31-Patología Dermatológica inflamatorio

DEMATOPATOLOGÍA

DR. FELIPE MORENO

UNIVERSIDAD DE SANTIAGO DE CHILE

Dermatitis

• Dermatitis y Eczema se utilizan frecuentemente como sinónimos para referirse a una inflamación de la piel, que a menudo representa una respuesta alérgica a diversos agentes. La inflamación puede tener un curso clínico agudo, subagudo y crónico. Las lesiones primarias son máculas, pápulas y vesículas; las secundarias son exudación, costras, fisuras, liquenificación y cicatrices. El prurito es común a todas las dermatitis de este grupo.

PSORIASIS• Es una enfermedad cutánea inflamatoria benigna,

de curso crónica que afecta 1-2% de la población• La forma clínica más frecuente consiste en placas

en la superficie de extensión o dorsales de la piel de color rojo brillante bien delimitadas con escamas plateadas en su superficie. Son bien delimitadas

• Las escamas al ser removidas dejan un lecho con finos puntos sangrantes (signo Auspitz)

Psoriasis

Sitios frecuentes• Rodillas

• Codos

• Cuero cabelludo

Menos frecuentes• Palmas

• Regiones plantares

• Glande

• Vulva

Psoriasis

• A veces compromete áreas de flexión• Axilas y región inguinal

• Compromiso ungeal: onicolisis

• Prurito leve

• puede asociarse con Artritis Psoriática

• Variantes graves

• Psoriasis pustular generalizada

• Psoriasis eritrodérmica

Patogenia (Psoriasis)• En las lesiones activas se encuentra una

multiplicación epidérmica aumentada de causa desconocida.

• En la piel normal el tiempo de transito de una célula basal del estrato basal a la capa cornea es de 13 días. En la piel psoriática es de 5 días.

• El ciclo de reproducción germinal normal es de 200 horas. En la piel psoriática es de 100 horas.

Patogenia (Psoriasis)• Un tercio de los pacientes tienen antecedentes

familiares de la enfermedad• La epidermis psoriática carece de control por

contacto intercelular y se ha descrito un defecto del Sistema del AMP cíclico - adenil ciclasa.

• Se han postulado mecanismo inmunitarios.• La lesión o irritación de la piel (sana) en pacientes

con psoriasis pueden desarrollar lesiones de psoriasis (Fenómeno de Koebner)

Histopatología (Psoriasis vulgaris)• Elongación regular de las crestas interpapilares

con engrosamiento de la porción inferior de las mismas (hiperplasia psoriasiforme).

• Estiramiento y edema de las papilas

• Adelgazamiento de los segmentos suprapapilares del estrato Malpighi.

• Ausencia del estrato granular o hipogranulosis.

Histipatologia (Psoriasis vulgaris)

• Paraqueratosis

• Microabscesos de Munro (en áreas paraquerratósicas)

• Pústula espongiforme de Kogoj pequeña

• Capilares papilares dilatados

• Infiltrado inflamatorio perivascular linfohistiocitario con escasos eosinófilos y plasmocitos

LUPUS ERITEMATOSO

• Lupus Eritematoso Discoide (LED)

• Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Existen formas intermedias

• Lupus Eritematoso Diseminado

– Presenta lesiones cutáneas discoides extensas

– Compromiso sistémico leve

• Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo

– Lesiones cutáneas eritematosas confluentes anulares o policíclicas, no cicatriciales asociadas con fotosensibilidad severa

– Compromiso sistémico leve

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

• Se observan parches discoides, bien delimitados eritematosos

• Presentan escamas gruesas adherentes

• Se observan tapones queratósicos en los orificios foliculares

• posteriormente se produce atrofia epidérmica (visualización de vasos sanguíneos tortuosos y dilatados)

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

•Ubicación frecuente

•Región malar

•Región nasal

•También puede comprometer•Cuero cabelludo•Orejas•Mucosa de la boca y labios

Histología del Lupus Eritematoso Discoide• Adelgazamiento y aplanamiento del estrato de Malpighi

• Degeneración hidrópica de las células de la capa basal

• Hiperqueratosis con taponamiento queratósico folicular

• Infiltrado inflamatorio linfoide dérmico, en parches con tendencia a rodear anexos cutáneos

• En la dermis superior se observa vasodilatación, edema y leve extravasación de eritrocitos

• Con tinción de PAS se observa una membrana basal de la epidermis engrosada

LIQUEN PLANO

• Dermatosis subaguda o crónica

• Se caracteriza por la presencia de pápulas violáceas poligonales pequeñas que pueden coalecer formando placas

• Es una enfermedad autolimitada que habitualmente se resuelve en forma espontanea en 1 a 2 años dejando con frecuencia zonas de hiperpigmentación postinflamatoria.

LIQUEN PLANO

Afecta principalmente:• Caras flexoras de antebrazo y piernas

• Mucosa oral

• Glande

Generalmente se asocia a prurito intenso

Patogenia (Liquen Plano)

• Lesiones similares se producen en la enfermedad injerto versus huésped crónica

• Drogas como clorotiazida y cloroquina inducen reacciones tipo liquenoide

• Un agente desconocido lesiona las células epidérmicas alterando su estructura antigénica

• Este antígeno es presentado por células de Langerhans a células linfoides T que estimulan la producción de anticuerpos por células B

• Linfoquinas producidas por células T (Helper) determinan lesiones de células epidérmicas mediadas por macrófagos

Histopatología• Acantosis irregular (configuración en diente de sierra

triangular)• Hiperqueratosis• Hipergranulosis• Infiltrado inflamatorio dérmico en banda próximo a epidermis

• Linfocitos• algunos histiocitos• no se observa eosinófilos ni plasmocitos

• Se observa melanofagos en dérmis superficial• A veces se observan cuerpos coloideos o de civate en

epidermis inferior o en dermis superior

PANICULITIS

• Son enfermedades de naturaleza inflamatoria que afectan predominantemente la hipodermis (Panículo Adiposo)

• Dos fenómenos se observan en las Paniculitis• Adiponecrosis• Angeitis

• Pueden afectar predominantemente los septos o el lobulillo

• Paniculitis Septal• Paniculitis Lobulillar

ERITEMA NODOSO

Nódulos rojo violáceos, sensibles levemente solevantados de 1 a 5 mm de diámetro. Se ubican en la superficie anterior de las piernas, no se fistulizan , ni se ulceran.

Curan sin dejar cicatriz, en semanas

Patogenia (Eritema Nodoso)

• Se considera una forma de hipersensibilidad

• Se observa asociado a infecciones

– Estreptococos del grupo B hemolítico

– Lepra

– Histoplasmosis

– Yersiniasis

• Suele encontrarse en:

– Enfermedad de Crohn

– Enfermedad de Behcet

– Reacciones a drogas (sulfas y anticonceptivos)

Histología (Eritema Nodoso)

• Fase Aguda: Proceso inflamatorio agudo que afecta a tabiques fibrosos

con extravasación de eritrocitos

• Fase Crónica:– Tabiques están ensanchados con proceso inflamatorio

linfoplasmocitario, con células gigantes multinucleadas aisladas.

– Existe flebitis de venas medianas sin necrosis fibrinoide.

– Los lobulillos adiposos se comprometen sólo en áreas paraseptales.

ERITEMA INDURADO DE BAZIN

• Nódulos profundos, sensibles en cara posterior de las piernas

• Gradualmente las lesiones forman placas violáceas que tienden a ulcerarse

• Cicatrizan dejando áreas atróficas

• Afectan preferentemente a mujeres

Histopatología

• Paniculitis de tipo lobulillar

• existe infiltrado granulomatoso tuberculoideo

• también infiltrado linfoplasmocitario con áreas de necrosis del tejido adiposo

• pueden existir granulomas tuberculoideos con necrosis de caseificación

• Se observa vasculitis , a veces con trombosis y oclusión del lúmen vascular

GRANULOMAS NO INFECCIOSOS

• Sarcoidosis

• Granuloma anular

• Nódulos reumatoideos

• Granuloma por cuerpo extraño

GRANULOMAS INFECCIOSOS

• Tuberculosis

• Lepra

• Sífilis tardía

GRANULOMA ANULAR

Son nódulos pequeños, firmes, asintomáticos de color rojo pálido, agrupados en forma anular o circinada.

Son únicos o múltiples y predominan en las manos y pies.

Son lesiones que pueden durar años de evolución.

Histopatología (Granuloma anular)• Existe degeneración focal del colágeno (pálido y

homogéneo)

• Estas áreas están rodeadas de histiocitos dispuestos en empalizada y de linfocitos y fibroblastos

• Pueden existir algunas células gigantes multinucleadas

• Entre los haces de colágeno se observa mucina

NODULOS REUMATOIDEOS

Son nódulos subcutáneos que se observan en la Artritis reumatoidea y en la Fiebre Reumática

Ocasionalmente en L.E.S.

Se desarrollan cerca de las estructuras óseas en la vecindad de una articulación

Miden de algunos mm. a 2 cm.

Histopatología (Nódulos Reumatoideos)

• Se observan focos mal delimitados de degeneración fibrinoide del colágeno

• Rodeando estos focos, se observa empalizada de histiocitos

• En el estroma adyacente se observa inflamación crónica con proliferación vascular y fibrosis

LUPUS VULGAR

En más del 90% se localiza en la cabeza o cuello.

A menudo afecta la piel de la nariz y las zonas vecinas.

Se observan 1 o más parches pardo-rojizos bien delimitados y en que destacan máculas pardo amarillentas.

Se produce extensión periférica progresiva dejando focos atróficos. Puede existir ulceración superficial.

Histopatología (Lupus Vulgar)

• Existe proceso inflamatorio granulomatoso tuberculoideo con necrosis de caseificación

• las células gigantes son de tipo Langhans

• existe infiltrado mononuclear variable

• las lesiones predominan en la dérmis superficial

• puede existir extensión al tejido celular subcutáneo y destrucción de anexos cutáneos

• en bordes de ulceras se produce hiperplasia pseudocarcinomatosa

DERMATITIS AGUDA ECCEMATOSA

• Término que comprende diversos trastornos con patogenias diferentes

Fase Temprana

• Presentan lesiones rojas papulovesiculares exudativas y costrosas

• posteriormente se convierten en placas elevadas, descamativas

Clasificación

• Dermatitis Alérgica de contacto

• Dermatitis Atópica

• Dermatitis Eccematosa en relación con fármacos

• Dermatitis Fotoeccematosa

Clasificación de las dermatitis eccematosas

TIPO CAUSA O PATOGENIA HISTOLOGIA CARACTERISTICAS CLINICAS

Dermatitis de contacto Productos químicos aplicados tópicamente

Patogenia: hipersensibilidad retardada

Dermatitis espongiótica Notable prurito, quemazón, o ambos; requiere exposición previa

Dermatitis atópica Desconocida, puede ser hereditaria

Dermatitis espongiótica Placas eritematosas en flexuras; historia familiar de eccema, fiebre del heno o asma

Dermatitis eccematosa en relación con fármacos

Antígenos o haptenos administrados por vía sistémica (p. ej., penicilina)

Dermatitis espongiótica: con frecuencia hay eosinófilos en el infiltrado; infiltrado más profundo

La erupción ocurre con la administración del fármaco; remite cuando se suspende éste

Erupción fotoeccematosa

Luz ultravioleta Dermatitis espongiótica; infiltrado más profundo

Ocurre en la piel expuesta a la luz; la prueba de la luz puede ayudar al diagnóstico

Dermatitis por irritante Traumatismo repetido (frotar) Dermatitis espongiótica en etapas tempranas; hiperplasia de la epidermis en fases tardías

Localizada en el lugar del traumatismo

* Todos los tipos, con el tiempo, pueden desarrollar alteraciones crónicas

Pénfigo Vulgar

• Corresponde a una enfermedad ampollar suprabasal que afecta las mucosas y a la piel especialmente en cuero cabelludo, cara, axila, región inguinal y tronco.

• Afecta a personas entre la cuarta y sexta décadas de la vida

• Las lesiones se inician como vesículas y ampollas que se rompen con facilidad dejando erosiones

Pénfigo Vulgar

• Corresponde a una enfermedad auto-inmunitaria• Existen auto-anticuerpos de tipo IgG que se depositan a

nivel intercelular, formando una red que evoluciona a una acantolisis, que corresponde a una disolución de la adhesión intercelular.

• Las células acantolíticas se vuelven redondeadas y se ubican al interior de la lesión ampollar.

• El pénfigo puede asociarse con otras enfermedades como la Miastenia grave, el lupus eritematoso, etc.