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Patología Hipotálamo – Hipofisaria
(III)F.J. Maravall
EndocrinologíaH. Universitari Arnau de Vilanova (Lleida)
2Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Patología hipofisaria
Hiperfunción
Patología Tumoral
3Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Causas de aumento del tamaño hipofisario
- Hipofisitis linfocítica- Hipofisitis granulomatosa- Absceso- Silla turca vacía
Miscelánea
- De la bolsa de Rathke- Dermoide- Aracnoide
Quistes
- Pinealomas ectópicos- Sarcomas- Cordomas- Carcinoma hipofisario
- Primarios:
- Metastásicos
Tumores malignos
- Adenomas hipofisarios- Craneofaringiomas- Meningiomas
Tumores benignos
- Hiperplasia lactotropa embarazo- Hiperplasia tireotropa en Hipotiroidismo primario- Hiperplasia gonadotropa en Hipogonadismo primario
Fisiológicas
4Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Tumores Hipofisarios
Tumores:● Adenomas
• 10 % tumores intracraneales
• Tamaño:– Macro ≥ 1 cm– Micro < 1 cm
● Craneofaringioma● Otros:
• Meningiomas• Gliomas del N óptico• Sarcomas esfenoidales• Metástasis...
Forma de presentación● Endocrinológicas
• Hiperfunción• ↓ líbido• Amenorrea, infertilidad
● Síntomas NRL:• Defectos visuales• Cefalea
● Incidental: 5 – 15 %• 10 % población• Macro: evaluación
completa• Micro:
– Determinar PRL– Seguimiento
5Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
CraneofaringiomaTumores benignosOrigen congénito● Remanente bolsa de Rathke
Sólidos o mixtosCalcificaciones: 80 %
Tipos:● Adamantimoma: Calcificación● Papilar escamoso
Edad de presentación● 50 % menores 20 años● 20 % edad intermedia● 30 % tardío (70 -80 años)
Síntomas:Velocidad de crecimiento variable● Retraso crecimiento (niños)● Cefalea: 50 %● Compre. quiasma: 40 – 70 %● Hipogonadismo: 90 %● Diabetes Insípida: 10 – 20 %
6Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Craneofaringioma
Tratamiento:● Cirugía:
• Vía ?: individualizar
• Hipopituitarismo: tallo
– Diabetes insípida (> 65 %)
• Recurrencia● Radioterapia:
• Reduce las recidivas
• Niños
Localización: línea media:● Parte superior del tallo
hipofisario● Parte inferior● Intrahipofisarios (15 %)
7Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Adenomas HipofisariosSuponen > 90 % de los tumores hipofisariosHistológicamente benignos● Malignidad anecdótica● Posibilidad de ser
localmente invasivosMayor incidencia: 40 – 50 añosIncidencia similar por sexos (excepto prolactinoma)Generalmente sólidos
– Quísticos(ocasionalmente)
– Calcificaciones (hemorragias previas)
Clasificación:● Funcionantes● No funcionantes
– No contienen gránulos secretores
– Producción hormonal, no secreción
– Hormonas biológicamente inactivas
» Bioquímicamente activas
» Hormonas incompletas: ej. Subunidad α
8Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Hipofisitis Linfocitaria
Enfermedad autoinmunePresentación● Final embarazo o
puerperio● Mujeres fuera del
embarazo● Hombres
Se puede asociar a otras enfermedades autoinmunes
Clínica● Cefalea + masa hipófisis● Después: hipopituitarismo
Déficit hormonal● Cualquiera● Más frecuente: ACTH● Infundíbulohipofisitis:
Diabetes Insípida
9Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Silla turca vacíaHerniación espacio subaracnoideo intraselarHipófisis residual posteroinferior
Secundaria: Silla turca agrandada● Yatrogenia (Cir, Rdt)
– Asocia defectos visuales● Sd. Sheehan● Necrosis de tumor preexistente
– Coexiste microadenoma
.
Primaria:● 24 % autopsias● Etiología:
– Niños con panhipopitiutarismo
– Ac células ACTH/GH– Niños con déficit de GH
● Clínica: Cefalea
• Asintomáticos– Mujeres obesas– HTA– HTC (pseudotumor
cerebri)– Rinorrea de LCR
● Funcionalismo hormonal:– Normal– Déficits variables
» ↑ PRL, ↓ TSH, etc
10Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Tumores Hipofisarios: Clínica
Síntomas neuroanatómicos:
Síntomas endocrinológicos:●Hipofunción●Hiperfunción
11Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Tumores Hipofisarios: ClínicaNeuroanatómicos:● Superior
• Compresión diafragma selar: Cefalea
• Vía óptica– Hemianopsia bitemporal
• Compresión hipotálamo• 3er ventrículo: Hidrocefalia
● Lateral• Seno cavernoso:
– Nervios III, IV, VI: oftalmoplejia, diplopia
● Inferior• Clivus, seno esfenoidal
– Rinorrea LCR● Apoplejía hipofisaria:
• Rápida expansión• Posible:
– Cura espontánea– Silla turca vacía
12Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Tumores Hipofisarios: Clínica
● Hiperfunción:• PRL• GH• ACTH• TSH
● Combinación
Endocrinológicos:● Hipofunción:
• Compresión/Destrucción– Gonadal– Hipotiroidismo– Hipocortisolismo– GH (niños)– Diabetes Insípida
» CFG» Grandes adenomas» Metástasis
• Inhibición hormonal– PRL– Gonadotropinomas
13Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Tumores Hipofisarios: DiagnósticoEvaluación hormonal
Valoración radiológica:● Rx lateral de cráneo● TAC● RMI
– Gadolino– Grados Knops
14Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Clasificación de KnospGrado 0: el tumor no invade el seno cavernoso. estructuras anatómicas intracavernosas preservadas. El tumor no sobrepasa la línea tangencial que une la pared medial de la arteria carótida interna supracavernosa con la carótida interna intracavernosa.
Grado 1: el tumor sobrepasa la tangente medial (definida como la tangente que une los dos bordes mediales de la carótida supra e intracavernosa) pero no sobrepasa la línea tangencial que une los dos centros de la carótida supra e intracavernosa. Los compartimientos venosos superior e inferior pueden estar obstruidos.
0 1
Grado 2: el tumor se extiende por fuera de la línea intercarotídea, sin sobrepasar la tangente lateral de la carótida intra-supracavernosa
Grado 3: el tumor se extiende lateralmente a la línea tangencial lateral que une la porción carotídea supracavernosa con la intracavernosa. Los compartimientos venosos medial, superior e inferior suelen estar parcial o completamente obstruidos.
Grado 4: se caracteriza porque la carótida está totalmente englobada por el tumor, estando todos los compartimientos venosos obliterados
2
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15Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Tumores Hipofisarios: Diagnóstico
Estudios neuroftalmológicos:● Campimetría:
– Automatizado– Útil en diagnóstico y
seguimiento
● Potenciales evocados visuales
– Detección precoz de lesiones quiasma
● Tomografía de coherencia óptica (OCT)
16Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Tumores Hipofisarios: TratamientoMédico:● Según tipo de tumor
Cirugía:● Acceso:
• Transesfenoidal– De elección– Endoscopia transnasal
• Transfrontal– Tumores paraselares– CFG ?– Macroadenomas con gran zona extraselar
● Corticoides dosis estrésRadioterapia:● Restos tumorales● Hipopituitarismo a largo plazo (25 %)
17Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Cirugía trasesfenoidal
18Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
19Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Cirugía trasesfenoidal: complicaciones
Poco frecuentes (< 5 %)Inverso a la experiencia del cirujanoCirugía previa
Empeoramiento de la visiónHemorragia● Lesión carótida● Tumor residual
Lesión SNCRinorrea LCRMeningitisHipopituitarismo● Corticoides sustitutivos● Reevaluar a los 2 meses
Trastorno ADH● DI vs SIADH● Transitorio: 4 – 5 días● Permanente
20Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Tumores asociados a hipersecreción
Más 70 %: hipersecreción ≥ 1 hormona● A veces asintomático
Secreción hormonal (por frecuencia):● PRL
• Asociado:– GH– TSH– ACTH
● GH: 30 %● ACTH● TSH● FSH/LH (infradiagnosticado)
MEN 1: acromegalia, prolactinomas, Cushing
21Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Prolactinoma: clínica
Tumor productor de PRL● Microadenomas (< 1 cm)
– < 5 % progresan● Macroadenomas
Adenoma hipofisario más frecuente (30 – 40 %) Más frecuente en mujeres● Edad 20 – 40 años
Más grandes en hombres● Retraso diagnóstico● Posibles alteraciones
visuales↑ PRL → ↓ GnRHEFICIENCIA
Mujeres premenopausia:● Galactorrea 50 – 90 %● A/oligomenorrea 60 – 90 %
– Hipoestrogenemia● Infertilidad● Osteopenia● Hirsutismo moderado
– ↑ SDHA– ↓ TBG → ↑ Testo libre
Hombres:● Impotencia, ↓ líbido● ↓ testosterona● Oligospermia● Ginecomastia, galactorrea
Síndrome de Amenorrea - Galactorrea
22Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Hiperprolactinemia: diagnóstico
Analítica hormonal:● PRL basal● Palomita y reposo 30’
• Hormona de estrés• Niveles muy
variables– > 200 ng/mL:
tumoral– 20 – 200 ng/mL:
cualquier causa
Estudios dinámicos:● Estímulo con TRH
• No es útilNo existe ningún test que diferencie la etiología
23Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Hiperprolactinemia: diagnóstico
Idiopático: suspensión ACO, prolongado tras puerperio, etcMacroprolactina
Miscelánea:- Hipotiroidismo- IRC- Cirrosis- SOP- Hipofisitis autoinmune o granulomatosa- Patología pared torácica- Lesiones medulares- Silla turca vacía
Patología de SNC:- Sarcoidosis, histiocitosis- TCE: sección del tallo- Neoplasias: tumores hipotalámo-hipofisarios o paraselares- Estrés
Fármacos:- Inhibidores de la síntesis de monoaminas: α metildopa- Reserpina- Antagonistas dopaminérgicos: fenotiacinas, butirofenonas- Antagonistas adrenérgicos: medroxalol- Antidepresivos tricíclicos- Estrógenos (ACO)- Narcóticos: morfina, heroína
Prolactinomas
Diagnóstico diferencial de la hiperprolactinemia
24Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Prolactinoma: diagnóstico
RMI: gadolinio● Microadenomas:
• Signos directos• Signos indirectos
25Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Prolactinoma: diagnóstico
RMI: gadolinio● Macroadenomas:
• Afectación de estructuras vecinas
26Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Prolactinoma: tratamientoMacroadenomas:● Elección: Fármacos
• Rápida respuesta• Apoplejía hipofisaria• Durante la gestación
● Cirugía: • No respuesta a F• Previo a un embarazo
● Radioterapia: resíduos• Efecto muy lento
Microadenomas:● Elección: Fármacos
• Prolongado• Recurrencia 15 – 20 %
● Cirugía: no respuesta a F● No tratar ?
• Gestación● Testosterona o Estrógenos ±
Progestágenos:• Intolerancia agonistas
dopaminérgicos– No deseo gestación
• HiperPRL por fármacos(ej. Antipsicóticos)
6 meses
Hiperestrogenemia: hiperplasia cél. lactotropas
27Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida
Prolactinoma: tratamientoFármacos: Agonistas Dopaminérgicos(D2)● Cabergolina: Dostinex®
0’5 mg– ½ comp 2 veces/sem– Enf.valvular (dosis↑)
● Quinagolida: Norprolac®25, 50, 75 mcg
– Diario● Bromocriptina: Parlodel®
2’5, 5 mg– Diario/8 h– HipoTA ortostática– Náuseas, vómitos– De elección: deseo
gestación
Discontinuación ?
RápidoEfectivo
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