Cordoma de clivus

Cordoma de clivus Dr. Homero Oswaldo Mayoral FloresResidente del segundo año de Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

Ficha de identificación• Nombre: J.E.A.

• Edad: 47 años

• Originario y de Zacatecas , residente de Culiacán Sinaloa

• Ocupación: Albañil

• Estado civil: Casado

AHF:• Preguntados y negados

APNP:• Habita en casa de 1 piso con todos los servicios

intradomiciliarios, sin hacinamiento, zoonosis (-)

• Tabaquismo cronico intenso a razon de 20 cigarrros dia

• Alcoholismo positivo , todos los fines de semana hasta la embriaguez

• Consumidor de cocaina

• Regulares hábitos dietéticos

APP:• Niega enfermedades crónicodegenertivas

• No antecedentes quirúrgicos

• Niega trasnfusionales

PA:

• Inicia cuadro una semana previo al ingreso con cefalea de moderada intensidad que disminuye con la ingesta de medicamentos, 24 hr previas aumenta la intensidad del dolor y esa mañana despierta con habla incoherente, disartria y debilidad en ambas extremidades

•

E.F.• Alerta, tranquilo, obedece órdenes, apertura de ojos, craneo

normocéfalo, pupilas isocórias reactivas, rinoscopia septum funcional cornetes congestivos, cavidad oral ligeramente deshidratada, cuello, sin masas palpables, no datos de ingurjuitación yudular, cardiopulmonar sin compromiso, abdomen blando asignológico ms is integros con disminución de la fuerza.

IDX:• Se ingresa con diagnóstico de pb EVC y se incia protocolo

diagnóstico

TOMOGRAFIAS

RM ponderada en T1

RM T1 y T2

Introducción • El clivus es una estructura ósea impar

con localización central en la base del craneo, depresión poco profunda del dorso selar que desciende oblicuamente hacia atrás. Forma una pendiente gradual en la porción mas anterior de hueso occipital basilar en su union con el hueso esfenoides

Introducción

Intoducción • Tumor poco común localmente agresivo • Surge del tejido notocordal • Representa el 1-4% de todas las neoplasias malignas óseas • Los cordomas se definen de acuerdo a su sito de origen:

• Craneal Médula espinal Sacral

Introducción • Los cordomas son típicamente indolentes • De crecimiento lento • Los tumores causan síntomas hasta que se extienden a tejidos

blandos adyacentes y causan destrucción local ósea.

• Los cordomas craneales se presentan con neuropatias craneales sin embargo los síntomas mas comunes:

• Cefalea • Disfagia• Epistaxis • Hemorragia intracraneal• Masas orofarigneas

Introducción • Las metástasis ocurren en 5-40%• Diagnóstico:• Se basa sobre estudios de imagen • Estudio histopatológico • TC: Lesión que se expande a tejidos blandos con

calcificaciones y espacios quísticos rodeados cambios óseos osteolíticos

Introducción • Resonancia magnética:• Intensidad heterogenea en T1

• Hiperintensidad en T2

Introducción • Diagnóstico definitivo es histopatológico:• Presencia de células fisalíferas con citoplasma multivacuolado

con manchas positivas con tinción de Schift ácido-periódico (PAS) Patognomónico de cordoma

Introducción • Lesiones benignas o malignas pueden involucrar

primariamente o secundariamente el clivus• El manejo quirúrgico de estas lesiones va cambiando debido a

los riesgos inherentes asociados con su localizacion anatómica

Introducción • Arterias carótidas

Introdución • Nervio óptico

Introducción

• Muchos de los abordajes lateral o anterior a través de rutas intracraneal o extracraneal han sido tradicionalmente usadas para obtener acceso al clivus

• Entre éstos, abordajes transoral y transnasal tienen la ventaja de minimizar la retracción cerebral y lesionar el SNC. Sin embargo, proporcionan limitada exposición quirúrgica, y su uso conlleva un mayor riesgo de fuga de líquido cefalorraquídeo

Introdución • En un esfuerzo por superar estos obstáculos, mejorar

visualización, y minimizar la morbilidad, enfoque microquirúrgico transesfenoidal para el clivus ha sido descrito

Material y métodos • 6 pacientes con tumores que involucraron el clivus quienes

fueron manejados por via de Abordaje endoscópico transnasal entre el periodo 2000-2004 en la Fundacion Clínica de Clevelant

• 3 px´s con cordoma de clivus• 1 px con meningioma• 1 px con carcinoma adenoideo quístico• 1 px con carcinoma rinosinusal indiferenciado

Imágenes de cordoma clival

Resultados • Todos los pacientes fueron manejados para resección del

tumor vía endoscópica transnasal guiada por computadora con participación o solo vigilancia del neurocirujano.

• La participación activa del neurocirujano dependio de la extension intracraneal del tumor y fue requerida en 3 pacientes

• Ninguno de los pacientes requirió craneotomia para la extirpación del tumor

Resultados • 3 pacientes recibieron terapia de radiación de intensidad

modulada• 2 paciente actualmente estan con terapia de radiación de haz

de protones • Un solo paciente no recibió terapia adyuvante

• El promedio de hospitalización de los pacientes fue de 2 semanas

• No hubo complicaciones postoperatorias significativas:

• No lesines cerebrales No fuga de líquido Cefalorraquideo

Resultados • La media de seguimiento fue de 13 meses (8-24 meses)• Al final del seguimiento:• 5 px´s estaban vivos • 1 px murió de casuas no relacionadas• Px´s vivos:• 2 pxs estaban libres de enfermedad • 2 px´s tenian enfermedad residual y sometidos a radioterapia • 1 px desarrolló metástasis a distancia