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Las patologías que se pueden estudiar por tomografía computada son muchas, y esta entrega información clave en el diagnóstico de patologías. En este caso, tenemos una enfermedad de carácter hereditario denominada Telangiectasia Hemorrágica Familiar, que presenta una clínica bastante cracterística,y a partir de eso, los médicos pueden sospechar de otras entidades patológicas, como malformaciones arteriovenosas, para las cuales, la tomografía es un método de diagnóstico estándar.Presentación realizada por Colega F. Troncoso
Citation preview
Telangiectasia Hemorrágica
Hereditaria y malformaciones
arteriovenosas
Francisco Troncoso
Tecnología Médica Mn Radiología y Física Médica.
Universidad De Chile
Facultad de Medicina
Tecnología Médica
Técnica Radiológica Aplicada
Telangiectasia
Hemorrágica
Hereditaria
Displasia Vascular
multisistémica
Se describe como una displasia vascular
multisistémica que afecta a todos los
órganos del cuerpo humano y se manifiesta
clínicamente como telangiectasias
cutáneas y malformaciones arteriovenosas
Historia:
Dr. Henry Rendu
Dr. William Osler
Dr. Frederik Weber
“Síndrome Rendu- Osler- Weber”
Gracias a los aportes descriptivos hechos por los
médicos Rendu, Osler y Weber, se llegó a la conclusión
que correspondería a una enfermedad congénita.
Debido a sus autores, la patología se conoce también
como síndrome Rendu-Osler-Weber.
-Prevalencia 3 cada 10.000 habitantes (Med Clin Barc 2005)
-Se manifiesta como Telangiectasias y Malformaciones
Arteriovenosas
-Las lesiones predisponen a eventos hemorrágicos
-Patogénesis se involucran HHT1 y HHT2 ,
localizados en los cromosomas 9 y 12
respectivamente
Características de la patología
-Corresponde a una de las complicaciones que pueden presentar las personas
con esta patología
-Ocurres por una comunicación anormal entre el sistema venosos y arterial sin
la interposición de una red de capilares entremedio de las arterias y las venas.
-Es la presentación clínica para la cual nos sirve el uso de tomografía
computada
Malformaciones arteriovenosas (MAV)
Posibles Tratamientos
Cirugía
Embolización
Tratamientos farmacológicos
La extracción de la malformación, es
una opción muy riesgosa, por lo cual
no se prefiere. La opción mas segura
es la técnica de embolización
La Radiología simple nos lleva a sospechar de una Malformación arteriovenosa, sin embargo con el uso de la tomografía computada, se confirma el diagnóstico
Sin embargo los tratamientos tienen sus complicaciones, principalmente
cuando se realiza embolización de las malformaciones
En esta publicación, se demuestra la presencia de circulación
colateral anómala en pacientes tratados con emboloterápia luego de
20 años post-tratamiento
Conclusiones:
La ampliación de las arterias sistémicas tras la embolización se puede comparar
con los resultados que se observan en pacientes con hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica, que es una causa adquirida de la isquemia crónica de los
pulmones
Las Malformaciones areteriovenosas Pulmonares son un problema poco común.
Todos los pacientes con sospecha de telangiectasia hemorrágica hereditaria
debieran realizar periódicamente exámenes imagenológicos para pesquisar la
existencia de MAV.
El protocolo de adquisición para un control de MAV, debe incluir un escáner de
cerebro y de tórax abdomen y pelvis, que pese a ser una dosis alta, se debe evaluar
el costo beneficio, dada las consecuencias que podría tener una MAV
La radiografía de tórax a menudo sugiere el diagnóstico de MAVP y el contraste de
tomografía computarizada o angiografía pulmonar es generalmente de diagnóstico.
