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24.08.2017
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Rheuma Top, Pfäffikon, 24. August 2017
Die Haut in der Praxis
Antonio Cozzio, ChefarztKlinik für Dermatologie,
Venerologie und AllergologieKantonsspital St. Gallen
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Lingua plicata, Lingua scrotalis
Verstärkte Zungenfurchung
Ältere > junge Menschen
Gewöhnlich asymptomatisch
Ko-Morbiditäten:• Candida-Besiedelung• Lingua geographica
Teilbestandteil von:• Melkersson-Rosenthal-Syndrom• Akromegalie• Down Syndrom• Sjögren-Syndrom
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Cheilitis granulomatosa, orofaziale Granulomatose
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• Melkersson Rosenthal Syndrom• Sarkoidose• M. Crohn
• Isoliert: Miescher Granulom
Altmeyer, Dermatologie
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Lingua geographica
Syn.• Exfoliatio areata linguae• Wanderplaques
Kinder, Jugendliche, junge Erwachsene
Exfoliatio areata dolorosa: Beschwerden bei Genuss saurer Speisen
Ko-Morbiditäten:• Glossopyrose• Karzinophobie• Psoriasis
DD: Lues II
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Cheilitis simplex„Aufgesprungene Lippen“ mitSchuppungskrusten und radialen Einrissen
Austrocknungseffekt:• Lippenlecken, bei
Ekzem, Psoriasis
Mechanische Insulte:• Lippenkauen (Cheilophagie)
Kontaktnoxen:• allergisch (Wollwachs,
Achtung: Pasta cerata)• toxisch
Medikamentös:• Aknetherapie (Retinoide)
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Cheilitis actinicaCheilitis actinica acuta:• Akute Lichttraumatisierung:
„Gletscherbrand“, „Sommercheilitis“• Phototoxische/-allergische Reaktion• Exfoliative Cheilitis
Cheilitis actinica chronica:• Chronischer UV-Schaden der Unterlippe• Überwiegend Männer mit
Freilichtberufen• Leukoplakie-ähnliche Veränderungen
Cheilitis abrasiva praecancerosaManganotti:• Erosiv-krustöse Praecancerose
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Cheilitis angularis (Perlèche)
Milieufaktoren:• Speichelfluss• Gestörter Mundschluss• Mundwinkelfalten (minimale intertriginöse Dermatitis)
Mikrobielle Faktoren (Angulusinfectiosus):• Candida albicans (Erwachsene)• Strept. pyogenes (Kinder)• Staph. aureus
Malalimentation:• Eisenmangel• Vitamin B Mangelerscheinung?
einseitig….?
Versuch: nachts mit Zinkpaste, tagsübermit desinfizierender Creme
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Cheilitis syphilitica
u.a. als einseitige Perlèchejedes unklare Ulkus: an Lues denken!
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Extragenitale Schanker…
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Klin. Mbl. Augenheilk. 1982;180:565Hautarzt 2008 · 59:499–502J Dermatol 2015 May;42(5):515-7.Acta Derm Venereol 2013;93(2):236-7
Ein Ulkus unklarer Genese sollte uns immer an eine Lues denken lassen: Testen!
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Diagnostik der Syphilis – Empfehlungen der Eidg. Kommission für Sexuelle Gesundheit
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SWISS MEDICAL FORUM –SCHWEIZERISCHES MEDIZIN-FORUM 2015;15(19):459 – 465
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Therapie der Syphilis: Benzathin-Penicillin
St. Gallen: aktuell Benzetacil®, spanisches Produkt(Pendysin ®, Tardocillin ®, Sigmacillin ®, Lentocillin ®, Bicillin ®, Retardpen®)
Gleiches Vorgehen bei HIV+ Patienten
Mitbehandlung des Sexualpartners (<90 Tage: behandeln auch bei negativer Serologie)
Sexualverkehr kann wieder aufgenommen werden nach Abheilen der LI/II Klinik (Partnertherapie beachten!) Schwangerschaft: nur Benzathin-Penicillin, keine Tetrazykline.
Ev. Indikation zur Desensibilisierung bei Typ I Allergien
Kontrollserologien nach 3, 6, 12, ev. 24 Monaten bis VDRL/RPR Abfall um mindestens Faktor 4
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Stadium 1. Wahl Alternative
Frühsyphilis LI, LII, Frühlatenz bis 1 Jahr nach Infektion
2.4 Mio IE Benzathin Penicillin i.m.
Doxycyclin 100mg 2x/Tag po, 14 TageÄquivalenz zu Pen nicht gezeigt!
Spätsyphilis und unbekannte Dauer
3x2.4 Mio IE Benzathin Penicillin i.m. Tag 0,7,14mit Prämedikation Prednison 1mg/kg KG
Doxycyclin 100mg 2x/Tag po, 28TageÄquivalenz zu Pen nicht gezeigt!
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Ektopische Talgdrüsen
Syn. Fordyce‘scher Zustand
Stecknadelkopfgrosse weiss-gelbliche Knötchen disseminiert im Wangensaumgebiet oder an den Lippen
Beginn in der Pubertät
Rückbildung im Klimakterium
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Erosiv-ulzeröse Mundschleimhautveränderungen
• Infektiös?• Neoplastisch?• Immunologisch?• Exogen?
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Rezidivierende Aphthen vom Minor-Typ
Syn. Aphthen vom Mikulicz-Typ
Grösse: < 5mm
Dauer: 10 Tage
Jugendliche Erwachsene
Familiarität
Begünstigende Faktoren:• Stress• Trauma• Nahrungsmittel, Nüsse• Mangel an Fe, Vit. B12, Folsre.
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Aphthen vom Major-TypSyn. Aphthen vom Sutton-Typ, „Periadenitis mucosa necroticarecurrens“
Grösse: > 1cm (Riesenapthen)
Hinterlassen Narben
Dauer: 1 Monat
DD: Tu
Ko-Morbiditäten:• M. Behçet• Colitis ulcerosa• AIDS• Zyklische Neutropenie• Agranulozytose
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Morbus Adamantiades-Behçet
Bipolare Aphthose:• ulzeröse Aphthen der Mundhöhle• aphthöse Ulzera des Genitale
Uveitis/Iridozyklitis (Hypopyon)
Hautveränderungen:• Akneiform/Follikulitiden/Pusteln• Erythema nodosum• Thrombophlebitiden• Pathergie-Phänomen
Gefässveränderungen:• Vaskulitis• Phlebothrombosen
Arthralgien
Zentralnervöse und gastrointestinale Beteiligung
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DD Erythema nodosum ∈ M. Behḉet
• Pannikulitiden
• PAN
• Familiäres Mittelmeerfieber (mit beinbetonten Pseudoerysipel)
Zur Diagnosesicherung tief bis in Pannus biopsieren!
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Lokaltherapie der Aphthose
Protopic 0.03% mehrmals täglich
Betnesol Mundspülung 3x tgl
Triamcinolon Kristallsusp. Injektion (A10:Lidocain 1:2)
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Horvath et al., Hautarzt 2016, 67:786
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Erosiv-ulzerierender Lichen ruber/planus
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Horvath et al., Hautarzt 2016, 67:786
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Ulzeröse Mundschleimhautläsion
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
In befallener Haut Nachweis von IgG, IgM, IgA, C1 und C3
an der dermo-epidermalen Junktionszone(= positiver Lupusbandtest); unbefallene Haut ist negativ.
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Chronisch kutaner Lupus erythematodes: Vernarbende Alopezie
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Akuter kutaner Lupus erythematodes
Bilaterales Gesichtserythem
Mundschleimhautläsionen
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CDLE-Therapiepunkte
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• Sonnenschutz• Topische Kortikosteroide, gefolgt von Calcineurininhibitoren topisch• Systemisch Plaquenil, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil
• Rauchen und Plaquenil: Wirkung von Plaquenil stark reduziert• Problematik Kontrazeption/Rauchen/Lupus
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
70 jähriger Patient, schmerzhafte Erosionen
An beiden Wangen lokalisierte, flächenhafte, chronisch dynamische, seit 6 Monaten wechselnd verlaufende, sehr schmerzhafte Erosionen mit fetzigen Epithelresten. Erhebliche Schmerzhaftigkeit beim Kauen und während der Mundhygiene.
Typische Fehldiagnosen:
• „erosive Gingivitis“• „chronisch-rezidivierende Aphthen“
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Pemphigus vulgaris
Organspezifische Autoimmunkrankheit der Haut und Schleimhäute mit Blasenbildung aufgrund zirkulierender Autoantikörper gegen desmosomale Proteine (Desmogleine), die zu einem intraepithelialen Kohärenzverlust führen
Mundschleimhautbeteiligung früh!!
Die Biopsie bei Verdacht auf enoralen PVsoll in der intakten periläsionalenSchleimhaut erfolgen, Entnahme von - Gewebe für Formalin- Gewebe für DIF (nativ)
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
BullösesPemphigoid
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017 31 Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Erythema exsudativum multiforme
Targetläsion, Irisläsion, Schiessscheibenläsion
Bevorzugt Jugendliche und junge Erwachsene episodisch oder rezidivierend
Häufigste Auslöser:• Herpes simplex-infektion (Minor-Form)• Arzneimittel (Major-Form, Stevens-Johnson-Syndrom)
Ohne Hautbefall: „pluriorifizielle erosiveDermatose“
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
> 98% gutartig
- Makulopapulös oder urtikariell
< 2% schwerwiegend
-----> potentiell letal
Kutane Arzneimittelreaktionen
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Beginn 4-8 Wochen nach Beginn eines neuen Medikamentes
klinisch:
• Fieber, Augenbrennen, Pharyngitis = Prodromi
• Gesichtsödem
• Mukosale/konjunktivale Erosionen
• Schmerzhafte Haut, gräuliches Integument, v.a. Gesicht/oberer Thorax
• Rasche Konfluenz der Läsionen, Hautablösungen (Nikolsky +) & Bullae
• Eosinophilie!
Wann sollten wir beunruhigt sein?
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
- Gesichtsödem
- Mukosale/konjunktivale Erosionen
- Augenbrennen, schmerzhafte Haut
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Tag 2
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Tag 2: targetoide, bullöse, konfluierende Läsionen
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Tag 4 und 5
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Tag 9 und 10
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
EEM majus Stevens Johnson Syndrom
TEN
Mortalität: 0 % 1-5 % 25-35 %
Epidermale AblösungKeine EpidermisAblösung
Rascher Beginn/Fortschreiten Keine spezifische Therapie
Bastuji-Garin et al. Arch. Derm. 129: 92, 1993
Makulopapulös
Ein Kontinuum: EEM SJS SJS/TEN TEN
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Anogenitale dermatologische Erkrankungen
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Penisulzerationen nach monatelangerCortisonapplikation bei Psoriasis
Balanoposthitis bakteriell? Candida?Ekzem?- atopisch? Toxisch? Allergisch?Psoriasis?M. Reiter?
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Balanitis Erstbehandlung
Schwenkbäder Betadine (1:10’000, hell-hellbraun) 1-2xtglLokale pilzhemmende Creme, NICHT Imazol® Creme (Nekrosen!)
Kontrolle in 2-3 Wochen
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Erythroplasie de Queyrat
= Penile intraepitheliale Neoplasie!
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Balanitis circinataM. Reiter, reaktive Arthritis
Postinfektiöse (dysenterisch/urethritisch) Symptomentrias:
• Urethritis/Konjunktivitis/Arthritis
• Selten, >90% junge Männer
• Oft mit psoriasiformer Dermatose
• Bei älteren Männern andere Ursachen der Balanitis suchen und ausschliessen:
Infektiös? Neoplastisch? Allergisch-immunol.?(Abstrich und Biopsie in LA)
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Levamisol/Kokain-assoziierteVaskulitiden mit Genitalbeteiligung
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Lues ITreponemapallidum
Ulcus molleHämophilusducreyi
HSV1 HSV2 Lymphogranuloma venereumChlamydia trachomatis L1-L3
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Vermuteter Hauptfaktor: sero-sorting von HIV+ MSM im Zeitalter effektiver ART
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BAG-Bulletin 46, 14. November 2016
Syphilis in der Schweiz
0
200
400
600
800
1000
1200
Re
po
rte
d C
ase
s
Total Men Women
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Die Syphilisprophylaxe wird wsh zu wenig thematisiert
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https://www.bag.admin.ch/bag/de/home/themen/mensch-gesundheit/uebertragbare-krankheiten/infektionskrankheiten-a-z/syphilis.html
BAG Admin Homepage, Zugriff 25.01.2017
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
68-jähriger Mann, 8 Jahre nach Herztransplantation
6 spinozelluläre KarzinomeAktuell seit 1 Wo progredientes Ulkus Unterlippe
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Lues I
when it comes to syphilis…
68-jähriger Mann, 8 Jahre nach Herztransplantation
6 spinozelluläre KarzinomeAktuell seit 1 Wo progredientes Ulkus Unterlippe
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Medianalter der Syphilis Diagnose Frauen: 38 Jahre
d.h.: die Hälfte der Frauen mit neu diagnostizierter Lues sind älter als 38 Jahre!
Ca 70% der Frauen mit DgSyphilis sind im gebärfähigen Alter
88% der Frauen stecken sichbei bekanntem Partner an mit der Lues
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BAG-Bulletin 46, 14. November 2016
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Syphilis (Treponema pallidum)
Lues I: 5-15% der Primäraffekte sind oral, 60% an Lippen/Mundwinkel mit regionaler Lymphadenopathie (Bubo)
Lues II: Hämatogene Dissemination mit Exanthem (Syphilid) und kontagiösen Schleimhautläsionen:• Cheilitis angularis• Muköse Plaques• Angina specifica
Lues III: Destruierende Granulome (Gumma), interstitielle Glossitis mit Atrophie, Leukoplakieund Karzinomneigung
Lues connata: <2 Jahre Coryza mit sek. perioralerBeteiligung, 5-16 Jahre: Hutchinson-Trias
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Lues II: Alopecia areolaris
Lues II: Syphilid
Lues II: „Halsband der Venus“
24.08.2017
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Lues II: Plaques erosives Lues II: Plaques muqueuses
Lues II: Angina specifica
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Der Schwiegervatergriff??
Heimliche Palpation der epitrochlearen Lymphknoten des Schwieger-sohnes durch den Schwiegervater.
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017 57 Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Kontaktekzem
Irritativ
Allergisch
Atopische Dermatitis
SeborrhoischeDermatitis
Perianale Dermatitis
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Klinisch oft relativ monomorph
Akute und chronische Formen
Perianale Dermatitis
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Häufigste Form (>50%)Lenhard BH. Wien Med Wochenschr. 2004;154:88-91
Häufig mit rektalen Inkontinenzursachen Hämorrhoiden, Fissuren, Fisteln, Schmieren, Windeln
Perianale kumulativ-toxische Dermatitis
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Vorgehen bei perianaler Dermatitis
Anamnesegerichtetes Vorgehen Abstrich bakteriell, mykologisch, ev. Oxyuriensuche Trockenlegende Behandlung
Zinkpaste, Eosin wässrig 0.5%-2%, Solutio Castellani sine colore, ev. Imazol Creme Paste®
Weiterführende Untersuchungen: Proktologische Abklärungen Epikutantestungen Biopsie Blutuntersuchungen? (Zn, Gesamt IgE)
61 Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Unscharf begrenzte perianale Dermatitis
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
21-25%Warshaw EM et al. Arch Dermatol 2008;144:749-55Kügler K et al. JDDG 2005;3:979-86
25 - 78% der Patienten mit perianaler Dermatitis zeigen positive Patchtest (ECT)Gonzalez-Perez R et al. Actas Dermosifiliogr. 2014;105:694-8.
oft unscharf begrenzte Ränder!
Allergische Kontaktdermatitis
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m = f, auch bei Kindern möglich!
oft bei jahrelangem Substanzgebrauch
häufigste Auslöser: Lokalanästhetika Myroxylon Derivate (Perubalsam, Tolubalsam) Bufexamac Parfüms, Duftstoffe Lanolin (Wollwachsalkohol) in Cremegrundlagen
Warshaw EM et al. Arch Dermatol 2008;144:749-55Kügler K et al. JDDG 2005;3:979-86
Allergische Kontaktdermatitis
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
m = f, auch bei Kindern möglich!
oft bei jahrelangem Substanzgebrauch
häufigste Auslöser: Lokalanästhetika Myroxylon Derivate (Perubalsam, Tolubalsam) Bufexamac Parfüms, Duftstoffe Lanolin (Wollwachsalkohol) in Cremegrundlagen
Warshaw EM et al. Arch Dermatol 2008;144:749-55Kügler K et al. JDDG 2005;3:979-86
Allergische Kontaktdermatitis
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• 74 jährige Patientin
• Anogenitaler Juckreiz undRötung seit mehreren Monaten
• Aggravation nachMycolog® Einsatz(Fluocinon, Neomycin, Nystatin)
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1. Nickelsulfat 19.8 %2. Duftstoff-Mix 9.6 %3. Perubalsam 8.6%4. Kaliumdichromat 8.0 %5. Kobaltchlorid 6.5 %6. Kathon CG 6.5 %7. Kolophonium 5.5 %8. Phenylquecksilberb. 5.5 % 9. Neomycinsulfat 5.2 %10. p.-Phenylendiamin 4.6 %
Kontaktallergen Häufigkeit im Dermatologischen Ambulatorium STZ (Prof. Lautenschlager)
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Kontaktallergische perianale Dermatitis
• Häufige Auslöser: topische Therapeutika
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Perianale Dermatitis seit zwei Jahren
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Atopie Prävalenz:
- 3-5-20%
mit typischen Lokalisationen
Selten isoliert (anogenital)
Ausgeprägter Pruritus
Proske S et al. Hautarzt 2004;55:259-64Elston DM. J Am Acad Dermatol 2006;54:172-9Eichenfield LF et al. J Am Acad Dermatol 2014; 70:338-51
Atopische Dermatitis
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Seborrhoische Dermatitis
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Perianale streptogene Dermatitis
• Prävalenz bis zu 5%, nicht so selten• meist zwischen 6 Mt und 10 Jahren, aber auch
bei Erwachsenen• meist mit pharyngealer Beteiligung, v.a. initial• Systemische Behandlung
Sheth S and Schechtman AD. J Fam Pract 2007;56:1025-7 Pediatr Dermatol 1990;7:97-100
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Vorgehen bei perianaler Dermatitis
Initiale BehandlungZinkpaste, Eosin wässrig 0.5%-2%, Solutio Castellani sine colore, ev. Imazol Creme Paste®(Vorsicht: Imidazol Typ IV Sensibilisierungen!)
Kontrolle nach 2-3 Wochen
Weiterführende Untersuchungen: Abstriche Proktologische Abklärungen Epikutantestungen Biopsie Blutuntersuchungen? (Zn, Gesamt IgE)
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Abklärungen
Direktpräparat/Kultur negativ
Topische Steroide 14 Tage
Stabiler Befund
Probeexzision
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Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
• Relativ seltene kutane Neoplasie mit erythematösen Schuppen & Plaques
• Gynäkotropie (~4:1, postmenopausale Frauen)
• Medianes Alter: 70 J.
• Seltener als M. Paget der Brust
• Lokalisation meist Genitalbereich (Vulva, Scrotum, Penis), anorektal,
Axillarbereich, selten auch Mukosa (äusserer Gehörgang, Augenlider sehr
selten)
9-32% der EMPD sind assoziiert mit einem Adeno-Ca des Urogenital- oder Gastrointestinaltraktes
Extramammärer Morbus Paget (EMPD)
Moretto et. al, Current Oncology Vol. 20, Nr 4, August 2013
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
M. Bowen, AIN
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
• Bei kleinherdigen, chronischen ekzematösen Makulae und Plaques im Bereich der Milchleistenregionen an einen extramammären Morbus Paget denken !
• Epitheliale Tumoren als Ursache von «therapieresistenten perianalenund -genitalen Dermatitiden» nicht vergessen!
Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017
Mai 2017
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!
antonio.cozzio@kssg.ch
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