Die Haut in der Praxis - Rheuma Schweiz · Aktuell seit 1 Wo progredientes Ulkus Unterlippe Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017 Medianalter der Syphilis Diagnose Frauen: 38 Jahre d.h.:

24.08.2017

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Rheuma Top, Pfäffikon, 24. August 2017

Die Haut in der Praxis

Antonio Cozzio, ChefarztKlinik für Dermatologie,

Venerologie und AllergologieKantonsspital St. Gallen

Rheuma TOP Fortbildung, 24.08.2017

Lingua plicata, Lingua scrotalis

Verstärkte Zungenfurchung

Ältere > junge Menschen

Gewöhnlich asymptomatisch

Ko-Morbiditäten:• Candida-Besiedelung• Lingua geographica

Teilbestandteil von:• Melkersson-Rosenthal-Syndrom• Akromegalie• Down Syndrom• Sjögren-Syndrom


Cheilitis granulomatosa, orofaziale Granulomatose

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• Melkersson Rosenthal Syndrom• Sarkoidose• M. Crohn

• Isoliert: Miescher Granulom

Altmeyer, Dermatologie


Lingua geographica

Syn.• Exfoliatio areata linguae• Wanderplaques

Kinder, Jugendliche, junge Erwachsene

Exfoliatio areata dolorosa: Beschwerden bei Genuss saurer Speisen

Ko-Morbiditäten:• Glossopyrose• Karzinophobie• Psoriasis

DD: Lues II


Cheilitis simplex„Aufgesprungene Lippen“ mitSchuppungskrusten und radialen Einrissen

Austrocknungseffekt:• Lippenlecken, bei

Ekzem, Psoriasis

Mechanische Insulte:• Lippenkauen (Cheilophagie)

Kontaktnoxen:• allergisch (Wollwachs,

Achtung: Pasta cerata)• toxisch

Medikamentös:• Aknetherapie (Retinoide)


Cheilitis actinicaCheilitis actinica acuta:• Akute Lichttraumatisierung:

„Gletscherbrand“, „Sommercheilitis“• Phototoxische/-allergische Reaktion• Exfoliative Cheilitis

Cheilitis actinica chronica:• Chronischer UV-Schaden der Unterlippe• Überwiegend Männer mit

Freilichtberufen• Leukoplakie-ähnliche Veränderungen

Cheilitis abrasiva praecancerosaManganotti:• Erosiv-krustöse Praecancerose

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Cheilitis angularis (Perlèche)

Milieufaktoren:• Speichelfluss• Gestörter Mundschluss• Mundwinkelfalten (minimale intertriginöse Dermatitis)

Mikrobielle Faktoren (Angulusinfectiosus):• Candida albicans (Erwachsene)• Strept. pyogenes (Kinder)• Staph. aureus

Malalimentation:• Eisenmangel• Vitamin B Mangelerscheinung?

einseitig….?

Versuch: nachts mit Zinkpaste, tagsübermit desinfizierender Creme


Cheilitis syphilitica

u.a. als einseitige Perlèchejedes unklare Ulkus: an Lues denken!

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Extragenitale Schanker…

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Klin. Mbl. Augenheilk. 1982;180:565Hautarzt 2008 · 59:499–502J Dermatol 2015 May;42(5):515-7.Acta Derm Venereol 2013;93(2):236-7

Ein Ulkus unklarer Genese sollte uns immer an eine Lues denken lassen: Testen!


Diagnostik der Syphilis – Empfehlungen der Eidg. Kommission für Sexuelle Gesundheit

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SWISS MEDICAL FORUM –SCHWEIZERISCHES MEDIZIN-FORUM 2015;15(19):459 – 465


Therapie der Syphilis: Benzathin-Penicillin

St. Gallen: aktuell Benzetacil®, spanisches Produkt(Pendysin ®, Tardocillin ®, Sigmacillin ®, Lentocillin ®, Bicillin ®, Retardpen®)

Gleiches Vorgehen bei HIV+ Patienten

Mitbehandlung des Sexualpartners (<90 Tage: behandeln auch bei negativer Serologie)

Sexualverkehr kann wieder aufgenommen werden nach Abheilen der LI/II Klinik (Partnertherapie beachten!) Schwangerschaft: nur Benzathin-Penicillin, keine Tetrazykline.

Ev. Indikation zur Desensibilisierung bei Typ I Allergien

Kontrollserologien nach 3, 6, 12, ev. 24 Monaten bis VDRL/RPR Abfall um mindestens Faktor 4

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Stadium 1. Wahl Alternative

Frühsyphilis LI, LII, Frühlatenz bis 1 Jahr nach Infektion

2.4 Mio IE Benzathin Penicillin i.m.

Doxycyclin 100mg 2x/Tag po, 14 TageÄquivalenz zu Pen nicht gezeigt!

Spätsyphilis und unbekannte Dauer

3x2.4 Mio IE Benzathin Penicillin i.m. Tag 0,7,14mit Prämedikation Prednison 1mg/kg KG

Doxycyclin 100mg 2x/Tag po, 28TageÄquivalenz zu Pen nicht gezeigt!


Ektopische Talgdrüsen

Syn. Fordyce‘scher Zustand

Stecknadelkopfgrosse weiss-gelbliche Knötchen disseminiert im Wangensaumgebiet oder an den Lippen

Beginn in der Pubertät

Rückbildung im Klimakterium

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Erosiv-ulzeröse Mundschleimhautveränderungen

• Infektiös?• Neoplastisch?• Immunologisch?• Exogen?


Rezidivierende Aphthen vom Minor-Typ

Syn. Aphthen vom Mikulicz-Typ

Grösse: < 5mm

Dauer: 10 Tage

Jugendliche Erwachsene

Familiarität

Begünstigende Faktoren:• Stress• Trauma• Nahrungsmittel, Nüsse• Mangel an Fe, Vit. B12, Folsre.


Aphthen vom Major-TypSyn. Aphthen vom Sutton-Typ, „Periadenitis mucosa necroticarecurrens“

Grösse: > 1cm (Riesenapthen)

Hinterlassen Narben

Dauer: 1 Monat

DD: Tu

Ko-Morbiditäten:• M. Behçet• Colitis ulcerosa• AIDS• Zyklische Neutropenie• Agranulozytose


Morbus Adamantiades-Behçet

Bipolare Aphthose:• ulzeröse Aphthen der Mundhöhle• aphthöse Ulzera des Genitale

Uveitis/Iridozyklitis (Hypopyon)

Hautveränderungen:• Akneiform/Follikulitiden/Pusteln• Erythema nodosum• Thrombophlebitiden• Pathergie-Phänomen

Gefässveränderungen:• Vaskulitis• Phlebothrombosen

Arthralgien

Zentralnervöse und gastrointestinale Beteiligung


DD Erythema nodosum ∈ M. Behḉet

• Pannikulitiden

• PAN

• Familiäres Mittelmeerfieber (mit beinbetonten Pseudoerysipel)

Zur Diagnosesicherung tief bis in Pannus biopsieren!


Lokaltherapie der Aphthose

Protopic 0.03% mehrmals täglich

Betnesol Mundspülung 3x tgl

Triamcinolon Kristallsusp. Injektion (A10:Lidocain 1:2)

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Horvath et al., Hautarzt 2016, 67:786

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Erosiv-ulzerierender Lichen ruber/planus


Horvath et al., Hautarzt 2016, 67:786


Ulzeröse Mundschleimhautläsion


In befallener Haut Nachweis von IgG, IgM, IgA, C1 und C3

an der dermo-epidermalen Junktionszone(= positiver Lupusbandtest); unbefallene Haut ist negativ.

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Chronisch kutaner Lupus erythematodes: Vernarbende Alopezie


Akuter kutaner Lupus erythematodes

Bilaterales Gesichtserythem

Mundschleimhautläsionen


CDLE-Therapiepunkte

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• Sonnenschutz• Topische Kortikosteroide, gefolgt von Calcineurininhibitoren topisch• Systemisch Plaquenil, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil

• Rauchen und Plaquenil: Wirkung von Plaquenil stark reduziert• Problematik Kontrazeption/Rauchen/Lupus


70 jähriger Patient, schmerzhafte Erosionen

An beiden Wangen lokalisierte, flächenhafte, chronisch dynamische, seit 6 Monaten wechselnd verlaufende, sehr schmerzhafte Erosionen mit fetzigen Epithelresten. Erhebliche Schmerzhaftigkeit beim Kauen und während der Mundhygiene.

Typische Fehldiagnosen:

• „erosive Gingivitis“• „chronisch-rezidivierende Aphthen“


Pemphigus vulgaris

Organspezifische Autoimmunkrankheit der Haut und Schleimhäute mit Blasenbildung aufgrund zirkulierender Autoantikörper gegen desmosomale Proteine (Desmogleine), die zu einem intraepithelialen Kohärenzverlust führen

Mundschleimhautbeteiligung früh!!

Die Biopsie bei Verdacht auf enoralen PVsoll in der intakten periläsionalenSchleimhaut erfolgen, Entnahme von - Gewebe für Formalin- Gewebe für DIF (nativ)


BullösesPemphigoid

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Erythema exsudativum multiforme

Targetläsion, Irisläsion, Schiessscheibenläsion

Bevorzugt Jugendliche und junge Erwachsene episodisch oder rezidivierend

Häufigste Auslöser:• Herpes simplex-infektion (Minor-Form)• Arzneimittel (Major-Form, Stevens-Johnson-Syndrom)

Ohne Hautbefall: „pluriorifizielle erosiveDermatose“


> 98% gutartig

- Makulopapulös oder urtikariell

< 2% schwerwiegend

-----> potentiell letal

Kutane Arzneimittelreaktionen


Beginn 4-8 Wochen nach Beginn eines neuen Medikamentes

klinisch:

• Fieber, Augenbrennen, Pharyngitis = Prodromi

• Gesichtsödem

• Mukosale/konjunktivale Erosionen

• Schmerzhafte Haut, gräuliches Integument, v.a. Gesicht/oberer Thorax

• Rasche Konfluenz der Läsionen, Hautablösungen (Nikolsky +) & Bullae

• Eosinophilie!

Wann sollten wir beunruhigt sein?


- Gesichtsödem

- Mukosale/konjunktivale Erosionen

- Augenbrennen, schmerzhafte Haut


Tag 2

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Tag 2: targetoide, bullöse, konfluierende Läsionen


Tag 4 und 5


Tag 9 und 10


EEM majus Stevens Johnson Syndrom

TEN

Mortalität: 0 % 1-5 % 25-35 %

Epidermale AblösungKeine EpidermisAblösung

Rascher Beginn/Fortschreiten Keine spezifische Therapie

Bastuji-Garin et al. Arch. Derm. 129: 92, 1993

Makulopapulös

Ein Kontinuum: EEM SJS SJS/TEN TEN


Anogenitale dermatologische Erkrankungen

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Penisulzerationen nach monatelangerCortisonapplikation bei Psoriasis

Balanoposthitis bakteriell? Candida?Ekzem?- atopisch? Toxisch? Allergisch?Psoriasis?M. Reiter?

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Balanitis Erstbehandlung

Schwenkbäder Betadine (1:10’000, hell-hellbraun) 1-2xtglLokale pilzhemmende Creme, NICHT Imazol® Creme (Nekrosen!)

Kontrolle in 2-3 Wochen


Erythroplasie de Queyrat

= Penile intraepitheliale Neoplasie!


Balanitis circinataM. Reiter, reaktive Arthritis

Postinfektiöse (dysenterisch/urethritisch) Symptomentrias:

• Urethritis/Konjunktivitis/Arthritis

• Selten, >90% junge Männer

• Oft mit psoriasiformer Dermatose

• Bei älteren Männern andere Ursachen der Balanitis suchen und ausschliessen:

Infektiös? Neoplastisch? Allergisch-immunol.?(Abstrich und Biopsie in LA)


Levamisol/Kokain-assoziierteVaskulitiden mit Genitalbeteiligung


Lues ITreponemapallidum

Ulcus molleHämophilusducreyi

HSV1 HSV2 Lymphogranuloma venereumChlamydia trachomatis L1-L3


Vermuteter Hauptfaktor: sero-sorting von HIV+ MSM im Zeitalter effektiver ART

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BAG-Bulletin 46, 14. November 2016

Syphilis in der Schweiz

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Die Syphilisprophylaxe wird wsh zu wenig thematisiert

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https://www.bag.admin.ch/bag/de/home/themen/mensch-gesundheit/uebertragbare-krankheiten/infektionskrankheiten-a-z/syphilis.html

BAG Admin Homepage, Zugriff 25.01.2017


68-jähriger Mann, 8 Jahre nach Herztransplantation

6 spinozelluläre KarzinomeAktuell seit 1 Wo progredientes Ulkus Unterlippe


Lues I

when it comes to syphilis…

68-jähriger Mann, 8 Jahre nach Herztransplantation

6 spinozelluläre KarzinomeAktuell seit 1 Wo progredientes Ulkus Unterlippe


Medianalter der Syphilis Diagnose Frauen: 38 Jahre

d.h.: die Hälfte der Frauen mit neu diagnostizierter Lues sind älter als 38 Jahre!

Ca 70% der Frauen mit DgSyphilis sind im gebärfähigen Alter

88% der Frauen stecken sichbei bekanntem Partner an mit der Lues

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BAG-Bulletin 46, 14. November 2016


Syphilis (Treponema pallidum)

Lues I: 5-15% der Primäraffekte sind oral, 60% an Lippen/Mundwinkel mit regionaler Lymphadenopathie (Bubo)

Lues II: Hämatogene Dissemination mit Exanthem (Syphilid) und kontagiösen Schleimhautläsionen:• Cheilitis angularis• Muköse Plaques• Angina specifica

Lues III: Destruierende Granulome (Gumma), interstitielle Glossitis mit Atrophie, Leukoplakieund Karzinomneigung

Lues connata: <2 Jahre Coryza mit sek. perioralerBeteiligung, 5-16 Jahre: Hutchinson-Trias


Lues II: Alopecia areolaris

Lues II: Syphilid

Lues II: „Halsband der Venus“

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Lues II: Plaques erosives Lues II: Plaques muqueuses

Lues II: Angina specifica


Der Schwiegervatergriff??

Heimliche Palpation der epitrochlearen Lymphknoten des Schwieger-sohnes durch den Schwiegervater.

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Kontaktekzem

Irritativ

Allergisch

Atopische Dermatitis

SeborrhoischeDermatitis

Perianale Dermatitis


Klinisch oft relativ monomorph

Akute und chronische Formen

Perianale Dermatitis


Häufigste Form (>50%)Lenhard BH. Wien Med Wochenschr. 2004;154:88-91

Häufig mit rektalen Inkontinenzursachen Hämorrhoiden, Fissuren, Fisteln, Schmieren, Windeln

Perianale kumulativ-toxische Dermatitis

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Vorgehen bei perianaler Dermatitis

Anamnesegerichtetes Vorgehen Abstrich bakteriell, mykologisch, ev. Oxyuriensuche Trockenlegende Behandlung

Zinkpaste, Eosin wässrig 0.5%-2%, Solutio Castellani sine colore, ev. Imazol Creme Paste®

Weiterführende Untersuchungen: Proktologische Abklärungen Epikutantestungen Biopsie Blutuntersuchungen? (Zn, Gesamt IgE)

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Unscharf begrenzte perianale Dermatitis


21-25%Warshaw EM et al. Arch Dermatol 2008;144:749-55Kügler K et al. JDDG 2005;3:979-86

25 - 78% der Patienten mit perianaler Dermatitis zeigen positive Patchtest (ECT)Gonzalez-Perez R et al. Actas Dermosifiliogr. 2014;105:694-8.

oft unscharf begrenzte Ränder!

Allergische Kontaktdermatitis


m = f, auch bei Kindern möglich!

oft bei jahrelangem Substanzgebrauch

häufigste Auslöser: Lokalanästhetika Myroxylon Derivate (Perubalsam, Tolubalsam) Bufexamac Parfüms, Duftstoffe Lanolin (Wollwachsalkohol) in Cremegrundlagen

Warshaw EM et al. Arch Dermatol 2008;144:749-55Kügler K et al. JDDG 2005;3:979-86



m = f, auch bei Kindern möglich!

oft bei jahrelangem Substanzgebrauch

häufigste Auslöser: Lokalanästhetika Myroxylon Derivate (Perubalsam, Tolubalsam) Bufexamac Parfüms, Duftstoffe Lanolin (Wollwachsalkohol) in Cremegrundlagen

Warshaw EM et al. Arch Dermatol 2008;144:749-55Kügler K et al. JDDG 2005;3:979-86



• 74 jährige Patientin

• Anogenitaler Juckreiz undRötung seit mehreren Monaten

• Aggravation nachMycolog® Einsatz(Fluocinon, Neomycin, Nystatin)

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1. Nickelsulfat 19.8 %2. Duftstoff-Mix 9.6 %3. Perubalsam 8.6%4. Kaliumdichromat 8.0 %5. Kobaltchlorid 6.5 %6. Kathon CG 6.5 %7. Kolophonium 5.5 %8. Phenylquecksilberb. 5.5 % 9. Neomycinsulfat 5.2 %10. p.-Phenylendiamin 4.6 %

Kontaktallergen Häufigkeit im Dermatologischen Ambulatorium STZ (Prof. Lautenschlager)


Kontaktallergische perianale Dermatitis

• Häufige Auslöser: topische Therapeutika


Perianale Dermatitis seit zwei Jahren


Atopie Prävalenz:

- 3-5-20%

mit typischen Lokalisationen

Selten isoliert (anogenital)

Ausgeprägter Pruritus

Proske S et al. Hautarzt 2004;55:259-64Elston DM. J Am Acad Dermatol 2006;54:172-9Eichenfield LF et al. J Am Acad Dermatol 2014; 70:338-51

Atopische Dermatitis

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Seborrhoische Dermatitis

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Perianale streptogene Dermatitis

• Prävalenz bis zu 5%, nicht so selten• meist zwischen 6 Mt und 10 Jahren, aber auch

bei Erwachsenen• meist mit pharyngealer Beteiligung, v.a. initial• Systemische Behandlung

Sheth S and Schechtman AD. J Fam Pract 2007;56:1025-7 Pediatr Dermatol 1990;7:97-100


Vorgehen bei perianaler Dermatitis

Initiale BehandlungZinkpaste, Eosin wässrig 0.5%-2%, Solutio Castellani sine colore, ev. Imazol Creme Paste®(Vorsicht: Imidazol Typ IV Sensibilisierungen!)

Kontrolle nach 2-3 Wochen

Weiterführende Untersuchungen: Abstriche Proktologische Abklärungen Epikutantestungen Biopsie Blutuntersuchungen? (Zn, Gesamt IgE)

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Abklärungen

Direktpräparat/Kultur negativ

Topische Steroide 14 Tage

Stabiler Befund

Probeexzision


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• Relativ seltene kutane Neoplasie mit erythematösen Schuppen & Plaques

• Gynäkotropie (~4:1, postmenopausale Frauen)

• Medianes Alter: 70 J.

• Seltener als M. Paget der Brust

• Lokalisation meist Genitalbereich (Vulva, Scrotum, Penis), anorektal,

Axillarbereich, selten auch Mukosa (äusserer Gehörgang, Augenlider sehr

selten)

9-32% der EMPD sind assoziiert mit einem Adeno-Ca des Urogenital- oder Gastrointestinaltraktes

Extramammärer Morbus Paget (EMPD)

Moretto et. al, Current Oncology Vol. 20, Nr 4, August 2013


M. Bowen, AIN


• Bei kleinherdigen, chronischen ekzematösen Makulae und Plaques im Bereich der Milchleistenregionen an einen extramammären Morbus Paget denken !

• Epitheliale Tumoren als Ursache von «therapieresistenten perianalenund -genitalen Dermatitiden» nicht vergessen!


Mai 2017

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!

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