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SERVICIO DE CARDIOLOGIA
HOSPITAL NACIONAL DE ITAGUA
DRA. DAHIANA IBARROLA
Transposición de Grandes
Vasos
Es una anomalía
cardiaca congénita en
la que la AORTA sale
del VD y la ARTERIA
PULMONAR del VI.
(Discordancia
ventrículo arterial).
Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos Más frecuente en sexo masculino
Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos
Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas
sexuales
Asociada a CIV, CIA y PCA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%
Características anatómicas
Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.
El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.
Será la condicionante del procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar.
Manifestaciones clínicas
Nace de término, con buen peso y talla.
Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose
Cianosis Intensa
Hipoxemia Severa
Mal estado general
Insuficiencia Cardiaca
Manifestaciones clínicas
Signos de Transposición de Grandes
Vasos
Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, anasarca.
Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD
EXÁMENES AUXILIARES
ECG: puede sernormal, luego HVD
Rx: de Torax CIV grandescausan cardiomegalia yaumento de lavascularizaciónpulmonar.
ECOCARDIOGRAFÍA -El hallazgo
de una gran arteria posterior que sale
de un ventrículo izquierdo y se ramifica
en arteria pulmonar izquierda y
derecha establece el diagnóstico.
La aorta anterior que sale de un
ventrículo derecho lo confirma
Formas de Presentación de TGA
1.TGA con SI del neonato.
2.TGA con SI en niños mayores de un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis pulmonar.
TGA con Septum Integro
Cardiopatía cianosante severa.
No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y
pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel
sistémico.
La presencia de conexiones entre los dos circuitos,
principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía
una excelente paliación en los primeros días de la vida.
TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen oval, y ductus cerrándose.
TRATAMIENTO:
1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg
2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.
2. Realización con carácter urgente:
Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinámica)
Atrioseptomía de Rashkind
. Consiste en la creación o aumento de
tamaño de la CIA para proporcionar una
mayor mezcla intracardíaca de sangre
desaturada y oxigenada.
Ésto se logra mediante un catéter-balón
que se infla en la aurícula izquierda y se
retira bruscamente a aurícula
derecha, rasgando el septo
interauricular
NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV
PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES
En este grupo de pacientes la pérdida de la masa
muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión en
el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las
resistencias pulmonares fisiológicas después del
nacimiento.
Corrección quirúrgica anatómica en una
sola etapa (Jatene)
En los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días).
Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD).
Se realiza en casos de TGA con SI y con CIV. En estos casos hay que además cerrar la CIV con parche.
TGA CON CIV GRANDE
Clínicamente se
presentan al nacer
con menor cianosis
y van apareciendo
signos de
insuficiencia
cardíaca
congestiva a
medida que van
pasando los días.
Momento de la intervención quirúrgica
El momento y el tipo de la intervención quirúrgica necesaria en estos pacientes debe de ser individualizado basado:
1 Severidad de la ICC:
1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervención.
1.2. ICC severa con riesgo de intubación. Intervención.
1.3. ICC controlada médicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad.
2 Tipo de la CIV:
2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Corrección Anatómica de la TGA y cierre de la CIV con parche.
2.2.CIV musculares múltiples severas. Banding de la arteria pulmonar.
2.3. Si CIV muy grandes y en grave situación previa (sepsis, intubación).
Banding de la arteria pulmonar y corrección anatómica de la TGA al año de edad.
TGA CON CIV Y ESTENOSIS
SUBPULMONAR FIJA
Es el grupo menos frecuente.
Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesión VI en forma de estenosis subpulmonar .
Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas mitral en paracaídas o aneurismas del septo membranoso.
El tratamiento convencional en neonatos y niños pequeños con cianosis severa será la realización de una fístula sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bingmodificada.
CASO CLINICO
Lactante de 32 días de vida, masculino, producto de sexta gesta. Madre sana, de 27 años de edad; embarazo controlado y bien tolerado.
Parto de término a las 39 semanas de gestación, apgar 8-9, peso al nacer 3.400 g. Alta conjunta a las 48 horas, alimentado con pecho directo exclusivo.
Control a los cinco días de vida, no constatándose cianosis. Comienza 48 horas antes del ingreso con rechazo al alimento, cianosis generalizada y polipnea. Al ingreso al hospital requiere intubación orotraqueal y asistencia ventilatoria mecánica; saturación de oxígeno arterial: 68-70%.
Del examen físico se destaca: poca reactividad, palidez cutánea, hipotermia (35ºC), hipoperfusión periférica y cianosis generalizada. No se palpan visceromegalias, pulsos finos en los cuatros miembros.
AR: buena entrada de aire bilateral con estertores subcrepitantes en ápex del pulmón derecho.
ACV ritmo regular de 136 pm, tonos bien golpeados, no se auscultan soplos.
Abdomen depresible, sin visceromegalias
Radiografía de tórax: silueta cardíaca globulosa. Infiltrado inhomogéneo paracardíaco derecho.
Desde el punto de vista gasométrico se destaca acidosis mixta.
Hemodinamia inestable, realizándose dos cargas de volumen e infusión de dopamina a 10 gamas/kg/min y dos dosis de furosemide.
Ecocardiograma Doppler TGA con septuminterventricular intacto, CIA con buena contractilidad biventricular. Ductus pequeño en vías de cierre.
Se inicia goteo de PGE1 a 0,1 gama/kg/min, aumentándose a 0,2 gama/kg/min sin respuesta, manteniendo saturación entre 55% y 60%.
Dada la gravedad progresiva, a pesar de las medidas terapeúticas instituidas, se decide atrioseptostomía de Urgencia bajo ETT.
Se destaca cianosis generalizada (Sat O2
menor de 40%), bradicardia e hipotensión
Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo ecocardiograma, lográndose un aumento transitorio de la Sat O2 a valores de 80% y cierta estabilidad hemodinámica.
Rápidamente presenta nuevo episodio de descompensación con desaturación severa y compromiso hemodinámico persistente.
Ante la gravedad del cuadro clínico se decide la realización de un ecocardiograma con el fin de evaluar la función del ventrículo izquierdo y la posición relativa del septum interventricular así determinar su aptitud para soportar el gasto sistémico con vistas a realizar una cirugía correctiva de urgencia.
Aproximadamente a las tres horas después de su ingreso se efectúa la corrección anatómica sin complicaciones intraoperatorias.
Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente se encuentra asintomático con buen crecimiento y desarrollo. El ecodoppler de control muestra buena función ventricular sin defectos residuales.