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Conferencia Dr. Josep Morera Prat
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Introducción
Vasculitis Pulmonares
V Symposium Internacional NEUMOLOGÍA SIGLO XXI
Madrid, 25 y 26 de Febrero 2009
Josep Morera
Madrid, 25 y 26 de Febrero 2009
Josep Morera
Introducción
LEY DE MURPHY
IntroducciónINCONVENIENTES
Grupo muy heterogéneo y poco frecuente
Preocupa más a Reumatólogos, Nefrólogos, Internistas
Taxonomía/nosología poco consensuada
Ha variado con el tiempo
Falta de buenos “Gold Standard” diagnóstico
Diagnóstico diferencial amplio que incluye infecciones (tratables)
IntroducciónÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
Introducción
Lecciones del Pasado
Liebow AA.The J. Burns Amberson lecture--pulmonary
angiitis and granulomatosis.
Am Rev Respir Dis. 1973 Jul;108(1):1-18.
Introducción
Lecciones del PasadoKatzenstein AL, et al. Bronchocentric granulomatosis, mucoid
impaction, and hypersensitivity reactions to fungi. Am Rev Respir Dis. 1975 Apr;111(4):497-537.
Introducción
Lecciones del PasadoKatzenstein AL, et al. Lymphomatoid granulomatosis: a
clinicopathologic study of 152 cases. Cancer. 1979 Jan; 43(1):360-73.
Introducción
Lecciones del Pasado
Gales
Introducción
Lecciones del Pasado
Gales
Introducción
Lecciones del Pasado
Peri/poliarteritis Nodosa: “Clásica”
Rockitansky & Kussmaul & Maier
Introducción
Lecciones del Pasado
Sulfamidas
Enfermedad del suero
Purificación vacunas
Hipertensión arterial maligna
Vasculitis “hipersensibilidad”
Introducción
Lecciones del Pasado
Panarteritis por Hepatitis B
Baker AL, et al. Polyarteritis associated with Australia antigen-positive hepatitis. Gastroenterology. 1972 Jan;62(1):105-10.
Drüeke T, et al. Hepatitis B antigen-associated periarteritis nodosa in patients undergoing long-term hemodialysis.
Am J Med. 1980 Jan;68(1):86-90.
Duffy J, et al. Polyarthritis, polyarteritis and hepatitis B. Medicine (Baltimore). 1976 Jan;55(1):19-37.
Menon Y, et al. Pulmonary involvement in hepatitis B-related polyarteritis nodosa. Chest. 2002 Oct;122(4):1497-8.
Guo X, et al. Hepatitis B-related polyarteritis nodosa complicated by pulmonary emorrhage. Chest. 2001 May;119(5):1608-10.
Prince AM, et al. Role of immune complexes involving SH antigen in pathogenesis of chronic active hepatitis and polyarteritis nodosa.
Lancet. 1971 Jun 26;1(7713):1309-12.
Introducción
Lecciones del Pasado
Panarteritis por Hepatitis B
Baker AL, et al. Polyarteritis associated with Australia antigen-positive hepatitis. Gastroenterology. 1972 Jan;62(1):105-10.
Drüeke T, et al. Hepatitis B antigen-associated periarteritis nodosa in patients undergoing long-term hemodialysis.
Am J Med. 1980 Jan;68(1):86-90.
Duffy J, et al. Polyarthritis, polyarteritis and hepatitis B. Medicine (Baltimore). 1976 Jan;55(1):19-37.
Menon Y, et al. Pulmonary involvement in hepatitis B-related polyarteritis nodosa. Chest. 2002 Oct;122(4):1497-8.
Guo X, et al. Hepatitis B-related polyarteritis nodosa complicated by pulmonary emorrhage. Chest. 2001 May;119(5):1608-10.
Prince AM, et al. Role of immune complexes involving SH antigen in pathogenesis of chronic active hepatitis and polyarteritis nodosa.
Lancet. 1971 Jun 26;1(7713):1309-12.
Belongia EA, et al. An investigation of the cause of the eosinophilia-myalgia syndrome associated with tryptophan use.
N Engl J Med. 1990 Aug 9;323(6):357-65.
Lecciones del PasadoFascitis Eosinofílica
IntroducciónÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
Introducción
Clasificación
Tamaño Vasos Afectados
Introducción
Clasificación
Tamaño Vasos Afectados
ANCA + / -
Tipo ANCA
P-ANCA C-ANCA
Causa Conocida / No Conocida
Eosinofilia / No Eosinofilia
Introducción
Clasificación
Vasculitis ANCA+
C-ANCA (anti-proteinasa -3) (ANCA-PR-3)
Wegener sistémico (90%)
Wegener localizado (60-70%)
P-ANCA (anti-mieloperoxidasa) (ANCA-MPO)
Vasculitis Chrurg-Strauss (50%)
Poliangeítis microscópica (70%)
Sde. de Goodpasture (10-40%)
Otros ANCA (no toca)
Introducción
Clasificación
Vasculitis de vaso de gran tamaño
Arteritis temporal
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia reumática
Arteritis de Takayasu Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 años
Vasculitis de Vaso de mediano tamaño
Poliarteritis nodosa (PAN)Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas
Enfermedad de Kawasaki
Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.
Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez
Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
Introducción
ClasificaciónVasculitis de vaso de pequeño tamaño
Granulomatosis de WegenerInflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas, arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
Síndrome de Churg StraussInflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia
Poliangeítis microscópica
Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede existir la capilaritis pulmonar.
Púrpura de Schonlein-HenochVasculitis con depósitos inmunes de predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomérulos y se asocia a artralgias y artritis.
Vasculitis crioglobulinémica esencialVasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares vénulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.
Angeitis cutánea leucocitoclástica Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis
Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez
Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
IntroducciónÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
Introducción
Epidemiología
España: 1.3/100.000h < 15 aGonzalez-Gay MA, et al. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain:
implications of the Chapel Hill Consensus Conference definitions. Arthritis Rheum. 2003 Jun 15;49(3):388-93.
55-65ª aprox. 3/100.000 Europa N > GW - Europa S > PAM Churg Strauss aprox. 1/10.000 asmáticos Arteritis temporal = “cluster temporal”
Carlo Salvarani, et al. Epidemiology of polymyalgia rheumatica in olmsted county, minnesota, 1970-1991Arthritis & Rheumatism 1995; 38: 369 - 373
Watts RA, et al. Epidemiology of systemic vasculitis: changing incidence or definition?
Semin Arthritis Rheum. 1995 Aug;25(1):28-34.
IntroducciónÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
Introducción
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Introducción
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Introducción
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Arteritis Temporal
Tos Persistente
Arteritis Arteria Pulmonar
Fibrosis Pulmonar
Introducción
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Poliarteritis Nodosa
•Rara + Rara
•Arterias bronquiales aprox. 10% ? (Morera Prat J. Vasculitis Pulmonares. Arch Bronconeumol, 1981; 17: 221-240.)
Arteritis Kawasaki
•Afectación arterias pulmonares (anecdótica)
•Nódulos Pulmonares (anecdótica)
Introducción
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Granulomatosis de Wegener
Finkielman JD, et al. ANCA are detectable in nearly all patients with active severe Wegener's granulomatosis.
Am J Med. 2007 Jul;120(7):643.e9-14.
C-ANCA+
Introducción
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Granulomatosis de Wegener
Introducción
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Granulomatosis de WegenerPolychronopoulos VS, et al. Airway involvement in Wegener's granulomatosis.
Rheum Dis Clin North Am. 2007 Nov;33(4):755-75, vi.
Introducción
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Granulomatosis de Wegener
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Diagnóstico Diferencial: “Saddle Nose” y/o Afectación Vías Respiratorias
Tuberculosis [Harrison NK, et al. Tuberculosis of the nasopharynx misdiagnosed as Wegener's
granulomatosis. Thorax. 1986 Mar;41(3):219-20.)
Lepra Lues Leishmaniosis Klebsiella Ocenae Blastomicosis Histoplasmosis Mucormicosis Crohn / E.I. Intestinal Sarcoidosis Rinofima
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Inhalación de cadmio Inhalación de cocaína Inhalación pomada de antibiótico (miosferulosis)
Rosai J. Am J Clin Pathol. 1978 May;69(5):475-81.
Policondritis relapsing A. Takayasu Otras vasculitis
Cauna, et al. Laringology, 1969.
Sde. de Lemierre Linfoma Granuloma línea media
Fauci AS, et al. Ann Intern Med. 1976 Feb;84(2):140-7.
Otras
Diagnóstico Diferencial: “Saddle Nose” y/o Afectación Vías Respiratorias
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Introducción
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Lemierre
Salyers WJ, et al. No simple sore throat. Am J Med. 2007 Oct;120(10):860-2.
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis Churg-Strauss
Asma Bronquial Eosinofilia > 1500 c Sistematización
Sistematización frecuente => Cutáneas: púrpura, flictena, úlcera Multineuritis / Mononeuritis Pleuropericarditis / otros
Afectación pulmonar simultánea NO necesaria (opinión personal) Riñón (raramente) No necesario P-ANCA (MPO) = sólo (>50%) Atribuida:
Desensibilización (Phanuphak, AJM, 1980)
Antileucotrienos Incidencia 6/100.000 asmáticos (Louchlin, 2002)
Poliposis nasal: frecuente (Bacciu A, et al. Laryngoscope. 2008;118(2):325-9.)
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis Churg-Strauss: Dudosa Sistemización
Esofagitis eosinofílica Gastroenteritis eosinofílica Nodosa en niños!!
(Zwerina J, et al. Churg-Strauss Syndrome in Childhood: A Systematic Literature Review and Clinical Comparison with Adult Patients. Semin Arthritis Rheum. 2008 Jul 16.
Diseminzación a próstata (Kelalis PP, et al. Allergic granulomas of the prostate
inasthmatics. JAMA,1964 Jun 15;188:963-7.)
Tratamiento => 1-1.5mg prednisona Inmediata sospecha = “Primero disparar, luego preguntar” Control = según “arte” Monitorización = hemogramas mensuales Perspectiva = Mepolizumab (anti-interleukin-5 monoclonal antibody)
(Mepolizumab: 240563, anti-IL-5 monoclonal antibody - GlaxoSmithKline, anti-interleukin-5 monoclonal antibody - GlaxoSmithKline, SB 240563. Drugs R D. 2008;9(2):125-30.)
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis Churg-Strauss
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis Churg-Strauss
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Poliangeítis Microscópica
Hemorragia pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune +
ANCA (MPO) +
Hemorragia pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune +
ANCA (MPO) +
10% de FID
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Variante en Fibrosis Pulmonar Idiopática
Hervier B, et al. Pulmonary fibrosis associated with ANCA-positive vasculitides. Retrospective study of 12
cases and review of the literature.
Ann Rheum Dis. 2009 Mar;68(3):404-7.
Foulon G, et al. ANCA-associated lung fibrosis: analysis of 17 patients.
Respir Med. 2008 Oct;102(10):1392-8.
10% de FID
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Variante en Fibrosis Pulmonar Idiopática
Hervier B, et al. Pulmonary fibrosis associated with ANCA-positive vasculitides. Retrospective study of 12
cases and review of the literature.
Ann Rheum Dis. 2009 Mar;68(3):404-7.
Foulon G, et al. ANCA-associated lung fibrosis: analysis of 17 patients.
Respir Med. 2008 Oct;102(10):1392-8.
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis Leucocitoclástica
Generalmente limitadas a piel Siempre hay que seguirlas
Wisnieski JJ, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and
serologic findings in 18 patients. Medicine (Baltimore). 1995 Jan;74(1):24-41.
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis Leucocitoclástica
Generalmente limitadas a piel Siempre hay que seguirlas
Wisnieski JJ, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and
serologic findings in 18 patients. Medicine (Baltimore). 1995 Jan;74(1):24-41.
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis con “Apellido”
Vasculitis Schonlein-Henoch
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis con “Apellido”
Vasculitis Schonlein-Henoch
Vasculitis de Degos
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis con “Apellido”
Vasculitis Schonlein-Henoch
Vasculitis de Degos
Vasculitis de Sweet
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis con “Apellido”
Vasculitis Schonlein-Henoch
Vasculitis de Degos
Vasculitis de Sweet
E. de Behçet
AFECTACIÓN PULMONAR ANECDÓTICA
Lo que el Neumólogo Debe Saber
Vasculitis con “Apellido”
Vasculitis Schonlein-Henoch
Vasculitis de Degos
Vasculitis de Sweet
E. de Behçet
AFECTACIÓN PULMONAR ANECDÓTICA
Lo que el Neumólogo Debe Saber
1) Muchas infecciones pueden simular vasculitis pulmonares.
2) La forma más grave de presentación pulmonar es la hemorragia en las poliangeítis.
3) La broncofibroscopia es un método que puede descubrir vasculitis de Wegener no conocidas previamente.
CONCLUSIONES: CLÍNICAS
Lo que el Neumólogo Debe Saber
4) Una eosinofilia extrema en un asmático debe preocupar inmediatamente.
5) A todas las fibrosis pulmonares idiopáticas tenemos que pedirles ANCA.
CONCLUSIONES: CLÍNICAS
Introducción
LEY DE MURPHY
Phenotypic differences between male physicians, surgeons, and film stars: comparative study
Trilla A, Aymerich M, Lacy AM, Bertran MJ.