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LEUCOCITOS
Defensa del cuerpo contra los
organismos infecciosos y las
sustancias extrañas.
cantidad suficiente para estimular las
respuestas adecuadas, llegar al
sitio en donde se necesitan y luego eliminar y digerir
los patógenos
Producidos en la médula ósea. Se
forman a partir de células precursoras hematopoyéticas
neutrófilos, linfocitos,
monocitos, eosinófilos y basófilos.
100 000 millones de glóbulos blancos
al día.
LEUCOCITOS
Leucopenia.- GB < 4 000 por microlitro
Entre 4 000 y 10 000 por microlitro.
Leucocitosis.- GB > 11000 por microlitro
Tipo Apariencia microscópica Diagrama
Porcent. Aproxi. en
adultosDiámetro
(μm) Principal objetivo Núcleo Vida media
Neutrófilo 62% 10 BacteriasHongos Multilobulado
6 horas-unos cuantos días
Eosinófilos 2,3% 10 Modulan respuesta alérgica inflamatoria Bilobulado 8 a 12 días
Basófilo 0,4% 15 Liberan histamina para respuesta inflamatoria
Bilobulado o trilobulado
Pocas horas hasta pocos
días
Linfocito 30% 15Linfocitos B: libera anticuerpos y coopera para la activación de linfocitos T. Virus
Excéntrico y se tiñe muy
fuertemente
De memoria
años.otras
semanas
Monocito 5,3% 15 se diferencian a macrófagos residentes de tejido Arriñonado De horas a
días
VALORES NORMALES
Leucocitos (x109/l
7.5 (adulto) 9-18 (niños)
Neutrófilos: 2 – 7.5 (40-75%)
Linfocitos 1.5-4.0 (20-45%)
Eosinófilos 0,04-0,4 (1-6%)
Basófilos <0,04-0,4 (<1%)
Monocitos 0,2-1 (2-10%)
LEUCOPENIA Y LEUCOCITOSIS
Debajo de 4000 μL
leucopenia o leucocitopenia.
Por encima de 11000 μL
leucocitosis.
NEUTROPENIA
Niveles normales: 2.000-7.500 /μL
Neutropenia o granulocitopenia<
1800/ μL
Principal sistema de defensa celular del cuerpo contra las
bacterias y los hongos.
Maduran en la médula ósea en dos semanas.
Circulan 6 horas buscando organismos
patogenos
Emigran hacia los tejidos, se adhieren a
ellos y producen toxinas que matan y
digieren estos organismos.
Produce una respuesta
inflamatoria en el área infectada
CAUSAS
Inadecuada producción de la médula ósea
Elevada destrucción de glóbulos blancos en la circulación.
Anemia aplásica
Agranulocitosis genética infantil y la neutropenia familiar
Neutropenia cíclica
Cáncer, tuberculosis, mielofibrosis
Deficiencia de vitamina B12 o de ácido fólico.
En algunas infecciones bacterianas, trastornos alérgicos, enfermedades autoinmunes
Esplenomegalia
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
Transcurso de pocas horas o días
•NEUTROPENIA AGUDA
Prolongarse durante meses o años
•NEUTROPENIA CRÓNICA
Inadvertida hasta que se produzca una infección.
En la neutropenia aguda, la persona puede tener fiebre y heridas dolorosas (úlceras). Siguen neumonía bacteriana y otras infecciones graves.
En la neutropenia crónica, el curso puede ser menos grave si la cantidad de neutrófilos no es excesivamente baja.
Biopsia de médula para determinar si presenta una apariencia normal, si el número de células precursoras de los neutrófilos es normal y si está produciendo un número normal de GB.
TRATAMIENTO
Tratamiento etiológico.
Las personas que padecen neutropenia leve (más de 500 neutrófilos por microlitro de sangre) generalmente no
presentan síntomas ni requieren tratamiento.
Quienes padecen una neutropenia intensa (menos de
500 células por microlitro) tienden a contraer rápidamente
graves infecciones.
Cuando contraen una infección, generalmente requieren
hospitalización y antibióticos de amplio espectro, incluso antes
de identificar la causa y la localización exacta de la
infección.
Quienes padecen anemia aplásica pueden requerir un trasplante de médula ósea
cuando la terapia inmunodepresiva no es eficaz.
LINFOCITOPENIA
Niveles normales: 1.300-4.000 /μL
<1 300 células por microlitro de sangre
Base del sistema inmunitario
Protegen al organismo de la infección vírica
Ayudan a otras células a proteger al cuerpo de infecciones bacterianas y fúngicas
Producen anticuerpos (células plasmáticas)
Facilitan la coordinación de las actividades de otras células del sistema inmunitario.
La cantidad de linfocitos puede disminuir durante un breve período a causa de un estrés agudo y debido a tratamientos que incluyan corticosteroides, quimioterapia para el cáncer y radioterapia.
La deficiencia puede ser mortal.
CAUSAS
La cantidad de linfocitos puede disminuir durante un breve período a causa
de un estrés agudo y debido a tratamientos que incluyan corticosteroides,
quimioterapia para el cáncer y radioterapia.
La deficiencia puede ser mortal.
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
La propia linfocitopenia puede ser asintomática y
habitualmente se detecta en un hemograma de control o
por otras causas
La reducción drástica de linfocitos ocasiona una tendencia a desarrollar infecciones causadas por virus, hongos y
parásitos.
Es posible detectar los cambios cuantitativos de
tipos específicos de linfocitos. Por ejemplo, las disminuciones de
linfocitos T constituyen un parámetro de medición de la
progresión del SIDA.
TRATAMIENTO
Tratamiento etiológico
La linfocitopenia por el uso de fármacos suele normalizarse en pocos días tras la interrupción del mismo.
Cuando la causa es el SIDA, se puede aumentar el número de linfocitos con medicamentos como el AZT (zidovudina), el ddI (didanosina) que pueden incrementar la cantidad de células T colaboradoras.
Cuando la linfocitopenia es producto del déficit de linfocitos B, la concentración de anticuerpos en la sangre puede descender demasiado. En estos casos, la gammaglobulina (sustancia rica en anticuerpos) contribuye a prevenir las infecciones.
EOSINOFILIA
Niveles normales: 50-500 /μL
La eosinofilia es una cantidad anormalmente alta de eosinófilos en la
sangre. >500 μL
Indica un respuesta apropiada frente a la
presencia de alergenos.
Una vez que los eosinófilos se han originado en la
médula ósea, entran en el flujo sanguíneo pero sólo
unas pocas horas antes de emigrar a los tejidos del
organismo.
Cuando una patógeno entra en el cuerpo, es detectada
por los linfocitos y neutrófilos, que atraen a los
eosinófilos a dicha área.
Luego los eosinófilos liberan toxinas que atacan a los parásitos y destruyen
las células humanas anormales.
CAUSAS
Infecciones - bacterianas, parasitarias y
micóticas
Reacciones alérgicas - asma
Dermopatías autoinmunes -
pénfigo, psorasis
Hemopatías - leucemia mieloide
crónica
Iatrogénica - estreptomicina,
sulfamidasIdiopática
Familiar - Síndrome de Wiskott-Aldrich, Síndrome de hiper-
IgE
NEUTROFILIA
>7500 μL
Puede ser causada por una afección directa
a las células sanguíneas
(enfermedad primaria).
También puede ocurrir como
consecuencia de una patología subyacente
(secundaria).
La mayoría de los casos de
neutrofilia son secundarios a inflamación.
CAUSAS PRIMARIAS
Neutrofilia hereditaria, Neutrofilia crónica idiopática.
Anomalía de Pelger-Huet
Síndrome de Down
Deficiencia de adhesión leucocitaria
Urticaria familiar
Leucemia
CAUSAS SECUNDARIAS
Infecciones
Inflamación crónica
Especialmente artritis reumatoide juvenil
Artritis reumatoide
Enfermedad de Crohn
Colitis ulcerativa, infecciones granulomatosas (como la tuberculosis)
Hepatitis crónica.
Tabaquismo
Estrés - ejercicio, postquirúrgico
Inducida por medicamentos - corticoesteroides
Cáncer - por factores de crecimiento secretados por el tumor o por la invasión de la médula ósea
La destrucción aumentada en la circulación periférica puede estimular la médula ósea. Esto puede ocurrir en la anemia hemolítica y la púrpura trombocitopénica idiopática
LEUCOCITOSIS PROLIFERATIVAS
La mayor parte de neoplasias hematológicas se producen por la expansión clonal de una sóla cél., en la que se ha producido una mutación somática de un alelo en un gen normal (protooncogén) que gobierna la maduración y división celulares.
El gen mutado (oncogén) estimula una proliferación celular inadecuada que lleva al desarrollo de la neoplasia
La proliferación celular resultante cursa morfológicamente con distintos tipos de atipias y presencia de las cél en M.O. y sangre periférica en las leucemias, y con afectación ganglionar en linfomas.
SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS
Policitemia Vera
Trombocitosis primaria
Mielofibrosis primaria
POLICITEMIA VERA
También llamada policitemia
primaria, eritremia, policitemia rubra
vera o enfermedad de Vaquez-Osler
Síndrome mieloproliferativo crónico en el cual
ocurre un incremento de las células sanguíneas,
principalmente de los hematíes.
También suele presentar leucocitosis
y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años.
Es una enfermedad de inicio insidioso y
desarrollo lento.
CAUSAS
La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina.
CUADRO CLÍNICO
Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea
•Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.
•Conjuntivitis bilateral.•Visión borrosa y otras alteraciones visuales.•Acúfenos.•Prurito, por aumento de la basofilia.•Sensación de calor e inflamación.•Cefalea.•Vértigo.•Insomnio.•Astenia.•Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.
CUADRO CLÍNICO
Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea.
Hipertensión arterial.
Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos.
DIAGNÓSTICO1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo
2. Hematología: Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa
eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres.
Hemoglobina > 18 g/dl en varones y > 17 g/dl en mujeres.
Hematocrito > 70% en varones y > 62% en mujeres.
Leucocitosis y trombocitosis.
3. Bioquímica Disminución de la velocidad de sedimentación globular (valores
de 0,1-0,2 mm).
Eritropoyetina y hierro normales.
4. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
5. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).
PRONÓSTICO
Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.
TRATAMIENTO Flebotomías para corregir la hiperviscosidad y la clínica
asociada, a razón de 500 ml/semana durante 4-6 semanas.
Quimioterapia con hidroxiurea vía oral, para reducir la proliferación eritrocitaria.
Antiagregantes plaquetarios, como el ácido acetilsalicílico (AAS) para evitar los fenómenos trombóticos.
Colestiramina o baños con sales si existe prurito.
TROMBOCITOSIS PRIMARIA
Producción plaquetaria 15 veces de
lo normal
Afecta igual a ambos
sexos
Más frecuente
entre 50 y 70 años de edad
TROMBOCITOSIS PRIMARIACUADRO CLÍNICO
Sangrados anormales por trastorno de la
función plaquetaria
Trombosis
Cefalea, vértigo y alteraciones
visualesEritromelalgía
TROMBOCITOSIS PRIMARIALABORATORIO
Plaquetas 1;000,000 a 14;000,000
Leucocitos 30,000 a 60,000
Anemia leve (poco
frecuente)
M.O. con hiperplásia
megacariocítica
TROMBOCITOSIS PRIMARIADIAGNÓSTICO
Plaquetas > 600,000
Hb < 13 gr
Ausencia de cromosoma
Ph
Fibrosis ausente en
M.O.
No hay causa de
trombocitosis reactiva
TROMBOCITOSIS PRIMARIATRATAMIENTO
Pacientes de alto riesgo (>60 años, plaquetas > 1,000,000 o con fenómenos trombóticos)• Anagrelide,
melfalán, busulfán, interferon, plaquetoféresis
Pacientes de bajo riesgo• Antiagregantes
plaquetarios (aspirina)
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular, principalmente
de células mieloides
Etiología desconocida
Afecta igual ambos sexos
Más frecuente después de los 60 años, pero
puede aparecer en cualquier
edad
MIELOFIBROSIS PRIMARIACUADRO CLÍNICO
Asintomáticos (25%)
Ataque al estado general y pérdida de peso
Sintomatologia por esplenomegalia
Síndrome anémico
MIELOFIBROSIS PRIMARIALABORATORIO
Anemia normocítica normocrómica
Normoblastemia y basofilia difusa
Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz)
Leucocitosis con formas inmaduras (leucoeritroblastosis)
Plaquetas gigantes
Eritrocitos en lágrima
M.O. dificil de obtener
Biopsia de M.O. con fibras de reticulina
MIELOFIBROSIS PRIMARIATRATAMIENTO
Vigilancia
Tratamiento de complicaciones
Esplenectomia por dolor o infartos
Anagrelide
Hidrea, interferón, busulfán
Trasplante de médula ósea
HISTORIA
1982 Descripción anatómica detallada de la enfermedad.
STERBERG 1898 Y REED 1902 DESCUBRIERON LA CELULA
CARACTERISTICA MULTINUCLEADA
ENFERMEDAD DE HODGKIN
La enfermedad de Hodgkin (o morbo de
Hodgkin, o linfogranulomatosis, es un tipo de linfoma
maligno.
Se desconoce la causa del linfoma de
Hodgkin.
Éste es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de
edad.
Se piensa que una infección pasada con el
virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Las
personas con infección por VIH están en mayor riesgo que la población
general.
Linfoma de Hodgkin Neoplasia que se origina en el tejido linfático.
Este tejido comprende los ganglios linfáticos y los órganos relacionados que forman parte del sistema inmunológico y del sistema productor de sangre del cuerpo.
Puede originarse en casi cualquier parte, pero por lo general se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes.
Agrandamiento del tejido linfático, lo que puede ocasionar presión sobre algunas estructuras importantes. La forma principal de propagación de la enfermedad de Hodgkin es a través de los vasos linfáticos a otros ganglios linfáticos.
Puede extenderse a casi cualquier otra parte del cuerpo, incluyendo el hígado y los pulmones.
HISTOPATOLOGIA
Se caracteriza por la presencia de un infiltrado linfocítico polimórfico con presencia de células multinucleadas de Reed-Sternberg
De todas las células presentes en el tejido afecto de LH, sólo un 2% son células de Reed-Sternberg, el resto son linfocitos, macrófagos, granulocitos y eosinófilos.
EpidemiologiaLa incidencia del LH es de 10 nuevos casos anuales por millón en niños de edad <15 años.
Es más frecuente en niños que en niñas en una proporción 3:1.
El riesgo de desarrollar un LH se halla ↑ en 2-4 veces en pacientes con antecedente de mononucleosis infecciosa por VEB.
En los países desarrollados existe una distribución bimodal en relación con la edad de presentación, un primer pico entre los 25 y 30 años de edad y un segundo constante a los 75 años de edad.
clínicaAsintomático
Fiebre inexplicada
>38°
Pérdida de peso >10%
en los últimos seis meses
Sudoración nocturna
La presencia de síntomas puede ocurrir en un 20 – 40 % de los casos
Puede presentarse prurito
Trastornos de la inmunidad pueden acompañar a la enfermedad.
La forma de presentación más frecuente es la aparición de adenomegalias no dolorosas, de consistencia gomosa y habitualmente de crecimiento lento a nivel latero cervical bajo o supraclavicular.
Radiografía de tórax que muestra masa mediastínica en un paciente con linfoma de Hodgkin tipo escleroso nodular
Cuando existe enfermedad mediastínica,puede existir tos persistente y, raramente, cuadro de dificultad respiratoria por compresión de la vía aérea o síndrome de vena cava superior.
Diagnostico y diagnostico diferencial
El primero:Diagnóstico de certeza:Para lo cual es necesaria:•Biopsia de la lesión
OBJETIVOS DEL DX
El segundo•Conocer de forma precisa la extensión tumoral•Lo cual nos llevará a definir el tratamiento más adecuado
El linfoma de Hodgkin se puede describir de la siguiente manera:
A: el paciente no tiene síntomas.
B: el paciente tiene síntomas como fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos.
E: el cáncer se encuentra en un órgano o tejido que no es parte del sistema linfático, pero que puede estar cercano a un área afectada del sistema linfático.
S: el cáncer se encuentra en el bazo.
Estadio I: el cáncer se encuentra en uno o más ganglios linfáticos de un grupo de ganglios linfáticos.Estadio IE: el cáncer se encuentra en un órgano o área afuera de los ganglios linfáticos.
Estadio II: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma.
Estadio IIE: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma y afuera de los ganglios linfáticos de un área u órgano cercano.
Estadio III: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma.Estadio IIIE: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma, y afuera de los ganglios linfáticos de un órgano o área cercanos.Estadio IIIS: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma, y en el bazo.Estadio IIIS+E: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma, afuera de los ganglios linfáticos de un área u órgano cercanos, y en el bazo.
Estadio IV:El cáncer se encuentra afuera de todos los ganglios linfáticos de uno o más órganos y puede estar en los ganglios linfáticos cerca de esos órganos; o se encuentra afuera de los ganglios linfáticos de un órgano y se diseminó hasta ganglios linfáticos muy alejados de ese órgano; o se encuentra en el pulmón, el hígado o la médula ósea.
Complicaciones de tratamiento
•Hipotiroidismo y alteración inmune de larga duración•Problemas psicosociales,•Disfunción cardiopulmonar,•Esterilidad, •Anomalías en crecimiento óseo y tejidos blandos, •Infecciones oportunistas y virales•Sepsis bacteriana fulminante.
Los LNH son linfomas agresivos, difusos, con una progresión a diseminación amplia.
Son neoplasias de células linfoides, debidas a su transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y diferenciación celular.
Aproximadamente, la mitad son linfomas de células pequeñas no hendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt), alrededor de 1/3 son linfomas linfoblásticos y el resto son linfomas de células grandes.
EPIDEMIOLOGIA
Los linfomas (LNH y EH) constituyen el 10% de cáncer en menores de 15 años y ocupa el 3er lugar tras leucemias y
tumores de SNC.
Los LNH comprenden el 57% de linfomas.
LNH generalmente aparece en las 2
primeras décadas de la vida.
La proporción de LNH en varones/mujeres es 2/1 a
3/1.
• El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides inmaduros que pierden la capacidad de
diferenciarse.
IDIOPATICOTRASLOCACIONES CROMOSOMICAS
EPSTEIN BARR
ETIOPATOGENIA
• Linfoma no Hodgkin (de células pequeñas hendidas).
•Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo
•Se observan células linfoides con escaso citoplasma y núcleos irregulares
• Linfoma no Hodgkin (de células grandes no hendidas).
•Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo
CLINICALos pacientes con LNH habitualmente
presentan manifestaciones clínicas correlacionadas con el subtipo y el
estadio de la enfermedad.
El comienzo de los síntomas puede ser explosivo.
Casi 2/3 de los casos tienen enfermedad diseminada en el
momento del diagnóstico
La fiebre, el sudor nocturno y la pérdida de peso son infrecuentes en
LNH
DIAGNOSTICOEstudios histológicos, inmunofenotípico, citogenético y de biología molecular de una muestra de tejido obtenida mediante biopsia, punción aspiración con aguja fina (PAAF) o citología de líquidos corporales específicos (pleural o peritoneal).
•Hemograma completo• Bioquímica (electrolitos, estudios hepático, renal, LDH, ácido úrico) •Médula ósea (biopsia y aspirado)•LCR (citología) y estudios de imagen (Rx de tórax, ecografía de abdomen y pelvis, TAC torácico y abdominal y gammagrafía con Galio67)
• Marcado ensanchamiento mediastínico de aspecto tumoral.
• Masa mediastínica que envuelve los vasos
supraaórticos y afecta tanto a mediastino
anterior como posterior
• Opcionales: (gammagrafía ósea, si el galio sugiere afectación ósea, y RM para ver afectación de médula ósea y de SNC).
Pte diagnosticada de LNH que presentaba
adenopatías cervicales y torácicas. En la TC se observaron pequeñas
adenopatías supraclaviculares (flecha
blanca).
•Los estadios I y II abarcan el 35-40% de LNH y son de pronóstico favorable (supervivencia de 95%)
• Los estadios III y IV son de pronóstico desfavorable (la supervivencia en estadio III es de 75% y en estadio IV algo menor, sobre todo si está afectado el SNC).
• La distinción entre LNH y leucemia linfoblástica aguda (LLA) está basada en el grado de infiltración de médula ósea (M.O.)
> 25% = LLA5 %– 25 % = LNH
ESTADIO IV
AFECCION DEL SNC, MEDULA OSEA Y RECAIDAS
PRONÓSTICO