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ARGENTINA. ¿Cómo estamos?
Grupo Colaborativo para el Estudio de Linfomas Cutáneos Primarios en Argentina.
• Red de Linfomas Cutáneos Primarios
REUNIÃO DO GRUPO LATINOAMERICANO DE LINFOMAS
CUTÂNEOS (GLALC)3 DE JUNHO DE 2016
TRANSAMÉRICA EXPOCENTERSAO PAULO
ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA
BUENOS AIRES
ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA
INSTITUTO DE ESTUDIOS ONCOLÓGICOS
FUNDACION MAISSA
• Red de Linfomas Cutáneos Primarios
2010 - 2016
Grupo Colaborativo para el Estudio de Linfomas Cutá neos Primarios en Argentina.
• 2007• Grupo Latinoamericano de Linfomas Cutáneos (GLALC )
• 2009• Grupo Argentino de Linfomas Cutáneos (GALIC)
Red de Linfomas Cutáneos Primarios.
12-11-2009 • Resolución del Consejo de Administración n ° 131/10 de la
ANM, Buenos Aires • Instituto de Estudios Oncológicos / Instituto de
Investigaciones Epidemiológicas. ANM• 2010
• Incorporación de casos en forma retrospectiva y prospectiva.
• Criterio de inclusión : casos con diagnóstico histológico y estadificación.
Historia
Profesionales (44) e Instituciones participantes (28)
Academia Nacional de Medicina: Dr. Fridmanis, Miguel Isaac; Dr. Aldasoro, Martín; Dra Orentrajch, Mirta; Dra. Pereira Carolina;.
Centro de Dermatología Pergamino: Dr. Marise,Carlos
Clínica Enfermedades de la Piel Córdoba: Dr Consigli, Javier
Hospital Escuela Corrientes Privado: Dr Scappini, Miguel
Hospital Argerich: Dra Abeldaño, Alejandra; Dra Arias, Mariana; Dra Benedetti, Adriana; Dr.. Maskin, Matias;
Hospital Británico: Dra Cordero, Andres;
Hospital Clínicas: Dra Minaudo, Paula Carla;
Hospital Español Godoy Cruz Mendoza: Dra Bassotti, Adriana
Hospital Nac. Carlos Alberto Seguin Escobedo, EsSalud Arequipa: Dra De Amat Loza, Ferdinand
Hospital Padilla Tucumán: Dra Salazar de Talamazzi, Silvia;
Hospital Pedro Moguillansky: Dra Cipolletti Wohlmuth, Sibyla;
Hospital Privado de Córdoba: Dra Villarreal, Marta Alejandra;
Hospital Ramos Mejía: Dra Acosta, Ana; Dra Colque Alvarado, Angela Doris; Dra Faira, Geradine;
Hospital San Miguel Larcade: Dr Schejtman, Adrian Alejandro;
Hospital Zonal Gral de Agudos "Dr Ricardo Gutierrez" La Plata: Dra Valdez, Nilda Mabel;
Hospital Churruca: Dra Cañadas, Nadia Guadalupe;
Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P Garraham: Dra Cervini, Andrea Bettina; Dra Torres, Adriana Natalia
Hospital Italiano: Dra Enz, Paula Andrea; Dr De Luca, David ; Dra Zambrano Franco, Andrea
Instituto Dermatológico Belgrano – Jujuy: Dr. Cheli , Santiago
Piel FAEGRE Dermatología Tucumán: Dr Fagre, José Vicente; Dr Fagre, José Sebastián
Privado Villa Dolores: Dr. Figuin Feiguin, Laura
Policlínico Bancario: Dra Fontana, María Inés
Privado CABA Dr. Politi: Dr Politi, Andrés
Privado Tucumán Dra. Alperovich: Dra Alperovich, Myriam
Psoriahue: Dr Ubogui, Javier; Dra Garcia Pazos, María Laura; Dra Perez Chada, Lourdes;
Servicio de Dermatología Universidad de Antioquia: Dra Velasquez Lopera, Margarita M.
Equipo coordinador:: Dra Abeldaño, Alejandra;Dra Acosta, Ana; Dr. Andrad, Jorge; Dra Cañadas, Nadia; Dra Cervini, Andrea; Dr.
Chuit, Roberto; Dra Enz, Paula; Dra Garcia Pazos, Laura; Dr Maskin, Matias; Dra Narbaitz, Marina; Dra Orentrajch, Mirta; Dra Torres,
Natalia; Dra Vanzulli, Silvia.
Datos demográficosPRIMERA
CONSULTA
http://www.redlinfomacutaneo.org.ar
Antecedenteshttp://www.redlinfomacutaneo.org.ar
Anatomía patológicaIHQ
http://www.redlinfomacutaneo.org.ar
Diagnóstico Y Extensiónhttp://www.redlinfomacutaneo.org.ar
Datos de variables de progresión para MF/SS
Eosinofilia
LDH
http://www.redlinfomacutaneo.org.ar
Respuesta al tratamiento, Enfermedad estable, Enfermedad progresiva,
Transformación, óbito
Red de Linfomas Cutáneos Primarios - Mayo 2016
n: 437
Colombia n: 126
Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM
n:563http://www.redlinfomacutaneo.org.ar
PROYECTOS
– PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMA IN ARGENTINA: analysis of 416 cases of
the Primary Cutaneous Lymphoma Registry. Cutaneous Lymphoma
Argentine Group
– MYCOSIS FUNGOIDES, a Multicenter, Retrospective Follow-Up Study of 316 cases from Argentina and Colombia
PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMA IN ARGENTINA: ANALYSIS OF 416 CASES OF THE PRIMARY
CUTANEOUS LYMPHOMA REGISTRY. CUTANEOUS LYMPHOMA ARGENTINE GROUP.
• Objetivo
• Describir el perfil epidemiológico de los LPC en Argentina.
• Materiales y método
• Período: enero 2010 a diciembre 2015.• Centros notificadores : 21 públicos y privados, • Casos: 416 nuevos incidentes y retrospectivos.
GRUPO DE EDAD AL DIAGNÓSTICO Nº %
<10 años 17 4.1
10 - 19 años 25 6.0
20-29 años 15 3.6
30-39 años 35 8.4
40 - 49 años 62 14.9
50 - 59 años 68 16.3
60 - 69 años 100 24.0
70 - 79 años 62 14.9
80 y más 23 5.5
Total 416 100
Distribución de 416 casos de LCP según edad. Argent ina 2015.
Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM
Edad mediana: 57 años (rango 0 - 90)
40.3%
Enfermedad inflamatoriaCasos
Nº %Eccema 55 40.4
Psoriasis 15 11.0Parapsoriasis en placas 19 14.0Erupciones liquenoides 8 5.9
Otra 39 28.7Total 136 100
* 8 pacientes con más de una enfermedad dermatológica
Distribución de 416 LCP según antecedente y tipo de enfermedad inflamatoria del paciente.
Argentina 2015.
Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM
28.1%
Tipo histológico
CasosNº %
Linfoma 6 15.8Leucemia 3 7.9
Mama 3 7.9Pulmón 2 5.3Colon 1 2.6
Gástrico 0 0,0Próstata 0 0,0Ovario 1 2,6
Endometrio 2 5.3Melanoma 1 2,6
CBC 4 10.5CEC 5 13.2Otro 10 26.3Total 38 100
Distribución de 416 LCP según antecedente y tipo de cáncer del paciente. Argentina 2015.
8.7%
Diagnóstico histológicoCasos
Nº %Micosis fungoide 294 70,5Micosis fungoide folicular 20 4,8Diag.Retic.Paget 1 0,2Cutis laxa granulomatosa 1 0,2Síndrome de Sezary 13 3,1Linfoma anaplásico células grandes CD30 + 15 3,6
Papulosis linfomatoide 15 3,6
Linfoma extranodal NK/T tipo nasal 7 1,7
Linfoma T simil paniculitis 5 1,2
Linfoma T periférico no especificado 8 1,9
Linfoma T epidermotropo agrasivo CD8+ 5 1,2
Linfoma T pleomorfo de células pequeñas/medianas CD4+ 1 0,2
Linfoma/leucemia de células T del adulto (ATLL) 2 0,5
Linfoma B centro-folicular 12 2,9
Linfoma B zona marginal 9 2,2
Linfoma B difuso de células grandes de la pierna 2 0,5
Linfoma B difuso de células grandes, otro 5 1,2
Neoplasia hematodérmica CD4+/CD56+ (Linfoma NK blástico) 1 0,2
Total 416 100%
76
Distribución de 416 LCP según tipo histológico. Argentina 2015.
Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM
93
7
7
EstadioCasos
Nº %IA 133 40,4IB 102 31,1IIA 13 3,9IIB 40 12,2III 7 2,1
IIIA 8 2,4IIIB 3 0,9
IVA1 13 3,9IVA2 6 1,8IVB 4 1,2
Total 329 100
Distribución de 329 MF/SS según estadio. Argentina 2015.
Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM
75%
Histología de 416 LCP por sexo y edad al comienzo de la enfermedad.
Total PCL,
n (%)
Mujer
n
Varón
n
Edad
Mediana (rango)
Células T maduras y células NK 387
(93,0)
MF 294
(70,5)
129 152 57,0
(0-90)
FMF 20
(4,8)
5 15 58,5
(25-81)
PR 1 (0,2) 1 - -
GSS 1 (0,2) 1 - -
SS 13
(3,1)
3 9 67,0
(51-78)
ATLL 2 (0,5) 1 1 -
PC ALCL CD30+ 15
(3,6)
3 12 60,0
(9-83)
LyP15
(3,6)
4 9 48,0
(3-77)
Histología de 416 LCP por sexo y edad al comienzo de la enfermedad .
Total PCL,
n (%)
Mujer
n
Varón
n
Edad
Mediana (rango)
LCP células T maduras y NK 387
(93,0)
Subcutaneous panniculitis-like T-
cell lymphoma
5 (1,2) 2 3 -
Extranodal NK/T-cell lymphoma,
nasal type
7 (1,7) 2 5 -
PC peripheral T-cell lymphoma,
unspecified
8 (1,9) 3 5 48,5
(7-84)
PC aggressive epidermotropic CD8+
T-cell lymphoma
5 (1,2) 0 5 -
PC CD4+ small/medium-sized
pleomorphic T-cell lymphoma
1 (0,2) 0 1 -
Histología de 416 LCP por sexo y edad al comienzo de la enfermedad .
Total LCP
n (%)
Mujer
n
Varón
n
Edad
Mediana (rango)
LCP células B e inmaduras 28 (6.7)
PC -MZBCL 9 (2,2) 8 1 60,0
(38-75)
PC -FCCL 12 (2,9) 4 8 58,0
(31-79)
PC -DLBCL, leg type 2 (0,5) 1 1 -
PC -DLBCL, other 5 (1,2) 2 3 -
Blastic NK-cell lymphoma
(CD4+/CD56+)
1 (0,2) 0 1 -
Histología de 42 LCP por sexo y menores de 20 años al m omento del
comienzo de la enfermedad .
Total LCP,
n (%)
Mujer
n
Varón
n
s/d
LCP células T maduras y NK
MF 24 (57,1) 10 11 3
PC ALCL CD30+ 2 (4.8) 1 1
LyP 3 (7,1) 1 2
Subcutaneous panniculitis-like TCL 4 (7,5) 1 3
Extranodal NK/TCL, nasal type 6 (14,3) 1 5
PC -PTCL, unspecified 1 (2,4) 1
LCP células B e inmaduras
PC -DLBCL, leg type 1 (2,4) 1
Blastic NK-cell lymphoma (CD4+/CD56+) 1 (2,4) 1
Total 42 15 22 5
HISTOLOGÍA DE SERIES INTERNACIONALES DE
LCP
Cuadros comparativosPorcentajes y tipo de estudio:uni (céntrico) y multi (céntrico)
Fuente: Instituto de Investigaciones
Epidemiológicas. ANM
WHO-EORTC
Clasification
Argentina China Japan Korea
(n=416) (n=98) (n=1733) (n=378)
2015
Multi
2014
Uni
2014
Multi
2014
Multi
CTCL 93 94.0 85.7 82.3
MF 75,7 61.0 43.3 30.5
SS 3.1 1 1.9 0.3
LyP 3.6 10.2 3.8 8.5
ALCL CD30+ 3.6 0.8 7.8 8.2
PTCL, NOS 1.9 11.0 5.8 13.5
ENKTCL, nasal type 1,7 4.0 2.0 7.1
SPTCL 1,2 2.0 2.0 1.3
ATLL 0, 5 3.0 16.7 0.3
CBCL 6.7 6.0 12.9 13.0pcMZL 2.2 2.0 4.2 5.0
pcFCL 2.9 2.0 2.1 1.1
DLBCL, leg 0.5 1.0 5.5 1.6
DLBCL, other 1.2 1.0 1.2 0
WHO-EORTC
Clasification
Argentina
2015
Multi
Brasil
2013
Uni
Perú
2008
Uni
(n=416) (n=112) (n 67)
CTCL 93 84.7 82MF 75,7 34.1 44,8
SS 3.1 2.3 1,4
LyP 3.6 1.1 2,9
ALCL CD30+ 3.6 7.0 2,9
PTCL, NOS 1.9 20.0 5,9
ENKTCL, nasal type 1,7 S/D 1,4
SPTCL 1,2 S/D S/D
ATLL 0, 5 22.35 19,4
CBCL 6.7 15.3 14.4
pcMZL 2.2 4.7 1,4
pcFCL 2.9 5.8 1,4
DLBCL, leg 0.5 3.5 1,4
DLBCL, other 1.2 1.1 1,4
WHO-EORTC
Clasification
Argentina France SwissHolland
Austria GermanyUSA
(n=416)(n=203)
(n=263) (n= 1905)(n=998)
(n=3884)
2015
Multi
2006
Uni
2008
Uni
2005
Multi
2007
Multi
2009
Multi
CTCL 93 75.9 72.0 77.0 85 71.3MF 75,7 51.2 43.0 44.0 62 38.3
SS 3.1 7.9 11.0 3 7 0.8
LyP 3.6 7.4 5.0 12.0 1410.2
ALCL CD30+ 3.6 3.5 8.0 8
PTCL, NOS 1.9 5.0 2.0 2.0 S/D 20.8
ENKTCL, nasal type 1,7 0 <1 <1 <1 0.3
SPTCL 1,2 1.0 2.0 1.0 <1 0.6
ATLL 0, 5 S/D S/D S/D S/D 0.1
CBCL 6.7 24.1 28.0 23.0 15 28.5pcMZL 2.2 4.9 14.0 7.0 S/D 7.1
pcFCL 2.9 17.7 8.0 11.0 S/D 8.5
DLBCL, leg 0.5 1.0 4.0 4.0 S/D 2.6
Resumen y conclusiones
• CTCL= 387 (93%) • CBCL= 28 (7%)
• Baja frecuencia de formas más raras– PC-CD4+ small/medium T-cell lymphoma – PC-CD8+ aggressive epidermotropic
cytotoxic T-cell lymphoma
MF = 76%
Resumen y conclusiones• Nº casos : 416• Edad mediana : 57 años (rango 0- 90) .• Antecedente de enfermedad inflamatoria cutánea
previa: 28% de los casos.• 40% eccema
– 14% parapsoriasis– 11% psoriasis
• Historia previa de cáncer : 8.7% de los casos.– 24% Linfomas
• Edad: SS media 67 años y LyP media 48.5 años • Casi todas las variantes predominan en varones
excepto LCP-MZL.
• ATLL solo incidental.• CBCL muestran una frecuencia similar a
los países asiáticos: PC-FCLL y PC-MZL fueron las más frecuentes.
• Pacientes < 20 años: n: 42 ;MF 57%; Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type 14% y con predominio masculino.
• En relación a Brasil y Perú, la frecuencia de CBCL duplica en esos paises a los casos en Argentina.
• Claras diferencias en ATLL.Fuente: Instituto de Investigaciones
Epidemiológicas. ANM
Resumen y conclusiones
75 % en estadios tempranos
(IA, IB, IIA)
24.5 % estadios avanzados(IIB-IVB)
Los invitamos a participar
http://www.redlinfomacutaneo.org.ar
INSTITUTO DE INVESTIGACIONES EPIDEMIOLOGICAS.ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA.
BUENOS AIRES,ARGENTINA.