumsum tulang, tetapi jug di hati
dan limpa.
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
13/24
Gejala Klinis
Pasien mungkin memperlihatkan kepucatan membrane mukosa, ikterus ringan
yang berfluktuasi, dan splenomegali. Tidak ada bilirubin dalam urin, tetapi urin
dapat menjadi gelap karena urobilinogen yang berlebihan.
Pada pasien dengan pemecahan eritsosit sangat hebat, sebagian hemoglobin
tidak dapat dipecahkan menjadi Fe, biliverdin, dan globin, sehingga hemoglobin
secara bebas dilarutkan dalam plasma. Oleh karena itu, plasma menjadi merah. Di
dalam darah juga umumnya ditemukan retikulosit dan pada sumsum tulang
ditemukan aktivitas dari system darah merah meningkat luar biasa.
Pemeriksaan Laboratorium
1. Gambaran peningkatan pemecahan :
a. Bilirubin serum meningkat tidak terkonjugasi dan terikat pada albumin
b. Urobilinogen urine meningkat
c. Sterkobilinogen feses meningkat
d. Haptoglobin serum tidak ada karena haptoglobin menjadi jenuh oleh
hemoglobin dan kompleks ini dikeluarkan oleh RE.
2. Gambaran peningkatan produksi eritrosit :
a. Retikulositosis
b. Hyperplasia eritroid sumsum tulang; rasio myeloid; eritrosit sumsum
tulang normal sebesar 2:1 sampai 12:1 menurun menjadi 1:1 atau
sebaliknya
3. Eritrosit yang rusak :
a. Morfologi-mikrosferosit, eliptosit, fragmentosit, dll
b. Fragilitas osmotic, autohemolisis, dll
c. Ketahanan eritrosit memendek; paling baik ditunjukkan oelh pelabelan51Cr disertai pemeriksaan lokasi destruksi.
Anemia Defesiensi Besi
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
14/24
Anemia Defisiensi Besi (ADB) adalah anemia yang timbul akibat kosongnya
cadangan besi tubuh (depleted iron store) sehingga penyediaan besi untuk
eritropoesis berkurang, yang pada akhirnya pembentukan hemoglobin (Hb)
berkurang.
Diperkirakan 30% penduduk dunia menderita anemia dan lebih dari 50%
penderita ini adalah ADB da terutama mengenai bayi, anak sekolah, ibu hamil
dan menyusui.
Etiologi
Anemia defisiensi besi dapat disebabkan oleh rendahnya masukan besi,gangguan absorpsi, serta kehilangan besi akibat perdarahan menahun.
1. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun, yang dapat berasal
dari :
a.Saluran Cerna : akibat dari tukak peptik, kanker lambung, kanker kolon,
divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang.
b.Salan genitalia wanita : menorrhagia, atau metrorhagia.
c.Salura kemih : hematuria
d.Saluran napas : hemoptoe.
2. Faktor nutrisi : akibat kurangnya jumlah besi total dalam makanan, atau
kualitas besi (bioavaibilitas) besi yang tidak baik (makanan banyak serat,
rendah vitamin C, dan rendah daging).
3. Kebutuhan besi meningkat : seperti pada prematuritas, anak dalam masa
pertumbuhan dan kehamilan.
4. Gangguan absorpsi besi : gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik.
5. Pada orang dewasa, anemia defisiensi besi yang dijumpai di klinik hampir
identik dengan perdarahan menahun. Penyebab perdarahan paling sering pada
laki-laki ialah perdarahan gastrointestinal, di negara tropik paling sering
karena infeksi cacing tambang. Sementara itu, pada wanita paling sering
karena menormetrorhagia.
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
15/24
Patogenesis
Zat besi (Fe) diperlukan untuk pembuatan heme dan hemoglobin
(Hb).Kekurangan Fe mengakibatkan kekurangan Hb.Walaupun pembuatan
eritrosit juga menurun, tiap eritrosit mengandung Hb lebih sedikit daripada biasa
sehingga timbul anemia hipokromik mikrositik.
Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan zat besi sehingga cadangan zat
besi makin menurun. Jika cadangan kosong maka keadaan ini disebut iron
depleted state. Apabila kekurangan zat besi berlanjut terus maka penyediaan zat
besi untuk eritropoesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk
eritrosit, tetapi anemia secara klinis belum terjadi, keadaan ini disebut irondeficient erythropoiesis.Selanjutnya timbul anemia hipokromik mikrositer
sehingga disebut iron deficiency anemia.
Gejala Klinis
Anemia pada akhirnya menyebabkan kelelahan, sesak nafas, kurang tenaga
dan gejala lainnya. Gejala yang khas dijumpai pada defisiensi besi, tidak dijumpai
pada anemia jenis lain, seperti :
1. Atrofi papil lidah : permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena
papil lidah menghilang.
2. Glositis : iritasi lidah
3. Keilosis : bibir pecah-pecah
4. Koilonikia : kuku jari tangan pecah-pecah dan bentuknya seperti sendok.
Pemeriksaan Laboratorium
Kelainan laboratorium pada kasus anemia defisiensi besi yang dapat dijumpai
adalah :
1. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit : didapatkan anemia hipokrom
mikrositer dengan penurunan kadar hemoglobin mulai dari ringan sampai
berat. MCV, MCHC dan MCH menurun. MCH < 70 fl hanya didapatkan pada
anemia difisiensi besi dan thalassemia mayor. RDW (red cell distribution
width) meningkat yang menandakan adanya anisositosis.Indeks eritrosit sudah
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
16/24
dapat mengalami perubahan sebelum kadar hemoglobin menurun. Kadar
hemoglobin sering turun sangat rendah, tanpa menimbulkan gejala anemia
yang mencolok karena anemia timbul perlahan-perlahan. Apusan darah
menunjukkan anemia hipokromik mikrositer, anisositosis, poikilositosis,
anulosit, sel pensil, kadang-kadang sel target. Derajat hipokromia dan
mikrositosis berbanding lurus dengan derajat anemia, berbeda dengan
thalassemia. Leukosit dan trombosit normal. Retikulosit rendah dibandingkan
derajat anemia. Pada kasus ankilostomiasis sering dijumpai eosinofilia.
2. Apus sumsum tulang :Hiperplasia eritropoesis, dengan kelompok-kelompok
normo-blast basofil. Bentuk pronormoblast-normoblast kecil-kecil,sideroblast.
3. Kadar besi serum menurun 350 mg/dl, dan saturasi transferin < 15%.
4. Feritin serum. Sebagian kecil feritin tubuh bersirkulasi dalam serum,
konsentrasinya sebanding dengan cadangan besi jaringan, khususnya
retikuloendotel. Pada anemia defisensi besi, kadar feritin serum sangat rendah,
sedangkan feritin serum yang meningkat menunjukkan adanya kelebihan besi
atau pelepasan feritin berlebihan dari jaringan yang rusak atau suatu respons
fase akut, misalnya pada inflamasi. Kadar feritin serum normal atau
meningkat pada anemia penyakit kronik.
5. TIBC (Total Iron Banding Capacity) meningkat.
6. Feses : Telur cacingAnkilostoma duodenale /Necator americanus.
7. Pemeriksaan lain : endoskopi, kolonoskopi, gastroduodenografi, colon in
loop, pemeriksaan ginekologi.
4. Diferenrial Diagnosis
Anemia aplastik
Leukemia Myeoloblastik Akut,
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
17/24
Yaitu suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan
gangguan diferensiasi progenitor dari seri myeoloid.
Etiologi
Sebagian besar tidak diketahui namun ada beberapa faktor yang
diketahuio dapat menyebabkan atau setidaknya menjadi faktor
predisposisi LMA pada populasi tertentu. Benzene, suatu senyawa
kimia yang banyak digunakan pada industri di negara berkembang.
Diketahui merupakan zat leukomogenik untuk LMA. Selain itu radiasi
kronik juga diketahui dapat m enyebabkan LMA. Faktor lain yangdiketahui merupakan predisposisi untuk LMA adalah trisomi
kromosom 21 yang dijumpai pada penyakit herediter Sindrom Down/.
Faktor lain yang dapat memicu terjadinya LMA adalah pengobatan
dengan kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor padat. LMA adalah
komplikasi jangka panjang yang serius dari limfoma, kanker payudara,
multiple myeloma, kanker ovarium, dan kanker testis. Jenis
kemoterpai yang paling sering memicu timbulnya LMA adalah
golongan alkylating agent dan topoisomeras II inhibitor.
Patogenesis
Patogenesis utama LMA adalah adanya blokade maturitas yang
menyebabkan proses diferensiasi sel sel seri myeloid terhenti pada
sel sel muda (blast) dengan akibat terjadi akumulasi blast di sum
sum tulang. Akumulasi ini akan menyebabkan gangguan
hematopoeisis normal yang akan mengakibatkan sindrom kegagalan
sum sum tulang (bone marrow failure syndrome) yang ditandai
dengan adanya sitopenia.
Gejala dan Tanda
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
18/24
Leukositosis terjadi pada 50% kasus LMA sedang 15% pasien
memiliki angka leukosit dan sekitar 35% mengalami neutropenia.
Meskipun demikian, sel sel blast dalam jumlah yang signifikan di
darah tepi akn ditemukan pada 85% kasus LMA. Oleh karena itu, akan
sangat penting untuk memeriksa rincian jenis sel sel leukosit di
darah tepi sebagai pemeriksaan awal, untuk menghindari kesalahan
diagnosis pada orang yang diduga menderita LMA.
Tanda dan gejala utama LMA adalah adanya rasa lelah, perdarahan
dan infeksi yang disebabkan oleh kegagalan sindrom kegagalan sum
sum tulang sebagaimana yang disebutkan di atas.Pada pasien dengan angka leukosit yang sangat tinggi ( >
100.000/mm3), sering terjadi leukostasis, yaitu terjadinya gumapalan
leukosit yang menyumbat aliran pembuluh darah vena maupun arteri.
Gejala leukostasis sangat bervariasi, tergantung lokasi sumbatannya.
Gejala yang sering dijumpai adalah gangguan kesadaran, sesak napas,
nyeri dada dan priapismus.
Infiltrasi sel sel blast akan menyebabkan tanda / gejala yang
bervariasi tergantung organ yang diinfiltrasi. Infiltrasi sel sel blast di
kulit akan menyebabkan leukemia kutis yaitu beripa benjolan yang
tidak berpigmen dan tanpa rasa sakit, sedang infiltrasi sel sel blast di
jaringan lunak akan menyebabkan nodul di bawah kulit (kloroma).
Infiltrasi sel sel blast di dalam tulang akan menimbulkan nyeri
tulang yang spontan atau dengan stimulasi ringan.
Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan dilakukan dengan teknik immunophenotyping dan
analisis sitogenetik.
5. Patomekanisme dan hubungan antargejala
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
19/24
Gejala-gejala pasien yang disebutkan pada kasus yakni seorang wanita dengan
keluhan cepat lelah dan merasa lemah, sering demam, mimisan, dan lebih pucat dari
biasanya.
Keluhan cepat lelah, lemah, dan pucat dapat dikaitkan pada terjadinya defisiensi
eritrosit. Hal ini jika dihubungkan dengan fungsi eritrosit, yakni mengangkut oksigen
dan mengedarkannya ke seluruh tubuh. Jika eritrosit berkurang, maka pengangkutan
O2 pun ikut berkurang. Akibatnya, proses pembakaran glukosa pada sel-sel tubuh
untuk menghasilkan energi juga akan berkurang yang akan menyebabkan kondisi
tubuh yang lemah, sepat lelah, dan pucat akibat kekurangan energi.
Keluhan sering demam dapat dikaitkan dengan terjadinya leukositopenia, yangmenyebabkan tubuh lebih mudah terkena infeksi. Leukosit merupakan komponen sel
darah yang berfungsi sebagai agen pertahanan tubuh terhadap benda asing yang
masuk, baik bakteri, virus, jamur, dan benda asing lainnya. Sehingga jika terjadi
defisit dari leukosit, maka pertahanan tubuh terhadap agen asing itu pun akan
berkurang, akibatnya tubuh akan rentan terhadp infeksi benda asing yang masuk ke
dalam tubuh.
Mimisan yang terjadi dikaitkan dengan terjadinya trombositopenia, yakni
defisiensi dari trombosit. Hal ini berkaitan dengna fungsi trombosit pada proses
koagulasi (pembekuan darah), sehingga jika terjadi defisiensi erotrosit, maka tubuh
akan rentan terhadap gejala-gejala perdarahan seperti:
a) Ekimosis dan petekie (pendarahan di dalam kulit)
b) Epistaksis (perdarahan hidung)
c) Perdarahan saluran cerna
d) Perdarahan saluran kemih dan kelamin
e) Perdarahan sistem saraf pusat
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
20/24
6. Penatalaksanaan
o Anemia Aplastik
Anemia berat, pendarahan akibat trombositopenia dan infeksi akibat
granulositopenia dan monositopenia memerlukan tatalaksana untuk
menghilangkan kondisi yang potensial mengancam nyawa ini dan untuk
memperbaiki keadaan pasien (lihat tabel ).Manajemen Awal Anemia Aplastik
Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga
menjadi penyebab anemia aplastik.
Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.
Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang
dibutuhkan.
Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.
Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik
tidak dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan
kurang dan infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur)
pertimbangkan transfusi granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G-
CSF.
Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan
histocompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.
o Anemia Hemolitik
Penatalaksanaan
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
21/24
Terapi anemia hemolitik didasarkan pada penyebabnya. Dapat dilakukan
splenoktomi dan transfusi darah.
o Anemia Defesiensi Besi
Penatalaksanaan
1. Mengatasi penyebab perdarahan kronik, misalnya pada ankilostomiasis
diberikan antelmintik yang sesuai.
2. Pemberian preparat Fe :
Pemberian preparat besi (ferosulfat/ferofumarat/feroglukonat) dosis 4-6 mg
besi elemental/kg BB/hari dibagi dalam 3 dosis, diberikan di antara waktu
makan. Preparat besi ini diberikan sampai 2-3 bulan setelah kadar hemoglobinnormal.
3. Bedah
Untuk penyebab yang memerlukan intervensi bedah seperti perdarahan karena
diverticulum Meckel.
4. Suportif
Makanan gizi seimbang terutama yang megandung kadar besi tinggi yang
bersumber dari hewani (limfa, hati, daging) dan nabati (bayam, kacang-kacangan).2,4
Setelah diagnosis ditegakan maka dibuat rencana pemberian terapi, terapi
terhadap anemia difesiensi besi dapat berupa :
1. Terapi kausal: tergantung penyebabnya, misalnya : pengobatan cacing
tambang, pengobatan hemoroid, pengubatan menoragia. Terapi kausal harus
dilakukan, kalau tidak maka anemia akan kambuh kembali.
2. Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh :
a. Besi per oral : merupakan obat pilihan pertama karena efektif, murah, dan
aman.preparat yang tersedia, yaitu:
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
22/24
i. Ferrous sulphat (sulfas ferosus): preparat pilihan pertama
(murah dan efektif). Dosis: 3 x 200 mg.
ii. Ferrous gluconate, ferrous fumarat, ferrous lactate, dan
ferrous succinate,harga lebih mahal, tetepi efektivitas dan efek
samping hampir sama.
b. Besi parenteral
Efek samping lebih berbahaya,serta harganya lebih mahal. Indikasi, yaitu :
i. Intoleransi oral berat;
ii. Kepatuhan berobat kurang;
iii. Kolitis ulserativa;Perlu peningkatan Hb secara cepat (misal preoperasi, hamil trimester akhir).
o LMA
Penatalaksanaan
tujuan pengobatan pada pasien LMA adalah untuk mengeradikasi sel sel
klonal leukemik dan untuk memulihkan hematopoeisis normal di dalam sum
sum tulang. Umumnya regimen kemoterapi untuk pasien LMA terdiri daribeberapa fase.
Kemoterapi fase induksi adalah regimen kemoterapi yang intensif yang
bertujuan untuk mengeradikasi sel sel leukemik secara maksimal sehingga
tercapai remisi komplit.
Terapi suportif berupa penggunaan antibiotika dan transfusi komponen darah
( khususnya sel darah merah dan trombosit) sangat penting untuk menunjang
keberhasilan terapi LMA.
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
23/24
Analsis dan Sintesis
Tabel diagnosis banding scenarioDD
gejala
Anemia
AplastikLMA
Wanita 30 tahun Cepat lelah dan
lemah
Pingsan
Sering Demam Mimisan
(epistaksis)
Pucat
Berdasarkan hasil diskusi kelompok kami maka diagnosis sementara kami
berdasarkan gejala-gejala pada scenario adalah Anemia Aplastik. Karena gejala-
gejala yang diberikan memenuhi untuk diagnosis Anemia Aplastik. Tetapi untuk
lebih menegakkan diagnosis maka perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium untukpenentuan diagnosis dan pemilihan terapi.
7/29/2019 KELOMPOK DUAA
24/24
DAFTAR PUSTAKA
Bakta, I.M ., 2007.Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta : EGC.
Hoffbrand, A.V., Pettit, J.E., Moss, P.A.H., 2005.Kapita Selekta Hematologi. Jakarta
: EGC.
Solander H. Anemia aplastik In: Sudoyo AW, Setiyohadi B, et al (eds). Buku Ajar
Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi Keempat. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen
Ilmu Penyakit Dalam FK UI
Sudoyo,W.Aru.2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi II. Jakarta: Pusat
Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUISupandiman I. Hematologi Klinik Edisi kedua. Jakarta: PT Alumni, 1997;95-101
Weiss, G.,Goodnough, L.T., 2005. Anemia of Chronic Disease.Nejm, 352 : 1011-
1023.
Dunn, A., Carter, J., Carter, H., 2003. Anemia at the end of life: prevalence,
significance, and causes in patients receiving palliative care. Medlineplus.
26:1132-1139.
http://www.usu.ac.id/id/files/pidato/ppgb/2005/
http://www.anemia.org/patients/
http://www.usu.ac.id/id/files/pidato/ppgb/2005/http://www.usu.ac.id/id/files/pidato/ppgb/2005/Recommended