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ARGENTINA. ¿Cómo estamos?

Grupo Colaborativo para el Estudio de Linfomas Cutáneos Primarios en Argentina.

• Red de Linfomas Cutáneos Primarios

REUNIÃO DO GRUPO LATINOAMERICANO DE LINFOMAS

CUTÂNEOS (GLALC)3 DE JUNHO DE 2016

TRANSAMÉRICA EXPOCENTERSAO PAULO

ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA

BUENOS AIRES

ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA

INSTITUTO DE ESTUDIOS ONCOLÓGICOS

FUNDACION MAISSA

• Red de Linfomas Cutáneos Primarios

2010 - 2016

Grupo Colaborativo para el Estudio de Linfomas Cutá neos Primarios en Argentina.

• 2007• Grupo Latinoamericano de Linfomas Cutáneos (GLALC )

• 2009• Grupo Argentino de Linfomas Cutáneos (GALIC)

Red de Linfomas Cutáneos Primarios.

12-11-2009 • Resolución del Consejo de Administración n ° 131/10 de la

ANM, Buenos Aires • Instituto de Estudios Oncológicos / Instituto de

Investigaciones Epidemiológicas. ANM• 2010

• Incorporación de casos en forma retrospectiva y prospectiva.

• Criterio de inclusión : casos con diagnóstico histológico y estadificación.

Historia

Profesionales (44) e Instituciones participantes (28)

Academia Nacional de Medicina: Dr. Fridmanis, Miguel Isaac; Dr. Aldasoro, Martín; Dra Orentrajch, Mirta; Dra. Pereira Carolina;.

Centro de Dermatología Pergamino: Dr. Marise,Carlos

Clínica Enfermedades de la Piel Córdoba: Dr Consigli, Javier

Hospital Escuela Corrientes Privado: Dr Scappini, Miguel

Hospital Argerich: Dra Abeldaño, Alejandra; Dra Arias, Mariana; Dra Benedetti, Adriana; Dr.. Maskin, Matias;

Hospital Británico: Dra Cordero, Andres;

Hospital Clínicas: Dra Minaudo, Paula Carla;

Hospital Español Godoy Cruz Mendoza: Dra Bassotti, Adriana

Hospital Nac. Carlos Alberto Seguin Escobedo, EsSalud Arequipa: Dra De Amat Loza, Ferdinand

Hospital Padilla Tucumán: Dra Salazar de Talamazzi, Silvia;

Hospital Pedro Moguillansky: Dra Cipolletti Wohlmuth, Sibyla;

Hospital Privado de Córdoba: Dra Villarreal, Marta Alejandra;

Hospital Ramos Mejía: Dra Acosta, Ana; Dra Colque Alvarado, Angela Doris; Dra Faira, Geradine;

Hospital San Miguel Larcade: Dr Schejtman, Adrian Alejandro;

Hospital Zonal Gral de Agudos "Dr Ricardo Gutierrez" La Plata: Dra Valdez, Nilda Mabel;

Hospital Churruca: Dra Cañadas, Nadia Guadalupe;

Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P Garraham: Dra Cervini, Andrea Bettina; Dra Torres, Adriana Natalia

Hospital Italiano: Dra Enz, Paula Andrea; Dr De Luca, David ; Dra Zambrano Franco, Andrea

Instituto Dermatológico Belgrano – Jujuy: Dr. Cheli , Santiago

Piel FAEGRE Dermatología Tucumán: Dr Fagre, José Vicente; Dr Fagre, José Sebastián

Privado Villa Dolores: Dr. Figuin Feiguin, Laura

Policlínico Bancario: Dra Fontana, María Inés

Privado CABA Dr. Politi: Dr Politi, Andrés

Privado Tucumán Dra. Alperovich: Dra Alperovich, Myriam

Psoriahue: Dr Ubogui, Javier; Dra Garcia Pazos, María Laura; Dra Perez Chada, Lourdes;

Servicio de Dermatología Universidad de Antioquia: Dra Velasquez Lopera, Margarita M.

Equipo coordinador:: Dra Abeldaño, Alejandra;Dra Acosta, Ana; Dr. Andrad, Jorge; Dra Cañadas, Nadia; Dra Cervini, Andrea; Dr.

Chuit, Roberto; Dra Enz, Paula; Dra Garcia Pazos, Laura; Dr Maskin, Matias; Dra Narbaitz, Marina; Dra Orentrajch, Mirta; Dra Torres,

Natalia; Dra Vanzulli, Silvia.

Datos demográficosPRIMERA

CONSULTA

http://www.redlinfomacutaneo.org.ar

Antecedenteshttp://www.redlinfomacutaneo.org.ar

Anatomía patológicaIHQ

http://www.redlinfomacutaneo.org.ar

Diagnóstico Y Extensiónhttp://www.redlinfomacutaneo.org.ar

Datos de variables de progresión para MF/SS

Eosinofilia

LDH

http://www.redlinfomacutaneo.org.ar

Respuesta al tratamiento, Enfermedad estable, Enfermedad progresiva,

Transformación, óbito

Red de Linfomas Cutáneos Primarios - Mayo 2016

n: 437

Colombia n: 126

Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

n:563http://www.redlinfomacutaneo.org.ar

PROYECTOS

– PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMA IN ARGENTINA: analysis of 416 cases of

the Primary Cutaneous Lymphoma Registry. Cutaneous Lymphoma

Argentine Group

– MYCOSIS FUNGOIDES, a Multicenter, Retrospective Follow-Up Study of 316 cases from Argentina and Colombia

PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMA IN ARGENTINA: ANALYSIS OF 416 CASES OF THE PRIMARY

CUTANEOUS LYMPHOMA REGISTRY. CUTANEOUS LYMPHOMA ARGENTINE GROUP.

• Objetivo

• Describir el perfil epidemiológico de los LPC en Argentina.

• Materiales y método

• Período: enero 2010 a diciembre 2015.• Centros notificadores : 21 públicos y privados, • Casos: 416 nuevos incidentes y retrospectivos.

GRUPO DE EDAD AL DIAGNÓSTICO Nº %

<10 años 17 4.1

10 - 19 años 25 6.0

20-29 años 15 3.6

30-39 años 35 8.4

40 - 49 años 62 14.9

50 - 59 años 68 16.3

60 - 69 años 100 24.0

70 - 79 años 62 14.9

80 y más 23 5.5

Total 416 100

Distribución de 416 casos de LCP según edad. Argent ina 2015.

Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

Edad mediana: 57 años (rango 0 - 90)

40.3%

Enfermedad inflamatoriaCasos

Nº %Eccema 55 40.4

Psoriasis 15 11.0Parapsoriasis en placas 19 14.0Erupciones liquenoides 8 5.9

Otra 39 28.7Total 136 100

* 8 pacientes con más de una enfermedad dermatológica

Distribución de 416 LCP según antecedente y tipo de enfermedad inflamatoria del paciente.

Argentina 2015.

Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

28.1%

Tipo histológico

CasosNº %

Linfoma 6 15.8Leucemia 3 7.9

Mama 3 7.9Pulmón 2 5.3Colon 1 2.6

Gástrico 0 0,0Próstata 0 0,0Ovario 1 2,6

Endometrio 2 5.3Melanoma 1 2,6

CBC 4 10.5CEC 5 13.2Otro 10 26.3Total 38 100

Distribución de 416 LCP según antecedente y tipo de cáncer del paciente. Argentina 2015.

8.7%

Diagnóstico histológicoCasos

Nº %Micosis fungoide 294 70,5Micosis fungoide folicular 20 4,8Diag.Retic.Paget 1 0,2Cutis laxa granulomatosa 1 0,2Síndrome de Sezary 13 3,1Linfoma anaplásico células grandes CD30 + 15 3,6

Papulosis linfomatoide 15 3,6

Linfoma extranodal NK/T tipo nasal 7 1,7

Linfoma T simil paniculitis 5 1,2

Linfoma T periférico no especificado 8 1,9

Linfoma T epidermotropo agrasivo CD8+ 5 1,2

Linfoma T pleomorfo de células pequeñas/medianas CD4+ 1 0,2

Linfoma/leucemia de células T del adulto (ATLL) 2 0,5

Linfoma B centro-folicular 12 2,9

Linfoma B zona marginal 9 2,2

Linfoma B difuso de células grandes de la pierna 2 0,5

Linfoma B difuso de células grandes, otro 5 1,2

Neoplasia hematodérmica CD4+/CD56+ (Linfoma NK blástico) 1 0,2

Total 416 100%

76

Distribución de 416 LCP según tipo histológico. Argentina 2015.

Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

93

7

7

EstadioCasos

Nº %IA 133 40,4IB 102 31,1IIA 13 3,9IIB 40 12,2III 7 2,1

IIIA 8 2,4IIIB 3 0,9

IVA1 13 3,9IVA2 6 1,8IVB 4 1,2

Total 329 100

Distribución de 329 MF/SS según estadio. Argentina 2015.

Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

75%

Histología de 416 LCP por sexo y edad al comienzo de la enfermedad.

Total PCL,

n (%)

Mujer

n

Varón

n

Edad

Mediana (rango)

Células T maduras y células NK 387

(93,0)

MF 294

(70,5)

129 152 57,0

(0-90)

FMF 20

(4,8)

5 15 58,5

(25-81)

PR 1 (0,2) 1 - -

GSS 1 (0,2) 1 - -

SS 13

(3,1)

3 9 67,0

(51-78)

ATLL 2 (0,5) 1 1 -

PC ALCL CD30+ 15

(3,6)

3 12 60,0

(9-83)

LyP15

(3,6)

4 9 48,0

(3-77)

Histología de 416 LCP por sexo y edad al comienzo de la enfermedad .

Total PCL,

n (%)

Mujer

n

Varón

n

Edad

Mediana (rango)

LCP células T maduras y NK 387

(93,0)

Subcutaneous panniculitis-like T-

cell lymphoma

5 (1,2) 2 3 -

Extranodal NK/T-cell lymphoma,

nasal type

7 (1,7) 2 5 -

PC peripheral T-cell lymphoma,

unspecified

8 (1,9) 3 5 48,5

(7-84)

PC aggressive epidermotropic CD8+

T-cell lymphoma

5 (1,2) 0 5 -

PC CD4+ small/medium-sized

pleomorphic T-cell lymphoma

1 (0,2) 0 1 -

Histología de 416 LCP por sexo y edad al comienzo de la enfermedad .

Total LCP

n (%)

Mujer

n

Varón

n

Edad

Mediana (rango)

LCP células B e inmaduras 28 (6.7)

PC -MZBCL 9 (2,2) 8 1 60,0

(38-75)

PC -FCCL 12 (2,9) 4 8 58,0

(31-79)

PC -DLBCL, leg type 2 (0,5) 1 1 -

PC -DLBCL, other 5 (1,2) 2 3 -

Blastic NK-cell lymphoma

(CD4+/CD56+)

1 (0,2) 0 1 -

Histología de 42 LCP por sexo y menores de 20 años al m omento del

comienzo de la enfermedad .

Total LCP,

n (%)

Mujer

n

Varón

n

s/d

LCP células T maduras y NK

MF 24 (57,1) 10 11 3

PC ALCL CD30+ 2 (4.8) 1 1

LyP 3 (7,1) 1 2

Subcutaneous panniculitis-like TCL 4 (7,5) 1 3

Extranodal NK/TCL, nasal type 6 (14,3) 1 5

PC -PTCL, unspecified 1 (2,4) 1

LCP células B e inmaduras

PC -DLBCL, leg type 1 (2,4) 1

Blastic NK-cell lymphoma (CD4+/CD56+) 1 (2,4) 1

Total 42 15 22 5

HISTOLOGÍA DE SERIES INTERNACIONALES DE

LCP

Cuadros comparativosPorcentajes y tipo de estudio:uni (céntrico) y multi (céntrico)

Fuente: Instituto de Investigaciones

Epidemiológicas. ANM

WHO-EORTC

Clasification

Argentina China Japan Korea

(n=416) (n=98) (n=1733) (n=378)

2015

Multi

2014

Uni

2014

Multi

2014

Multi

CTCL 93 94.0 85.7 82.3

MF 75,7 61.0 43.3 30.5

SS 3.1 1 1.9 0.3

LyP 3.6 10.2 3.8 8.5

ALCL CD30+ 3.6 0.8 7.8 8.2

PTCL, NOS 1.9 11.0 5.8 13.5

ENKTCL, nasal type 1,7 4.0 2.0 7.1

SPTCL 1,2 2.0 2.0 1.3

ATLL 0, 5 3.0 16.7 0.3

CBCL 6.7 6.0 12.9 13.0pcMZL 2.2 2.0 4.2 5.0

pcFCL 2.9 2.0 2.1 1.1

DLBCL, leg 0.5 1.0 5.5 1.6

DLBCL, other 1.2 1.0 1.2 0

WHO-EORTC

Clasification

Argentina

2015

Multi

Brasil

2013

Uni

Perú

2008

Uni

(n=416) (n=112) (n 67)

CTCL 93 84.7 82MF 75,7 34.1 44,8

SS 3.1 2.3 1,4

LyP 3.6 1.1 2,9

ALCL CD30+ 3.6 7.0 2,9

PTCL, NOS 1.9 20.0 5,9

ENKTCL, nasal type 1,7 S/D 1,4

SPTCL 1,2 S/D S/D

ATLL 0, 5 22.35 19,4

CBCL 6.7 15.3 14.4

pcMZL 2.2 4.7 1,4

pcFCL 2.9 5.8 1,4

DLBCL, leg 0.5 3.5 1,4

DLBCL, other 1.2 1.1 1,4

WHO-EORTC

Clasification

Argentina France SwissHolland

Austria GermanyUSA

(n=416)(n=203)

(n=263) (n= 1905)(n=998)

(n=3884)

2015

Multi

2006

Uni

2008

Uni

2005

Multi

2007

Multi

2009

Multi

CTCL 93 75.9 72.0 77.0 85 71.3MF 75,7 51.2 43.0 44.0 62 38.3

SS 3.1 7.9 11.0 3 7 0.8

LyP 3.6 7.4 5.0 12.0 1410.2

ALCL CD30+ 3.6 3.5 8.0 8

PTCL, NOS 1.9 5.0 2.0 2.0 S/D 20.8

ENKTCL, nasal type 1,7 0 <1 <1 <1 0.3

SPTCL 1,2 1.0 2.0 1.0 <1 0.6

ATLL 0, 5 S/D S/D S/D S/D 0.1

CBCL 6.7 24.1 28.0 23.0 15 28.5pcMZL 2.2 4.9 14.0 7.0 S/D 7.1

pcFCL 2.9 17.7 8.0 11.0 S/D 8.5

DLBCL, leg 0.5 1.0 4.0 4.0 S/D 2.6

Resumen y conclusiones

• CTCL= 387 (93%) • CBCL= 28 (7%)

• Baja frecuencia de formas más raras– PC-CD4+ small/medium T-cell lymphoma – PC-CD8+ aggressive epidermotropic

cytotoxic T-cell lymphoma

MF = 76%

Resumen y conclusiones• Nº casos : 416• Edad mediana : 57 años (rango 0- 90) .• Antecedente de enfermedad inflamatoria cutánea

previa: 28% de los casos.• 40% eccema

– 14% parapsoriasis– 11% psoriasis

• Historia previa de cáncer : 8.7% de los casos.– 24% Linfomas

• Edad: SS media 67 años y LyP media 48.5 años • Casi todas las variantes predominan en varones

excepto LCP-MZL.

• ATLL solo incidental.• CBCL muestran una frecuencia similar a

los países asiáticos: PC-FCLL y PC-MZL fueron las más frecuentes.

• Pacientes < 20 años: n: 42 ;MF 57%; Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type 14% y con predominio masculino.

• En relación a Brasil y Perú, la frecuencia de CBCL duplica en esos paises a los casos en Argentina.

• Claras diferencias en ATLL.Fuente: Instituto de Investigaciones

Epidemiológicas. ANM

Resumen y conclusiones

75 % en estadios tempranos

(IA, IB, IIA)

24.5 % estadios avanzados(IIB-IVB)

Los invitamos a participar

http://www.redlinfomacutaneo.org.ar

INSTITUTO DE INVESTIGACIONES EPIDEMIOLOGICAS.ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA.

BUENOS AIRES,ARGENTINA.